Retroperitoneale Fibrose

Was ist eine retroperitoneale Fibrose?

Die retroperitoneale Fibrose (RPF) ist eine relativ seltene Erkrankung, die durch einen chronischen entzündlichen und fibrotischen Prozess im Retroperitoneum gekennzeichnet ist, der zu einer Kompression von Strukturen innerhalb des Retroperitoneums führen kann.¹

Dieser fibrotische Prozess kann oft zu einer Umhüllung der Aorta, der Vena cava, der Harnleiter und des Psoasmuskels führen. Er kann sich vom Nierenstiel bis unterhalb des Beckenrandes erstrecken.

• Man geht davon aus, dass es sich bei RPF um eine Autoimmunreaktion auf ein unlösliches Lipid handelt, das aus atheromatösen Plaques durch eine verdünnte Arterienwand ausgetreten ist.

• Das Zentrum der Plaque befindet sich in der Regel auf der Höhe der Aortenverzweigung. Das fibröse Gewebe kann sich verzweigen und den gemeinsamen Darmbeinarterien folgen.

Wie häufig ist die retroperitoneale Fibrose? (Epidemiologie)¹²

RPF ist eine seltene Krankheit. Sie betrifft am häufigsten Patienten im Alter zwischen 40 und 60 Jahren. Es überwiegen Männer, wobei das Verhältnis von Männern zu Frauen auf etwa 2:1 oder 3:1 geschätzt wird. Die tatsächliche Inzidenz ist unbekannt, wird aber auf 1 von 200.000 bis 500.000 pro Jahr geschätzt.

Pädiatrisches RPF ist eine sehr seltene Entität mit weniger als 40 gemeldeten Fällen weltweit, von denen die meisten bekannte sekundäre Ursachen haben.³

Ursachen der retroperitonealen Fibrose (Ätiologie)

Ungefähr 75 % der Fälle sind idiopathische RPF.² Das kürzlich befürwortete Konzept und die diagnostischen Kriterien für Immunglobulin G4 (IgG4)-verwandte Erkrankungen haben zu einer weit verbreiteten Anerkennung von RPF in Verbindung mit IgG4-verwandten Erkrankungen geführt.⁴

Zu den identifizierten sekundären Ursachen gehören:⁵⁶

• Drogen: zum Beispiel Methysergid, Betablocker, Methyldopa, Amphetamine, Phenacetin, Pergolid und Kokain.

• Abdominales Aortenaneurysma.

• Trauma des Nierentrakts.

• Infektion.

• Retroperitoneale Malignität.⁷

• Nach einer Bestrahlung oder Chemotherapie.

RPF kann auch mit primärer biliärer Zirrhose, fibrosierender Mediastinitis, Panhypopituitarismus, Glomerulonephritis, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Polyarteriitis nodosa, ankylosierender Spondylitis, Hemilaminektomie, Hypothyreose, Karzinoidtumor und Hashimoto-Thyreoiditis assoziiert sein.

Symptome der retroperitonealen Fibrose (Darstellung)

Es können Symptome wie Schmerzen im unteren Rückenbereich, unspezifische systemische Beschwerden und Ödeme der unteren Gliedmaßen auftreten.¹ Die Diagnose wird in der Regel erst spät gestellt, wenn ein Patient auf Niereninsuffizienz und obstruktive Uropathie untersucht wird.

• Die meisten Patienten stellen sich mit unspezifischen Symptomen, einschließlich dumpfer Bauchschmerzen, vor, die weniger als 12 Monate andauern.

• Bei den Patienten können Komplikationen des RPF auftreten - siehe Abschnitt "Komplikationen" unten.

• Die frühen klinischen Merkmale hängen von der zugrunde liegenden Ursache ab.

• Eine fortgeschrittene Erkrankung führt zu obstruktiver Uropathie. Der Patient kann sich mit einer akuten Nierenschädigung oder einer chronischen Nierenerkrankung vorstellen, die auf eine Beteiligung des Harnleiters zurückzuführen ist.

• Ein verminderter Blutfluss in den unteren Gliedmaßen kann Merkmale einer peripheren arteriellen Verschlusskrankheit verursachen.

• Am häufigsten treten Schmerzen auf, die in der Lende, im Rücken, im Skrotum oder im Unterbauch auftreten können.⁶

• Fieber, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen, Unwohlsein und periphere Ödeme können auftreten.

• Zu den Harnverhaltensmerkmalen gehören Polyurie, Polydipsie, Anorexie, Nykturie, Oligurie, Harnfrequenz und Hämaturie.

• Kinder können mit Schmerzen in der Hüfte oder im Gesäßbereich auftreten.

Differentialdiagnose⁷⁸

• Andere Erkrankungen, die eine Harnleiterobstruktion und entweder eine akute Nierenschädigung oder eine chronische Nierenerkrankung verursachen können - z. B. retroperitonealer Abszess, periaortales Hämatom, Beckenchirurgie, Strahlentherapie und Amyloidose.

• Ähnliche radiologische Erscheinungen können durch abdominale Aortenaneurysmen, Lymphome, Sarkome, Pankreaskarzinome und metastasierende Malignome verursacht werden.

Diagnose der retroperitonealen Fibrose (Untersuchungen)

Der Verdacht auf eine RPF-Diagnose muss hoch sein, wenn Patienten mit erhöhten ESR- und CRP-Werten und einer Niereninsuffizienz aufgrund einer obstruktiven Uropathie erscheinen.

Die Biopsie bleibt der Goldstandard für die Diagnose, aber auch radiologische Untersuchungen können nützlich sein.⁸

• Blut- und Urinuntersuchungen: Zu den Befunden können Nierenfunktionstests (Nierenfunktionsstörung), Blutbild (Anämie, erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen), erhöhte ESR sowie Urinuntersuchung und Urinkultur (Pyurie) gehören.

• Röntgenbild: unspezifisch, kann aber Hinweise auf Komplikationen geben, z. B. Darmverschluss, Lungenödem (akute Nierenverletzung).

• Ultraschall: kann helfen, die retroperitoneale Masse zu identifizieren; kann den Grad der Obstruktion der Harnleiter und Nieren aufzeigen.

• Barium-Durchleuchtung und Einlauf: Darmverschluss.

• Intravenöse Urographie (IVU): zeigt dilatierte Harnleiter mit medialer Abweichung der Harnleiter. Die intravenöse Urographie kann zu einer Kontrastmittelnephropathie führen; daher ist eine gute Flüssigkeitszufuhr unerlässlich, und die intravenöse Urographie sollte bei älteren Menschen und Personen mit Nierenfunktionsstörungen mit Vorsicht angewendet werden (die Nierenfunktion sollte vorher immer überprüft werden).

• Retrograde Pyelographie: für Patienten mit stark eingeschränkter Nierenfunktion.

• Aortographie, Venographie und Lymphangiographie helfen bei der Beurteilung von Grad und Ausmaß des Verschlusses.

• CT- und MRT-Scans: Abgrenzung des Ausmaßes der retroperitonealen Fibrose und Ausschluss sekundärer Ursachen.

• Die Isotopen-Renographie ist nützlich für die serielle Beurteilung der Nierenfunktion.

• Biopsie unter CT-Führung:⁹ Unterscheidung zwischen gutartigen und bösartigen retroperitonealen Massen; Biopsie bei RPF zeigt periaortale Entzündung mit Lymphozyten- und Plasmazellinfiltrat.

• Die Diagnose kann erst nach einer chirurgischen Exploration gestellt werden.

Behandlung der retroperitonealen Fibrose

• Bei arzneimittelbedingtem RPF kann das Absetzen des verursachenden Medikaments zu einer Auflösung der Harnwegsobstruktion und der Symptome führen.

• Die medizinische Behandlung von RPF hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Bei Patienten mit idiopathischem RPF gelten Glukokortikoide traditionell als Hauptstütze der Behandlung. In der medizinischen Literatur wird eine Ansprechrate von 80 % bei der Behandlung von RPF mit Steroiden allein beschrieben.¹

• Auch Rituximab ist mit guter Wirkung eingesetzt worden.¹⁰

• Die Drainage der oberen Harnwege kann als vorübergehende Maßnahme durchgeführt werden. Die perkutane Nephrostomie trägt zur Wiederherstellung der Nierenfunktion sowie des Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Säure-Basen-Gleichgewichts vor der Operation bei.

• Ein chirurgischer Eingriff kann erforderlich sein, um eine Harnwegsobstruktion oder eine Obstruktion anderer Strukturen zu beheben.⁶

• Die laparoskopische Ureterolyse ist bei Patienten mit RPF jeglicher Ursache sehr wirksam, wobei Morbidität und Wirksamkeit mit der offenen Operation vergleichbar sind.

Komplikationen der retroperitonealen Fibrose

• Bluthochdruck.

• Die Fibrose kann eine Kompression der großen Arterien, Venen und Lymphgefäße verursachen, was zu Thrombophlebitis, Arterieninsuffizienz und Ödemen der unteren Gliedmaßen führt.

• Eine Obstruktion des Zwölffingerdarms und des Dickdarms kann einen Darmverschluss verursachen.

• Eine Obstruktion des Hauptgallenganges kann Gelbsucht verursachen.

• Eine Beteiligung der Wirbelsäule kann zu neurologischen Störungen in den unteren Gliedmaßen führen.

Prognose

Die Symptome bessern sich oft innerhalb weniger Tage nach Beginn der Behandlung, und die CT-Bildgebung kann einige Wochen später eine Auflösung der Masse zeigen. Die vollständige Rückbildung hängt vom Schweregrad der Erkrankung und dem Ausmaß der Einklemmung retroperitonealer Strukturen bei der Vorstellung ab - insbesondere der Nieren oder des Darms.¹

• Idiopathisches (nicht bösartiges) RPF hat in der Regel eine gute Prognose, es sei denn, es wird nicht angemessen diagnostiziert oder behandelt, dann kann die Krankheit zu schweren Komplikationen führen - z. B. zu einer Nierenerkrankung im Endstadium.

• Bösartiges RPF hat eine schlechte Prognose. Die meisten Patienten leben nur 3-6 Monate nach der Diagnose eines bösartigen RPF.

• Bei einem möglichen Fortschreiten oder Wiederauftreten der Krankheit ist eine lebenslange Überwachung erforderlich.