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Kawasaki-Krankheit

Kawasaki disease is a rare condition that affects small to medium-sized blood vessels in the body. Kawasaki disease causes the the walls of the blood vessels to become inflamed and swollen (vasculitis). Kawasaki disease mainly affects children less than 5 years old. The exact cause of Kawasaki disease remains unknown. Kawasaki disease causes a high temperature (fever), a rash, and other typical symptoms (listed below).

The most serious complication of Kawasaki disease occurs when the arteries supplying the heart (coronary arteries) are affected. This occurs in about 1 in 4 children with untreated Kawasaki disease. Treatment with intravenous immunoglobulin and aspirin has greatly reduced the proportion of children with Kawasaki disease who develop coronary artery problems.

Das Ergebnis für Kinder, bei denen das Kawasaki-Syndrom diagnostiziert wurde, basiert hauptsächlich auf dem Ausmaß und der Schwere der Beteiligung der Koronararterien. Das Kawasaki-Syndrom ist bei weniger als 1 von 500 Betroffenen tödlich.

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Was ist das Kawasaki-Syndrom und wer bekommt es?

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich Kinder unter 5 Jahren betrifft. Am häufigsten sind Kinder im Alter von 18-24 Monaten betroffen. Sie verursacht verschiedene Symptome im gesamten Körper (unten aufgeführt). Die Kawasaki-Krankheit wurde erstmals in den 1960er Jahren von einem japanischen Arzt namens Tomisaku Kawasaki beschrieben. Seitdem wurden Fälle in vielen Ländern gemeldet.

Die Kawasaki-Krankheit ist auch gelegentlich als mukokutanes Lymphknotensyndrom bekannt.

Es ist in einigen Ländern viel häufiger als in anderen. Es scheint besonders häufig in Japan vorzukommen. In Europa und den USA ist es weniger verbreitet. Es betrifft Jungen häufiger als Mädchen. Es scheint in Familien zu liegen. Daher ist es häufiger bei Geschwistern oder Kindern von Menschen, die die Krankheit in der Vergangenheit hatten.

Eine hohe Temperatur (Fieber), die mindestens fünf Tage anhält, ist üblich. Wenn Ihr Kind fünf Tage oder länger Fieber hat, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen, der es untersuchen sollte, um festzustellen, ob es an der Kawasaki-Krankheit leiden könnte. Darüber hinaus entwickeln sich normalerweise mindestens vier der folgenden Symptome:

Blutunterlaufene Augen

Rötung der Augen (Bindehautentzündung) ohne klebrigen Ausfluss.

Erdbeerzunge

Veränderungen im Mund wie ein roter Hals oder eine rote Zunge, oder trockene und rissige Lippen.

Erdbeerzunge

Erdbeerzunge

Kawasaki-Ausschlag

Ein Ausschlag. Dieser verschwindet normalerweise innerhalb einer Woche. Es gibt keinen spezifischen 'Kawasaki-Ausschlag' - das Erscheinungsbild kann bei verschiedenen Kindern unterschiedlich sein. Meistens gibt es erhabene rote fleckige Bereiche. Er betrifft oft einen großen Teil des Körpers, insbesondere die Brust, den Bauch, den Rücken, die Leisten, Hände und Füße.

Abschälen der Finger

Veränderungen an Händen oder Füßen wie leichte Schwellungen oder Rötungen. Die Haut an einigen Fingern oder Zehen schält sich oft nach etwa 2-3 Wochen.

Geschwollene Lymphknoten

Ein oder mehrere Lymphknoten im Hals schwellen an.

Es ist wichtig zu beachten, dass einige dieser Symptome abklingen können. Das bedeutet, dass Sie Ihrem Arzt mitteilen müssen, ob Ihr Kind eines dieser Symptome hatte, auch wenn sie von selbst verschwunden sind.

Kinder unter 1 Jahr haben möglicherweise nicht so viele andere Merkmale der Kawasaki-Krankheit außer Fieber. Es ist jedoch sehr wichtig, dass sie untersucht und für Tests überwiesen werden, wenn der Arzt denkt, dass sie die Kawasaki-Krankheit haben könnten.

Also, affected children are commonly very irritable. The diagnosis is based on the above typical group of symptoms. There is no test to confirm the disease. Tests may be done to rule out other diseases that cause similar symptoms, such as Masern, Scharlach, usw.

Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen können weitere auftreten. Diese sind weniger häufig und umfassen:

  • Durchfall.

  • Erbrechen.

  • Bauchschmerzen (abdominale Schmerzen).

  • Appetitlosigkeit.

  • Gelenkschwellungen und Schmerzen.

  • Haut wird gelb (Gelbsucht).

Typischerweise entwickelt sich zuerst Fieber und dann entwickeln sich die anderen Symptome (oben aufgeführt) nach ein paar Tagen. Oft entwickeln sich die Symptome, die nach dem Auftreten der hohen Temperatur (Fieber) auftreten, nacheinander, anstatt alle gleichzeitig aufzutreten. Aus diesem Grund kann die Diagnose mehrere Tage dauern, nachdem das anfängliche Fieber begonnen hat. Insgesamt neigen die Symptome dazu, bis zu 10 Tage anzuhalten, bevor sie nachlassen und verschwinden, obwohl manchmal Komplikationen auftreten (siehe unten).

During the illness, some children become very unwell, but others have a mild illness. This may be similar to many common infections that are caused by a virus. However, any child suspected of having Kawasaki disease is normally admitted to hospital, even if they appear to have a mild illness.

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Die Ursache ist nicht bekannt. Die Symptome ähneln eher vielen häufigen Infektionen. Es ist jedoch nicht ansteckend (kontagiös). Es ist selten, dass Kontaktpersonen von betroffenen Kindern gleichzeitig ebenfalls betroffen werden. Das bedeutet, dass die Ursache wahrscheinlich nicht nur eine Infektion mit einem Keim wie einem Bakterium oder Virus ist. Es könnte eine ungewöhnliche oder schwere Reaktion auf ein häufiges Virus sein, das normalerweise wenig oder keinen Schaden bei den meisten Menschen verursacht. Es wurde jedoch kein Virus oder anderer Keim nachgewiesen, der diese Krankheit verursacht.

Es scheint eine genetische Veranlagung zu geben, die das Risiko erhöht, die Krankheit zu entwickeln. Zum Beispiel haben Eltern von Kindern mit Kawasaki-Syndrom eher selbst die Krankheit in ihrer Kindheit gehabt. Auch Geschwister haben ein erhöhtes Risiko, die Krankheit zu entwickeln. Eine Theorie besagt, dass betroffene Kinder möglicherweise eine genetische Veranlagung haben, die sie dazu bringt, auf eine gewöhnliche Virusinfektion, die bei den meisten Kindern keine Probleme verursacht, 'überzureagieren'.

Es gibt keinen spezifischen Test. Daher wird die Diagnose in der Regel anhand der typischen Merkmale gestellt. Bluttests können auf die Diagnose hinweisen oder verwendet werden, um andere mögliche Diagnosen auszuschließen.

A heart scan (Echokardiogramm oder Echo) is normally done to look for complications (see below). If complications do occur, they usually develop a week or so after the symptoms listed above. If heart complications occur, other types of scans may be used to monitor these over time.

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  • Aspirin. Dies ist eine der wenigen Gelegenheiten, bei denen Kindern Aspirin verabreicht wird. Aspirin hilft, die Entzündung in den Koronararterien zu reduzieren. Es hilft auch, Blutgerinnsel zu verhindern. Die flu jab (influenza vaccination) is usually given to children who have had aspirin treatment if they have not yet had their annual vaccination. This prevents some of the complications which can be caused by aspirin in children.

  • Immunglobulin. Dies ist eine Antikörpermischung, die aus menschlichem Blut gewonnen wird. Sie wird durch eine langsame Injektion über mehrere Stunden (Infusion) in den Blutkreislauf verabreicht. Sie wird möglicherweise als IVIg - intravenöses Immunglobulin - bezeichnet. Es ist nicht klar, wie es funktioniert. Es könnte die Reaktion des Immunsystems auf irgendeine Weise verändern, um Entzündungen in den Arterien zu verhindern.

Die Behandlung mit Immunglobulin, die innerhalb von 10 Tagen nach Beginn verabreicht wird, verringert die Wahrscheinlichkeit von Herzkomplikationen (siehe unten). Ohne Behandlung entwickeln etwa 25 von 100 betroffenen Kindern ein Aneurysma. Mit Behandlung wird dies auf weniger als 5 von 100 reduziert. In einigen Fällen ist die Immunglobulinbehandlung nicht wirksam und es werden andere Optionen ausprobiert.

Andere Behandlungen zielen darauf ab, das Kind zu beruhigen, indem man ihm viel zu trinken gibt und es durch die akute fieberhafte Erkrankung pflegt.

Die Forschung setzt die Suche nach besseren Behandlungen fort. Einige Behandlungen, die ausprobiert wurden oder untersucht werden, sind:

Weitere Forschung ist erforderlich, um die Rolle dieser Medikamente bei der Behandlung der Kawasaki-Krankheit zu bestätigen.

Wenn sich Aneurysmen entwickelt haben (siehe Abschnitt Komplikationen unten), wird ein spezialisierter Herzarzt für Kinder (ein pädiatrischer Kardiologe) hinzugezogen. In dieser Situation ist eine Behandlung erforderlich, um Herzinfarkte oder andere Herzprobleme zu verhindern. Das Kind wird regelmäßige Herzuntersuchungen haben, um zu überwachen, was passiert. Möglicherweise benötigt es ein weiteres Medikament, um ein Blutgerinnsel zu verhindern. Sehr selten ist eine Operation am Herzen erforderlich.

Some vaccines - particularly Masern, Mumps und Röteln (MMR) - may need to be delayed for some months after IVIg treatment, which may cause them to be less effective.

Herzprobleme

Ohne Behandlung entwickeln bis zu 1 von 4 Kindern mit Kawasaki-Krankheit eine Entzündung der Blutgefäße zum Herzen (Koronararterien). Dies kann eine Schwellung eines Abschnitts einer Koronararterie verursachen, die als Aneurysma bezeichnet wird.

Ein Koronararterienaneurysma verursacht normalerweise keine Symptome. Im Laufe der Zeit verschwindet es oft und die Arterie kehrt zur Normalität zurück. Allerdings ist die Wand eines Aneurysmas geschwächt und abnormal. Bei einigen Kindern mit einem Aneurysma können ernsthafte Probleme auftreten. Das schwerwiegendste ist, dass sich ein Blutgerinnsel (Thrombose) im Aneurysma entwickeln kann. Der Herzmuskel wird mit Sauerstoff versorgt, der im Blut dieser Arterien transportiert wird. Wenn sich ein Gerinnsel entwickelt, erhält der Muskel nicht genug Sauerstoff. Der Herzmuskel kann dann beschädigt werden, was zu einem Herzinfarkt führt. Derzeit sterben weniger als 1 von 100 Kindern mit Kawasaki-Krankheit an Herzproblemen.

An aneurysm can be detected by ein Herzscan (ein Echokardiogramm oder Echo). Wenn ein Aneurysma auftritt, beginnt es sich eine Woche oder mehr nach dem Auftreten von Fieber und anderen akuten Symptomen zu entwickeln. Eine Behandlung innerhalb von 10 Tagen nach Beginn der Symptome verhindert oft die Entwicklung eines Aneurysmas.

Andere Komplikationen

Das Aneurysma einer Koronararterie wird durch eine Entzündung der Arterie (eine 'Vaskulitis') verursacht. Diese Schwellung kann in anderen Arterien in verschiedenen Teilen des Körpers auftreten und dort Aneurysmen verursachen - aber das ist sehr selten. Verschiedene andere seltene Probleme wurden auch bei einigen Kindern mit Kawasaki-Krankheit berichtet.

Das Kawasaki-Syndrom betrifft normalerweise Kinder. In seltenen Fällen kann es jedoch auch bei Erwachsenen auftreten. Außerdem können Kinder, die aufgrund des Kawasaki-Syndroms Herzkomplikationen hatten, auch im Erwachsenenalter weiterhin davon betroffen sein. Zum Beispiel können Frauen, die als Kinder das Kawasaki-Syndrom hatten, möglicherweise bestimmte Verhütungspillen nicht einnehmen und benötigen möglicherweise fachkundige Beratung, ob es für sie sicher ist, schwanger zu werden.

Weiterführende Literatur und Referenzen

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Die Informationen auf dieser Seite wurden von qualifizierten Klinikern verfasst und begutachtet.

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