Posturales orthostatisches Tachykardie-Syndrom

Was ist PoTS?

Das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom (PoTS) ist eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Symptome durch eine abnorme autonome Reaktion auf die aufrechte Position entstehen. Menschen mit PoTS entwickeln beim Aufstehen Tachykardie und Symptome einer orthostatischen Intoleranz. Das PoTS wird häufig übersehen oder falsch diagnostiziert und kann primären oder sekundären Ursprungs sein.¹ .

Wer bekommt das PoT-Syndrom? (Epidemiologie)²

PoTS ist die häufigste Form der orthostatischen Intoleranz bei jungen Menschen, von der in der Regel junge Frauen betroffen sind³ .

Die Prävalenz des PoTS-Syndroms im Vereinigten Königreich wird auf 2 von 1.000 geschätzt. Es handelt sich um eine Diagnose, die vermutlich häufig übersehen wird. Es tritt bei Frauen fünfmal häufiger auf als bei Männern. Es kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten ist es jedoch im Alter zwischen 15 und 50 Jahren.

Was verursacht PoTs? (Ätiologie)^{4 5 6}

Die normale Reaktion auf das Aufstehen ist eine periphere Vasokonstriktion und ein Anstieg der Herzfrequenz um bis zu 20 Schläge pro Minute.

Beim PoTS reagiert das autonome Nervensystem abnormal auf eine aufrechte Haltung. Bei einigen Betroffenen kommt es zu einer fehlenden Vasokonstriktion beim Stehen, was zu Blutansammlungen im Bauch und in den Gliedmaßen, einem verminderten venösen Rückfluss zum Herzen, einer kompensatorischen Tachykardie und einer veränderten zerebralen Zirkulation führt.² .

Die Ursache des PoTS-Syndroms ist nicht bekannt, dürfte aber heterogen sein.

Primäres PoTS

Das PoTS-Syndrom beginnt oft abrupt und kann nach einer Schwangerschaft, einer Operation, einer Immunisierung, einer Virusinfektion, einer Sepsis oder einem Trauma auftreten. In diesen Fällen wurde ein Autoimmunelement vermutet. Es gibt auch eine entwicklungsbedingte Form von PoTS, die Jugendliche im Alter von etwa 14 Jahren betrifft. Die PoTS-Symptome beginnen allmählich und klingen in den meisten Fällen mit der Zeit vollständig ab. In bestimmten Fällen wurde ein genetischer Defekt festgestellt, der als hyperadrenerges PoTS bekannt ist. Menschen mit dieser Form des PoTS-Syndroms haben Symptome, die mit einem hohen Adrenalinspiegel (Epinephrin) und orthostatischer Intoleranz einhergehen.

Sekundäres PoTS

• Assoziation mit autonomer Neuropathie - zum Beispiel bei Menschen mit:

  • Diabetes mellitus.

  • Amyloidose.

• Postvirale Erkrankungen - z. B. langes COVID, Drüsenfieber.

• Hypermobilitätssyndrome.

• Das Sjögren-Syndrom.

• Alkoholismus.

• Systemischer Lupus erythematosus (SLE).

• Chemotherapie.

• Dekonditionierung nach längerer Bettruhe.

• Schwermetallvergiftung.

• Sarkoidose.

• Krebserkrankungen.

• Starker Zusammenhang mit ME/chronischem Müdigkeitssyndrom.
  

PoTS-Symptome⁵

Das charakteristische physiologische Merkmal ist ein übermäßiger Anstieg der Herzfrequenz bei aufrechter Körperhaltung. Die orthostatische Tachykardie tritt ohne orthostatische Hypotonie auf und ist mit einer mehr als sechsmonatigen Anamnese von Symptomen verbunden, die sich durch das Hinlegen in den Rücken bessern⁷ .

Geschichte

Die PoTS-Symptome, die auftreten können, sind sehr unterschiedlich und unterscheiden sich auch in ihrem Schweregrad. Sie werden in der Regel durch Stehen oder Sitzen oder durch langes Stehen oder Sitzen ausgelöst oder verschlimmert. Die Symptome können auch durch Anstrengung, Hitze, Alkohol oder Essen verschlimmert werden. Mögliche PoTS-Symptome sind:

• Schwindel oder Benommenheit.

• Herzklopfen.

• Müdigkeit.

• Angstzustände.

• Synkope oder Prä-Synkope.

• Schwäche, geringe Belastungstoleranz.

• Übelkeit.

• Beklemmung.

• Schlafstörung.

• Kopfschmerzen.

• Kurzatmigkeit.

• Schmerzen in der Brust.

• Blähungen.

• Diarrhöe.

• Schwitzen.

• Angstzustände.

• Verschwommene Sicht.

• Konzentrations- oder Gedächtnisschwäche.

• Nacken- und Schulterschmerzen.

Die häufigsten PoTS-Symptome sind Benommenheit, Herzklopfen, Prä-Synkopen und Schwäche.

Prüfung

• Puls: Das diagnostische Merkmal ist ein anhaltender Anstieg der Pulsfrequenz beim Stehen.

• Blutdruck: in der Regel normal oder erhöht.

• Periphere Durchblutung: Die unteren Extremitäten sind beim Stehen oft dunkelrot-blau verfärbt und die Füße sind kalt. Dies wird als abhängige Akrozyanose bezeichnet.

• Stehtest oder Kipptischtest: Beim Stehtest, der in der Primärversorgung durchgeführt werden kann, werden Puls und Blutdruck in Rückenlage und anschließend 2, 5 und 10 Minuten im Stehen gemessen. Beim Kipptischtest wird die Person nach dem Ruhen 45 Minuten lang um 60° nach oben gekippt.

Diagnostische Kriterien⁶

Der Goldstandard für die PoTS-Diagnose ist der Head-up-Tilt-Test mit nicht-invasiver hämodynamischer Überwachung von Schlag zu Schlag⁸ .

• Anhaltender Anstieg der Herzfrequenz um ≥30 Schläge pro Minute innerhalb von 10 Minuten nach dem Stehen oder beim Kipptest, wenn keine orthostatische Hypotonie vorliegt. (Erhöhung um 40 Schläge pro Minute bei 12- bis 19-Jährigen. Die Kriterien gelten möglicherweise nicht für Personen mit einer niedrigen Ruheherzfrequenz).

• Die Herzfrequenz im Stehen beträgt häufig mehr als 120 Schläge pro Minute.

• Neben der orthostatischen Tachykardie können auch Symptome einer zerebralen Hypoperfusion und einer autonomen Überaktivität auftreten, die sich im Liegen bessern.

Nachforschungen

Die Untersuchungen zielen darauf ab, Differentialdiagnosen (siehe unten) und sekundäre Ursachen auszuschließen. Sie können daher umfassen:

• Blutuntersuchungen:

  • FBC.

  • U&Es.

  • Kalzium.

  • TFTs.

  • Cortisol.

  • Auto-Antikörper.

  • Katecholamine (in Rücken- und aufrechter Position geprüft).

• EKG.

• 24-Stunden-EKG und 24-Stunden-Blutdrucküberwachung.

• Elektroenzephalogramm (EEG).

• Kopfaufrichtungstest (HUT) wie oben beschrieben.

Differentialdiagnose^{4 6}

• Unangemessenes Tachykardie-Syndrom (die Herzfrequenz erhöht sich in einer Weise, die in keinem Verhältnis zu den körperlichen Bedürfnissen steht, aber nicht durch die Körperhaltung beeinflusst wird).

• Chronisches Müdigkeitssyndrom.

• Ängste.

• Orthostatische Hypotonie (ähnliche Symptome, aber niedrigerer Blutdruck im Stehen).

• Phäochromozytom (ähnliche Symptome, aber Unterscheidung von PoTS durch Messung von Katecholaminen im Plasma oder Urin).

• Thyreotoxikose.

• Herzrhythmusstörungen.

• Nebenwirkungen von Medikamenten wie Vasodilatatoren, Beta-Agonisten und Diuretika.

Behandlung und Management von PoTS^{2 4 5 9}

Da das PoTS eine Vielzahl von Ursachen hat, ist keine einzelne Behandlung für alle wirksam, und oft sind Kombinationen von Ansätzen erforderlich. Zu den nicht-pharmakologischen Therapien gehören die Aufklärung der Patienten über die Vermeidung der Auslöser der orthostatischen Intoleranz und ein besseres Verständnis der Mechanismen des PoTS. Es wird empfohlen, das Blutvolumen durch zusätzliche Salzzufuhr in der Ernährung und vermehrte Flüssigkeitszufuhr zu erhöhen und venöse Stauungen durch Kompressionskleidung zu verringern. Zu den häufig eingesetzten Medikamenten gehören Betablocker, Midodrin, Fludrocortison, zentrale Sympatholytika, Pyridostigmin, Ivabradin, Octreotid und Erythropoietin¹⁰ .

Überprüfung der Medikation

Setzen Sie, wenn möglich, alle Medikamente ab, die PoTS-Symptome verursachen oder zu ihnen beitragen. Dazu gehören:

• Alpha-Blocker.

• Betablocker.

• Kalzium-Kanal-Blocker

• Angiotensin-konvertierende Enzyme (ACE-Hemmer).

• Diuretika.

• Nitrate.

• Phenothiazine.

• Trizyklische Antidepressiva.

• Monoamin-Oxidase-Hemmer.

• Opiate.

• Phosphodiesterase-5-Hemmer.

Verweis

Überweisen Sie idealerweise an einen Arzt, der sich speziell mit dem PoTS-Syndrom befasst. In der Regel handelt es sich dabei um einen spezialisierten Kardiologen, eine Klinik für Synkopen oder eine autonome neurovaskuläre Klinik.

Nicht-pharmakologische Behandlung

• Erhöhen Sie die Flüssigkeitsaufnahme (2-2,5 Liter pro Tag).

• Erhöhen Sie die Salzaufnahme (3-5 g pro Tag). (Nicht für die hyperadrenerge Form.)

• Heben Sie das Kopfende des Bettes an.

• Übungen für die Unterschenkel zur Verbesserung der Muskelkraft und der Pumpleistung. Die Übungsprogramme müssen abgestuft sein.

• Kompressionsstrümpfe.

• Änderung der Essgewohnheiten - zum Beispiel häufigere kleinere Mahlzeiten.

• Vermeidung von Alkohol und anderen auslösenden Faktoren (wie Hitze oder langes Stillsitzen).

• Psychologische Unterstützung oder eine kognitive Verhaltenstherapie (CBT) kann erforderlich sein.

Pharmakologische Behandlung

Für das PoTS-Syndrom sind keine Medikamente zugelassen, und eine pharmakologische Therapie sollte immer von einem Facharzt eingeleitet werden.

Zu den Optionen, die für das PoTS-Syndrom verwendet wurden, gehören:

• Fludrocortison (verursacht Salz- und Wassereinlagerungen und sensibilisiert die alpha-adrenergen Rezeptoren).

• Selektiver Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer (SSRI) oder ein Serotonin- und Noradrenalin-Wiederaufnahme-Hemmer (SNRI) (stimuliert den stehenden Vasokonstriktionsreflex).

• Pyridostigmin (verbessert die neuronale Übertragung).

• Erythropoietin (bewirkt eine Volumenexpansion und Gefäßverengung. Die Anwendung hängt vom Hämatokritwert ab).

• Natriumchlorid-Infusionen.

• Vasokonstriktoren wie Octreotid, Midodrin, Ergotamin und Methylphenidat.

• Clonidin (reduziert den Tonus des sympathischen Nervensystems - nur die hyperadrenerge Form).

• Ivabradin (Sinusknotenblocker).

• Methyldopa (falscher Neurotransmitter).

• Betablocker sind gelegentlich hilfreich, verschlimmern aber oft die Symptome. Labetalol kann eine Option sein, da es ein kombinierter Beta/Alpha-1-Blocker ist.
  

PoTS-Prognose^{4 5}

Obwohl die Langzeitprognose von PoTS nur unzureichend erforscht ist, erholen sich etwa 50 % der Patienten innerhalb von 1-3 Jahren spontan.⁸ .

Die Prognose hängt von der Art und der zugrunde liegenden Ursache ab. Bei jüngeren Menschen ist sie besser. 80 % der entwicklungsbedingten PoTS-Symptome klingen innerhalb weniger Jahre ab. Die Fälle, die auf Virusinfektionen folgen, klingen in der Regel innerhalb weniger Jahre spontan ab. 90 % sprechen auf irgendeine Form der Behandlung an. Das PoTS-Syndrom kann die Lebensqualität erheblich einschränken und zu Angstzuständen und Depressionen führen.

Schwere orthostatische Intoleranz kann dazu führen, dass die Betroffenen ans Bett gefesselt oder auf den Rollstuhl angewiesen sind. Man geht davon aus, dass die Lebenserwartung nicht beeinträchtigt wird.² .