Adipositas-Hypoventilationssyndrom

Synonym: Pickwick-Syndrom

Die klassischen Merkmale des Adipositas-Hypoventilationssyndroms (OHS) sind Adipositas und Tageshyperkapnie.¹ The differences between OHS and obstructive sleep apnoea (OSA) are that the former has:²

• Längere und kontinuierlichere Episoden von Hypoventilation über Nacht (es kann eine obere Atemwegsobstruktion vorliegen oder nicht).

• Tageszeitliche Hyperkapnie.

Pathophysiologie

Kontroversen umgeben die Pathophysiologie. Nur ein kleiner Teil der Menschen mit morbider Adipositas hat die Erkrankung, daher müssen andere Faktoren als Adipositas im Spiel sein. Einige Autoren glauben, dass das grundlegende Problem mit der Art und Weise zusammenhängt, wie der Atemantrieb auf Hypoxie und Hyperkapnie reagiert.³ Others consider that fat distribution, hormones and upper airway size are involved.

Eine Obstruktion der oberen Atemwege ist sicherlich bekannt dafür, eine bedeutende Rolle zu spielen. Sie kann mit der Atonie der schnellen Augenbewegungen (REM), einer erhöhten Fettverteilung um den Hals und einer nach oben gerichteten Verlagerung des Zwerchfells durch Bauchfett verbunden sein.⁴ Experiments with mouse models suggest that deficiency of or resistance to leptin (a substance which reduces the surface tension of lung tissue) may be involved, leading to alterations in central respiratory drive and reduced ventilatory responsiveness, permitting development of carbon dioxide retention. Changes in neuromodulators resulting from the effects of hypoxia may further exacerbate the problem by depressing arousal from sleep in the face of abnormal breathing.¹

Es wurde eine Unterscheidung getroffen zwischen Menschen mit Schlafapnoe-Hypoventilation und OHS, bei denen die Hypoventilation auch im Wachzustand offensichtlich ist.⁵ Most patients with the syndrome also have sleep apnoea but some patients do not, suggesting that it is the obesity per se which is causing chronic hypoventilation.⁶

Patienten können auch begleitende Merkmale von Asthma oder chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) aufweisen.

Es gibt keine genauen Zahlen zur Inzidenz oder Prävalenz, hauptsächlich weil die Erkrankung in der Vergangenheit schlecht definiert und oft mit OSA verwechselt wurde. Es wird geschätzt, dass das Adipositas-Hypoventilationssyndrom 0,4 % der Bevölkerung betrifft.⁷ Risk factors mirror that for obesity and the condition is more common in females. Tonsillar hypertrophy is an aggravating factor in children. The peak ages of presentation are 5-7 years and adolescence.⁸ However, increased awareness of the condition means that more and more cases are being diagnosed in adults.

Anamnese

Symptome, die auf die Diagnose hindeuten, können Merkmale von Schlafapnoe umfassen (beobachtete Apnoe, Schnarchen, Enuresis, Albträume, Schlafwandeln), chronisches Mundatmen, Tagesmüdigkeit, Hyperaktivität bei Kindern, morgendliche Kopfschmerzen, verminderte Belastungstoleranz, schlechte schulische Leistungen, schlechtes Gedächtnis und schlechte Konzentration.

Eine Medikamentenanamnese sollte durchgeführt werden, um übermäßigen Alkoholkonsum, sedierende Antihistaminika und zentralnervöse Depressiva auszuschließen, da all diese die Erkrankung verschlimmern können.

• Der typische Patient wird klinisch fettleibig sein, mit ausgeprägter Fettablagerung um das Kinn und den Bauch. Thorakale Kyphose ist oft ein Merkmal. Beinschwellungen können vorhanden sein.

• Der Kopf, die Ohren, die Nase und der Hals sollten untersucht werden, um Gesichtsfehlbildungen oder HNO-Anomalien auszuschließen, die eine Obstruktion der oberen Atemwege verursachen könnten, wie Makroglossie, Mikrognathie, Retrognathie oder ein hochgewölbter Gaumen. Die Mandeln sollten untersucht werden, um eine Hypertrophie auszuschließen, und die Nasengänge, um Polypen, Zysten oder geschwollene Nasenmuscheln auszuschließen.

• Die Untersuchung des Brustkorbs kann Anzeichen von Cor pulmonale zeigen (lauter zweiter Herzton, verlagerter Herzimpuls). Erworbener Trichterbrust kann durch Überbeanspruchung der Atemmuskulatur entstehen, die eine extrathorakale Obstruktion überwindet.

OHS kann nicht allein durch Anamnese und Untersuchung diagnostiziert werden, sondern erfordert den Nachweis von Tageshyperkapnie.

• Schlafapnoe and other sleep-related breathing disorders (but these may co-exist).

• Prader-Willi-Syndrom.

• Beckwith-Wiedemann-Syndrom.

• Narkolepsie.

• Gebrauch/Missbrauch von Beruhigungsmitteln und Antihistaminika.

• Schlafentzug.

• Arterielle Blutgase - diese sind erforderlich, um eine Hyperkapnie und Hypoxämie am Tag zu bestätigen.

• Der Serum-Bicarbonatspiegel ist ein nützliches Werkzeug, um OHS bei Personen mit geringem Risiko auszuschließen.¹³

• Nocturnale Oximetrie sollte durchgeführt werden, um festzustellen, ob auch Schlafapnoe vorliegt (etwa ein Fünftel der Patienten mit Schlafapnoe wird OHS haben). In Grenzfällen kann eine formale Polysomnographie erforderlich sein.

• CXR - kann Brustwanddeformitäten oder Anzeichen von Kardiomegalie oder Herzinsuffizienz zeigen.

• Echokardiogramm - kann eine Rechtsventrikelhypertrophie zeigen.

• EKG - Arrhythmien und Rechtsschenkelblock wurden aufgezeichnet.

• Pulmonary function tests:
  

  • Fluss-Volumen-Schleife - das exspiratorische Volumen, gemessen durch Spirometrie, wird in einer kontinuierlichen Kurve gegen die Flussrate aufgetragen - kann ein 'Sägezahn'-Muster zeigen, das mit einer oberen Atemwegsobstruktion verbunden ist.¹⁴

  • Die forcierte Vitalkapazität und das exspiratorische Reservevolumen können reduziert sein und der Atemwegswiderstand erhöht.

• Eine nächtliche Polysomnographie kann Hypoventilation, Hypoxie und Hyperkapnie während des Schlafs bestätigen, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen.

• FBC und TFTs sollten durchgeführt werden, um Anämie und Myxödem auszuschließen.

• Die Rückkehr zu einem normalen Körpergewicht ist die Grundlage der Behandlung. Leider halten sich viele Patienten langfristig nicht an die diätetischen Einschränkungen, obwohl sie anfangs möglicherweise Gewicht verlieren. Darüber hinaus sind sie aufgrund pulmonaler Symptome in ihrer körperlichen Aktivität eingeschränkt. In schweren Fällen kann eine bariatrische Chirurgie erforderlich sein.

• Kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck (CPAP) ist bei OSA hilfreicher, während Patienten mit OHS normalerweise eine unterstützte Beatmung benötigen, die möglicherweise durch Sauerstoff ergänzt werden muss.

• Die Unfähigkeit dieser Patienten, ihre Ventilationskapazität zu erhöhen, sollte bei ihrer Behandlung berücksichtigt werden (z. B. wenn sie Krankenhausverfahren unterzogen werden, die zu Hyperkapnie führen können).¹⁵

• Behandeln Sie jede begleitende OSA, Asthma oder COPD entsprechend.

• Chronische Hypoventilation ist mit einer Vielzahl von Herz-Kreislauf-Problemen verbunden, einschließlich Herzinsuffizienz (linksventrikuläre Dysfunktion), Cor pulmonale und Angina pectoris.^{16 17} Approximately 70% of people with OHS are found to have concomitant pulmonary hypertension.⁹

• Conditions associated with obesity may include Metabolisches Syndrom, arterial Bluthochdruck, Diabetes mellitus, Hypothyreose, Osteoarthritis, hepatic dysfunction and Fettleber, Hyperlipidämie, and Asthma.

Die Prognose verbessert sich durch frühzeitige Erkennung, Gewichtsabnahme und CPAP. Es gibt auch Hinweise darauf, dass der Ressourcenverbrauch im Krankenhaus reduziert wird. Der Nachweis, dass die Lebensqualität verbessert wird, erreichte keine statistische Signifikanz.