Idiopathische intrakranielle Hypertonie

Was ist idiopathische intrakranielle Hypertonie?

Intrakranielle Hypertonie bedeutet einen erhöhten Druck im Schädel und um das Gehirn herum. Idiopathische intrakranielle Hypertonie (IIH) ist eine Erkrankung, bei der ein erhöhter Druck im Schädelinneren auftritt, ohne dass eine erkennbare Ursache vorliegt. Idiopathisch bedeutet, dass die Ursache dieses erhöhten Drucks unbekannt ist.

Es gibt viele andere Ursachen für einen erhöhten Hirndruck. Wenn es eine eindeutige Ursache gibt, z. B. einen Hirntumor, spricht man von einer sekundären intrakraniellen Hypertonie. Bei der IIH gibt es jedoch keine eindeutige Ursache.

Das Gehirn ist von einer Flüssigkeit namens Liquor umgeben. Man geht davon aus, dass bei der IIH ein Problem vorliegt, bei dem zu viel Liquor produziert oder nicht genug Liquor resorbiert wird, oder beides. Wir wissen nicht genau, warum dies bei der IIH der Fall ist, obwohl es mehrere Theorien gibt.

Zu viel Liquor um das Gehirn herum verursacht einen hohen Druck im Inneren des Schädels. Dieser erhöhte Druck führt zu den Symptomen der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie. Er kann Kopfschmerzen und auch eine Schwellung des ersten Teils des Sehnervs - des Sehnervenkopfes - am hinteren Teil des Auges verursachen. Diese Schwellung des Sehnervs wird als Papillenödem bezeichnet. Wenn das Papillenödem nicht erkannt und behandelt wird, kann es zu einer Schädigung des Sehnervs führen. Dies kann zu Sehproblemen bis hin zur Erblindung führen.

Die idiopathische intrakranielle Hypertension wurde früher als gutartige intrakranielle Hypertension bezeichnet. Diese Bezeichnung wird heute jedoch nicht mehr so häufig verwendet. Der Grund dafür ist, dass die IIH nicht harmlos (benigne) ist. Sie kann ziemlich behindernde Symptome verursachen und zum Verlust des Sehvermögens führen, wenn sie nicht behandelt wird. Eine andere alte Bezeichnung ist "Pseudotumour cerebri", da sie zu Anzeichen und Symptomen eines Hirntumors führen kann, ohne dass ein solcher tatsächlich vorhanden ist.

Wie häufig ist die idiopathische intrakranielle Hypertonie?

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie ist selten. Sie betrifft 1 oder 2 von 100.000 Menschen. Meistens handelt es sich um Frauen im gebärfähigen Alter, die übergewichtig oder fettleibig sind. Aber auch Männer und Kinder können manchmal betroffen sein, ebenso wie Menschen, die nicht übergewichtig sind.

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie tritt bei einigen Personengruppen häufiger auf. Zu den möglichen Risikofaktoren gehören:

• Geschlecht. Bei den Erwachsenen sind mehr als 9 von 10 Menschen mit idiopathischer intrakranieller Hypertonie Frauen. Es wird vermutet, dass weibliche Hormone bei dieser Erkrankung eine Rolle spielen.

• Übergewicht und Adipositas. Dies ist bei Menschen mit idiopathischer intrakranieller Hypertonie sehr häufig der Fall. Hormonelle Veränderungen aufgrund von Fettleibigkeit können mit der Erkrankung in Verbindung gebracht werden.

• In seltenen Fällen können bestimmte Medikamente, wie z. B. das Absetzen von Steroiden , eine idiopathische intrakranielle Hypertonie auslösen, und auch andere Medikamente wie Tetrazyklin-Antibiotika, Lithium und Vitamin A wurden damit in Verbindung gebracht.

• Obstruktive Schlafapnoe.

Idiopathische intrakranielle Hypertonie - Symptome

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie kann viele verschiedene Symptome aufweisen (siehe "Weiterführende Literatur" und "Referenzen" unten). Zu den typischen Symptomen gehören jedoch:

• Kopfschmerzen.

• Tinnitus.

• Veränderungen der Sehkraft.

Das wichtigste Symptom der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie sind Kopfschmerzen. Diese können sehr stark sein und es handelt sich um langfristige (chronische) Kopfschmerzen. Er kann in seiner Lokalisation variieren und kommt und geht. Oft - aber nicht immer - sind die Kopfschmerzen morgens schlimmer, schlimmer beim Liegen und schlimmer beim Husten, Niesen oder Anspannen (all diese Dinge können den Druck im Schädelinneren leicht erhöhen).

Manche Menschen können sich krank fühlen oder sich übergeben (erbrechen), wenn sie Kopfschmerzen haben. Sie können auch Tinnitus in einem oder beiden Ohren bemerken. Dabei handelt es sich in der Regel um ein pulsierendes, rhythmisches Geräusch, das Sie in Ihrem Ohr hören können.

Möglicherweise bemerken Sie auch eine vorübergehende Sehstörung oder einen vorübergehenden Verlust des Sehvermögens. So kann es beispielsweise sein, dass Sie auf einem oder beiden Augen für ein paar Sekunden verschwommen sehen oder Ihr Sehvermögen verlieren. Dies kann manchmal auftreten, wenn Sie sich bücken. Möglicherweise sehen Sie doppelt, wenn Sie von einer Seite zur anderen schauen, oder Sie haben Schmerzen hinter den Augen, wenn Sie die Augen bewegen. Sie können auch einen fortschreitenden, dauerhaften Verlust des Sehvermögens in einem oder beiden Augen feststellen.

Wie lange dauert die idiopathische intrakranielle Hypertonie an?

Dies ist von Person zu Person unterschiedlich, aber bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie dauert es oft mehrere Monate, bis sich die Situation unter Behandlung bessert. Bei manchen Menschen verschwindet sie nach Monaten oder Jahren vollständig. Bei anderen Menschen kann sie verschwinden, aber in Zukunft wieder auftreten. Bei manchen Menschen bleibt die Krankheit lebenslang bestehen.

Wie wird die idiopathische intrakranielle Hypertonie diagnostiziert?

Wenn Sie Ihren Arzt aufsuchen und über Kopfschmerzen und/oder Sehstörungen klagen, wird Ihr Arzt in der Regel Ihre Symptome mit Ihnen besprechen und die Nerven in Ihren Armen, Beinen und im Gesicht untersuchen.

Ophthalmoskopie

Sie können den Augenhintergrund mit einem Handgerät untersuchen, mit dem man in den Augenhintergrund schauen kann (Ophthalmoskop). Dies kann auch bei einem Optiker geschehen, der häufig Fotos vom Augenhintergrund anfertigt. Dabei kann sich eine Schwellung am Augenhintergrund (Papillenödem) zeigen. Allerdings hat nicht jeder mit idiopathischer intrakranieller Hypertonie ein Papillenödem.

Das Papillenödem ist ein Zeichen für einen erhöhten Druck im Schädel (erhöhter Hirndruck). Bei der Diagnose der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie kommt es daher vor allem darauf an, andere Ursachen für einen erhöhten Druck im Schädel auszuschließen. Dazu können Probleme wie Wasser im Gehirn (Hydrocephalus) oder ein Hirntumor gehören.

Ihr Arzt wird Sie in der Regel an einen Spezialisten überweisen, um andere Ursachen auszuschließen. Die Untersuchungen können zum Beispiel eine MRT- oder CT-Untersuchung Ihres Gehirns umfassen.

Augenuntersuchung

Sie können sich auch einer genaueren Augenuntersuchung unterziehen. Dabei kann ein Augenarzt den hinteren Teil Ihrer Augen vollständig untersuchen. Möglicherweise wird Ihr Gesichtsfeld getestet, um festzustellen, ob es Anzeichen für einen Sehverlust in einem oder beiden Augen gibt. (Ihr Gesichtsfeld ist der Bereich vor Ihrem Auge, in dem Sie ein Objekt sehen können, ohne Ihr Auge zu bewegen.)

Sie können Ihr Farbensehen testen lassen, da auch dieses bei idiopathischer intrakranieller Hypertonie beeinträchtigt sein kann.

Gehirn-Scans

Eine Hirnuntersuchung wird wahrscheinlich durchgeführt, um andere Ursachen für den erhöhten Hirndruck auszuschließen, z. B. einen Hirntumor. Bei idiopathischer intrakranieller Hypertonie sind die Hirnscans in der Regel unauffällig, obwohl manchmal subtile Veränderungen des hohen Drucks zu erkennen sind.

In der Regel handelt es sich dabei um eine MRT-Untersuchung, aber manchmal wird stattdessen auch eine CT-Untersuchung durchgeführt.

Lumbalpunktion

Dies ist eine der wichtigsten Untersuchungen, um einen hohen Druck im Gehirn festzustellen. Liquor befindet sich um das Gehirn, aber auch um das Rückenmark. Bei einer Lumbalpunktion (manchmal auch Lumbalpunktion genannt) wird eine Nadel in den unteren Teil der Wirbelsäule eingeführt, um einen Teil der Flüssigkeit um die Wirbelsäule herum zu entnehmen. Bei idiopathischer intrakranieller Hypertonie zeigen die Messungen, dass der Liquor unter erhöhtem Druck steht. Es kann auch eine Liquorprobe entnommen und analysiert werden, um nach anderen Ursachen für den erhöhten Druck zu suchen.

Weitere Einzelheiten finden Sie in der separaten Broschüre Lumbalpunktion (Spinal Tap).

Was sind die Ziele der Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie?

Bei der Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie gibt es zwei Hauptziele:

• Zur Verbesserung und hoffentlich Heilung der Kopfschmerzen.

• Zur Vermeidung von Sehstörungen.

Wenn bei Ihnen eine idiopathische intrakranielle Hypertonie diagnostiziert wird, ist es wichtig, dass Ihre Sehkraft genau überwacht wird, um Veränderungen oder frühe Anzeichen eines Sehkraftverlusts festzustellen. Dies kann durch regelmäßige Messungen der "Sehschärfe" (die Größe der Buchstaben, die auf einer Wandtafel gelesen werden können) sowie durch eine Überprüfung der Gesichtsfelder erfolgen.

Jedes Anzeichen einer Verschlechterung Ihrer Sehkraft kann bedeuten, dass Ihre Behandlung angepasst werden muss.

Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie

Gewichtsverlust

Für Menschen mit Übergewicht oder Adipositas kann eine Gewichtsabnahme eine sehr wirksame Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie sein. Die Forschung zeigt, dass eine Gewichtsabnahme von 5-10 % des Körpergewichts die Symptome der IIH deutlich verbessern kann und manchmal sogar zu einer Remission der Erkrankung führt.

Medizinische Behandlung

Das am häufigsten eingesetzte Medikament bei idiopathischer intrakranieller Hypertonie ist Acetazolamid. Acetazolamid reduziert die Liquorproduktion. Acetazolamid ist ein sicheres Medikament, verursacht aber häufig ein Kribbeln in Fingern und Zehen als Nebenwirkung. Es kann auch Geburtsfehler in der Schwangerschaft verursachen; sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie eine Schwangerschaft planen oder in Betracht ziehen.

Andere Arzneimittel, die weniger häufig eingesetzt werden, sind Topiramat und Furosemid.

Zur Linderung der Kopfschmerzen können auch verschiedene Schmerzmittel eingesetzt werden. Manchmal wird auch eine kurze Behandlung mit Steroidtabletten durchgeführt.

Die Behandlung mit Medikamenten kann bei vielen Menschen gut funktionieren. Wenn sich Ihre Symptome jedoch durch die medikamentöse Behandlung nicht bessern oder Sie erneut einen Sehverlust erleiden, kann eine Operation in Betracht gezogen werden.

Chirurgische Behandlung

Ein chirurgischer Eingriff zielt darauf ab, den Druck im Schädelinneren (intrakranieller Druck) zu senken. Es gibt zwei Hauptverfahren, die durchgeführt werden. Zum einen wird ein Schlauch (ein so genannter Shunt) eingesetzt, um den überschüssigen Liquor abzuleiten. Dies ist wahrscheinlich der am häufigsten angewandte chirurgische Eingriff. Der Shunt wird von einem der folgenden Punkte aus verlegt:

• Der Subarachnoidalraum im unteren Teil der Wirbelsäule in den Bauch (Abdomen) - ein sogenannter lumbal-peritonealer Shunt.

• Die Ventrikel des Gehirns in den Bauchraum (sogenannter ventrikulo-peritonealer Shunt).

Es kann jedoch Probleme mit einem Shunt geben. Er kann sich infizieren, es kann zu viel Liquor abfließen, oder manchmal kann er blockiert werden. Deshalb muss jemand, dem ein Shunt eingesetzt wurde, regelmäßig untersucht werden, um sicherzustellen, dass er normal funktioniert.

Die zweite Art der chirurgischen Behandlung erfolgt im Bereich des Auges. Es kann ein Verfahren namens Sehnervenscheiden-Fenestrierung durchgeführt werden. Dabei werden kleine Schnitte in die Schutzhülle um den Sehnerv gemacht. Dadurch kann der Liquor entweichen und der Druck auf den Sehnerv wird verringert. Mit diesem Verfahren können die mit der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie verbundenen (visuellen) Symptome sehr gut gelindert werden. Bei anderen Symptomen, wie z. B. Kopfschmerzen, kann es jedoch wenig Wirkung zeigen. Dies liegt daran, dass der Gesamtdruck im Schädel nur wenig reduziert wird.

Die Anatomie des Gehirns

Die Hirnhäute bilden die schützende Hülle, die das Gehirn und das Rückenmark innerhalb der Wirbelsäule umgibt. Es gibt drei Schichten von Hirnhäuten:

• Die äußerste Schicht, die an den Schädel oder die Wirbelsäule angrenzt, wird Dura mater genannt.

• Die mittlere Schicht wird als Arachnoidea Mater bezeichnet.

• Die innere Schicht, die dem Gehirn oder dem Rückenmark am nächsten liegt, wird als Pia mater bezeichnet.

Außerdem gibt es drei Zwischenräume zwischen den Hirnhautschichten:

• Der Epiduralraum - der Raum zwischen der Wirbelsäule und der Dura mater. (Dies ist nur ein potenzieller Raum im Kopf zwischen dem Schädel und der Hirnhaut).

• Der Subduralraum - der Raum zwischen der Dura mater und der Arachnoidea mater.

• Der Subarachnoidalraum - der Raum zwischen der Arachnoidea mater und der Pia mater.

Gehirn und Hirnhäute

Verständnis des Liquor cerebrospinalis

Das Gehirn und das Rückenmark sind in einer klaren, wässrigen Flüssigkeit gebadet, die Liquor genannt wird. Diese Flüssigkeit hilft, das Gehirn vor dem Kontakt mit dem Schädel zu schützen, wenn der Kopf kräftig bewegt wird.

Der Liquor wird durch ein Netzwerk von Blutgefäßen in den Ventrikeln des Gehirns gebildet. Die Ventrikel sind im Wesentlichen vier Hohlräume im Gehirn. Der Liquor zirkuliert durch die Hirnventrikel in den Subarachnoidalraum. Schließlich wird der Liquor durch einige Einwegventile, die sogenannten Arachnoidalzotten, in den Blutkreislauf aufgenommen.

Wie sind die Aussichten (Prognose)?

Es ist von entscheidender Bedeutung, die idiopathische intrakranielle Hypertonie frühzeitig zu erkennen und frühzeitig mit der Behandlung zu beginnen, um einen dauerhaften Verlust des Sehvermögens zu verhindern.

Bei manchen Menschen kann sich die idiopathische intrakranielle Hypertonie von selbst bessern, aber ein Wiederauftreten der Symptome (Rezidiv) ist häufig. Bei vielen anderen Menschen kann eine Kombination aus medikamentöser und chirurgischer Behandlung helfen, die Symptome gut zu kontrollieren. Bei manchen Menschen können jedoch trotz der Behandlung weiterhin störende Symptome auftreten.