Meigs-Syndrom

Was ist das Meigs-Syndrom?

Die drei Hauptmerkmale des Meigs-Syndroms sind:^{1 2}

• Ein gutartiger Eierstocktumor (ein Fibrom oder ein fibromartiger Tumor).

• Aszites.

• Pleuraerguss.

Das Meigs-Syndrom ist nach Joe Vincent Meigs benannt, einem amerikanischen Geburtshelfer und Gynäkologen (1892-1963), der 1937 über eine Fallserie berichtete und das Syndrom anschließend beschrieb.³ Meigs schlug vor, die Diagnose des Meigs-Syndroms auf gutartige und solide Ovarialtumore mit Aszites und Pleuraerguss zu beschränken, und zwar unter der Voraussetzung, dass die Entfernung des Tumors die Patientin ohne Rezidiv heilt. Um der Diagnose des echten Meigs-Syndroms zu entsprechen, kann der Ovarialtumor ein Fibrom, Thekom, Zystadenom oder Granulosazelltumor sein. Wird der Tumor reseziert, verschwindet die Flüssigkeit.

Wie häufig ist das Meigs-Syndrom? (Epidemiologie)⁴

Das Meigs-Syndrom ist selten. Fibrome machen etwa 3 % aller Ovarialtumoren aus, das Meigs-Syndrom 1 bis 2 % davon.³ Es tritt am häufigsten bei Frauen nach der Menopause auf, das Durchschnittsalter liegt bei etwa 50 Jahren.

Symptome des Meigs-Syndroms³

Die meisten Merkmale des Meigs-Syndroms beziehen sich auf Aszites und Pleuraerguss, aber vor der Menopause können auch Menstruationsbeschwerden auftreten.

• Müdigkeit.

• Dyspnoe (zunächst bei Anstrengung).

• Schmerzen oder Blähungen im Beckenbereich, Verstopfung.

• Geschwollener Bauch mit damit verbundener Gewichtszunahme oder Gewichtsabnahme.

• Unproduktiver Husten.

• Amenorrhöe oder unregelmäßige Menstruation.

Prüfung

• Die Verringerung der Lungenkapazität kann zu Tachypnoe und Tachykardie führen.

• Bei der Untersuchung des Brustkorbs wird eine dumpfe Perkussionsempfindlichkeit über dem Erguss festgestellt. Die Atemgeräusche sind vermindert und der taktile Vokalfremitus ist vermindert.

• Der Erguss ist in der Regel rechtsseitig, kann aber auch beidseitig sein. Es scheint keine adäquate Erklärung für diese Einseitigkeit zu geben. Ein großer rechtsseitiger Erguss verlagert das Mediastinum nach links mit Abweichung der Trachea nach links und Verschiebung des Apexschlags.

• Bei der Untersuchung des Abdomens kann ein vom Becken ausgehender Tumor festgestellt werden, der jedoch durch Aszites verdeckt sein kann. Zu den Merkmalen des Aszites gehören ein Völlegefühl an den Flanken und eine wechselnde Dumpfheit.

• Bei der Untersuchung des Beckens kann eine Eierstockmasse festgestellt werden.

Differentialdiagnose

Die Hauptdifferenzialdiagnose ist ein bösartiger Ovarialtumor:

• Sie sind sehr viel häufiger als das Meigs-Syndrom und neigen dazu, reichlich Aszites mit hohem Proteingehalt zu produzieren.

• Ein Pleuraerguss ist weniger häufig, es sei denn, er ist auf Lungenmetastasen zurückzuführen.

Das Meigs-Syndrom ist eine Ausschlussdiagnose, wenn ein Eierstockkrebs ausgeschlossen wurde.³

Weitere Überlegungen sind:

• Andere Krebsarten, insbesondere Dickdarmkrebs.^{5 6}

• Metastasierender Brustkrebs.⁷

• Tuberkulose.

• Nephrotisches Syndrom.

• Kongestive Herzinsuffizienz.⁸

• Zirrhose.

Nachforschungen

• Prüfen Sie den Urin auf Eiweiß.

• Zu den Routine-Bluttests gehören FBC, U&E, LFTs, einschließlich Plasmaproteine.

• Das Krebsantigen 125 (CA 125) ist häufig sowohl im Serum als auch in der Pleura- und Peritonealflüssigkeit erhöht.

• Der CA 125-Wert ist jedoch nicht zuverlässig, und es wurden Fälle mit sehr hohem CA 125-Wert und mit normalen Werten beschrieben.⁹ Auch bei bösartigen Eierstockerkrankungen kann er normal sein.

• Das CXR (AP und lateral) zeigt den Grad des Pleuraergusses.

• Die Ultraschalluntersuchung des Bauches zeigt den Aszites und sollte auch den Eierstocktumor erkennen lassen.

• Zu den bildgebenden Verfahren gehören auch die Computertomographie (CT) des Brustkorbs, des Abdomens und des Beckens sowie die Kernspintomographie des Beckens.

• Parazentese und Aspiration von Pleuraflüssigkeit:
  

  • Diese Verfahren tragen auch zur Linderung der Symptome bei. Die Flüssigkeit sollte zur Zytologie geschickt werden. Dies ist für die Unterscheidung von malignem Aszites und Meigs-Syndrom sehr wichtig.

  • Die Flüssigkeit weist in der Regel die Merkmale eines Exsudats auf, obwohl einige Studien sie als Transsudat bezeichnen.¹⁰ Beim Ovarialkarzinom ist der Proteingehalt in der Regel hoch.

  • Pleura- und Aszitesflüssigkeit sollten auch auf Protein, Glukose, Amylase, Zellzahl, Organismen und ggf. AAFB untersucht werden.

• Bei Verdacht auf kongestive Herzinsuffizienz ist ein EKG erforderlich. Ein Echokardiogramm ist nur angezeigt, wenn das EKG abnormal ist.

Assoziierte Krankheiten

• Das Pseudo-Meigs-Syndrom ist gekennzeichnet durch Pleuraerguss, Aszites und gutartige Ovarialtumoren, die nicht zu den von Meigs beschriebenen Fibromen gehören. Zu den Tumoren können solche des Eileiters, des Uterus, des runden Bandes, reife Teratome, Struma ovarii oder Eierstock-Leiomyome sowie solche, die aus dem Dickdarm, der Brust und dem Magen stammen, gehören.⁵

• Das Pseudo-Pseudo-Meigs-Syndrom kann bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes auftreten und beschreibt das Vorhandensein von Pleuraergüssen, Aszites und einem erhöhten CA 125-Wert.¹¹

• Das atypische Meigs-Syndrom besteht aus einer gutartigen Beckenmasse mit rechtsseitigem Pleuraerguss, aber ohne Aszites. Dies ist selten. Der Pleuraerguss verschwindet nach der Resektion des Tumors.

Behandlung und Management des Meigs-Syndroms

Die wichtigste Behandlung ist die chirurgische Entfernung des Tumors. Vor der Operation kann eine Aspiration von Pleuraerguss und Aszites erforderlich sein, um die Lungenfunktion zu verbessern.³

Die Operation umfasst eine vollständige Laparotomie, um andere Ursachen für eine bösartige Erkrankung, einschließlich des Darms, auszuschließen:

• Bei Frauen im gebärfähigen Alter wird in der Regel eine einseitige Salpingo-Oophorektomie durchgeführt.

• Bei Mädchen, die vor der Menarche stehen, kann eine Keilresektion bevorzugt werden, wenn dies möglich ist.

• Nach der Menopause ist eine totale abdominale Hysterektomie mit beidseitiger Salpingo-Oophorektomie üblich.

Prognose

Innerhalb von Wochen bis Monaten nach der Operation bilden sich Aszites und Pleuraerguss zurück und der CA 125-Wert kehrt in den Normalbereich zurück. Die postoperative Auflösung der Flüssigkeit ist Teil der Definition der Krankheit. Da es sich um einen gutartigen Tumor handelt, ist die Prognose ausgezeichnet. Wenn noch funktionierendes Eierstockgewebe vorhanden ist, sollte die Fruchtbarkeit erhalten bleiben.