Meigs-Syndrom

Was ist das Meigs-Syndrom?

Die drei wichtigsten Merkmale des Meigs-Syndroms sind:^{1 2}

• Ein gutartiger Eierstocktumor (ein Fibrom oder fibromähnlicher Tumor).

• Aszites.

• Pleuraerguss.

Meigs-Syndrom ist nach Joe Vincent Meigs benannt, einem amerikanischen Geburtshelfer und Gynäkologen (1892–1963), der 1937 eine Fallserie berichtete und das Syndrom anschließend beschrieb.³ Meigs proposed limiting the diagnosis of Meigs' syndrome to benign and solid ovarian tumours with ascites and pleural effusion, and with the condition that removal of the tumour cures the patient without recurrence. To conform to the diagnosis of true Meigs' syndrome the ovarian tumour may be a fibroma, thecoma, cystadenoma, or granulosa cell tumour. If the tumour is resected, the fluid resolves.

Das Meigs-Syndrom ist selten. Fibrome machen etwa 3 % aller Ovarialtumore aus, und das Meigs-Syndrom bei 1-2 % dieser Fälle.³ It tends to occur most often in postmenopausal women, with an average age of presentation of around 50 years.

Die meisten Merkmale des Meigs-Syndroms sind mit Aszites und Pleuraerguss verbunden, aber vor den Wechseljahren können auch Menstruationsbeschwerden auftreten.

• Müdigkeit.

• Atemnot (zunächst bei Anstrengung).

• Beckenschmerzen oder Blähungen, Verstopfung.

• Geschwollener Bauch mit begleitender Gewichtszunahme oder -abnahme.

• .

• Amenorrhoe or irregular menstruation.

Untersuchung

• Verminderte Lungenkapazität kann Tachypnoe und Tachykardie verursachen.

• Die Untersuchung des Brustkorbs zeigt eine dumpfe Klangqualität bei der Perkussion über der Flüssigkeit. Es werden verminderte Atemgeräusche und verringerter tastbarer Vibrationssinn bei der Stimmübertragung festgestellt.

• Die Ergussbildung ist tendenziell rechtsseitig, kann aber auch beidseitig auftreten. Für diese Einseitigkeit scheint es keine ausreichende Erklärung zu geben. Ein großer rechtsseitiger Erguss wird das Mediastinum nach links verschieben, mit Abweichung der Luftröhre nach links und Verschiebung des Apex-Pulses.

• Die Bauchuntersuchung kann einen Tumor im Beckenbereich zeigen, dieser kann jedoch durch Aszites verdeckt sein. Die Merkmale des Aszites sind eine Fülle an den Flanken und Verschieblichkeitstastbarkeit.

• Die Beckenuntersuchung kann eine Eierstockmasse aufdecken.

The main differential diagnosis is with a bösartigen Ovarialtumor:

• Sie sind viel häufiger als das Meigs-Syndrom und neigen dazu, reichlich Aszites mit hohem Proteingehalt zu verursachen.

• Pleuraerguss ist weniger häufig, außer er ist auf pulmonale Metastasen zurückzuführen.

Meigs-Syndrom ist eine Ausschlussdiagnose, nachdem Eierstockkrebs ausgeschlossen wurde.³

Weitere Überlegungen umfassen:

• Other cancers, particularly Darm.^{5 6}

• Metastatic Brustkrebs.⁷

• Tuberkulose.

• Nephrotisches Syndrom.

• Herzinsuffizienz.⁸

• Leberzirrhose.

• Urin auf Protein prüfen.

• Routine Blutuntersuchungen würden FBC, U&E, LFTs, einschließlich Plasmaeiweiße, umfassen.

• Krebsantigen 125 (CA 125) is often elevated both in serum and in pleural and peritoneal fluid.

• Allerdings ist CA 125 nicht zuverlässig, und es werden Fälle beschrieben, bei denen die CA 125-Werte sehr hoch sind oder normale Werte aufweisen.⁹ It can also be normal in ovarian malignancy.

• CXR (AP und seitlich) zeigt den Grad der Pleuraerguss.

• Abdominalsonographie zeigt die Aszites und sollte auch den Eierstocktumor umreißen.

• Bildgebung umfasst auch CT des Brustkorbs, Bauchs und Beckens sowie MRT des Beckens.

• Paracentesis and aspiration of pleural fluid:
  

  • Diese Verfahren helfen auch, die Symptome zu lindern. Flüssigkeit sollte zur Zytologie geschickt werden. Dies ist sehr wichtig, um maligne Aszites von Meigs' Syndrom zu unterscheiden.

  • Die Flüssigkeit neigt dazu, die Eigenschaften eines Exsudats aufzuweisen, obwohl einige Studien sie als Transsudat beschreiben.¹⁰ In ovarian carcinoma the protein content is usually high.

  • Der Pleura- und Aszitesflüssigkeit sollte ebenfalls auf Protein, Glukose, Amylase, Zellzahl, Organismen und AFB geprüft werden, falls angezeigt.

• Bei Verdacht auf Herzinsuffizienz ist ein EKG erforderlich. Ein Echokardiogramm ist nur angezeigt, wenn das EKG abnormal ist.

• Das Pseudo-Meigs-Syndrom ist durch Pleuraerguss, Aszites und gutartige Ovarialtumoren, die keine Fibrome sind, gekennzeichnet, wie von Meigs beschrieben. Die Tumoren können solche der Eileiter, Gebärmutter, Ligamentum teres, reife Teratome, Struma ovarii oder Ovarialleiomyome sein, ebenso wie solche, die im Dickdarm, in der Brust oder im Magen entstehen.⁵

• Pseudo-pseudo Meigs' syndrome may occur in patients with systemischer Lupus erythematodes and describes the presence of pleural effusions, ascites and an elevated CA 125 level.¹¹

• Atypisches Meigs-Syndrom besteht aus einer gutartigen Beckenmasse mit einer rechtsseitigen Pleuraerguss, aber ohne Aszites. Dies ist selten. Der Pleuraerguss verschwindet nach Entfernung des Tumors.

Die grundlegende Behandlung ist die chirurgische Entfernung des Tumors. Vor der Operation kann eine Aspiration von Pleuraerguss und Aszites erforderlich sein, um die Lungenfunktion zu verbessern.³

Die Operation umfasst eine vollständige Laparotomie, um andere Ursachen für Malignität auszuschließen, einschließlich des Darms:

• Bei Frauen im reproduktiven Alter wird in der Regel eine einseitige Salpingo-Oophorektomie durchgeführt.

• Bei Mädchen vor der Menarche kann eine Keilresektion bevorzugt werden, wenn sie machbar ist.

• Nach den Wechseljahren ist eine Operation der totalen abdominalen Hysterektomie mit beidseitiger Salpingo-Oophorektomie üblich.

Innerhalb von Wochen bis Monaten nach der Operation verschwinden Aszites und Pleuraerguss, und der CA 125-Wert kehrt zur Normalität zurück. Das postoperative Verschwinden der Flüssigkeit ist Teil der Definition der Erkrankung. Da es sich um einen gutartigen Tumor handelt, ist die Prognose ausgezeichnet. Wenn funktionierendes Eierstockgewebe vorhanden ist, sollte die Fruchtbarkeit erhalten bleiben.