Aortenklappeninsuffizienz

Synonyme: Aorteninsuffizienz, Aorteninsuffizienz

Wodurch wird eine Aortenregurgitation verursacht?¹

Eine Aortenregurgitation (AR) kann entweder durch Probleme mit der Aortenklappe oder der Aortenwurzel verursacht werden. Zu den Klappenanomalien, die AR verursachen, gehören:

• Bikuspidale Aortenklappe (die häufigste angeborene Ursache). ²

• Rheumatisches Fieber.

• Infektiöse Endokarditis.

• Kollagene Gefäßerkrankungen.

• Degenerative Aortenklappenerkrankung.

Wie häufig ist die Aortenregurgitation? (Epidemiologie)¹

• Die rheumatische Herzerkrankung ist weltweit die häufigste Ursache einer Aortenregurgitation.

• In den Industrieländern sind angeborene und degenerative Klappenanomalien die häufigste Ursache, und das Höchstalter für die Erkrankung liegt bei 40-60 Jahren.

• Schätzungen der Prävalenz von AR jeglichen Schweregrades liegen zwischen 2-30 %, aber nur eine Minderheit der Patienten mit AR hat eine schwere Erkrankung.

• Eine mäßige oder schwere AR ist nach einem Transkatheter-Aortenklappenersatz häufig.³

Risikofaktoren

• Eine Aortenregurgitation kann bei systemischem Lupus erythematodes auftreten. Sie kann auch bei Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV und Turner-Syndrom auftreten. AR als Folge einer fortgeschrittenen Syphilis mit Aortenaneurysma wird heutzutage nur noch selten gesehen.

• Eine Aortendilatation, die eine AR verursacht, kann auch bei ankylosierender Spondylitis und reaktiver Arthritis sowie nach Morbus Takayasu auftreten.

• Sie kann auch bei der Behçet-Krankheit auftreten.

• Eine akute schwere Aortenregurgitation wird am häufigsten durch eine infektiöse Endokarditis oder eine Aortendissektion verursacht.

Symptome der Aortenregurgitation (Darstellung)

Siehe auch die separaten Artikel Herzauskultation, Herzgeräusche bei Kindern und Pulsuntersuchung.

• Eine Aortenregurgitation wird durch das Vorhandensein eines charakteristischen diastolischen Geräusches, übertriebener arterieller Pulsationen und eines niedrigen diastolischen Drucks diagnostiziert.

• Bei akuter AR sind die peripheren Anzeichen abgeschwächt. Ein kardiovaskulärer Kollaps ist die offensichtlichste und häufigste Form der akuten AR, aber die Befunde können subtil sein und die klinische Präsentation ist oft unspezifisch.⁴
  

• Bei AR ist der Pulsdruck breit mit einem plötzlichen Zusammenbruch des Pulses am Ende. Der klassische Corrigan- oder "Wasserhammer"-Puls wird heutzutage nur noch selten empfunden, da diese ausgeprägte Erkrankung chirurgisch korrigiert wird.⁵ Aus ähnlichen Gründen sind Anzeichen, die mit einem sehr hohen Pulsdruck einhergehen, wie z. B. das Wippen des Kopfes bei jedem Puls und der Pulsus bisferiens, weitgehend von historischem Interesse.

• Aortenregurgitationsgeräusch:⁶

• • S1 ist weich und es gibt ein frühes diastolisches Geräusch, das am besten im Bereich der Aorta zu hören ist, wenn der Patient nach vorne sitzt und ausatmet. Sowohl das Regurgitationsgeräusch als auch das Strömungsgeräusch der Aortendilatation werden nicht gut auf die Karotiden übertragen. Wenn eine signifikante Regurgitation bedeutet, dass das Schlagvolumen sehr hoch ist, wird auch ein Auswurfgeräusch zu hören sein.

  • Bei einer infektiösen Endokarditis kann das einzige Merkmal eine Veränderung der Art des Herzgeräusches sein.

  • In seltenen Fällen kann die Aortenklappe kollabieren und völlig inkompetent werden, was das Geräusch einer "gurrenden Taube" verursacht. Dies erfordert einen dringenden Klappenersatz.

Nachforschungen⁷

• EKG.

• CXR.

• Die Echokardiographie ist die wichtigste Untersuchung zur Diagnose und Quantifizierung des Schweregrads der Aortenregurgitation, wobei Farbdoppler und gepulster Doppler eingesetzt werden.

• Eine Magnetresonanztomographie des Herzens (CMR) oder eine Mehrschicht-Computertomographie (MSCT) wird zur Beurteilung der Aorta bei Patienten mit Marfan-Syndrom empfohlen, oder wenn eine vergrößerte Aorta durch Echokardiographie festgestellt wird, insbesondere bei Patienten mit bikuspiden Aortenklappen.

• Die Herzkatheteruntersuchung wird zur Beurteilung der Koronaranatomie vor der Operation bei Patienten mit entsprechendem Alter und Risikofaktorprofil eingesetzt. Die invasive Beurteilung der linksventrikulären Funktion und des Schweregrads der AR ist ausgewählten Patienten vorbehalten, bei denen die nicht-invasive Bildgebung nicht schlüssig ist.⁸

Behandlung und Management der Aortenregurgitation⁷

• Bei symptomatischer akuter schwerer Aortenregurgitation ist ein dringender chirurgischer Eingriff angezeigt.

• Bei chronischer schwerer AR zielt die Behandlung darauf ab, den Tod zu verhindern, die Symptome zu lindern, die Entwicklung einer Herzinsuffizienz zu verhindern und Komplikationen an der Aorta zu vermeiden.

• Patienten mit Marfan-Syndrom oder anderen Patienten mit grenzwertigen Aortenwurzeldurchmessern, die sich dem Schwellenwert für einen Eingriff nähern, sollte geraten werden, anstrengende körperliche Betätigung sowie Leistungs-, Kontakt- und isometrische Sportarten zu vermeiden.

• Angesichts des familiären Risikos für thorakale Aortenaneurysmen ist ein Screening von Verwandten ersten Grades mit entsprechenden bildgebenden Untersuchungen bei Patienten mit Marfan-Syndrom angezeigt und sollte bei Patienten mit bikuspiden Aortenwurzeln in Betracht gezogen werden.

Überwachung

• Patienten mit leichter bis mittelschwerer Aortenregurgitation können jährlich untersucht und alle zwei Jahre echokardiographiert werden.

• Alle Patienten mit schwerer AR und normaler linksventrikulärer Funktion sollten sechs Monate nach der Erstuntersuchung zu einer Nachuntersuchung kommen.

• Wenn der linksventrikuläre Durchmesser und/oder die Ejektionsfraktion signifikante Veränderungen aufweisen oder sich dem Schwellenwert für einen Eingriff nähern, sollte die Nachuntersuchung in halbjährlichen Abständen fortgesetzt werden.

• Patienten mit stabilen Parametern sollten jährlich nachuntersucht werden.

• Bei Patienten mit einer erweiterten Aorta, insbesondere bei Patienten mit Marfan-Syndrom oder mit einer bikuspiden Klappe, sollte jährlich eine Echokardiographie durchgeführt werden.

• MSCT oder CMR werden empfohlen, wenn die distale aufsteigende Aorta nicht gut sichtbar ist und/oder wenn die chirurgische Indikation eher auf der Aortenvergrößerung als auf der Größe oder Funktion des linken Ventrikels beruht.

Medizinische Therapie

• Vasodilatatoren und Inotropika können zur Kurzzeittherapie bei Patienten mit schwerer Herzinsuffizienz eingesetzt werden, bevor eine Aortenklappenoperation durchgeführt wird.

• Bei Personen mit chronischer schwerer Aortenregurgitation und Herzinsuffizienz sind Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE)-Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten nützlich, wenn Bluthochdruck vorliegt, eine Operation kontraindiziert ist oder die linksventrikuläre Dysfunktion nach der Operation fortbesteht.

• Bei Patienten mit Marfan-Syndrom können Betablocker die Erweiterung der Aortenwurzel verlangsamen und das Risiko von Komplikationen an der Aorta verringern und sollten vor und nach einer Operation in Betracht gezogen werden.

Chirurgie

• Indikationen für die Operation:⁹
  

  • Symptomatische Patienten.

  • Asymptomatic patients should also be operated on when left ventricular function begins to deteriorate (LVEF <55%) or when end systolic diameter is >50 mm or end systolic diameter index is >24 mm² on echocardiography, since the likelihood of developing irreversible myocardial dysfunction is high if intervention is delayed.

• Die Behandlung der isolierten AR erfolgt traditionell durch Klappenersatz. Der Klappenersatz ist nach wie vor die am häufigsten angewandte Technik, doch der Anteil der Klappenreparaturen nimmt in erfahrenen Zentren zu.¹⁰

• Ein chirurgischer Eingriff mittels medianer Sternotomie oder minimalinvasivem Eingriff wird empfohlen, obwohl der Einsatz einer Transkatheter-Aortenklappe (TAVI) bei niedrigem oder mittlerem Operationsrisiko nicht empfohlen wird.

• Wenn ein Aneurysma der Aortenwurzel vorliegt, besteht die konventionelle chirurgische Therapie aus dem kombinierten Ersatz der Aorta und der Klappe mit Reimplantation der Koronararterien.

• Der klappenerhaltende Aortenersatz wird in Expertenzentren zunehmend eingesetzt, insbesondere bei jungen Patienten, um eine kombinierte Aortenwurzelerweiterung und Klappeninsuffizienz zu behandeln:
  

  • Aortenklappenschonende Operationen, die die Aortenhöcker bei Aortenwurzelerweiterung mit Aorteninsuffizienz erhalten, können ebenfalls durchgeführt werden.¹¹

  • Aortenklappenschonende Operationen führen nachweislich zu einem verbesserten Langzeitüberleben und einem geringeren Risiko einer Aorteninsuffizienz und thromboembolischer Komplikationen.¹¹

Prognose⁷

• Patienten mit akuter schwerer Aortenregurgitation haben aufgrund ihrer hämodynamischen Instabilität ohne Eingriff eine schlechte Prognose.

• Patienten mit chronischer schwerer AR und entsprechenden Symptomen haben auch eine schlechte Langzeitprognose. Eine chronische Aortenregurgitation führt zu einer linksventrikulären Dilatation und einer erhöhten linksventrikulären Arbeit, was schließlich zu einer Verschlechterung der linksventrikulären Funktion und zu Herzversagen führt.¹²

• Sobald sich die Symptome bemerkbar machen, kann die Sterblichkeitsrate bei Patienten ohne chirurgische Behandlung bis zu 10-20 % pro Jahr betragen.

• Die stärksten Prädiktoren für Tod oder Aortenkomplikationen bei Patienten mit Aneurysmen der Aorta ascendens und der Aortenwurzel sind der Wurzeldurchmesser und eine Familienanamnese mit akuten kardiovaskulären Ereignissen (Aortendissektion, plötzlicher Tod).