Disköser Lupus erythematodes

Was ist diskoidaler Lupus erythematodes?

Der diskoide Lupus erythematodes (DLE) ist ein chronischer, lichtempfindlicher Hautausschlag, der entweder lokal begrenzt oder weit verbreitet sein kann. Er beschränkt sich auf die Haut und verursacht keine systemischen Symptome. DLE kann bei unzureichender Behandlung zu dauerhafter Narbenbildung führen.

Wie häufig ist diskoidaler Lupus erythematodes? (Epidemiologie)

• Die Prävalenz liegt zwischen 17 und 48 pro 100.000 Menschen.

• Frauen sind viel häufiger betroffen als Männer.

• DLE tritt in der Regel bei Menschen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf.

• DLE tritt häufiger bei Rauchern auf.¹

• DLE kann bei einem kleinen Teil der Patienten mit systemischem Lupus erythematosus (SLE) auftreten.²

Symptome des diskoiden Lupus erythematodes³

• Die lokalisierte DLE betrifft in der Regel Kopf und Hals, insbesondere die Kopfhaut und die Ohren.

• Die generalisierte DLE, die sowohl oberhalb als auch unterhalb des Halses auftritt, ist weniger häufig und betrifft typischerweise die Streckmuskeln der Unterarme und Hände.

• Gelegentlich kann DLE auf Schleimhautoberflächen auftreten, einschließlich Lippen, Mund-, Nasen- und Genitalschleimhaut.

• DLE-Läsionen erscheinen als gut abgegrenzte, schuppige, erythematöse Makula oder Papel, die sich allmählich zu einer verhärteten, diskoiden (münzförmigen) Plaque mit anhaftenden Schuppen entwickeln, die schmerzhaft zu entfernen sind.

• Die Plaques neigen dazu, in den Haarfollikel vorzudringen, was zu narbiger Alopezie führt.

• Diese Läsionen werden typischerweise atrophisch, mit Hyperpigmentierung in der Peripherie und Depigmentierung in der Mitte.

• Sonneneinstrahlung oder Traumata (Köbner-Phänomen) können die Krankheit verschlimmern.

Differentialdiagnose³

• SLE.

• Dermatomyositis.

• Plaque-Psoriasis.

• Aktinische Keratose.

• Lichen planus.

• Warzen.

• Sarkoidose.

• Plattenepithelkarzinom.

• Kutanes T-Zell-Lymphom.

• Syphilis.

Nachforschungen

• Die Diagnose von DLE basiert in der Regel auf klinischen Merkmalen.

• Eine Biopsie für die Histologie kann erforderlich sein.

• Die histopathologischen Veränderungen sind charakteristisch, hängen jedoch von der Art und dem Alter der Läsion ab.

• Die meisten Patienten mit DLE weisen in Biopsien von Läsionen eine direkte positive Immunfluoreszenz auf.⁴

• Serologie: Etwa 20 % der Patienten mit DLE weisen positive antinukleäre Antikörper (ANA) auf.

• Es kann eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen und ein erhöhter ESR-Wert vorliegen.

• Der Komplementspiegel kann niedrig sein.

• Die Urinanalyse kann auf eine Nierenbeteiligung mit Albuminurie hinweisen.

Bluttests sollten in regelmäßigen Abständen wiederholt werden, in der Regel jährlich, wenn der Zustand stabil zu sein scheint, um das Auftreten einer systemischen Erkrankung zu überprüfen.

Behandlung und Management des diskoiden Lupus erythematodes^{3 5}

Zu den wichtigsten Behandlungsmethoden gehören Sonnenschutz, topische oder intraläsionale Steroide und Malariamedikamente.

Nichtmedikamentös

• Die Sonnenexposition muss minimiert werden, indem der Aufenthalt in der prallen Sonne so weit wie möglich vermieden wird und Schutzkleidung sowie hochwirksame Sonnenschutzmittel getragen werden.

• Die Läsionen sind unansehnlich und meist an sichtbaren Stellen, so dass eine kosmetische Tarnung erforderlich ist.

Drogen

• Topische Therapien, einschließlich Steroide und/oder Calcineurin-Inhibitoren (z. B. Tacrolimus).

• Kortikosteroide können topisch oder intraläsional eingesetzt werden. Bei hypertrophen Läsionen sind sehr starke Formen erforderlich.

• Fluocinonid-Creme kann bei der Beseitigung von DLE-Hautläsionen wirksamer sein als Hydrocortison.

• Wenn eine systemische Behandlung erforderlich ist, sind Malariamittel wie Hydroxychloroquin in der Regel die erste Wahl. Systemische Steroide werden wegen möglicher Nebenwirkungen in der Regel vermieden.

• Topische Imiquimod-Creme ist eine alternative Behandlung für generalisierte DLE.⁶

• Weitere mögliche Behandlungen sind topische Retinoide und Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin oder Mycophenolat).

• Weitere Optionen sind bei Bedarf Biologika (z. B. Rituximab), Dapson oder orale Retinoide (z. B. Acitretin oder Isotretinoin).

Chirurgische

• Verbrannte, narbige Läsionen können herausgeschnitten werden.

• Die photodynamische Therapie kann in einigen Fällen wirksam sein.⁷

• Bei Läsionen mit ausgeprägten Teleangiektasien kann eine Lasertherapie in Betracht gezogen werden.

Komplikationen

• Bei einer Minderheit der Patienten mit DLE (weniger als 5 %) entwickelt sich ein SLE.

• Bei pädiatrischen Patienten birgt der DLE jedoch ein erhebliches Risiko für eine Progression zum SLE, kann aber auch einen milderen Phänotyp der systemischen Erkrankung vorhersagen.⁸

• Es ist nicht erwiesen, dass das Vorhandensein von DLE bei Patienten mit SLE mit einer weniger schweren Erkrankung einhergeht.⁹

• Sowohl bei Patienten mit SLE als auch mit DLE besteht ein erhöhtes Risiko für Lichtempfindlichkeit und Leukopenie und ein verringertes Risiko für Pleuritis und Arthritis.²

• Eine bösartige Entartung (Basalzellkarzinom oder Plattenepithelkarzinom) kann auftreten, ist aber selten.¹⁰

• Dunkle Haut kann durch Depigmentierung ihren eigenen Schutz verlieren.

Prognose³

• Im Vergleich zu anderen Formen des kutanen Lupus hat der DLE im Allgemeinen einen gutartigen Krankheitsverlauf. Nur 5-10 % der Betroffenen entwickeln im Verlauf ihrer Erkrankung einen SLE.

• Bei einer generalisierten DLE ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass sich eine systemische Erkrankung entwickelt, als bei Patienten mit einer lokalisierten DLE.

• Die Schmerzen in den Läsionen können anhalten, und die Entstellung durch Narben und Atrophie wird dauerhaft sein.

• DLE neigt dazu, mit Narbenbildung, Haarausfall und Pigmentveränderungen zu heilen, wenn die Behandlung nicht in der Frühphase der Krankheit eingeleitet wird.