Aortendissektion

Was ist eine Aortendissektion?

Eine Aortendissektion ist definiert als eine durch eine intramurale Blutung hervorgerufene Unterbrechung der mittleren Wandschicht der Aorta, die zu einer Trennung der Wandschichten der Aorta und der anschließenden Bildung eines echten Lumens und eines falschen Lumens mit oder ohne Kommunikation führt. Die akute Aortendissektion (weniger als 14 Tage seit Beginn der Erkrankung) wird von der subakuten (15-90 Tage) und der chronischen Aortendissektion (mehr als 90 Tage) unterschieden.¹

Das Erscheinungsbild einer Aortendissektion kann sehr unterschiedlich sein. Die Diagnose ist nicht leicht zu stellen, und es ist ein entsprechender Verdachtsindex erforderlich.

Wie häufig ist eine Aortendissektion? (Epidemiologie)

Die Inzidenz liegt bei etwa 3-4 pro 100.000 pro Jahr.²

• Die Aortendissektion ist der häufigste Notfall, der die Aorta betrifft.

• Das Verhältnis zwischen Männern und Frauen variiert - in einer Studie waren fast 70 % der Fälle männlich.

• Am häufigsten tritt sie im Alter zwischen 50 und 70 Jahren auf, unter 40 Jahren ist sie selten.

• Eine Aortendissektion ist bei Kindern sehr selten, wurde aber in Verbindung mit einer Aortenisthmusstenose berichtet.

Risikofaktoren

Das höchste Risiko besteht bei fortgeschrittenem Alter, männlichem Geschlecht, langjährigem arteriellem Bluthochdruck und dem Vorhandensein eines Aortenaneurysmas. Bei Patienten mit genetisch bedingten Bindegewebserkrankungen wie dem Marfan-Syndrom oder dem Ehlers-Danlos-Syndrom sowie bei Patienten mit bikuspiden Aortenklappen ist das Risiko einer Aortendissektion jedoch schon in einem viel jüngeren Alter erhöht.³

Etwa 50-75 % der Patienten mit einer Dissektion haben Hinweise auf Bluthochdruck oder eine frühere Diagnose.² Weitere Risikofaktoren sind Rauchen und ein erhöhter Cholesterinspiegel. Der häufigste Risikofaktor ist Bluthochdruck. Weitere Risikofaktoren sind vorbestehende Aortenerkrankungen oder Aortenklappenerkrankungen, Aortenerkrankungen in der Familie, herzchirurgische Eingriffe in der Vergangenheit, Zigarettenrauchen, direktes stumpfes Thoraxtrauma und die Einnahme von intravenösen Drogen (z. B. Kokain und Amphetamine).¹

Zu den erblichen Risiken gehören das Marfan-Syndrom, das Ehlers-Danlos-Syndrom und das familiäre thorakale Aortenaneurysma Typ 1 und Typ 2.^{4 5} Auch eine angeborene bikuspide Aortenklappe stellt ein Risiko dar.

Klassifizierung⁶

Die gebräuchliche Stanford-Klassifikation teilt die Dissektionen in Typ A und Typ B ein:

• Typ A betrifft die aufsteigende Aorta (DeBakey-Typen I und II).

• Beim Typ B ist die aufsteigende Aorta nicht betroffen (DeBakey Typ III).

Die DeBakey-Klassifikation teilt die Dissektionen in folgende Kategorien ein:

• Typ I: Aorta, Aortenbogen und absteigende Aorta.

• Typ II: nur aufsteigende Aorta.

• Typ III: absteigende Aorta distal der linken Subclavia.

Anzeichen und Symptome einer Aortendissektion (Darstellung)

Eine Aortendissektion kann mit Brustschmerzen, Aortenregurgitation, Myokardischämie, kongestiver Herzinsuffizienz, Pleuraergüssen, Synkopen, neurologischen Symptomen (z. B. akute Querschnittslähmung, ischämische Neuropathie der oberen oder unteren Extremitäten), mesenterialer Ischämie und akuter Nierenschädigung einhergehen.¹

Die Aortendissektion verläuft häufig in zwei Phasen:

• Nach einem ersten Ereignis mit starken Schmerzen und Pulsverlust hört die Blutung auf.

• Das zweite Ereignis beginnt, wenn der Druck eine kritische Grenze überschreitet und es zu einer Ruptur kommt, entweder in den Herzbeutel mit Herztamponade oder in den Pleuraraum oder das Mediastinum.

Flüssigkeitsextravasation in das Perikard, den Pleuraraum und/oder das Mediastinum erfordert dringende Maßnahmen. Ein plötzlicher Tod ist nicht ungewöhnlich.

Anzeichen und Symptome

• Der typische Patient ist ein Mann in den 60ern mit Bluthochdruck und plötzlich auftretenden Brustschmerzen.

• Die meisten Patienten mit einer Aortendissektion stellen sich mit einem plötzlichen starken Schmerz in der Brust oder im Rücken vor, der klassischerweise als "Aufreißen" beschrieben wird.

• Manche beschreiben jedoch leichte Schmerzen in der Brust, im Rücken oder in der Leiste, die leicht als Muskel-Skelett-Erkrankungen abgetan werden können.

• Bluthochdruck.

Es gibt eine Reihe von wichtigen Merkmalen, die den Schmerz betreffen:

• Bei einer Aortendissektion setzt der Schmerz abrupt ein und ist zum Zeitpunkt des Auftretens maximal. Im Gegensatz dazu beginnen die Schmerzen bei einem akuten Myokardinfarkt langsam und nehmen mit der Zeit an Intensität zu. Er ist in der Regel eher drückend und dumpf.

• Der Schmerz wandert mit dem Fortschreiten der Dissektion. Auch das ist sehr wichtig.

• Bei proximalen Dissektionen sind die Schmerzen in der Regel retrosternal, bei distalen Dissektionen hingegen zwischen den Schulterblättern und im Rücken lokalisiert. Hypertonie ist typischerweise mit einer distalen Aortendissektion verbunden.

• Obwohl Reißen die klassische Beschreibung ist, wird der Schmerz häufiger als scharf beschrieben als Reißen, Zerreißen oder Stechen.

Andere Symptome, die auftreten können, sind eine direkte Folge des Verschlusses kleinerer Arterien durch den Dissektionsprozess:

• Angina pectoris aufgrund einer Beteiligung der Herzkranzgefäße.

• Querschnittslähmung aufgrund einer Beteiligung der Spinalarterien.

• Ischämie der Gliedmaßen aufgrund einer distalen Aortenbeteiligung.

• Neurologisches Defizit aufgrund einer Beteiligung der Halsschlagader.

• Ein Pulsdefizit kann anfangs vorhanden sein, sich entwickeln oder vorübergehend auftreten. Der Blutdruck in den Gliedmaßen auf der rechten und linken Seite des Körpers ist unterschiedlich.

Differentialdiagnose

• Akutes Koronarsyndrom mit und ohne ST-Hebung.

• Aortenregurgitation ohne Dissektion.

• Aortenaneurysmen ohne Dissektion.

• Schmerzen des Bewegungsapparats.

• Perikarditis.

• Mediastinale Tumore.

• Pleuritis.

• Lungenembolie.

• Cholezystitis.

• Atherosklerotische Embolie oder Cholesterinembolie.

Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die eines Myokardinfarkts, der mit einer Aortendissektion einhergehen kann. Die Thrombolyse kann bei Vorliegen einer Aortendissektion durchaus tödlich verlaufen.

Das intramurale Aortenhämatom ist pathologisch anders und weist keinen Intimariss auf. Der klinische Verlauf und die Sterblichkeitsrate sind jedoch bei beiden Erkrankungen ähnlich. Das Hämatom kann durch die Intima einreißen und sich zu einer typischen Dissektion entwickeln.

Nachforschungen

Oft besteht das erste Problem darin, eine Aortendissektion von einem Myokardinfarkt zu unterscheiden. Beide Erkrankungen können vorliegen, wenn die Dissektion das Koronarostium betrifft. Aus diesem Grund ist das EKG sehr wichtig.

EKG

• Liegt ein akuter Myokardinfarkt vor, gibt es EKG-Anzeichen, die zu einer thrombolytischen Therapie führen können.

• Bei einem Drittel der Patienten mit koronarer Beteiligung liegt ein normales EKG vor, und die meisten dieser Patienten haben unspezifische ST-T-Segmentveränderungen.

• Etwa 20 % der Patienten mit einer Dissektion vom Typ A weisen im EKG eine akute Ischämie oder einen akuten Myokardinfarkt auf.

Bildgebung

Bei jedem, bei dem der Verdacht auf eine Aortenerkrankung besteht und das EKG eine Ischämie anzeigt, muss eine diagnostische Bildgebung durchgeführt werden, bevor eine Thrombolysetherapie eingeleitet wird, obwohl bei einem reinen Herzinfarkt eine Thrombolyse umso eher eingeleitet werden sollte, je früher sie beginnt.

Bildgebende Verfahren sind für die Diagnose unerlässlich. Die diagnostische Bildgebung kann jedoch nicht bei allen Patienten mit Myokardischämie durchgeführt werden, und bei dem einen oder anderen Patienten, bei dem sich später herausstellt, dass er eine Aortendissektion hat, kann eine fehlerhafte Thrombolyse-Therapie unvermeidlich sein.⁷

• Die CXR allein reicht nicht aus, um eine Aortendissektion auszuschließen.

• Die transthorakale/transösophageale Ultraschalluntersuchung gibt Aufschluss über Lage und Ausmaß der Dissektion.

• Eine Computertomographie kann zur Bestätigung der Diagnose herangezogen werden, ist aber weniger hilfreich bei Komplikationen und der Prognose.

• Eine MRT-Untersuchung bestätigt die Diagnose, zeigt die Beteiligung anderer Gefäße an und wird mit der Verkürzung der Untersuchungszeiten und dem besseren Zugang immer nützlicher. Von allen bildgebenden Verfahren hat sie die beste Sensitivität (98 %) und Spezifität (98 %) für eine Aortendissektion² .

• Farbflussdoppler ist für die Beurteilung der Aortenregurgitation nützlich.

Multiorganversagen ist eine der Haupttodesursachen und resultiert aus Durchblutungsstörungen in den Baucharterien. Ultraschall ist wegen der schlechten Bildqualität von begrenztem Wert. Aortographie und intravaskulärer Ultraschall können Aufschluss geben:

• Statische Verengung einer Astarterie.

• Dynamische Verengung einer Astarterie.

Beide Mechanismen können gleichzeitig auf verschiedenen Ebenen vorhanden sein. Zur Identifizierung dieser Mechanismen kann eine Angiographie erforderlich sein, da die Interpretation von MRT- oder CT-Bildern schwierig sein kann. Die Beteiligung von Seitenästen der Aorta wie der Arteria coeliaca, der Mesenterialarterien oder der Nierenarterien kann mit intravaskulärem Ultraschall nachgewiesen werden.

Bei einer Aortendissektion ohne distalen Riss (Re-Entry) kann die Aorta vollständig verschlossen werden, da das echte Lumen durch das falsche Lumen komprimiert wird. Dies wird im CT oder MRT sichtbar. Eine Angiographie ist erforderlich, um die vollständige anatomische Situation einschließlich des Kollateralflusses darzustellen. In Zukunft könnte die MRT-Angiographie die konventionelle Angiographie ersetzen.

Behandlung der Aortendissektion

Allgemeine Maßnahmen

• Intravenöser Zugang.

• Angemessene Analgesie - z. B. Morphin.

• Verlegung auf eine Intensivstation oder eine Station für Schwerstpflegebedürftige.

• Bluthochdruck muss in allen Fällen aggressiv behandelt werden, um weitere Schäden zu vermeiden. Das Ziel ist ein systolischer Druck zwischen 100 und 120 mm Hg.

• In der Regel werden Betablocker intravenös verabreicht, da sie auch die Kraft der Ventrikelkontraktion verringern. Wenn Vasodilatatoren eingesetzt werden, sollten sie mit Betablockern kombiniert werden.

• Es kann Anzeichen für Blutverluste aufgrund von Sequestrierung von Blut geben. Für die Verabreichung von Blut und Medikamenten sind getrennte Leitungen erforderlich.

Chirurgie

Ein chirurgischer Eingriff kann das Einsetzen von Stents oder Transplantaten in die Aorta beinhalten, doch ist zunächst eine genaue Beurteilung erforderlich, da ein Eintritt, ein Wiedereintritt und mehrere Risse vorhanden sein können.

Bei einer akuten Typ-A-Dissektion (Typ I und II) zielt die Operation darauf ab, eine Aortenruptur und eine Herzbeuteltamponade zu verhindern und die Aortenregurgitation zu beheben.⁸ . Es wird ein Verbundtransplantat in die aufsteigende Aorta implantiert, mit oder ohne Reimplantation der Koronararterien. Es kann entweder ein vollständiger Ersatz des Aortenbogens oder ein teilweiser oder halbweiser Ersatz in Betracht gezogen werden.⁹¹⁰

Bei einer Aortendissektion vom Typ B ist die thorakale endovaskuläre Aortenreparatur (TEVAR) zusätzlich zu einer optimalen medizinischen Behandlung mit einem verbesserten aortenspezifischen Fünfjahresüberleben und einem verzögerten Fortschreiten der Erkrankung verbunden. Die offene Reparatur hat jedoch nach wie vor einen hohen Stellenwert, da die endovaskuläre Reparatur nicht bei allen Patienten anwendbar ist und weitere Untersuchungen zum langfristigen Nutzen erforderlich sind.¹¹ TEVAR scheint im Vergleich zur alleinigen medikamentösen Therapie günstigere Ergebnisse hinsichtlich des Aortenumbaus und der aortenspezifischen Überlebensrate zu haben.¹²

Chronische Aortendissektionen¹

Patienten, bei denen nur die absteigende Aorta betroffen ist, können konservativ mit medikamentöser Therapie und regelmäßigen klinischen und Ultraschallkontrollen behandelt werden. Ein chirurgischer Eingriff ist mit einem erheblichen Risiko einer Querschnittslähmung verbunden, sollte aber in Betracht gezogen werden, wenn es Anzeichen für ein Fortschreiten der Dissektion gibt. Die Reparatur kann entweder durch offene chirurgische Techniken oder zunehmend durch einen endovaskulären Ansatz erfolgen. Wenn die Aortenklappe betroffen ist, muss sie möglicherweise resuspendiert oder ersetzt werden.

Komplikationen einer Aortendissektion

Die Probleme, die sich aus einer Aortendissektion ergeben, hängen von der Stelle und dem Ausmaß der Beteiligung ab sowie davon, ob und wohin das falsche Lumen reißt. Die Dissektion kann zu einem Verschluss von Aortenästen führen, wodurch die versorgten Organe geschädigt werden. Es kann zu einem Verschluss der Nieren-, Darmbein-, Wirbelsäulen- oder Koronararterien kommen. Die Ruptur des falschen Lumens kann zurück in die Aorta oder nach außen in das Mediastinum oder das Perikard erfolgen.

• Hypotonie ist ein Hinweis auf eine schlechte Prognose, da sie auf eine Herztamponade oder einen Myokardinfarkt zurückzuführen sein kann.

• Ein diastolisches Aortengeräusch tritt in 50 % der Fälle aufgrund einer Aortenregurgitation auf. Ein breiter Pulsdruck kann fehlen.

• Nach einer gewissen Zeit der Schmerzen kann es zu einem Herzversagen aufgrund einer groben Aortenregurgitation kommen.

• Eine Herztamponade kann zu Hypotonie und Synkope führen. Anzeichen für eine Perikardbeteiligung, wie z. B. eine Reibung des Herzbeutels, eine Dehnung der Jugularvenen oder ein paradoxer Puls, deuten darauf hin, dass ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein könnte.

• Manchmal können Pyrogene aus der Aortenwand freigesetzt werden und eine irreführende Pyrexie verursachen.

• Eine mesenteriale Malperfusion ist mit einer schlechteren Prognose verbunden.¹³

• Eine Beteiligung der Zöliakie kann zu anhaltenden Bauchschmerzen, einer Erhöhung der Akute-Phase-Proteine und einem Anstieg der Laktatdehydrogenase führen.

• Vorübergehende Pulsdifferenzen deuten auf eine Beteiligung der Arteria brachiocephalica oder der Arteria subclavia hin.

• Es kann ein Syndrom der Obstruktion der oberen Hohlvene vorliegen.

• Wenn die Dissektion die distale Aorta betrifft, sind häufig auch die Nierenarterien betroffen. Eine dringende Reparatur ist erforderlich. Die Urinausscheidung muss engmaschig überwacht werden, was eine Katheterisierung erfordert. Überwachen Sie den Flüssigkeitshaushalt und achten Sie auf eine Hypotonie mit Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE)-Hemmern.

Prognose

• Die Diagnose ist schwierig, aber die Sterblichkeit ist hoch und steigt stündlich an.

• Eine Ruptur ist katastrophal, und die Sterblichkeitsrate bei einer Aortenruptur liegt bei 80 %.

• Bis zu 20 % sterben, bevor sie das Krankenhaus erreichen.²

• Ein frühzeitiges Eingreifen und die Kontrolle des Bluthochdrucks verbessern die Prognose dramatisch.

• Trotz einer adäquaten antihypertensiven Therapie ist die Langzeitprognose für Patienten mit stabilen Typ-B-Dissektionen (ohne Beteiligung der Aorta ascendens) dadurch gekennzeichnet, dass sich bei 25-30 % innerhalb von vier Jahren ein signifikantes Aortenaneurysma bildet und die Überlebensraten nach fünf Jahren bei 50-80 % und nach 10 Jahren bei 30-60 % liegen.¹⁴

• Die Überlebenschancen haben sich im Laufe der Jahre stark verbessert.¹⁵ Ohne Operation ist die Prognose für Patienten mit Beteiligung der Aorta ascendens schlecht. Obwohl eine erfolgreiche Operation die Überlebenschancen deutlich erhöht, ist die operative Sterblichkeit nach wie vor hoch.

• Späte Todesfälle sind in der Regel auf eine Aortenruptur zurückzuführen.

Vorbeugung von Aortendissektionen

Die Behandlung von Patienten mit prädisponierenden Erbkrankheiten wie dem Marfan-Syndrom und dem Ehlers-Danlos-Syndrom sollte Folgendes umfassen:

• Regelmäßiges Screening des Aortendurchmessers.

• Lebenslange Betablockade.

• Erwägung eines prophylaktischen Ersatzes der Aortenwurzel, falls diese erweitert ist.

• Mäßige Einschränkung der körperlichen Aktivität.