Retinale Tumoren

Die meisten Tumoren der Netzhaut sind äußerst selten, die etwas häufigeren (wie Nävi) sind gutartig. Eine Übersicht über einige dieser Tumoren wird hier bereitgestellt. Sie werden alle von Augenärzten behandelt, in der Regel in spezialisierten oder super-spezialisierten Zentren (Liverpool, London und Sheffield), je nach genauem Tumortyp.¹

There are also Retinoblastom, Tumoren der Aderhaut und Aderhautmelanom Artikel.

Retinales Astrozytom

A rare and benign tumour of the retina ± optic nerve head. Isolated tumours are not usually associated with systemic disease but multiple or bilateral tumours are seen in patients with Tuberöse Sklerose and less commonly with Neurofibromatose.

Symptome und Darstellung

It is often asymptomatic but may present with leukocoria. Examination reveals a sessile yellow-white mass which can be mistaken for Retinoblastom. It may later become calcified. It may be associated with complications such as Netzhautablösung oder Glaukom.

Behandlung und Management

Sie sind gutartig und erfordern an sich keine Behandlung.² If acquired retinal astrocytoma can be diagnosed early then laser photocoagulation, cryotherapy, or radiotherapy could control the tumour and prevent any complications.

Retinales kapilläres Hämangiom³

Dies ist ein seltener, gutartiger, aber sehbedrohender vaskulärer Hamartom der Netzhaut- oder Sehnervenscheiben-Gefäße. Er kann einzeln auftreten oder es können mehrere Läsionen vorhanden sein. Ersteres kann isoliert auftreten (von Hippel-Krankheit), aber etwa die Hälfte von ihnen tritt im Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen auf (von Hippel-Lindau (VHL) Krankheit). Alle Patienten mit mehreren Läsionen haben eine systemische Erkrankung. Da es eine erbliche Komponente von VHL gibt, wird bei einer einzelnen okulären Läsion und einer positiven Familienanamnese angenommen, dass der Patient VHL hat. Verschiedene Arten von Hämangiomen können auftreten:

• Kapilläres Hämangiom (bei weitem die häufigste Erscheinungsform): kleine, gut definierte orange-rote Knötchen mit assoziierter Dilatation und Schlängelung der darüberliegenden Gefäße.

• Exophytisches Hämangiom: sessile, unscharf begrenzte Läsion, verbunden mit Netzhautödem und Blutung ± Netzhautablösung.

• Hämangiom des Sehnervenkopfes.

Symptome und Darstellung

• Retinale Kapillarhämangiome werden am häufigsten bei Patienten im Alter zwischen 25 und 30 Jahren festgestellt.

• Sie können asymptomatisch sein und bei einer routinemäßigen Untersuchung diagnostiziert werden oder mit Sehstörungen auftreten (insbesondere bei exophytischen und Papillenhämangiomen).

Behandlung und Management

• Sehr kleine Läsionen können konservativ behandelt, aber sehr engmaschig überwacht werden. Ansonsten umfassen die Behandlungsoptionen Photokoagulation, Kryotherapie oder Brachytherapie. Auch eine Strahlentherapie oder chirurgische Entfernung kann in Betracht gezogen werden.

• Die Behandlung mit Anti-Vaskulärem Endothelialem Wachstumsfaktor entwickelt sich als vielversprechende Option, obwohl es noch früh ist und es noch mehr Forschung sowohl zur Sicherheit als auch zur Wirksamkeit geben muss.

• Die photodynamische Therapie kann wirksam sein, um das mit retinalen Kapillarhämangiomen verbundene Makulaödem zu reduzieren, aber dies entspricht nicht immer einer Verbesserung der Sehschärfe, insbesondere bei juxtapapillären Tumoren.⁴

• Andere Behandlungsstrategien umfassen Laserkoagulation, Strahlentherapie, transpupilläre Thermotherapie und vitreoretinale Chirurgie.

Juxta-papilläre Läsionen verhalten sich anders als periphere Läsionen. Einige bleiben über Jahre stabil und die Behandlung dieser Läsionen sollte nur durchgeführt werden, wenn das Sehvermögen reduziert ist oder wenn es zu einer Progression der Läsion kommt, da die Behandlung in der Regel zu einer erheblichen Reduzierung der Sehschärfe aufgrund von Nebenwirkungen auf den Sehnerv und die großen Netzhautgefäße führt.

Prognose

• Sie zeigen im Laufe der Zeit eine langsame Fortschreitung, aber ein kleiner Prozentsatz kann spontan zurückbilden.

• Wenn sie im Laufe der Zeit größer werden und unbehandelt bleiben, steigt das Risiko von Exsudation und subretinaler Flüssigkeitsansammlung, zystoides Makulaödem und Netzhautablösung. Dies kann zu einem fortschreitenden Sehverlust führen.

Retinales kavernöses Hämangiom

Dies ist ein seltener, angeborener, einseitiger vaskulärer Hamartom.⁵ In some patients, this is an autosomal dominant inherited condition which is associated with similar lesions of the skin and central nervous system (referred to as neuro-oculocutaneous phacomatosis or cavernoma multiplex).

Symptome und Darstellung

• Die meisten Patienten sind asymptomatisch. Bei Patienten mit Kopfschmerzen, vorübergehenden Sehstörungen oder Anfällen hatten jedoch 80% eine intrakranielle Beteiligung.⁵

• Die Untersuchung variiert von kleinen Läsionen, die ein wenig wie eine Hintergrund-Diabetische Retinopathie aussehen, bis hin zu großen vaskulären Tortuositäten, die einen Flüssigkeitsspiegel aufweisen können, da sich die roten Blutkörperchen aufgrund des langsamen Blutflusses absetzen.

Behandlung und Management

This is usually managed conservatively although a large, non-resolving vitreous haemorrhage kann eine Vitrektomie (Entfernung des Glaskörpers) erfordern.

Prognose

Es gibt eine unterschiedliche Prognose für Patienten mit ausgedehnten Läsionen, aber die meisten Patienten mit lokalisierter Pathologie behalten eine gute Sehkraft.

Retinales racemoses Hämangiom

Dies ist eine seltene, meist einseitige, angeborene arteriovenöse Fehlbildung, die zu einer direkten Verbindung zwischen Arterien und Venen ohne dazwischenliegendes Kapillarbett führt.⁶ This results in dilated, tortuous fundal vessels.

Das Wyburn-Mason-Syndrom bezieht sich auf eine Untergruppe dieser Patienten, die eine Kombination aus retinalen und intrakraniellen arteriovenösen Malformationen aufweisen. In einigen Fällen gibt es auch Läsionen im Oberkiefer, Unterkiefer, in der Augenhöhle und in der Gesichtshaut.

Symptome und Darstellung

it is usually a chance finding, although there may be visual impairment. High risk factors include older age, female gender, systemic Bluthochdruck and arteriosclerotic disease.

Behandlung und Management

Für Netzhautläsionen steht keine Behandlung zur Verfügung, aber intrakranielle Läsionen können mit Chirurgie, Strahlentherapie oder Embolisation behandelt werden.

Prognose

• Diese Gefäße können gelegentlich zu Blutungen führen, wenn sie sehr groß sind. Ansonsten gibt es weder eine Verschlechterung noch eine Verbesserung des Sehvermögens.

• Die Entwicklung einer ausgedehnten retinalen Ischämie, einschließlich makulärer Ischämie, die zu Rubeosis (abnormales Blutgefäßwachstum auf der Iris und den Strukturen im vorderen Teil des Auges) führt, wurde berichtet.

• Das Wyburn-Mason-Syndrom kann mit irreversiblen neurologischen Veränderungen, Schlaganfall und Tod verbunden sein.

Retinale vaskuläre proliferative Tumor

Dies ist ein seltener Tumor, der die Gliazellen und die Gefäße betrifft und durch einzelne oder mehrere Knötchen auf der Netzhautoberfläche gekennzeichnet ist. Er tritt normalerweise bei gesunden Patienten auf und wird oft mit anderen Pathologien verwechselt (z. B. Netzhautangiome oder amelanotische choroidale Melanome).

However, in 25% of cases, it arises as a complication of other ocular disease such as Retinitis pigmentosa, uveitis, retinal detachment, kongenitale Toxoplasmose, und Coats-Krankheit.⁷

Symptome und Darstellung

Am häufigsten tritt dies im vierten bis sechsten Lebensjahrzehnt auf: Es kommt zu verschwommenem Sehen ± Mouches volantes ± Photopsie (Lichtblitze).

Behandlung und Management

Beobachtung (kleine, unkomplizierte periphere Läsionen), Kryotherapie, Laserphotokoagulation oder Brachytherapie. Gelegentlich ist eine vitreoretinale Chirurgie erforderlich.

Prognose

• Dies variiert zwischen den Patienten und kann bei einigen Patienten nicht fortschreitend (oder langsam fortschreitend) und bei anderen schnell fortschreitend sein. Es gibt eine vorsichtige visuelle Prognose.

• Es gibt eine Reihe von Komplikationen, die die Prognose weiter einschränken können: Blutung, Exsudation, Makulaödem und Netzhautablösung.

Tumoren des retinalen Pigmentepithels

Kongenitale Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels (CHRPE)

• CHRPE ist eine gutartige klinische Entität, die durch runde, flache, dunkelgraue oder dunkelbraune Plaques gekennzeichnet ist, die hauptsächlich in der mittleren Peripherie der Netzhaut zu finden sind, aber auch in weiter vorne gelegenen Bereichen oder im hinteren Pol auftreten können. Nur 2% betreffen die Makula.⁸

• Es handelt sich um eine klinische Diagnose. Die Läsion ist in der Regel asymptomatisch und wird zufällig bei einer routinemäßigen ophthalmoskopischen Untersuchung entdeckt.

• CHRPE tritt bei etwa 1% der Bevölkerung auf. Es handelt sich um eine Vermehrung des retinalen Pigmentepithels, die mit einer Hypertrophie ihrer Melaningranula verbunden ist.

• It is said to be typical or atypical:
  

  • Typische CHRPE - diese können einzelne oder gruppierte Läsionen sein, die verschiedene Pigmentierungsmuster zeigen. Diese müssen klinisch von Melanomen unterschieden werden.

  • Atypical CHRPE - these multiple, haphazardly placed lesions show variability in size and degree of pigmentation. These are bilateral. They may be associated with familiären Darm-Polypen.⁹

• Typische Läsionen werden im Laufe der Zeit einfach beobachtet. Personen mit atypischen Läsionen benötigen eine umgehende Untersuchung ihrer Familiengeschichte auf Darmerkrankungen.

Adenom des retinalen Pigmentepithels¹⁰

Dies ist eine ungewöhnliche und gutartige Erkrankung und zeigt sich als schwarze Läsion. Sie wird überwacht und konservativ behandelt.

Adenokarzinom des retinalen Pigmentepithels¹⁰

Dies ist eine äußerst seltene Erkrankung, die bisher nicht über das Auge hinaus verbreitet wurde. Sie ist häufiger bei Frauen dokumentiert und zeigt sich oft als langanhaltende Entzündung des Auges. In fast allen Fällen wird zunächst ein atypisches choroidales Melanom diagnostiziert. Die Behandlung erfolgt durch Enukleation des Auges.

Kombiniertes Hamartom des retinalen Pigmentepithels und der Netzhaut

Dies ist eine seltene, meist einseitige Fehlbildung, die das retinale Pigmentepithel, die retinalen Astrozyten und die retinale Gefäßstruktur betrifft. Es handelt sich in der Regel um eine sporadische Erkrankung, die sich typischerweise im Kindesalter mit verminderter Sehschärfe oder Schielen manifestiert.¹¹ Diagnosis later in life is far less common and bilateral cases are exceedingly rare.

Hamartom des retinalen Pigmentepithels

• Kongenitales einfaches Hamartom des retinalen Pigmentepithels (CSHRPE) ist eine seltene, asymptomatische und zufällig entdeckte gutartige Läsion.¹²

• Es handelt sich um eine ungewöhnliche, gut umschriebene, tiefschwarze Läsion, die normalerweise an der Makula zu finden ist.