Herztumore

Was sind Herztumore?

Das Herz kann (selten) von primären oder sekundären Tumoren betroffen sein. Die meisten Herztumore entstehen im Herzmuskel- oder Herzbeutelgewebe oder besiedeln es. Sekundärtumore können durch lokale Ausdehnung oder hämatogene Ausbreitung entstehen. Myxome machen etwa 50 % aller Herztumore aus, der Rest ist eine Mischung aus seltenen primären und sekundären Tumoren.¹

Herztumore können eine große diagnostische Herausforderung darstellen und Symptome und Anzeichen hervorrufen, die andere Herzkrankheiten nachahmen. Mit Echokardiographie und MRT-Scans ist die Erkennung jetzt viel einfacher.

Wie häufig sind Herztumore? (Epidemiologie)

• Primäre Herztumore sind selten und machen 5-10 % aller Herztumore aus.²

• Metastasen zum Herzen von anderen primären Krebsarten sind viel häufiger.³

• Das Herzmyxom ist der häufigste Herztumor und macht 24-37 % der primären Herztumore aus.⁴

• Nur 25 % der primären Herztumore sind bösartig, und von diesen sind 75 % Sarkome.³

Präsentation⁵

Die klinische Präsentation kann von einer allgemein bekannten Trias von Symptomen, einschließlich obstruktiver, embolischer oder systemischer Symptome, bis hin zu asymptomatischen Präsentationen reichen. Zu den Symptomen können gehören:

• Kongestive Symptome wie Orthopnoe, Dyspnoe und offene Hämoptysen als Folge eines floriden Lungenödems.

• Embolisches Phänomen, das zu akuten Lungenembolien, Schlaganfällen oder anderen zerebrovaskulären Ereignissen führen kann.

• Systemische Symptome, einschließlich Fieber, Arthralgie und Rigor.

Bei Herztumoren können auch Herzrhythmusstörungen oder Herzgeräusche auftreten, die je nach Körperposition variieren können.⁶

Herzmyxom⁷

• Myxome des Herzens sind gutartige Tumore. Etwa 75-80 % der Myxome befinden sich im linken Vorhof, 10-20 % im rechten Vorhof und 5-10 % in beiden Vorhöfen oder einer der beiden Herzkammern.

• Sie sind typischerweise solitär, gestielt und entstehen in der Nähe der Fossa ovalis. Sie können auch multizentrisch, sessil oder an anderen Bereichen des Endokards befestigt sein.

• Sie zeigen Symptome einer hämodynamischen Obstruktion, einer Embolie oder konstitutionelle Symptome wie Fieber, Unwohlsein, Tachykardie und Tachypnoe.

• Sie können Symptome und Anzeichen einer Ischämie oder eines Infarkts in der Peripherie hervorrufen, die auf die Embolisierung eines anhaftenden Thrombus zurückzuführen sind.

• Große Myxome können den intrakardialen Blutfluss beeinträchtigen, was zu Dyspnoe, Synkopen oder Symptomen und Anzeichen von Herzinsuffizienz führen kann.

• Die Behandlung erfolgt durch sofortige Exzision.

Rhabdomyom⁸

• Rhabdomyome sind der häufigste primäre Herztumor im Säuglings- und Kindesalter.

• In 60-80 % der Fälle sind multiple Tumoren mit tuberöser Sklerose verbunden.

• Es können Herzrhythmusstörungen auftreten.

• Rhabdomyomzellen verlieren ihr mitotisches Potenzial nach der Geburt, und mehr als 80 % verschwinden in der frühen Kindheit.

• Ein chirurgischer Eingriff wird nur bei schwerwiegenden, lebensbedrohlichen Symptomen in Erwägung gezogen, die hauptsächlich auf eine Obstruktion des Ausflusses aus der Körperhöhle oder auf hartnäckige Herzrhythmusstörungen zurückzuführen sind.

Papilläres Fibroelastom⁹

• Papilläre Fibroelastome können in jedem Alter auftreten, werden aber in der Regel in älteren Altersgruppen beobachtet.

• In der Regel handelt es sich um kleine, gestielte Tumoren, die mit der Mitralklappe verbunden sind.

• Sie treten in der Regel an der Mitral- (am häufigsten) oder der Aortenklappe auf.

• Häufig werden sie erst nach einer Embolisation entdeckt. Sie können auch asymptomatisch sein und bei einer Echokardiographie entdeckt werden.

Lipomatöse Septumhypertrophie

• Die lipomatöse Hypertrophie der Scheidewand zwischen den Herzkammern ist durch Fettablagerungen in der Scheidewand zwischen den Herzkammern gekennzeichnet, wobei die Fossa ovalis ausgespart wird. Sie ist gutartig und die meisten Patienten bleiben asymptomatisch.¹⁰

• Es kann Herzrhythmusstörungen verursachen, insbesondere Vorhofrhythmusstörungen und Herzblock.

Teratome und Paragangliome

• Teratome sind in der Regel in der Perikardhöhle lokalisiert. Die wichtigsten klinischen Befunde beziehen sich entweder auf einen Perikarderguss oder auf den Masseneffekt des Tumors, wenn dieser intrakardial liegt.

• Obwohl sie im Allgemeinen als gutartig gelten, wurde über Tumorrezidive und bösartige Differenzierungen berichtet, weshalb eine chirurgische Resektion von Teratomen empfohlen wird.⁸

• Sie verursachen häufig eine externe Kompression des Herzens. Dies führt zu Symptomen und Anzeichen einer Herzbeuteltamponade wie Hypotonie, Ermüdbarkeit, Dyspnoe, erhöhter Jugularvenendruck (JVP) und Kussmaul-Zeichen (JVP-Anstieg während der Inspiration).

• Sie können auch ein Vena-cava-superior-Syndrom verursachen.

• Paragangliome können sich durch systemische Symptome manifestieren, die durch Tumorprodukte verursacht werden und zu Bluthochdruck, Kopfschmerzen, Hitzewallungen und Herzklopfen führen. Siehe den separaten Artikel über Phäochromozytome.

Seltene gutartige Tumore

Fibrome, Hämangiome und Lipome

• Fibrome sind der zweithäufigste Herztumor im Säuglingsalter. Sie können eine Behinderung des Blutflusses, Herzklappenfehlfunktionen, Herzrhythmusstörungen, Synkopen oder plötzlichen Tod verursachen. Da der Tumor dazu neigt, schnell zu wachsen und schwere hämodynamische Komplikationen zu verursachen, sollte frühzeitig eine Operation angeboten werden.⁸

• Hämangiome sind gutartig und bilden sich spontan zurück, können aber in seltenen Fällen eine ungünstige Prognose haben, die sich durch hohe Herzleistung, Blutungen aus gerissenen Gefäßen, Thrombozytopenie, ventrikuläre Tachykardie und Herztamponade äußert. Die vollständige chirurgische Exzision hat eine ausgezeichnete Prognose, wenn sie möglich ist.⁸

• Lipome des Herzens befinden sich häufig in der linken Herzkammer oder im rechten Vorhof. Die Anzeichen und Symptome hängen von der Größe und Lage des Tumors ab, können aber zu Atemnot, Erregungsleitungsstörungen oder plötzlichem Tod führen. Durch das langsame Wachstum wird das Lipom oft erst erkannt, wenn es bereits eine beträchtliche Größe erreicht hat.¹¹

Purkinje-Zell-Tumoren⁸

• Purkinje-Zelltumore (auch bekannt als histiozytäre Kardiomyopathie, onkozytäre Kardiomyopathie, fokale Lipidkardiomyopathie und idiopathische infantile Kardiomyopathie) sind seltene arrhythmogene Störungen und sind im Wesentlichen hamartomatöse Wucherungen von Herzzellen.

• Am häufigsten treten Arrhythmien wie paroxysmale atriale Tachykardie, Vorhofflimmern, Kammerflimmern, ventrikuläre Tachykardie und junktionale Tachykardie auf. Sie können zu einem plötzlichen unerwarteten Tod im Säuglingsalter führen.

• Sie können familiär bedingt sein und mit Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, hypoplastischem Linksherzsyndrom und Anomalien von Auge, Haut und ZNS einhergehen.

• Elektrophysiologisches Mapping und chirurgische Exzision, Kryoablation unter direkter Sicht oder Katheterablation können bei Patienten mit refraktären Arrhythmien angezeigt sein.

Seltene bösartige Tumore

Sie betreffen häufig die rechte Seite des Herzens. Sie gehören meist zur Gruppe der Sarkome. Der häufigste dieser seltenen Tumore ist das Hämangiosarkom, das meist den rechten Vorhof befällt. Tumoren der Sarkomgruppe:

• Die überwiegende Mehrheit der kardialen Sarkome präsentiert sich ähnlich wie kardiale Myxome mit Symptomen wie Dyspnoe, Brustschmerzen und Müdigkeit.²

• Eine Tumorembolisation von der linken Herzseite aus kann zu Schlaganfällen, Anfällen, Viszeral- oder Extremitäteninfarkten und Tumormetastasen an entfernten Stellen führen.

• Zu den Anzeichen, die mit diesen Tumoren in Verbindung gebracht werden, gehören eine Verschlechterung der Herztöne, Reiben des Herzbeutels, Herzbeutelerguss, Knistern in den Lungenfeldern, refraktäre Herzrhythmusstörungen, Herzblock und Herzversagen.

• Stark infiltrierende Tumoren können ein Syndrom der oberen Hohlvene und Dysphonie aufgrund einer Lähmung des N. laryngeus recurrentis verursachen.

Sekundäre Tumore

Diese sind viel häufiger als Primärtumore. Sie betreffen in der Regel den Herzbeutel und sind meist Sekundärtumore von Lungenkrebs, Brustkrebs oder Lymphomen.

Prüfung

Differentialdiagnose

• Herzklappenerkrankung.

• Infektiöse Endokarditis.

• Ischämische Herzkrankheit mit Angina pectoris oder anderen Anomalien.

• Restriktive Kardiomyopathie.

• Herztamponade.

• Lungenkrebs.

• Mesotheliom.

• Mediastinitis - z. B. aufgrund einer Speiseröhrenruptur.

• Andere mediastinale Tumore oder Krankheitsprozesse.

• Perikarditis.

• Primäre Herzrhythmusstörungen.

Diagnose von Herztumoren (Untersuchungen)⁵

• Die ESR und andere Entzündungsmarker können erhöht sein.

• Das CXR kann einen abnorm großen Herzumriss oder Anzeichen einer Vorhofvergrößerung zeigen.

• Das EKG kann Anzeichen von Herzrhythmusstörungen, Spannungsabfall aufgrund einer Herzbeutelerkrankung und unspezifische ST-Strecken- und T-Wellen-Anomalien aufweisen.

• Durch eine Perikardpunktion kann Herzbeutelflüssigkeit für biochemische und zytologische Untersuchungen gewonnen werden.

• Die radiologische Bildgebung spielt eine Schlüsselrolle bei der Diagnose von Herztumoren. Echokardiographie, kardiale CT und kardiale MRT sind die wichtigsten bildgebenden Verfahren, wobei die Echokardiographie aufgrund ihrer nicht-invasiven, leicht zugänglichen und kosteneffektiven Natur bevorzugt wird.

• Fortschrittlichere bildgebende Verfahren wie die Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie (FDG-PET) können eingesetzt werden, um nach Metastasen von Herztumoren zu suchen oder im Falle von Herzmetastasen eine primäre Quelle zu identifizieren.

• Zur Analyse der hämodynamischen Parameter kann eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden.

• Eine endomyokardiale Biopsie kann (selten) durchgeführt werden. Die meisten Biopsieproben werden während der chirurgischen Exploration und Intervention gewonnen.

• Ein spezifischer Test für Paragangliome ist die Metaiodobenzylguanidin (MIBG)-Untersuchung. Das radioaktiv markierte Guanidin-Analogon wird von den neuroendokrinen Zellen aufgenommen und zeigt das Vorhandensein und die Position des Tumors an.

Assoziierte Krankheiten

• Der Carney-Komplex ist ein seltenes autosomal-dominant vererbtes Syndrom multipler endokriner Neoplasien, das eine fleckige Hautpigmentierung, rezidivierende kardiale Myxome, endokrine Hyperaktivität, Hypophysenadenome, periphere Nerventumore und Hodentumore/Ovarialläsionen umfasst.¹²

• Tuberöse Sklerose ist bei Kindern stark mit Rhabdomyomen verbunden. Sie können pränatal durch eine Ultraschalluntersuchung diagnostiziert werden.¹³ Bei einigen Kindern, die keine anderen typischen Merkmale aufweisen oder bei denen die Anzeichen der Krankheit erst entdeckt werden, wenn der Herztumor den Verdacht erregt, können sie das einzige Merkmal der tuberösen Sklerose sein.

Behandlung von Herztumoren

• Medikamentöse Therapien wie Betablocker (insbesondere bei Paragangliomen), andere Antihypertensiva und Antiarrhythmika können zur anfänglichen Stabilisierung eingesetzt werden.

• Die meisten intrakardialen Tumore werden chirurgisch entfernt. Diese Therapie ist bei gutartigen Tumoren heilend, obwohl sie später im Leben wieder auftreten können.

• Wenn möglich, bleibt die chirurgische Entfernung in Kombination mit einer systemischen Chemotherapie die beste Behandlung für bösartige Herztumore.³

• Sekundäre Herztumore haben in der Regel eine schlechte Prognose und sprechen schlecht auf chirurgische oder andere Heilungsversuche an.

• Eine Perikardiotomie oder eine Perikardfensterung kann helfen, die durch die Herzbeutelerkrankung verursachten Symptome zu lindern.

• Die Herztransplantation wurde zur Behandlung bösartiger und einiger gutartiger Herztumore eingesetzt. Die Langzeitergebnisse sind aufgrund der geringen Zahl der Fälle unklar.¹⁴

Komplikationen bei Herztumoren

• Links-, rechtsventrikuläres oder kombiniertes Versagen.

• Funktionsstörungen der Herzklappen.

• Herzblockade unterschiedlichen Grades.

• Andere Herzrhythmusstörungen.

• Perikarderguss und Herztamponade.

• Embolische Ereignisse einschließlich Schlaganfall.

• Fernmetastasierung von Tumoren.

• Obstruktion der Vena cava superior.

• Systemische Störung aufgrund der Sekretion bioaktiver Mediatoren durch einen Tumor.

• Plötzlicher Herztod aufgrund eines akuten hämodynamischen Problems in fortgeschrittenen Fällen.

• Wiederauftreten des Tumors nach der Resektion.

Prognose

• Gutartige Tumore haben in der Regel eine gute Prognose und eine normale Lebenserwartung nach der Resektion.

• Patienten, bei denen ein gutartiger Tumor entfernt wurde, werden in der Regel durch regelmäßige Echokardiographie und kardiologische Überwachung weiter betreut.

• Bösartige Tumore wie Sarkome haben trotz Intervention meist einen sehr schlechten Verlauf.

• Ein sekundäres Malignom, das das Herz befällt, hat ernste Aussichten, obwohl viel getan werden kann, um die schlimmsten Auswirkungen der Krankheit zu lindern.

Prävention von Herztumoren

• Patienten mit Erkrankungen, die bekanntermaßen mit Herztumoren assoziiert sind, sollten klinisch und in der Regel auch echokardiographisch untersucht werden, um das Vorhandensein intrakardialer Wucherungen festzustellen.

• Patienten, bei denen gutartige Tumore entfernt wurden, sollten in der Regel echokardiographisch und kardiologisch nachuntersucht werden, um ein Rezidiv zu erkennen.