Thorakale Aortenaneurysmen

Siehe auch die separaten Artikel Abdominales Aortenaneurysma, Rupturiertes Aortenaneurysma und Aortendissektion.

Was ist ein thorakales Aortenaneurysma?¹

Ein Aneurysma ist eine dauerhafte und irreversible Erweiterung eines Blutgefäßes um ≥50 % seines normalen Durchmessers. Aortenaneurysmen werden als abdominale (die meisten) oder thorakale Aneurysmen klassifiziert. Die normale Größe der mitteldeszendierenden thorakalen Aorta beträgt 26-28 mm. Bei einem "echten Aneurysma" sind alle drei Schichten der Arterienwand gedehnt.

Thorakale Aortenaneurysmen (TAAs) können verschiedene Teile der thorakalen Aorta betreffen:

• Aufsteigende Aorta - zwischen Aortenanulus und Innominatarterie (diese können eine Aortenklappenregurgitation verursachen, wenn sie proximal genug liegen).

• Aortenbogen.

• Deszendierende Aorta - von der linken Arteria subclavia nach distal.

• Thorako-abdominale Aorta - distale thorakale Aorta und abdominale Aorta.

Wie häufig sind thorakale Aortenaneurysmen?(Epidemiologie)²

• Die tatsächliche Inzidenz und Sterblichkeitsrate von TAAs ist nicht bekannt.

• Eine bevölkerungsbezogene Studie berichtete über eine Inzidenz von 5,9 neuen Aneurysmen pro 100.000 Personenjahre in einer Gemeinde im Mittleren Westen der USA über einen Zeitraum von 30 Jahren mit einem Durchschnittsalter von 65 Jahren für Männer und 77 Jahren für Frauen.

• 51 % der Aneurysmen befanden sich in der aufsteigenden Aorta, 11 % im Aortenbogen und 38 % in der absteigenden thorakalen Aorta. Die Prävalenz liegt bei mindestens 3-4 % der über 65-Jährigen und nimmt wahrscheinlich zu.^{3 4}

Wie entsteht ein thorakales Aortenaneurysma? (Ätiologie)⁵

Pathogenese^{3 4}

Die Pathogenese der TAA ist komplex und beinhaltet wahrscheinlich Entzündungen, Proteolyse und ein verringertes Überleben der glatten Muskelzellen in der Aortenwand. Wahrscheinlich besteht ein Ungleichgewicht zwischen den proteolytischen Enzymen und ihren Inhibitoren. Sobald die Aorta einen kritischen Durchmesser erreicht (etwa 6 cm in der aufsteigenden Aorta und 7 cm in der absteigenden Aorta), verliert sie jegliche Dehnbarkeit, so dass ein Anstieg des Blutdrucks auf etwa 200 mm Hg (wie er physiologischerweise bei Stress oder Anstrengung auftreten kann) die Festigkeit der Arterienwand übersteigen und eine Dissektion oder Ruptur auslösen kann.

Verursacht³

• Genetisch - es gibt eine starke genetische Komponente.⁴ In einigen Familien scheint es eine autosomal dominante Veranlagung für TAA zu geben.^{6 7}

• Bestimmte Bindegewebserkrankungen:
  

  • Marfan-Syndrom.

  • Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV.

  • Loeys-Dietz-Syndrom (das teilweise dem Marfan-Syndrom ähnelt).⁸

• Infektionen:

  • Tertiäre Syphilis.

  • Mykotisches Aneurysma.⁹

  • HIV.¹⁰

• Aortitis - z. B. durch Riesenzellarteriitis, rheumatoide Arthritis, Morbus Behçet, Takayasu-Arteriitis oder retroperitoneale Fibrose.

• Eine Aortendissektion kann eine Ursache (oder eine Folge) von TAA sein.

• Eine Schwangerschaft ist ein Risikofaktor für eine Aneurysma-Dissektion.

• Trauma.

• Gewichtheben, Kokain- und Amphetaminkonsum können bei der Verursachung von TAA und/oder Aortendissektionen eine Rolle spielen - vielleicht aufgrund des starken Blutdruckanstiegs, der bei diesen Aktivitäten auftritt.

Risikofaktoren^{3 11 12}

Diese Faktoren führen wahrscheinlich zu einer erhöhten Wachstumsrate von Aneurysmen:^{3 13}

• Bluthochdruck ist der Hauptrisikofaktor für eine Erkrankung der thorakalen Aorta.¹⁴

• Zunehmendes Alter.

• Rauchen.

• Hyperlipidämie.

• Obstruktive Schlafapnoe.

• Bikuspide oder unikuspide Aortenklappen.

• Atherosklerose.

• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD).

• Chronische Nierenerkrankung.

• Vorherige Reparatur eines Aortenaneurysmas.

• Turner-Syndrom - kann ein Risikofaktor sein.

• Kokain.

Symptome eines thorakalen Aortenaneurysmas (Präsentation)^{2 4}

Die meisten TAAs sind asymptomatisch (etwa 95 %). Sie können nur zufällig diagnostiziert werden oder wenn sie durch Dissektion, Ruptur oder andere Komplikationen kompliziert werden. Mögliche Erscheinungsformen sind:

• Schmerzen in der Brust, im Nacken, im oberen Rücken, im mittleren Rücken oder im Epigastrium - der Ort kann davon abhängen, welcher Abschnitt der Aorta betroffen ist:
  

  • Akute oder zunehmende Schmerzen deuten auf eine Ausdehnung hin, wobei die Gefahr einer drohenden Ruptur oder Dissektion besteht.

  • Die akute Aortendissektion äußert sich durch einen plötzlich auftretenden, sehr starken, reißenden oder stechenden Schmerz, der zum Zeitpunkt des Auftretens maximal ist (im Gegensatz zu dem eher dumpfen Crescendo-Schmerz eines Myokardinfarkts).⁴

• Aortenregurgitation - wenn ein proximales TAA die Aortenklappe betrifft.

• Systemische Symptome (z. B. Fieber) - wenn es eine infektiöse Ursache gibt.

• Thromboembolische Erscheinungen:
  

  • Arterielle Embolien.

  • Disseminierte intravaskuläre Koagulation - z. B. Blutergüsse, Petechien.

• Symptome aufgrund der Kompression der lokalen Strukturen:
  

  • Heiserkeit (Nervus laryngeus recurrentis).

  • Husten, Stridor oder Dyspnoe.

  • Obstruktion der Vena cava superior.

  • Dysphagie.

  • Rückenschmerzen (Wirbelkörpererosion).

Akute Aortendissektion¹²

Dies kann sich mit:

• Starke, stechende Schmerzen in der Brust, im Nacken oder im Rücken. Der Schmerz kann mit dem Fortschreiten der Dissektion wandern.

• Ischämie im Gebiet einer der betroffenen Arterien - z. B. Myokardinfarkt, neurologische Auffälligkeiten, Ischämie der Eingeweide oder der Gliedmaßen.

• Ungleiche Pulse der oberen Gliedmaßen.

• Die Dissektion kann bis zur Ruptur fortschreiten.

Gerissenes TAA

Dies kann sich mit:

• Akute Schmerzen - in der Brust, im Nacken oder im Rücken.

• Kollaps, Schock oder plötzlicher Tod.

• Wenn das Aneurysma in eine nahegelegene Struktur erodiert, kann es zu Problemen kommen:
  

  • Hämatemesis (aorto-ösophageale Fistel).

  • Hämoptyse (aorto-bronchiale Fistel).

  • Hämothorax.

  • Herztamponade (Ruptur des Herzbeutels).

  • Ein akuter Links-Rechts-Shunt (Aorten-Lungen-Arterien-Fistel).¹⁵

Differentialdiagnose

Dies ist ein weites Feld, und TAAs werden leicht übersehen oder fehldiagnostiziert. Zu den Differentialdiagnosen gehören andere Ursachen für Brustschmerzen, thorakale Rückenschmerzen, arterielle Ischämie oder Kollaps.

Mit akuten Brustschmerzen, Myokardinfarkt⁴ und Pulmonalembolie¹⁶ zu unterscheiden, da diese eine Thrombolyse oder Antikoagulation erfordern, was bei TAA kontraindiziert ist.

Nachforschungen¹⁴

Dringendes Szenario

Bei einem akut erkrankten Patienten mit Verdacht auf Ruptur oder Dissektion der thorakalen Aorta sind die wichtigsten Untersuchungen folgende:

• Bluttests - Blutbild, Gerinnungstest, Nieren- und Leberfunktion und Kreuzprobe.

• EKG.

• CT-Scan mit Kontrastmittel.

• Die Magnetresonanzangiographie liefert ebenfalls gute Bilder, aber wahrscheinlich nur bei stabilen Patienten.³

Nicht-Akut-Szenario

Ziel der Untersuchungen ist es, die genaue Anatomie des Aneurysmas, die behandelbaren Ursachen und die Eignung des Patienten für eine Operation zu beurteilen:

• Blutuntersuchungen:
  

  • Blutbild, Gerinnungstest, Nierenfunktion.

  • ESR und/oder CRP, wenn eine entzündliche Ursache vermutet wird.

  • LFTs und Amylase, wenn der Verdacht auf Embolie oder Dissektion besteht.

  • Untersuchen Sie gegebenenfalls nach einer vermuteten Ursache - z. B. Syphilis- oder HIV-Serologie, Bindegewebserkrankungen.

• EKG.

• Lungenfunktionstests.

• Ultraschall:
  

  • Das transthorakale Echokardiogramm zeigt Aortenklappe und Aortenwurzel.

  • Das transösophageale Echokardiogramm zeigt den Verlauf von der Aortenklappe bis zur proximalen absteigenden Aorta.

  • Abdominaler Ultraschall - zur Suche nach assoziierten abdominalen Aneurysmen.

• Scans:
  

  • Die CT-Untersuchung mit Kontrastmittel ist das am häufigsten verwendete Diagnoseinstrument. Damit wird die genaue Anatomie definiert und das Aneurysma, die Dissektion, der Thrombus oder das Hämatom dargestellt. Detaillierte Ansichten sind für die Planung der endovaskulären Reparatur erforderlich.

  • Eine CT-Angiographie ist möglich und nicht invasiv, obwohl das Kontrastmittel nephrotoxisch ist.

  • Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt die Anatomie ebenfalls gut; der Vorteil ist, dass die Magnetresonanzangiographie nicht nephrotoxisch ist.

• Eine Koronarangiographie kann sinnvoll sein, wenn es darum geht, die Eignung für einen chirurgischen Eingriff oder die Notwendigkeit einer koronaren Bypassoperation (CABG) zusätzlich zur Aortenoperation zu beurteilen.

Behandlung und Management des thorakalen Aortenaneurysmas^{5 14}

Siehe auch die separaten Artikel Rupturiertes Aortenaneurysma und Aortendissektion.

Thoraxane Aneurysmen werden bisher mit β-Blockern und routinemäßigen Überwachungsbildern behandelt, gefolgt von einer chirurgischen Reparatur des Aneurysmas, wenn das Risiko einer Dissektion das Risiko einer Reparatur übersteigt. Daher gibt es ein Zeitfenster für die Einleitung von Therapien zur Verlangsamung der Aortenerweiterung und zur Verzögerung oder idealerweise Verhinderung der Notwendigkeit einer chirurgischen Reparatur des Aneurysmas, um eine Dissektion zu verhindern.

Der Angiotensin-II-Antagonismus zur Verhinderung der Aneurysmavergrößerung wurde allgemein als bahnbrechend angesehen, aber mehrere große randomisierte Studien mit Patienten mit Marfan-Syndrom haben in der Folge keinen Beweis dafür erbracht, dass Losartan die Aortenvergrößerung wirksamer verlangsamt als die herkömmliche Behandlung mit β-Blockern.

Wer muss operiert werden?⁴

• Eine sofortige/dringende Operation ist erforderlich bei:
  

  • Gerissene TAA.

  • Einige Arten von Aortendissektionen.

  • Akute Symptome (da diese auf eine Ausdehnung und drohende Ruptur/Dissektion hindeuten).

• Symptomatische TAAs sollten unabhängig von ihrer Größe operiert werden (da ein höheres Risiko für eine Ruptur oder Dissektion besteht).

• Asymptomatische TAAs werden beurteilt, um die relativen Risiken/Nutzen einer Operation zu bewerten. Das Risiko einer Ruptur hängt ab von:
  

  • Durchmesser des Aneurysmas. Dies ist der wichtigste Faktor für die Vorhersage einer Ruptur. Der Schwellenwert für eine Reparatur hängt vom einzelnen Patienten ab, z. B. von der zugrundeliegenden Ursache und den Begleitumständen.

  • Die Verwendung der Körperoberfläche und des Aneurysmadurchmessers ergibt ein genaueres Risikoprofil.

  • Bei Patienten mit Marfan-Syndrom oder einer ausgeprägten familiären Vorgeschichte von TAA ist eine frühere Operation (bei kleinerem Aneurysma-Durchmesser) sinnvoll.

  • Auch die Geschwindigkeit der Expansion ist wichtig.

Medizinisches Management

• Regelmäßige Überwachung des Aneurysmas - z. B. durch CT- oder MRT-Untersuchungen alle sechs Monate.

• Strenge Blutdruckkontrolle mit Betablockern zur Verringerung der Scherspannung an der Aortenwand.

• Raucherentwöhnung.

• Behandlung der zugrundeliegenden Ursache, sofern dies möglich ist, z. B. einer Infektion.

• Behandlung anderer kardiovaskulärer Risikofaktoren - z. B. Hyperlipidämie.

Fahren

Für Aneurysmen, die eine bestimmte Größe überschreiten, gibt es Beschränkungen für die Fahrerlaubnisbehörde (Driver and Vehicle Licensing Agency, DVLA) und Meldepflichten.¹⁷

Chirurgische Reparatur

• Dabei wird eine Thorakotomie durchgeführt, um die erkrankte Aorta durch ein Dacron®-Transplantat zu ersetzen.

• Der Ersatz der Aortenwurzel ± der Aortenklappe kann ebenfalls erforderlich sein.

• Die perioperative Sterblichkeitsrate und die Komplikationsrate sind erheblich (siehe "Prognose", unten).

Endovaskuläre Reparatur¹

Die endovaskuläre Reparatur wird auch als 'endovaskuläres Stenting', EVAR (= endovaskuläre Aneurysma/Aortenreparatur) oder TEVAR (= thorakale endovaskuläre Aneurysma/Aortenreparatur) bezeichnet. Dabei handelt es sich um eine minimalinvasive Technik, die relativ neu ist. Dabei wird ein Stent über ein entferntes Gefäß eingebracht.

• Berichte aus nicht-randomisierten Studien deuten darauf hin, dass die endovaskuläre Reparatur die frühen Ergebnisse verbessern kann und die Sterblichkeits- und Querschnittslähmungsraten reduziert.

• Bei TEVAR können jedoch zusätzliche Komplikationen auftreten, z. B. Endolecks, Stentfrakturen, Stentgraftmigration, Ruptur der Beckenarterie, retrograde Dissektion und aorto-ösophageale Fistel. Diese können eine erneute Intervention erforderlich machen.

• Patienten, die Stents erhalten, müssen häufig mit CT-Scans nachuntersucht werden.

Prognose¹

Naturgeschichte:

• Die Größe der TAA ist der wichtigste Faktor für die Vorhersage einer Ruptur.

• Der natürliche Verlauf ist, dass sich das Aneurysma langsam vergrößert.

• Die Fünf-Jahres-Sterblichkeitsrate von TAAs >6 cm liegt bei 38-64 %.

• Thorakale Aortenaneurysmen, die sich zu akuten Aortendissektionen entwickeln, enden häufig tödlich.¹⁴

• Wenn eine Ruptur auftritt, sterben die Patienten meist innerhalb von sechs Stunden. Obwohl etwa die Hälfte der Patienten lebend im Krankenhaus ankommt, liegt die Gesamtsterblichkeit bei rupturierten TAAs bei bis zu 97 %.

Mit elektiver chirurgischer Reparatur:

• Die perioperative 30-Tage-Sterblichkeit beträgt 4,8 % bei offenen Operationen.

• Mögliche Komplikationen bei der Aortenreparatur sind:
  

  • Querschnittslähmung aufgrund einer Rückenmarksischämie - mit Reparatur der absteigenden Aorta.

  • Schlaganfall.

  • Akute Nierenschädigung.

• Eine ausführlichere Übersicht über die Ergebnisse nach der Operation ist verfügbar.

Prävention und Screening

• Für Sportler - ein Experte rät zu einem Routine-Screening aller Sportler, die Gewichtheben oder Schwerathletik betreiben.⁴

• Für Patienten mit Marfan-Syndrom oder Ehlers-Danlos-Syndrom - lebenslange Betablocker, moderate Einschränkung der körperlichen Aktivität und regelmäßige Bildgebung der Aorta.

• Bei Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe kann eine Untersuchung der aufsteigenden Aorta ratsam sein.¹⁸