Marchiafava-Bignami-Syndrom

Einführung

Das Syndrom wurde erstmals von Marchiafava und Bignami (zwei italienischen Pathologen) im Jahr 1903 beschrieben. Das Marchiafava-Bignami-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch Nekrose und Demyelinisierung in den Faserbahnen des Corpus callosum gekennzeichnet ist. Es wird häufig mit lang anhaltendem, schwerem Alkoholkonsum und Unterernährung in Verbindung gebracht. Sie tritt am häufigsten bei alkoholabhängigen Männern mittleren oder höheren Alters auf.¹

Epidemiologie des Marchiafava-Bignami-Syndroms²

• Sie ist sehr selten; eine Literaturübersicht aus dem Jahr 2001 ergab insgesamt 250 gemeldete Fälle.² Bei einer Literaturrecherche im Jahr 2008 wurden weitere 50 Fälle ermittelt.

• Viele Fälle werden nicht gemeldet, da die klinischen Merkmale mit anderen zugrunde liegenden Problemen im Zusammenhang mit Alkohol verschmelzen.³

• Es scheint keine Vorliebe für Ethnie, Geschlecht oder geografische Verteilung zu geben.

Risikofaktoren⁴

Die meisten Fälle wurden bei männlichen Alkoholikern im Alter von über 45 Jahren gemeldet. Sie kann auch bei Nichtalkoholikern mit Unterernährung oder häufigem Erbrechen auftreten, insbesondere bei Frauen und jüngeren Altersgruppen.

Symptome des Marchiafava-Bignami-Syndroms (Darstellung)^{5 6}

Das klinische Bild ist unterschiedlich und oft unspezifisch.

• Die meisten Patienten haben eine Vorgeschichte mit Alkoholismus und schlechter Ernährung.

• Der Ausbruch kann plötzlich mit Stupor, Koma oder Krampfanfällen erfolgen.

• Andere Patienten weisen eine akute oder chronische Demenz und/oder Gangstörungen auf. Spastizität verkompliziert oft die Gangstörung.

• Weitere Merkmale sind Inkontinenz, Hemiparese, Dysarthrie und Apraxie.

Es gibt 3 klinische Subtypen:

• Typ A: Die wichtigsten klinischen Merkmale sind Koma, Stupor und Pyramidenbahnmerkmale. Die Radiologie zeigt eine Beteiligung des gesamten Corpus callosum.

• Typ B: leicht beeinträchtigte Bewusstseinslage. Ansonsten normaler oder leicht beeinträchtigter Status und der Corpus callosum ist nur teilweise betroffen.

• Chronisch: hauptsächlich kognitive Beeinträchtigungen.

Schilder

• In der Regel unspezifisch.

• Ein allgemein ungepflegter Zustand deutet auf chronische Alkoholprobleme hin.

• Der Patient kann lethargisch, stuporös oder sogar bewusstlos sein (Koma oder Krampfanfälle).

• Unfähigkeit, neue Informationen zu behalten, Korsakoff-Syndrom, alkoholische Neuropathie und Delirium tremens, die auf Alkoholismus hindeuten.

• Demenz und Aphasie können auftreten.

• Tremor, Schwäche, Spastizität und Gangstörungen können ebenfalls auftreten.

Differentialdiagnose⁴

• Andere Hirnläsionen im Zusammenhang mit Alkoholismus, z. B. Wernicke-Enzephalopathie, hepatozerebrale Degeneration, Schädeltrauma, zentrale pontine Myelinolyse und Pellagra.

• Zu den weiteren Differentialdiagnosen gehören Infarkte der Arteria recurrens Heubner, neoplastische Erkrankungen wie Lymphome oder Astrozytome, demyelinisierende Erkrankungen wie Multiple Sklerose, progressive multifokale Leukoenzephalopathie oder akute disseminierte Enzephalomyelitis.

Nachforschungen⁴

Selbst wenn keine typischen klinischen Symptome auftreten, ist eine frühzeitige Diagnose dank der Fortschritte bei den bildgebenden Verfahren des Gehirns, insbesondere der MRT, möglich.

• Bei Patienten mit Bewusstseinsstörungen können Screening-Bluttests erforderlich sein, z. B. Serum-Elektrolyt- und Glukosespiegel, FBC und Toxikologie.

• CT-Untersuchung: kann eine Schädigung der Hornhaut zeigen, aber die Veränderungen können geringfügig sein und nicht entdeckt werden. Sie kann jedoch dringend erforderlich sein, um eine Blutung oder eine Masse auszuschließen.

• Nach dem CT-Scan kann auch eine Lumbalpunktion durchgeführt werden, um eine Infektion auszuschließen.

• MRT: zur klaren Abgrenzung des Problems und als empfindlichstes bildgebendes Verfahren.⁷

• Elektroenzephalographie (EEG): zur Beurteilung von Krampfanfällen.

• Neuropsychologische Tests: können Schwierigkeiten bei der Informationsübertragung zwischen der rechten und der linken Gehirnhälfte aufzeigen.

Behandlung und Management des Marchiafava-Bignami-Syndroms^{4 8}

• Es gibt keine spezielle Behandlung. Die klinische Genesung wird durch eine frühzeitige Diagnose und eine Behandlung mit Thiamin, Vitamin-B-Komplex und Folsäure beschleunigt.

• Behandlung anderer alkoholbedingter Probleme: Thiamin, Vitamin B12, andere B-Vitamine, Folsäure, Rehabilitation.

Prognose

• Bevor es CT-Scans gab, wurden fast alle Patienten bei der Autopsie entdeckt. Sie waren in der Regel an alkoholbedingten Problemen gestorben und hatten vor dem Tod schwere neuropsychologische Defizite.

• Durch CT- und MRT-Scans lassen sich leichtere Fälle erkennen, und einige Patienten haben sich mit minimalen Defiziten erholt. Ein dokumentierter Fall im Zusammenhang mit Alkoholismus erholte sich vollständig nach einer Behandlung mit intravenösem Vitamin-B-Komplex und Methylprednisolon.⁹

• Bei Alkoholismus ist die Prognose schlecht, es sei denn, der Patient hält sich an ein Alkoholtherapieprogramm.

• Von den 250 Patienten, über die im Jahr 2001 berichtet wurde, hatten nur 20 einen günstigen Ausgang. 200 starben und 30 blieben bettlägerig oder schwer behindert.

• Neuere Studien zu den Subtypen deuten darauf hin, dass Typ A eine wesentlich schlechtere Prognose hat. Die Langzeitinvaliditätsrate für Typ A lag bei 86 % und die Sterblichkeitsrate bei 21 %. Die Zahlen für Typ B lagen bei 19 % bzw. 0 %.

Prävention

Die Vorbeugung alkoholbedingter Probleme erfolgt durch Aufklärung und Unterstützung der psychischen Gesundheit.