Bindegewebserkrankungen in der Schwangerschaft

Was ist eine Bindegewebserkrankung?

Bindegewebe ist die Struktur, die den Körper zusammenhält, und besteht hauptsächlich aus Kollagen und Elastin. Bindegewebserkrankungen werden in verschiedene Gruppen eingeteilt.

Bei Frauen mit Autoimmunerkrankungen ist der Verlauf der Schwangerschaft sehr unterschiedlich. Bei einigen Autoimmunkrankheiten bessert sich der Zustand während der Schwangerschaft und es kommt zu keinen schwerwiegenden geburtshilflichen Komplikationen. Andere können sich während der Schwangerschaft verschlimmern und zu einer Verschlechterung des mütterlichen Zustands sowie zu geburtshilflichen und perinatalen Komplikationen führen. Beim systemischen Lupus erythematodes kann die plazentare Übertragung spezifischer Autoantikörper fetale oder neonatale Erkrankungen verursachen.¹

• Zu den hereditären Bindegewebsstörungen (HCTD) gehören Krankheiten wie das Ehlers-Danlos-Syndrom, das Marfan-Syndrom und das Pseudoxanthoma elasticum (PXE).

• Gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD):
  

  • Ursprünglich ging man davon aus, dass es sich um eine Überschneidung oder Kombination von systemischem Lupus erythematodes (SLE), Sklerodermie und Polymyositis handelt.

  • Die Patienten weisen Merkmale jeder dieser drei Krankheiten auf. Typischerweise weisen sie auch sehr hohe Titer von antinukleären Antikörpern (ANA) und Antikörpern gegen Ribonukleoprotein (Anti-RNP) auf.

  • Oft entwickelt sich die Krankheit so, dass sie von den Merkmalen einer der drei Komponenten dominiert wird, am häufigsten von den Merkmalen der Sklerodermie.

• Unklassifizierte Bindegewebserkrankungen (UCTD) bedeuten, dass einige Merkmale von Bindegewebserkrankungen wie ANA oder vielleicht Merkmale von drei verschiedenen Krankheiten vorliegen können und es nicht möglich ist, sie einer bestimmten Krankheit zuzuordnen. Die Weiterverfolgung von UCTD zeigt bei etwa 20 % eine Umwandlung in eine spezifische Krankheit.

Die erblich bedingten Formen manifestieren sich in der Regel recht früh im Leben. Sie zeigen sich oft nicht bei der Geburt, sondern werden in der Regel vor dem Beginn der Fortpflanzungszeit diagnostiziert. Die autoimmunen Formen treten in der Regel nach der Fortpflanzungszeit auf, aber es ist nicht ungewöhnlich, dass sie vor dem mittleren Alter auftreten. Fortpflanzungsprobleme können das Hauptmerkmal sein.

Die Beratung vor der Empfängnis sollte routinemäßig durchgeführt werden, mit dem Ziel, Schwangerschaften in Zeiten der Krankheitsruhe zu planen, um die mütterlichen und fötalen Ergebnisse zu optimieren.

Während der Schwangerschaft und in der Zeit nach der Geburt ist eine häufige Überwachung durch ein multidisziplinäres Team unabdingbar.

Eine aktive Erkrankung kann für den Fötus schädlicher sein als mögliche Nebenwirkungen von Medikamenten. Daher sollten Medikamente, die zur Krankheitsbekämpfung notwendig sind und mit der Schwangerschaft vereinbar sind, nicht verweigert werden.²

Wie häufig sind Bindegewebserkrankungen? (Epidemiologie)

• Die HCTDs werden in der Regel in einer typischen Mendelschen Form autosomal dominant vererbt. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

• Die Autoimmunkrankheiten werden eher erworben als vererbt, aber sie treten häufig in Familien auf. Die genaue Ätiologie ist ungewiss, aber wenn es einen äußeren Auslöser gibt, scheint eine genetische Prädisposition beteiligt zu sein.

Schwangerschaft bei hereditären Bindegewebsstörungen

• Bei den erblichen Formen ist eine genetische Beratung wichtig, idealerweise bevor die Frau schwanger wird.

Ehlers-Danlos-Syndrom

Das Risiko ist je nach Art der Erkrankung sehr unterschiedlich:

• Zu den geburtshilflichen Komplikationen gehören das Risiko eines Gebärmutterrisses während der Wehen, Schäden an Vagina und Damm, Blutungen und Risse von Blutgefäßen und des Dickdarms während des Wochenbetts.³

• Bei Typ IV besteht das Risiko schwerer Blutungen und Gefäßrupturen in Verbindung mit einer Schwangerschaft.⁴

• Zur Behandlung der Zervikalinsuffizienz kann eine Shirodkar-Naht erforderlich sein.

• Im Allgemeinen ist das Ehlers-Danlos-Syndrom in der Schwangerschaft gut verträglich, außer bei Typ IV.

Marfan-Syndrom

• Das größte Risiko für Frauen mit Marfan-Syndrom ist die Aortendissektion in der Schwangerschaft. Die Familienanamnese kann einen Hinweis auf die Höhe dieses Risikos geben, doch sollte eine Echokardiographie zur Beurteilung der Aortenwurzel in der Schwangerschaft durchgeführt werden.

• Die Aortendissektion ist nicht das einzige Problem, und es wird ein multidisziplinärer Ansatz empfohlen.⁵

• Eine Operation kann vor Beginn der Schwangerschaft erforderlich sein. Eine Aortenreparatur kann während der Schwangerschaft durchgeführt werden.

• Betablocker können schützend wirken, obwohl sie mit dem Risiko eines niedrigen Geburtsgewichts verbunden sind.⁶

Pseudoxanthoma elasticum (PXE)

• PXE ist durch eine Degeneration des elastischen Gewebes gekennzeichnet. Klinisch sind die Auswirkungen am ehesten in der Haut, der Netzhaut, den Blutgefäßen und dem Herzmuskel zu beobachten.

• Sie wird nicht mit besonders hohen fetalen Verlusten oder nachteiligen Ergebnissen in Verbindung gebracht. Bei einigen wenigen Schwangerschaften kommt es zu einer Verschlechterung der Hauterscheinungen.⁷

• Die Inzidenz von Magenblutungen ist wahrscheinlich höher als in der nicht betroffenen Bevölkerung.

• Komplikationen auf der Netzhaut sind ungewöhnlich.

Schwangerschaft bei autoimmunen Bindegewebserkrankungen

Neben den Auswirkungen, die direkt durch die Bindegewebsstörung verursacht werden, kann die Frau auch Medikamente gegen die Erkrankung einnehmen, die teratogen sein können - z. B. Methotrexat, das einen Abort auslöst. Die relativen Risiken und Vorteile der verschiedenen Medikamente in der Schwangerschaft müssen sorgfältig abgewogen werden.

Verlust des Fötus

• Das Risiko eines Fötusverlustes ist viel höher als in der Allgemeinbevölkerung und besonders ausgeprägt bei Personen mit SLE oder einer Komponente der Krankheit in ihrer Bindegewebserkrankung.

• Das höchste Risiko besteht bei Personen mit Antiphospholipid-Antikörpern, und das Problem der Schwangerschaft wird in einem separaten Artikel über das Antiphospholipid-Syndrom erörtert. Es besteht nicht nur eine hohe Inzidenz von Fehlgeburten im ersten Trimester, sondern auch ein erhebliches Risiko für den intrauterinen Tod im zweiten und dritten Trimester.

Bei Frauen mit SLE steht das Akronym "PATH" für:

• Proteinurie.

• Antiphospholipid-Syndrom.

• Thrombozytopenie.

• Hypertoniein der Frühschwangerschaft.

All dies sind ernstzunehmende Risikofaktoren für ungünstige Schwangerschaftsergebnisse.⁸

Schwangerschaft bei Patienten mit rheumatoider Arthritis

Rheumatoide Arthritis (RA) ist bei Frauen im gebärfähigen Alter relativ häufig. Bei Frauen mit rheumatoider Arthritis ist die Fruchtbarkeit aufgrund der Einnahme bestimmter Medikamente und der aktiven Erkrankung beeinträchtigt. In der Regel bessert sich die RA während der Schwangerschaft, doch bei fast der Hälfte der Patientinnen ist die Krankheit auch im 3. Die Schwangerschaftsergebnisse sind etwas ungünstiger, insbesondere bei Frauen mit hoher Krankheitsaktivität. Das Management der RA während der Schwangerschaft ist eine Herausforderung, da die Behandlungsmöglichkeiten begrenzt sind.⁹

Schwangerschaft bei Patienten mit systemischem Lupus erythematosus

Bei schwangeren Frauen mit SLE, die eine inaktive oder stabile leichte/mittelschwere Erkrankung haben, sind schwere Krankheitsschübe selten, und wenn keine spezifischen Risikofaktoren vorliegen, sind die Ergebnisse günstig. Bei schwerem SLE sollte die Schwangerschaft verschoben werden, bis die Krankheit besser kontrolliert ist.¹⁰

Siehe auch den separaten Artikel über systemischen Lupus erythematodes.

Auswirkungen auf die Fruchtbarkeit und geburtshilfliche Komplikationen

• Frauen mit rheumatoider Arthritis (RA) haben weniger Kinder als der Durchschnitt, aber dies scheint eine Kombination aus eingeschränkter Fruchtbarkeit und einer bewussten Entscheidung im Zusammenhang mit den Schwierigkeiten der Kindererziehung und den Einschränkungen der Krankheit zu sein.¹¹

• Eine Umfrage unter amerikanischen Frauen mit SLE und RA ergab, dass:¹²

  • Hypertonische Störungen in der Schwangerschaft traten bei 23,2 % der SLE-Patientinnen und 11,1 % der RA-Patientinnen auf, verglichen mit 7,8 % in der Allgemeinbevölkerung.

  • Sie hatten tendenziell mehr Kaiserschnitte und längere Krankenhausaufenthalte.

  • Außerdem waren sie tendenziell älter als die Allgemeinbevölkerung, die ein Baby bekam, was jedoch nicht für den Unterschied verantwortlich war.