Hirntumore bei Erwachsenen

Siehe den separaten Artikel Hirntumore bei Kindern.

Hirntumore können nicht wirklich in gut- oder bösartig unterschieden werden. Gutartige" Tumoren sind für eine erhebliche Morbidität und Mortalität verantwortlich, da sie weiter wachsen und die nachteiligen Auswirkungen jeder raumfordernden Läsion verursachen können. Daher werden die Begriffe "hochgradiger Tumor" (ein Tumor, der schnell wächst und aggressiv ist) und "niedriggradiger Tumor" (ein Tumor, der langsam wächst, aber erfolgreich oder nicht erfolgreich behandelt werden kann) bevorzugt.

Epidemiologie¹

• Primäre Hirntumore machen etwa 2 % aller im Vereinigten Königreich diagnostizierten Tumore aus. Schätzungen zufolge liegt das Lebenszeitrisiko für Männer und Frauen im Vereinigten Königreich bei 1:77, an Hirntumoren und anderen Krebsarten des zentralen Nervensystems (ZNS) zu erkranken. Die Inzidenz von Hirn- und ZNS-Tumoren lag 2011 im Vereinigten Königreich bei 13,2 pro 100.000 für Männer und 12 pro 100.000 für Frauen.

• Die Inzidenzraten für Hirn- und ZNS-Krebserkrankungen sind im Vereinigten Königreich zwischen 1975 und 2011 leicht gestiegen. Bei einigen spezifischen Arten von Hirntumoren ist ein deutlicher Anstieg der Inzidenz zu verzeichnen - z. B. bei Gliomen bei älteren Menschen und Lymphomen.

• In Afrika, Japan und dem Fernen Osten werden mehr intrakranielle Tumore gemeldet.

• Die Inzidenz primärer ZNS-Lymphome beträgt 4-5 pro 1.000 Einwohner bei AIDS-Patienten und 0,3 pro 100.000 in der immunkompetenten Bevölkerung. Die Inzidenz der primären ZNS-Lymphome hat in den letzten Jahrzehnten zugenommen² .

• Bei Erwachsenen sind die meisten Hirntumore supratentoriell und es überwiegen hochgradige Gliome und Meningeome. Hirntumore können bei Erwachsenen in jedem Alter auftreten, am häufigsten sind sie jedoch bei Menschen zwischen 50 und 70 Jahren.

Risikofaktoren

• Primärtumore des Gehirns sind in wohlhabenderen Bevölkerungsgruppen häufiger, bei Hirnmetastasen ist der Trend jedoch umgekehrt.

• Ionisierende Strahlung.

• Vinylchlorid wird mit hochgradigen Gliomen in Verbindung gebracht.

• Eine Immunsuppression (z. B. infolge von AIDS) kann zerebrale Lymphome verursachen.

• Möglicherweise erhöhtes Risiko bei Ölraffination, Einbalsamierung und Textilien, aber dies muss weiter untersucht werden.

• Nutzung von Mobiltelefonen: Es wurde kein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Nutzung von Mobiltelefonen und Hirntumoren festgestellt; es werden jedoch weitere Daten benötigt.^{3 4} .

• Zu den erblichen Syndromen mit erhöhtem Hirntumorrisiko gehören die Neurofibromatose, die von-Hippel-Lindau-Krankheit, die tuberöse Sklerose, das Li-Fraumeni-Syndrom, die Cowden-Krankheit, das Turcot-Syndrom und das Syndrom des naiven Basalzellkarzinoms (Gorlin-Syndrom).

Histologische Typen von Hirntumoren

Metastasen von anderen Krebsarten sind die häufigsten intrakraniellen Tumoren bei Erwachsenen und treten zehnmal häufiger auf als Primärtumore. Zu den wichtigsten histologischen Typen von Hirntumoren gehören:

• Hochwertig:
  

  • Gliome und Glioblastoma multiforme.

  • Primäre zerebrale Lymphome.

  • Medulloblastome.

• Geringwertig:
  

  • Meningiome.

  • Akustische Neurome.

  • Neurofibrome.

  • Hypophysentumore.

  • Zirbeldrüsentumore.

  • Kraniopharyngiome.

• Sekundärstoffe:
  

  • Zu den häufigen bösartigen Erkrankungen, die auf das Gehirn übergreifen, gehören Lungenkrebs, Brustkrebs, Magenkrebs, Prostatakrebs, Schilddrüsenkrebs, Darmkrebs, Melanome und Nierenkrebs.

Präsentation

Jeder, der sich mit neuen, unerklärlichen Kopfschmerzen oder neurologischen Symptomen vorstellt, benötigt eine gründliche neurologische Anamnese und Untersuchung. Das Erscheinungsbild hängt von der Lokalisation und der Wachstumsgeschwindigkeit ab, umfasst jedoch Merkmale einer raumfordernden Läsion und eines erhöhten intrakraniellen Drucks (ICP) (siehe Links zu separaten Artikeln):

• Kopfschmerzen, die in der Regel morgens schlimmer sind.

• Übelkeit und Erbrechen.

• Krampfanfälle.

• Fortschreitende fokale neurologische Defizite - z. B. Diplopie in Verbindung mit einem Hirnnervendefekt, Gesichtsfelddefekte, neurologische Defizite der oberen und/oder unteren Extremitäten.

• Kognitive oder verhaltensbezogene Symptome.

• Symptome, die mit der Lage der Masse zusammenhängen - z. B. können Läsionen des Frontallappens mit Persönlichkeitsveränderungen und Enthemmung und Läsionen des Parietallappens mit Dysarthrie verbunden sein.

• Papillenödem (das Fehlen eines Papillenödems schließt einen Hirntumor nicht aus).

Differentialdiagnose

• Andere Ursachen für eine raumfordernde Läsion.

• Zerebrovaskuläres Ereignis.

• Idiopathische intrakranielle Hypertonie.

Nachforschungen

• Blutuntersuchungen können nützlich sein, um eventuelle Komplikationen des Tumors (z.B. Blutungsstörungen, Hyperkalzämie oder unangemessene antidiuretische Hormonausschüttung) festzustellen oder um andere mögliche Ursachen der Kopfschmerzen (z.B. ESR und CRP als Indikatoren für eine mögliche Riesenzellarteriitis) zu beurteilen.

• Die Diagnose stützt sich weitgehend auf die Bildgebung des Gehirns, z. B. auf eine CT- und/oder MRT-Untersuchung (mit oder ohne Kontrastmittel). Die MRT ist empfindlicher. Insbesondere bei ZNS-Tumoren, die sich auf die Wirbelsäule ausbreiten (z. B. Keimzelltumore und Lymphome), kann es erforderlich sein, auch die Wirbelsäule abzubilden.⁵ .

• Technetium-Hirnscan: ist nützlich bei der Diagnose von destruktiven Schädelgewölben (z. B. Metastasen) und Schädelbasisläsionen.

• Die Bildgebung mit markierten Aminosäureanaloga kann zum Nachweis von lebensfähigem Tumorgewebe, zur Abgrenzung des Tumors, zur Auswahl der besten Biopsiestelle und zur Therapieplanung angezeigt sein.

• Magnetresonanzangiographie (MRA) und Magnetresonanzspektroskopie (MRS) werden gelegentlich eingesetzt, um Veränderungen der Größe oder der Blutversorgung festzustellen. Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) ist hilfreich bei der Einstufung von Gliomen oder der Lokalisierung eines verborgenen Primärtumors.

• Biopsie und Tumorentfernung: stereotaktische Biopsie über ein Schädelbohrloch, um die Histologie eines vermuteten Malignoms zu erhalten. Eine offene Exploration (Kraniotomie) kann erforderlich sein - z. B. bei einem symptomatischen Meningeom.

Aufführung

Es gibt kein Standard-Staging-System für Hirntumore. Hirntumore können sich auf andere Teile des Gehirns und des Rückenmarks ausbreiten - Fernmetastasen sind jedoch selten.

Verwaltung

Siehe auch den separaten Artikel Steigender Schädelinnendruck.

Chirurgie

• Tumore sollten nach Möglichkeit reseziert werden. Eine Operation liefert auch Gewebe für eine formale Diagnose.

• Ein chirurgischer Eingriff ist unter Umständen keine praktikable Option, insbesondere wenn der Tumor in einer Region liegt, die mit kritischen Funktionen verbunden ist, oder wenn es zu einer Infiltration von normalem Hirngewebe kommt.

• Ein chirurgischer Eingriff sollte ebenfalls in Betracht gezogen werden, um den Masseneffekt zu reduzieren und den Hydrocephalus zu behandeln, um eine symptomatische Linderung zu erreichen.

• Wenn eine Operation nicht in Frage kommt, sollte eine Strahlentherapie in Betracht gezogen werden.

Die photodynamische Therapie kann zeitgleich mit der chirurgischen Resektion durchgeführt werden. Ein photosensibilisierender Wirkstoff wird injiziert (in der Regel intravenös, manchmal durch direkte Injektion in den Tumor). Der Photosensibilisator wird aktiviert, indem der ausgewählte Bereich mit einer Laserquelle bestrahlt wird. Aufgrund begrenzter Nachweise für die Wirksamkeit und Sicherheit wird dieses Verfahren derzeit vom National Institute for Health and Care Excellence (NICE) nicht für die Routineversorgung von Patienten empfohlen.⁶ .

Strahlung

• Eine externe Strahlentherapie kann für viele Patienten kurativ sein und verlängert das Überleben.

• Bei einigen Tumorarten ist es die Behandlung der Wahl - z. B. bei metastasierenden Hirntumoren und leptomeningealen Metastasen.

• Bei einigen Tumoren - z. B. Medulloblastomen und primären ZNS-Lymphomen - wird die Bestrahlung des gesamten Gehirns eingesetzt. Eine alternative Technik ist die "Involved-Field-Bestrahlung", bei der das normale Hirngewebe einer geringeren Strahlung ausgesetzt wird.⁵ .

• Bei der stereotaktischen Radiochirurgie wird eine fokale Strahlentherapie auf ein bestimmtes Ziel verabreicht, so dass normales Hirngewebe geschont wird.

Chemotherapie

• Die Rolle der Chemotherapie bei Hirntumoren ist nicht so ausgeprägt wie bei anderen Tumoren (außer bei ZNS-Lymphomen, die eine aggressive intrathekale und intravenöse Chemotherapie erfordern).

• Sie bietet einen bescheidenen Nutzen und ist wichtig für die Palliativmedizin und als Ergänzung zu einer kombinierten Operation und Strahlentherapie.

• Zu den häufig verwendeten Wirkstoffen gehören solche, die die Blut-Hirn-Schranke überwinden können - z. B. Temozolomid bei Glioblastoma multiforme, Nitrosurea bei Oligodendrogliomen, Platinwirkstoffe bei Medulloblastomen^{5 7} .

Andere therapeutische Wirkstoffe

• Die Patienten können auch Analgetika, Antikonvulsiva, Antikoagulantien und Kortikosteroide benötigen.

• Kortikosteroide tragen dazu bei, den Masseneffekt des erhöhten ICP zu verringern.

Behandlung von Hirnmetastasen⁸

• Bei Vorliegen eines Hirnödems sollten Kortikosteroide eingesetzt werden.

• Für Patienten mit drei oder weniger Hirnmetastasen kann ein chirurgischer Eingriff eine Option sein - vorausgesetzt, die Primärmetastase ist unter Kontrolle. Dies ist mit einer verbesserten Überlebensrate verbunden.

• Bei Metastasen mit einer Größe von 3-3,5 cm kann eine stereotaktische Radiochirurgie in Frage kommen.

• Die Ganzhirnbestrahlung kann nach einer Operation oder Radiochirurgie erfolgen. Es ist jedoch umstritten, ob sie im Früh- oder Spätstadium der Erkrankung durchgeführt werden sollte.

• Die Ganzhirnbestrahlung ist die einzige Behandlungsmethode für diejenigen, die für eine Operation oder Radiochirurgie nicht geeignet sind.

• Eine Chemotherapie sollte in Erwägung gezogen werden, wenn die Hirnnebenerkrankungen von einem chemosensiblen Primärtumor ausgehen.

Palliativmedizin

Siehe die separaten Artikel Palliativmedizin, Schmerzkontrolle in der Palliativmedizin, Übelkeit und Erbrechen in der Palliativmedizin, Verschreibung in der Palliativmedizin, Pflege am Lebensende, Betreuung von Menschen mit Krebs und Hilfe für Patienten im Umgang mit Tod und Sterben.

Komplikationen

• Akute Blutung in einen Tumor.

• Verstopfung des Liquorabflusses, die einen Hydrocephalus verursacht. Plötzlicher Tod kann als Folge der Blockierung des Abflusses aus dem dritten Ventrikel auftreten.

• Ein plötzlicher Anstieg des ICP kann zu einer lebensbedrohlichen Hirnhernie durch das Foramen magnum oder transtentorielle Foramina führen.

• Komplikationen der Strahlentherapie: Akute Toxizität ist bei den modernen Bestrahlungsplänen selten, doch können subakute oder chronische Wirkungen auftreten:
  

  • Eine subakute Enzephalopathie mit Somnolenz und Kopfschmerzen kann 6-16 Wochen nach der Strahlentherapie auftreten.

  • Eine längere Strahlenbehandlung kann zu einer Beeinträchtigung der geistigen Leistungsfähigkeit führen.

Prognose

• Hirntumore, sowohl gutartige als auch bösartige, sind mit einer Morbidität verbunden, die mit dem Masseneffekt zusammenhängt, wenn sie weiter an Größe zunehmen⁹ .

• Bösartige Hirntumore sind die häufigste Todesursache durch solide Tumore bei Kindern und die dritthäufigste Ursache bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen (bis zum Alter von 34 Jahren).