Herztumoren

Was sind Herz-Kreislauf-Tumoren?

Das Herz kann (selten) von primären oder sekundären Tumoren betroffen sein. Die meisten Herz Tumoren entstehen aus oder belegen das Myokard- oder Perikardgewebe. Sekundärtumoren können durch lokale Ausbreitung oder hämatogene Streuung auftreten. Myxome machen etwa 50 % aller Herz Tumoren aus, der Rest besteht aus einer Mischung seltener primärer und sekundärer Tumoren.¹

Cardiac tumours can present a significant diagnostic challenge causing symptoms and signs that mimic other cardiac diseases. Detection is now much easier with Echokardiographie and MRI scanning.

• Primäre Herztumoren sind selten und machen 5-10 % aller Herztumoren aus.²

• Metastasen im Herzen durch andere Primärtumoren sind viel häufiger.³

• Herzmyoxom ist der häufigste Herztumor und macht 24-37 % der primären Herztumoren aus.⁴

• Nur 25 % der primären Herztumoren sind bösartig, und davon sind 75 % Sarkome.³

Die klinische Präsentation kann von einer bekannten Trias von Symptomen reichen, einschließlich obstruktiver, embolischer oder systemischer Symptome, bis hin zu asymptomatischen Erscheinungen. Zu den Symptomen können gehören:

• Stauungszeichen wie Orthopnoe, Dyspnoe und offensichtliches Hämoptysen infolge ausgeprägter Lungenödeme.

• Embolisches Phänomen, das zu akuten Lungenembolien, Schlaganfällen oder anderen cerebrovaskulären Ereignissen führen kann.

• Systemische Symptome, einschließlich Fieber, Arthralgien und Schüttelfrost.

Herzkrankheiten können auch mit Arrhythmien oder Herzgeräuschen einhergehen, die sich mit der Körperposition verändern können.⁶

• Herzmyxome sind gutartige Tumore. Ungefähr 75-80% der Myxome befinden sich im linken Vorhof, 10-20% im rechten Vorhof, und 5-10% in beiden Vorhöfen oder entweder in den Ventrikeln.

• Sie sind typischerweise einzelgängerisch, gestielt und treten in der Nähe der Fossa ovalis auf. Sie können auch multizentrisch, sessil oder an anderen Bereichen des Endokards befestigt sein.

• Sie zeigen Symptome einer hämodynamischen Obstruktion, Embolisation oder allgemeine Beschwerden wie Fieber, Malaise, Tachykardie und Tachypnoe.

• Sie können Symptome und Anzeichen von Ischämie oder Infarkt in den Peripherien verursachen, aufgrund einer Embolisation des haftenden Thrombus.

• Große Myxome können den intrakardialen Blutfluss beeinträchtigen, was zu Atemnot, Ohnmacht oder Symptomen und Anzeichen einer kongestiven Herzinsuffizienz führt.

• Die Behandlung erfolgt durch sofortige Entfernung.

• Rhabdomyome sind die häufigsten primären Herztumoren bei Säuglingen und Kindern.

• Mehrere Tumore sind bei 60-80% der Fälle mit Tuberöser Sklerose verbunden.

• Arrhythmien können auftreten.

• Rhabdomyomzellen verlieren nach der Geburt ihre Mitosefähigkeit, und mehr als 80 % verschwinden im frühen Kindesalter.

• Chirurgie wird nur bei schweren, lebensbedrohlichen Symptomen in Betracht gezogen, hauptsächlich aufgrund von Blockaden im Ausfluss- oder Zufluss des Hohlraums oder unkontrollierbaren Arrhythmien.

• Papilläre Fibroelastome können in jedem Alter auftreten, werden jedoch meist bei älteren Altersgruppen beobachtet.

• Sie sind in der Regel kleine, gestielte Tumore, die mit der Mitralklappe verbunden sind.

• Sie treten meist an den Mitral- (am häufigsten) oder Aortenklappen auf.

• Sie werden oft erst nach einer Embolisation entdeckt. Sie können auch asymptomatisch sein und während einer Echokardiographie entdeckt werden.

• Lipomatöse Hypertrophie des Vorhofseptums ist durch Fettablagerungen im Vorhofseptum gekennzeichnet, wobei die Fossa ovalis verschont bleibt. Es ist gutartig, und die meisten Patienten bleiben asymptomatisch.¹⁰

• Es kann zu Herzrhythmusstörungen führen, insbesondere Vorhofflimmern und Herzblock.

• Teratome befinden sich meist im Perikardraum. Die wichtigsten klinischen Befunde beziehen sich entweder auf Perikardflüssigkeit oder auf die Massenwirkung des Tumors, falls intracardial.

• Obwohl sie im Allgemeinen als gutartig gelten, wurden Rückfälle des Tumors und maligne Differenzierungen berichtet, weshalb eine chirurgische Entfernung von Teratomen empfohlen wird.⁸

• They often cause external compression of the heart. This leads to symptoms and signs of Perikardtamponade such as hypotension, fatiguability, dyspnoea, elevated jugular venous pressure (JVP) and Kussmaul's sign (JVP rising during inspiration).

• They may also cause a Obere Hohlvenensyndrom.

• Paragangliomas may manifest due to systemic symptoms caused by tumour products leading to hypertension, headache, flushing and palpitations. See the separate article on Phäochromozytom.

Fibrome, Hämangiome und Lipome

• Fibrome sind die zweithäufigsten Herz Tumoren im Säuglingsalter. Sie können den Blutfluss blockieren, die Klappenfunktion beeinträchtigen, Herzrhythmusstörungen, Ohnmacht oder plötzlichen Tod verursachen. Eine Operation sollte frühzeitig in Erwägung gezogen werden, da das Tumorwachstum schnell voranschreiten und schwere hämodynamische Komplikationen verursachen kann.⁸

• Hämangiome sind gutartig und unterliegen einer spontanen Rückbildung, können aber selten eine ungünstige Prognose aufgrund von Hochleistungskardiomyopathie, Blutungen durch geplatzte Gefäße, Thrombozytopenie, ventrikulärer Tachykardie und Herzbeuteltamponade haben. Eine vollständige chirurgische Entfernung hat bei entsprechender Machbarkeit eine ausgezeichnete Prognose.⁸

• Lipome des Herzens befinden sich häufig im linken Ventrikel oder im rechten Vorhof. Anzeichen und Symptome, falls vorhanden, hängen von der Größe und Lage des Tumors ab, können aber Dyspnoe, Leitungsstörungen oder plötzlichen Tod verursachen. Langsames Wachstum verzögert oft die Erkennung, bis das Lipom bereits eine beträchtliche Größe erreicht hat.¹¹

• Purkinje-Zell-Tumoren (auch bekannt als Histiocytoide Kardiomyopathie, Oncocytic Kardiomyopathie, fokale Lipidkardiomyopathie und idiopathische infantile Kardiomyopathie) sind seltene arrhythmogene Störungen und stellen im Wesentlichen eine hamartomatöse Vermehrung der Herzmuskelzellen dar.

• Die häufigste klinische Erscheinungsform sind Herzrhythmusstörungen wie paroxysmale Vorhofflimmern, Vorhofflimmern, Kammerflimmern, ventrikuläre Tachykardie und junctionale Tachykardie. Sie können zum plötzlichen unerwarteten Tod im Säuglingsalter führen.

• Sie können familiär sein und mit Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, hypoplastischem Linksherz-Syndrom sowie Anomalien der Augen, Haut und des zentralen Nervensystems verbunden sein.

• Elektrophysiologische Kartierung und chirurgische Entfernung, Kryoablation bei direkter Sicht oder Katheterablation können bei Patienten mit refraktären Arrhythmien angezeigt sein.

Sie betreffen häufig die rechte Seite des Herzens. Diese gehören meist zur Gruppe der Sarkome. Das häufigste dieser seltenen Tumore ist das Hämangiosarkom, das normalerweise den rechten Vorhof betrifft. Tumore der Sarkomgruppe:

• Die überwiegende Mehrheit der kardialen Sarkome zeigt sich ähnlich wie kardiale Myxome mit Symptomen wie Atemnot, Brustschmerzen und Müdigkeit.²

• Tumorembolien vom linken Herzen können zu Schlaganfällen, Anfällen, viszeralen oder Gliedmaßeninfarkten sowie Tumormetastasen an entfernten Stellen führen.

• Anzeichen im Zusammenhang mit diesen Tumoren sind Verminderung der Herzgeräusche, Perikardreiben, Perikarderguss, Rasselgeräusche in den Lungenfeldern, refraktäre Herzrhythmusstörungen, Herzblock und Herzinsuffizienz.

• Ausgedehnte infiltrierende Tumoren können das Syndrom der oberen Hohlvene und Dysphonie aufgrund einer Lähmung des N. laryngeus recurrens verursachen.

Diese sind viel häufiger als primäre Tumoren. Sie betreffen meist das Perikard und sind am häufigsten Metastasen von Lungenkrebs, Brustkrebs oder Lymphomen.

• Herzklappenerkrankung.

• Infektiöse Endokarditis.

• Ischaemic heart disease causing Angina or other abnormalities.

• Restriktive Kardiomyopathie.

• Herzbeuteltamponade.

• Lungenkrebs.

• Mesotheliom.

• Mediastinitis - for example, due to oesophageal rupture.

• Andere mediastinale Tumore oder Krankheitsprozesse.

• Perikarditis.

• Primäre Herzrhythmusstörung.

• ESR und andere Entzündungsmarker können erhöht sein.

• Das Röntgenbild des Brustkorbs (CXR) kann eine ungewöhnlich große Herzsilhouette oder Hinweise auf eine Vorhofvergrößerung zeigen.

• Das EKG kann Hinweise auf Herzrhythmusstörungen, Spannungsabfälle aufgrund von Perikarderkrankungen sowie unspezifische ST-Streifen- und T-Wellen-Veränderungen zeigen.

• Perikardiocentese kann verwendet werden, um Perikardflüssigkeit für biochemische und zytologische Analysen zu gewinnen.

• Die radiologische Bildgebung spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose von Herz-Tumoren. Echokardiographie, kardiales CT und kardiale MRT sind die wichtigsten bildgebenden Verfahren, wobei die Echokardiographie bevorzugt wird, da sie nicht-invasiv, zugänglich und kostengünstig ist.

• Fortschrittlichere bildgebende Verfahren wie die Fluorodeoxyglucose-Positronen-Emissions-Tomographie (FDG-PET) können eingesetzt werden, um eine metastatische Beteiligung von Herztumoren zu suchen oder bei Herzmetastasen eine primäre Quelle zu identifizieren..

• Die Herzkatheteruntersuchung kann zur Analyse hämodynamischer Parameter eingesetzt werden.

• Endomyokardbiopsien werden (selten) durchgeführt. Die meisten Biopsieproben werden während chirurgischer Erkundungen und Eingriffe entnommen.

• Ein spezieller Test auf Paragangliome ist die Metaiodobenzylguanidin (MIBG)-Szintigrafie. Das radioaktiv markierte Guanidin-Analogon wird von neuroendokrinen Zellen aufgenommen und zeigt das Vorhandensein und die Lage des Tumors an.

• Carney-Komplex ist eine seltene autosomal dominant vererbte multiple endokrine Neoplasie, die Flecken auf der Haut, wiederkehrende Herzmyxome, endokrine Überfunktion, Hypophysenadenome, periphere Nerventumoren sowie Hoden- oder Eierstockläsionen umfasst.¹²

• Tuberöse Sklerose ist stark mit Rhabdomyomen bei Kindern verbunden. Sie können bereits pränatal bei Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert werden.¹³ They may be the only presenting feature of tuberous sclerosis in some children who do not have other typical features, or in whom signs of the disease are not detected until the cardiac tumour raises the suspicion.

• Medikamentöse Therapien wie Betablocker (insbesondere bei Paragangliomen), andere Antihypertensiva und Antiarrhythmika können als initiale Stabilisierungstherapie eingesetzt werden.

• Die meisten intrakardialen Tumoren werden chirurgisch entfernt. Diese Behandlung ist heilend bei gutartigen Tumoren, obwohl sie später im Leben wieder auftreten können.

• Wenn möglich, bleibt die chirurgische Entfernung in Kombination mit systemischer Chemotherapie die beste Behandlung für bösartige Herz-Tumoren.³

• Sekundäre Herztumoren haben in der Regel eine schlechte Prognose und sprechen auf chirurgische oder andere kurative Versuche nur schlecht an.

• Perikardiozentese oder Perikardfisteln können helfen, die durch Perikarderkrankungen verursachten Symptome zu lindern.

• Herztransplantationen wurden zur Behandlung bösartiger und einiger gutartiger Herztumoren eingesetzt. Langzeitergebnisse sind aufgrund der geringen Fallzahl unklar.¹⁴

• Links-, Rechts- oder kombinierte ventrikuläre Herzinsuffizienz.

• Herzklappenfehler.

• Herzblockaden unterschiedlicher Schweregrade.

• Andere Herzrhythmusstörungen.

• Perikarderguss und Herzbeuteltamponade.

• Embolic events including Schlaganfall.

• Fernmetastasen des Tumors.

• Obstruktion der oberen Hohlvene.

• Systemische Störungen aufgrund der Sekretion bioaktiver Mediatoren durch einen Tumor.

• Plötzlicher Herztod due to acute haemodynamic compromise in advanced cases.

• Wiederauftreten des Tumors nach Resektion.

• Gutartige Tumoren haben in der Regel eine gute Prognose mit normaler Lebenserwartung nach der Resektion.

• Patienten, bei denen gutartige Tumoren entfernt wurden, werden in der Regel regelmäßig mit Echokardiographie und kardiologischer Betreuung überwacht.

• Bösartige Tumoren wie Sarkome neigen trotz Behandlung zu einem sehr schlechten Verlauf.

• Eine sekundäre Krebserkrankung, die das Herz betrifft, hat eine ernste Prognose, obwohl viel getan werden kann, um die schlimmsten Auswirkungen der Erkrankung zu lindern.

• Patienten mit Krankheiten, die mit Herz-Tumoren in Verbindung stehen, sollten klinisch und in der Regel mit Echokardiographie untersucht werden, um das Vorhandensein intrakardialer Wucherungen zu erkennen.

• Patienten, bei denen gutartige Tumoren entfernt wurden, sollten in der Regel mit Echokardiographie und kardiologischer Untersuchung nachverfolgt werden, um ein Wiederauftreten zu erkennen.