Mitralklappenprolaps

Was ist ein Mitralklappenprolaps?

Der Mitralklappenprolaps (MVP) ist ein abnormales Vorwölben eines oder beider Mitralklappensegel in den linken Vorhof während der ventrikulären Systole.¹ MVP is defined on echocardiography as single or bileaflet prolapse of at least 2 mm, with or without leaflet thickening.²

• MVP is a common condition and is a risk factor for Mitralinsuffizienz, Herzinsuffizienz, cardiac arrhythmias and infektiöse Endokarditis.¹

• Der Mitralklappenprolaps betrifft 2,4 % der Bevölkerung und ist die häufigste Ursache für organische Mitralinsuffizienz in westlichen Ländern.³

• Die Prävalenz von MVP bei jungen Patienten mit plötzlichem arrhythmischem Tod wird mit 4% bis zu 7% angegeben.⁴

Die Ursache ist oft multifaktoriell.

• A common occurrence is leaflet thickening and redundancy, known as myxomatöse Degeneration - not related to hypothyroidism but involving the accumulation of proteoglycans on histology. The underlying mechanism is not known.

• MVP may also occur with histologically normal valves. Contributing/associated factors may be:
  

  • Eine unverhältnismäßig kleine linke Ventrikelhöhle (LV).

  • Unreparierte sekundäre Vorhofseptumdefekte.

  • Certain recognised syndromes:
    

    • Marfan-Syndrom; jüngste Forschungsergebnisse deuten auf eine Prävalenz von 28% hin (niedriger als bisher angenommen).⁵

    • Ehlers-Danlos-Syndrom (6% prevalence).

    • Osteogenesis imperfecta.

    • Pseudoxanthoma elasticum.

    • Erwachsene polyzystische Nierenerkrankung.

• Genetische Faktoren - es gibt wahrscheinlich eine familiäre, autosomal dominante Erkrankung mit variabler Penetranz und variabler klinischer Präsentation. Es könnte andere genetische Formen geben.^{6 7}

Siehe auch das separate Herzauskultation article.

• MVP ist in der Regel asymptomatisch, es sei denn, es treten Komplikationen wie eine signifikante Mitralinsuffizienz auf. Es wird normalerweise als Zufallsbefund bei der klinischen Untersuchung oder im Echokardiogramm festgestellt.

• Häufige körperliche Merkmale, die mit MVP verbunden sind, umfassen ein geringes Körpergewicht, Trichterbrust, Gelenkhypermobilität und eine Armspannweite, die größer ist als die Körpergröße (was auf das Marfan-Syndrom hinweisen kann).

• A careful physical examination is said to be highly sensitive for echocardiographic MVP, although it is not specific. MVP may also be found on echocardiography when auscultation is normal. Classical auscultation findings are as follows:
  

  • Ein dynamischer mittlerer bis später systolischer Klick, oft gefolgt von einem späten systolischen Mitralinsuffizienzgeräusch.

  • Das Herzgeräusch ist dynamisch, da es sich innerhalb der Systole bewegt, wenn sich die Belastungsbedingungen ändern.

  • Es gibt ein früheres Klicken mit Reduktion des enddiastolischen Volumens - z.B. beim Stehen oder bei einem Valsalva-Manöver.

  • Der Klick erfolgt später in der Systole, wenn die LV-Nachlast oder das enddiastolische Volumen erhöht ist - z.B. durch Hocken oder Handgriffe.

• Symptome einer autonomen Dysfunktion können bei genetisch vererbtem MVP auftreten - z.B. Angstzustände, Panikattacken, Herzklopfen, Synkope oder Präsynkope, neuropsychiatrische Symptome.

• Suchen Sie nach assoziierten Erkrankungen - z.B. Marfan-Syndrom.

Ein Klick, der während der Auskultation gehört wird, kann auch verursacht werden durch:

• Redundante Segel oder Chordae, ohne echokardiographischen Prolaps.

• Bikuspide Aortenstenose.

• Atriales Myxom.

• Perikarditis.

Other causes of Mitralinsuffizienz.

• Patienten mit Anzeichen von MVP sollten eine 2-D-Echokardiographie durchführen lassen. Diese zeigt den Prolaps und unterscheidet ihn von anderen Ursachen systolischer Klicks.

• Strenge Kriterien für die echokardiographische Diagnose sind wichtig, um Überdiagnosen zu vermeiden.

• Die transthorakale Echokardiographie (TTE) kann einen Mitralklappenprolaps (MVP) bestätigen, aber einen Prolaps des lateralen Segments der Klappe übersehen; die transösophageale Echokardiographie (TOE) kann empfindlicher sein. 3-D TOE bietet eine sehr genaue Lokalisierung von Läsionen und Beurteilung der Klappenpathologie.⁸

• EKG und Röntgenaufnahme des Thorax sind normalerweise unauffällig, es sei denn, es hat sich eine signifikante Mitralinsuffizienz entwickelt. Das EKG kann unspezifische ST-Strecken- und T-Wellen-Abnormalitäten zeigen.

• Ein ambulanter 24-Stunden-EKG-Monitor kann nützlich sein, um Herzrhythmusstörungen zu erkennen.

• Wenn Zweifel an der Belastbarkeit bestehen, kann ein Belastungstest nützlich sein.

Patienten mit MVP können als hohes oder niedriges Risiko für die Entwicklung einer schweren Mitralinsuffizienz eingestuft werden.

Niedriges Risiko

• Personen ohne Symptome, nur mit leichter Regurgitation und stabilen Untersuchungsergebnissen benötigen keine Behandlung. Diese Patienten können konservativ nachverfolgt werden.

• Symptome einer autonomen Dysfunktion können mit einem Versuch von Betablockern und dem Verzicht auf Koffein, Alkohol und Zigaretten behandelt werden.

Asymptomatische Patienten mit minimaler Erkrankung können hinsichtlich der gutartigen Natur ihres Zustands beruhigt werden. Wenn die Echokardiographie keine klinisch signifikante Mitralinsuffizienz und dünne Klappen zeigt, kann eine Nachsorge mit klinischer Untersuchung und Echokardiographie alle 3-5 Jahre arrangiert werden. Diese Patienten können einen normalen, uneingeschränkten Lebensstil fortführen.

Hohes Risiko

Faktoren, die das Risiko der Entwicklung einer schweren Mitralinsuffizienz erhöhen, sind:

• Alter über 50, Bluthochdruck oder Fettleibigkeit.

• Mäßige bis schwere Mitralinsuffizienz.

• Mitralinsuffizienz während des Trainings, aber nicht in Ruhe.

• Echokardiographische Befunde einer Mitralklappenblattdicke >5 mm, eines hinteren Klappenprolapses oder vergrößerter LV-Dimensionen.

• Vorhofflimmern.

• Reduzierte systolische Funktion des linken Ventrikels.

• Vergrößerung des linken Vorhofs.

Patienten mit hohem Risiko benötigen eine Nachsorge, um eine fortschreitende Mitralinsuffizienz zu überwachen. Tritt dies auf, kann eine chirurgische Reparatur oder ein Ersatz der Klappe erforderlich sein, und der optimale Zeitpunkt für die Operation muss berücksichtigt werden.

Prophylaxe

• Eine antithrombotische Behandlung wird bei alleiniger MVP nicht empfohlen.⁹

• Endokarditisprophylaxe:
  

  • Patients with MVP are at increased risk of endocarditis if they have:
    

    • A systolic click und murmur on examination.

    • Myxomatöse Degeneration und Mitralinsuffizienz bei der Echokardiographie.

    • 'Hochrisiko'-Merkmale, wie z.B. LV-Dilatation, Vergrößerung des linken Vorhofs, Verdickung der Klappen, redundante Chordae oder andere Hochrisiko-Merkmale, wie oben beschrieben.

  • Die Richtlinien des National Institute for Health and Care Excellence (NICE) besagen, dass:¹⁰
    

    • Eine routinemäßige Antibiotikaprophylaxe ist für die meisten Eingriffe nicht erforderlich.

    • Jedoch sollte eine antibiotische Abdeckung für infektiöse Endokarditis Patienten gegeben werden, die Antibiotika für einen gastrointestinalen oder urogenitalen Eingriff an einer infizierten Stelle erhalten.

    • Patienten mit Endokarditisrisiko sollten sich der relevanten Symptome bewusst sein.

Operation

Symptome einer Herzinsuffizienz, Schweregrad der Mitralinsuffizienz, Vorhandensein oder Fehlen von Vorhofflimmern, LV-Systolenfunktion, LV-Enddiastolische und Endsystolische Volumina sowie der Druck in der Pulmonalarterie (in Ruhe und bei Belastung) beeinflussen die Entscheidung, eine Mitralklappenoperation zu empfehlen. Eine Klappenoperation ist angezeigt bei Patienten mit:

• Symptomatische schwere Mitralinsuffizienz.

• Patienten, die asymptomatisch sind, aber eine LV-Vergrößerung (end-systolischer Durchmesser >45 mm) oder eine reduzierte systolische Funktion (Ejektionsfraktion <60%) aufweisen.

• Schwere Mitralinsuffizienz mit Vorhofflimmern oder pulmonaler Hypertonie.

Chirurgische Optionen sind:

• Die Behandlung von MVP kann eine Herzklappenoperation umfassen. Die Reparatur der Mitralklappe ist mit einer ausgezeichneten Langzeitüberlebensrate verbunden und bleibt der Mitralklappenersatz überlegen.¹¹

• NICE empfiehlt, dass die Belege für die Sicherheit und Wirksamkeit der perkutanen Mitralklappenblattreparatur bei Mitralklappeninsuffizienz derzeit unzureichend sind.¹²

• Eine Technik unter Verwendung von Polytetrafluorethylen-Neochordae wurde als Alternative zur Mitralklappenoperation eingesetzt.¹³

Die Behandlung von asymptomatischen Patienten mit schwerer Mitralinsuffizienz, aber erhaltener LV-Funktion ist umstritten. Es gibt jedoch einen Trend zu einer früheren chirurgischen Klappenreparatur bei Patienten mit schwerer Mitralinsuffizienz. Dies liegt daran, dass:

• Es gibt eine hohe Erfolgsrate und Haltbarkeit bei chirurgischen Reparaturen.

• Einige Studien zeigen verbesserte klinische Ergebnisse bei frühzeitiger Intervention.

• Verborgene LV-Dysfunktion kann den Symptomen vorausgehen.

• Personen mit schwerer Mitralinsuffizienz und einem schlaffen Klappensegel können von einer frühen chirurgischen Reparatur profitieren.

Die Reparatur des vorderen Mitralklappensegels ist mit einem höheren Risiko für eine erneute Operation verbunden als die Reparatur des hinteren Segels. Die Gesamtprognose ist für die meisten Patienten mit MVP ausgezeichnet, mit einer erwarteten Lebensdauer, die der der Allgemeinbevölkerung ähnelt. Eine Minderheit der Patienten kann Komplikationen entwickeln, wie zum Beispiel:

• Fortschreiten zu schwerer Mitralinsuffizienz, die möglicherweise eine Operation erfordert.

• A small increased risk of sudden cardiac death:
  

  • Das absolute Risiko ist sehr gering, aber bei Patienten mit myxomatöser MVP ist es doppelt so hoch wie in der Allgemeinbevölkerung.

  • Bei schwerer Mitralinsuffizienz mit einem schlaffen Segel besteht ein höheres Risiko (bis zu 2% pro Jahr).

• A small increased risk of infective endocarditis:
  

  • Ohne Mitralinsuffizienz ist die Inzidenz von infektiöser Endokarditis ähnlich wie in der Allgemeinbevölkerung.

  • Bei Patienten mit MVP und einem systolischen Geräusch steigt das Risiko auf etwa 0,05 % pro Jahr.

• Possibly an increased risk of Schlaganfall:
  

  • Der Zusammenhang zwischen der erhöhten Häufigkeit von zerebrovaskulären Ereignissen und MVP bei jungen Patienten ohne Anzeichen einer zerebrovaskulären Erkrankung ist unklar.

  • Die Haupt-Risikofaktoren für zerebrovaskuläre Ereignisse umfassen ein Alter über 50 Jahre, verdickte Mitralklappenblätter, Vorhofflimmern und die Notwendigkeit einer Mitralklappenoperation.

Frauen mit Mitralklappenprolaps ohne andere Herz-Kreislauf-Erkrankungen vertragen eine Schwangerschaft gut und entwickeln keine signifikanten kardialen Komplikationen. Dennoch können während der Schwangerschaft ernsthafte Komplikationen des Mitralklappenprolaps, einschließlich Arrhythmien, infektiöser Endokarditis und zerebraler ischämischer Ereignisse, auftreten.¹⁴

Es wurde vorgeschlagen, dass erstgradige Verwandte von Personen mit MVP eine Echokardiographie durchführen lassen sollten, um auf die Erkrankung zu untersuchen.¹⁵