Pompholyx

Synonyme: dyshidrotisches Ekzem, Cheiropompholyx oder Cheiropompholyx und dyshidrotische Dermatitis (dies impliziert, dass die Erkrankung mit den Schweißdrüsen zusammenhängt, aber dieser Zusammenhang ist nicht bewiesen)

Was ist Pompholyx?

Pompholyx kommt vom griechischen Wort für Blase. Es handelt sich um eine Dermatitis oder ein Ekzem unbekannter Ätiologie, das durch einen juckenden, blasigen Ausschlag an Händen, Fingern und Fußsohlen gekennzeichnet ist. Sie kann akut, rezidivierend oder chronisch verlaufen und ist schwer wirksam zu behandeln.

Pompholyx-Epidemiologie

Es tritt häufiger im Frühjahr und Sommer und in Ländern mit wärmerem Klima auf. Eine portugiesische Studie ergab, dass Pompholyx die dritthäufigste Form von Handekzemen ist.¹ In einer französischen Studie wurde ein Verhältnis von Frauen zu Männern von 1,18:1 und ein Durchschnittsalter von 35 Jahren festgestellt.²

Pathophysiologie³

Der Begriff Dyshidrose deutet auf eine Schwitzanomalie hin, aber die Histologie zeigt keinen Hinweis auf eine Beteiligung der ekkrinen (Schweiß-)Drüsen. Histologisch gesehen sind die Bläschen intraepidermal und weisen wenig oder keine entzündlichen Veränderungen auf. Bei 40 % der Patienten tritt jedoch eine Hyperhidrose auf, was die Verwechslung erklären könnte.²

Pompholyx Ursachen (Ätiologie)²

In einer Studie wurde vorgeschlagen, dass die Ätiologie auf einem komplexen immunologischen Prozess beruht, an dem Komplement, Myeloperoxidase (ein lysosomales Protein, das in den azurophilen Granula der Neutrophilen gespeichert ist) und T-Zellen beteiligt sind.³ Es gibt eine Reihe von häufig identifizierten erschwerenden Faktoren wie emotionaler Stress, allergische Kontaktdermatitis und Allergene wie Chromat, Neomycin oder Nickel. Es besteht ein Zusammenhang mit Atopie und Tinea pedis, aber sowohl Pompholyx als auch Tinea pedis treten wahrscheinlich bei Schweißfüßen auf, und die Ursache ist nicht bewiesen. Es wurde eine genetische Form identifiziert.⁴ Eine HIV-Infektion und die Behandlung HIV-infizierter Personen mit antiretroviraler Therapie (ART) wurden ebenso wie eine intravenöse Immunglobulintherapie in Verbindung gebracht.^{5 6}

Pompholyx-Symptome und Präsentation⁷

Pompholyx auf der Hand

Von Chalco, CC BY-SA 3.0über Wikimedia Commons

Die Erkrankung kann akut, chronisch oder wiederkehrend sein. 80 % betreffen die Hände, 12 % die Füße und 8 % beide Bereiche:

• Die betroffenen Stellen sind die Mitte der Handflächen oder die Fußsohlen.

• Sie ist in der Regel symmetrisch.

• Nach mehreren Stunden Juckreiz oder Brennen an den Händen, Füßen oder beidem entwickelt sich der Ausschlag. Winzige Bläschen mit einem Durchmesser von etwa 1 bis 2 mm brechen zuerst an den Seiten der Finger und dann an den Handflächen oder Fußsohlen auf.

• Handflächen und Fußsohlen können rot und nass geschwitzt sein.

• Im weiteren Verlauf kann es zu unbedeckten Bläschen mit entzündetem Boden kommen, möglicherweise begleitet von Schälen oder Ringen aus Schuppen oder Lichenifikation.

• Querfurchen können auf dem Nagel entstehen, wenn Eruptionen im periungualen Bereich oder in der Nagelmatrix auftreten.

• Die Bläschen können in Wellen ausbrechen.

• Die Bläschen bleiben in der Regel drei bis vier Wochen bestehen und verschwinden dann spontan.

Differentialdiagnose

• Pustulöse Psoriasis.

• Pilzinfektion.

• Bakterielle Infektion/blasige Impetigo.

• Wiederkehrendes fokales Palmar-Peeling (oder exfoliative Keratolyse).

• Dyshidrosiformes bullöses Pemphigoid.

• Akropustulose im Säuglingsalter.

• Juvenile Plantardermatose.

• Bullöses Pemphigoid.

• Lineare IgA-Krankheit mit (hämorrhagischem) Pompholyx.

• Kontaktdermatitis - allergisch oder reizend.

• Pemphigoid gestationis.

• Pemphigus vulgaris.

• Dyshidrose-ähnliche Variante der adulten T-Zell-Leukämie/Lymphom.

• Pityriasis rubra pilaris.

• Epidermolysis bullosa.

• Subkorneale pustulöse Dermatose.

• Erythema multiforme.

• Kontakt-Urtikaria-Syndrom.

• Fixierte Drogeneruptionen.

• Reibungsblasen.

• Herpes simplex.

Nachforschungen

Untersuchungen sind in der Regel nicht erforderlich, da die Diagnose ausnahmslos klinisch gestellt werden kann. In Fällen, die nicht auf die Behandlung ansprechen, sollten jedoch eine Kultur und Empfindlichkeitsuntersuchung zum Ausschluss einer bakteriellen Infektion, eine Stanzbiopsie zum Ausschluss einer Pilzinfektion und ein Pflastertest für Kontaktdermatitis in Betracht gezogen werden. Eine Serologie für das humane T-Zell-Lymphotropie-Virus Typ 1 (HTLV-1) sollte ebenfalls durchgeführt werden, um eine Dyshidrose-ähnliche Variante der adulten T-Zell-Leukämie/des adulten T-Zell-Lymphoms auszuschließen.⁸

Behandlung und Management von Pompholyx⁹

Die Krankheit ist selbstlimitierend, aber da sie stark juckt, kann eine symptomatische Behandlung angebracht sein. In der Praxis benötigen viele Patienten eine Kombination von Behandlungen.^{10 11}

• Große Blasen können unter aseptischen Bedingungen entleert werden.

• Antibiotika sind nur erforderlich, wenn eine Sekundärinfektion auftritt.

• Weichmacher, starke topische Steroide zur Juckreizbekämpfung und kalte Kompressen (z. B. eine 1:10.000-Lösung von Kaliumpermanganat) sind die übliche Erstbehandlung. Aus praktischer Sicht wirken starke topische Steroide in der "aktiven" Phase - wenn sich die Blasen entwickeln. Sobald sie getrocknet sind, können Hauterweichungsmittel mit Okklusion (z. B. Plastikhandschuhe über Nacht) nützlich sein, um ein Aufreißen der Haut zu verhindern.

• Als Zweitlinienbehandlung können orale Steroide eingesetzt werden.

• Es wurde eine langwellige PUVA-Behandlung (= Psoralen in Kombination mit langwelligem ultraviolettem A) eingesetzt.

• Schwere Fälle können mit Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil oder Ciclosporin behandelt werden.^{12 13}

• Wenn eine Nickelempfindlichkeit nachgewiesen wurde, kann ein Nickelchelator wie Sulfiram (Antabuse®) hilfreich sein.¹⁴

• Aluminiumchlorid 20% und Iontophorese können bei Hyperhidrose helfen.

• Botulinum-A-Toxin hat sich bei einigen Patienten als sehr hilfreich erwiesen.¹⁵

• Zu den Behandlungen, die derzeit geprüft werden, gehört systemisches Alitretinoin (ein endogen vorkommendes physiologisches Vitamin-A-Derivat),¹⁶ topisches Bexarotin, Leukotrienrezeptorantagonisten, Leukotriensynthesehemmer, Phosphodiesterase-4-Hemmer und monoklonale Antikörper.³ .

• Bei ausgewählten Patienten wird auch der Einsatz einer Strahlentherapie erprobt.¹⁰

Komplikationen

Es kann zu einer bakteriellen Sekundärinfektion kommen. Emotionaler Stress kann die Krankheit verschlimmert haben und nun verschlimmert die Krankheit den Stress.

Prognose

Die meisten Patienten erholen sich spontan innerhalb von drei bis vier Wochen, aber einige haben einen chronischen und unaufhörlichen Verlauf.