Mitralklappenprolaps

Was ist ein Mitralklappenprolaps?

Der Mitralklappenprolaps (MVP) ist eine abnorme Ausbuchtung eines oder beider Mitralklappenflügel in den linken Vorhof während der Ventrikelsystole.¹ MVP ist echokardiografisch definiert als ein- oder beidseitiger Prolaps eines Klappenblattes von mindestens 2 mm mit oder ohne Verdickung der Klappenblätter.²

Epidemiologie des Mitralklappenprolaps

• MVP ist eine häufige Erkrankung und ein Risikofaktor für Mitralinsuffizienz, kongestive Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen und infektiöse Endokarditis.¹

• Ein Mitralklappenprolaps betrifft 2,4 % der Bevölkerung und ist die häufigste Ursache für eine organische Mitralinsuffizienz in den westlichen Ländern.³

• Die Prävalenz der MVP bei jungen Patienten mit plötzlichem Herztod wird mit 4 % bis zu 7 % angegeben.⁴

Mitralklappenprolaps - Ätiologie und Begleiterkrankungen²

Die Ursache ist oft multifaktoriell.

• Eine häufige Erscheinung ist die Verdickung und Redundanz der Herzklappen, die so genannte myxomatöse Degeneration, die nicht mit einer Hypothyreose zusammenhängt, sondern eine histologische Anhäufung von Proteoglykanen zur Folge hat. Der zugrunde liegende Mechanismus ist nicht bekannt.

• MVP kann auch bei histologisch normalen Klappen auftreten. Beitragende/assoziierte Faktoren können sein:
  

  • Ein unverhältnismäßig kleiner linksventrikulärer (LV) Hohlraum.

  • Unreparierte sekundäre Vorhofdefekte.

  • Bestimmte anerkannte Syndrome:
    

    • Marfan-Syndrom; neuere Untersuchungen deuten auf eine Prävalenz von 28 % hin (niedriger als bisher angenommen).⁵

    • Ehlers-Danlos-Syndrom (6 % Prävalenz).

    • Osteogenesis imperfecta.

    • Pseudoxanthoma elasticum.

    • Polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen.

• Genetische Faktoren - es handelt sich wahrscheinlich um eine familiäre, autosomal dominante Erkrankung mit unterschiedlicher Penetranz und unterschiedlicher klinischer Ausprägung. Es kann auch andere genetische Formen geben.^{6 7}

Symptome eines Mitralklappenprolaps (Präsentation)²

Siehe auch den separaten Artikel Herzauskultation.

• Die MVP ist im Allgemeinen asymptomatisch, es sei denn, es treten Komplikationen wie eine erhebliche Mitralinsuffizienz auf. In der Regel ist sie ein Zufallsbefund bei der klinischen Untersuchung oder im Echokardiogramm.

• Zu den häufigen körperlichen Merkmalen, die mit MVP in Verbindung gebracht werden, gehören geringes Körpergewicht, Pectus excavatum, Hypermobilität der Gelenke und eine Armspanne, die größer ist als die Körpergröße (was auf das Marfan-Syndrom hinweisen kann).

• Eine sorgfältige körperliche Untersuchung gilt als hochsensibel für eine echokardiografische MVP, obwohl sie nicht spezifisch ist. Eine MVP kann auch bei normaler Auskultation echokardiografisch festgestellt werden. Die klassischen Auskultationsbefunde sind wie folgt:
  

  • Ein dynamisches, mittel- bis spätsystolisches Klicken, oft gefolgt von einem spätsystolischen Mitralinsuffizienzgeräusch.

  • Das Herzgeräusch ist dynamisch, da es sich innerhalb der Systole bewegt, wenn sich die Belastungsbedingungen ändern.

  • Es gibt ein früheres Klicken mit einer Verringerung des enddiastolischen Volumens - z. B. beim Stehen oder einem Valsalva-Manöver.

  • Das Klicken tritt später in der Systole auf, wenn die Nachlast des LV oder das enddiastolische Volumen erhöht wird - z. B. durch Hocken oder Handgriffe.

• Symptome einer autonomen Dysfunktion können bei genetisch vererbter MVP auftreten - z. B. Angstzustände, Panikattacken, Herzklopfen, Synkopen oder Präsynkopen, neuropsychiatrische Symptome.

• Achten Sie auf Begleiterkrankungen - z. B. das Marfan-Syndrom.

Differentialdiagnose²

Ein bei der Auskultation zu hörendes Klicken kann auch auf Folgendes zurückzuführen sein:

• Redundante Segel oder Chordae, ohne echokardiographischen Prolaps.

• Bikuspidale Aortenstenose.

• Atriales Myxom.

• Perikarditis.

Andere Ursachen der Mitralinsuffizienz.

Untersuchung²

• Bei Patienten mit Anzeichen einer MVP sollte eine 2-D-Echokardiographie durchgeführt werden. Diese zeigt den Prolaps und unterscheidet ihn von anderen Ursachen für systolische Klicks.

• Strenge Kriterien für die echokardiographische Diagnose sind wichtig, um eine Überdiagnose zu vermeiden.

• Die transthorakale Echokardiographie (TTE) kann die MVP bestätigen, kann aber einen Prolaps der seitlichen Klappenmuschel übersehen; die transösophageale Echokardiographie (TOE) ist möglicherweise empfindlicher. Die 3-D-TOE ermöglicht eine unterschiedlich genaue Lokalisierung von Läsionen und eine Beurteilung der Klappenpathologie.⁸

• EKG und CXR sind in der Regel normal, es sei denn, es hat sich eine signifikante Mitralregurgitation entwickelt. Das EKG kann unspezifische ST-Strecken- und T-Wellen-Anomalien zeigen.

• Ein ambulanter 24-Stunden-EKG-Monitor kann nützlich sein, um Herzrhythmusstörungen zu erkennen.

• Bestehen Zweifel an der körperlichen Belastbarkeit, kann ein Belastungstest sinnvoll sein.

Behandlung und Management des Mitralklappenprolapses²

Patienten mit MVP können als Patienten mit hohem oder niedrigem Risiko für die Entwicklung einer schweren Mitralinsuffizienz eingestuft werden.

Geringes Risiko

• Patienten ohne Symptome, mit nur leichter Regurgitation und stabilen Untersuchungsergebnissen benötigen keine Behandlung. Diese Patienten können konservativ weiterbehandelt werden.

• Die Symptome einer autonomen Dysfunktion können mit einem Versuch mit Betablockern und dem Verzicht auf Koffein, Alkohol und Zigaretten behandelt werden.

Asymptomatische Patienten mit minimaler Erkrankung können hinsichtlich der Gutartigkeit ihres Zustandes beruhigt werden. Wenn die Echokardiographie keine klinisch signifikante Mitralinsuffizienz und dünne Herzklappen zeigt, kann eine Nachuntersuchung mit klinischer Untersuchung und Echokardiographie alle 3-5 Jahre vereinbart werden. Diese Patienten können weiterhin einen normalen, uneingeschränkten Lebensstil führen.

Hohes Risiko

Faktoren, die das Risiko der Entwicklung einer schweren Mitralinsuffizienz erhöhen, sind:

• Alter über 50, Bluthochdruck oder Fettleibigkeit.

• Mäßige bis schwere Mitralinsuffizienz.

• Mitralinsuffizienz bei Belastung, aber nicht in Ruhe.

• Echokardiographischer Befund einer Mitralblattdicke von >5 mm, eines hinteren Blattvorfalls oder einer erhöhten LV-Dimension.

• Vorhofflimmern.

• Eingeschränkte systolische Funktion des LV.

• Vergrößerung des linken Vorhofs.

Bei Patienten mit hohem Risiko ist eine Nachsorge erforderlich, um eine fortschreitende Mitralinsuffizienz zu überwachen. Sollte dies der Fall sein, kann eine chirurgische Reparatur oder ein Ersatz der Klappe erforderlich sein, wobei der optimale Zeitpunkt für die Operation berücksichtigt werden muss.

Prophylaxe

• Eine antithrombotische Behandlung wird bei MVP allein nicht empfohlen.⁹

• Endokarditis-Prophylaxe:
  

  • Bei Patienten mit MVP besteht ein erhöhtes Risiko für eine Endokarditis, wenn sie diese haben:
    

    • Ein systolisches Klicken und ein Geräusch bei der Untersuchung.

    • Myxomatöse Degeneration und Mitralinsuffizienz in der Echokardiographie.

    • Hochrisiko-Merkmale, wie z. B. LV-Dilatation, Vergrößerung des linken Vorhofs, Verdickung der Herzklappen, redundante Chordae oder andere Hochrisiko-Merkmale, wie oben beschrieben.

  • Die Leitlinien des National Institute for Health and Care Excellence (NICE) besagen, dass:¹⁰
    

    • Eine routinemäßige Antibiotikaprophylaxe ist bei den meisten Verfahren nicht erforderlich.

    • Eine antibiotische Abdeckung bei infektiöser Endokarditis sollte jedoch Patienten gewährt werden, die Antibiotika für einen gastrointestinalen oder urogenitalen Eingriff an einer infizierten Stelle erhalten.

    • Patienten, bei denen das Risiko einer Endokarditis besteht, sollten auf die entsprechenden Symptome achten.

Chirurgie

Die Symptome der Herzinsuffizienz, der Schweregrad der Mitralinsuffizienz, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Vorhofflimmern, die systolische Funktion des linken Herzens, das enddiastolische und endsystolische Volumen des linken Herzens sowie der Druck in der Lungenarterie (in Ruhe und unter Belastung) beeinflussen die Entscheidung über die Empfehlung einer Mitralklappenoperation. Eine Klappenoperation ist indiziert bei Patienten mit:

• Symptomatische schwere Mitralinsuffizienz.

• Patients who are asymptomatic but have LV enlargement (end-systolic diameter >45 mm) or reduced systolic function (ejection fraction <60%).

• Schwere Mitralinsuffizienz mit Vorhofflimmern oder pulmonaler Hypertonie.

Chirurgische Optionen sind:

• Die Behandlung der MVP kann eine Klappenoperation beinhalten. Die Mitralklappenreparatur ist mit einem ausgezeichneten Langzeitüberleben verbunden und ist dem Mitralklappenersatz überlegen.¹¹

• NICE empfiehlt, dass die Beweise für die Sicherheit und Wirksamkeit der perkutanen Mitralklappenreparatur bei Mitralinsuffizienz derzeit unzureichend sind.¹²

• Eine Technik, bei der Neochordae aus Polytetrafluorethylen verwendet werden, wurde als Alternative zur Mitralklappenoperation eingesetzt.¹³

Die Behandlung asymptomatischer Patienten mit schwerer Mitralinsuffizienz und erhaltener LV-Funktion ist umstritten. Es besteht jedoch ein Trend zu einer früheren chirurgischen Klappenreparatur bei Patienten mit schwerer Mitralinsuffizienz. Dies ist darauf zurückzuführen:

• Die Erfolgsquote und die Dauerhaftigkeit der chirurgischen Reparatur sind hoch.

• Einige Forschungsergebnisse zeigen, dass ein frühzeitiges Eingreifen zu besseren klinischen Ergebnissen führt.

• Eine verborgene LV-Dysfunktion kann den Symptomen vorausgehen.

• Bei Patienten mit schwerer Mitralinsuffizienz und einem schlaffen Klappenblatt kann eine frühzeitige chirurgische Reparatur von Vorteil sein.

Komplikationen und Prognosen²

Die Reparatur der vorderen Mitralklappe ist mit einem höheren Risiko einer erneuten Operation verbunden als die Reparatur der hinteren Klappe. Die Gesamtprognose ist für die meisten Patienten mit MVP ausgezeichnet, mit einer Lebenserwartung, die mit der der Allgemeinbevölkerung vergleichbar ist. Bei einer Minderheit von Patienten können Komplikationen auftreten, wie z. B.:

• Fortschreiten einer schweren Mitralinsuffizienz, die eine Operation erfordern kann.

• Ein geringfügig erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod:
  

  • Das absolute Risiko ist sehr gering, aber bei Patienten mit myxomatöser MVP ist es doppelt so hoch wie in der Allgemeinbevölkerung.

  • Liegt eine schwere Mitralinsuffizienz mit einem Klappensegel vor, so ist das Risiko höher (bis zu 2 % pro Jahr).

• Ein geringfügig erhöhtes Risiko einer infektiösen Endokarditis:
  

  • Ohne Mitralinsuffizienz ist die Inzidenz der infektiösen Endokarditis ähnlich hoch wie in der Allgemeinbevölkerung.

  • Bei Patienten mit MVP und einem systolischen Herzgeräusch steigt das Risiko auf etwa 0,05 % pro Jahr.

• Möglicherweise erhöht sich das Risiko eines Schlaganfalls:
  

  • Der Zusammenhang zwischen der erhöhten Prävalenz von zerebrovaskulären Ereignissen und MVP bei jungen Patienten ohne Anzeichen einer zerebrovaskulären Erkrankung ist unklar.

  • Zu den wichtigsten Risikofaktoren für zerebrovaskuläre Ereignisse gehören ein Alter von über 50 Jahren, verdickte Mitralklappen, Vorhofflimmern und die Notwendigkeit einer Mitralklappenoperation.

Frauen mit Mitralklappenprolaps, die keine anderen kardiovaskulären Erkrankungen haben, vertragen die Schwangerschaft gut und entwickeln keine nennenswerten kardialen Komplikationen. Dennoch können in der Schwangerschaft schwerwiegende Komplikationen des Mitralklappenprolapses auftreten, darunter Herzrhythmusstörungen, infektiöse Endokarditis und zerebrale ischämische Ereignisse.¹⁴

Screening

Es wurde vorgeschlagen, dass Verwandte ersten Grades von Patienten mit MVP eine Echokardiographie durchführen lassen sollten, um die Erkrankung zu erkennen.¹⁵