Kraniopharyngiome

Es gibt einen separaten Artikel über Hirntumore bei Kindern.

Was sind Kraniopharyngiome?¹

Kraniopharyngiome sind eine Reihe langsam wachsender Tumore, die aus Resten des Ductus craniopharyngeus und/oder der Rathke-Spalte entstehen. Sie besiedeln in der Regel die sellare und suprasellare Region, entstehen meist am Hypophysenstiel und ragen in den Hypothalamus hinein. Der Ductus craniopharyngeus erstreckt sich vom Pharynx bis zur Sella turcica und zum dritten Ventrikel, und Tumore können überall entlang seiner Länge auftreten. Tumore können also sein:

• Sellar - suprasellär (in den meisten Fällen), infrasellär oder intrasellär.

• Prächiasmisch.

• Retrochiasmisch.

Seltene Lokalisationen sind extradural und extrakranial - nasopharyngeal, in der hinteren Schädelgrube oder entlang der Halswirbelsäule. Diese Tumore sind in der Angiographie avaskulär und können die Gefäße, die den Willis-Kreis bilden, umschließen oder verdrängen. Kraniopharyngiome sind histologisch gesehen gutartig, können aber in umliegende Strukturen eindringen und nach einer scheinbar vollständigen Resektion wiederkehren. Auf der Grundlage ihrer Histologie können Kraniopharyngiome weiter in adamantinomatöse (pädiatrischer Typ, zystisch, häufigster Typ), papilläre (erwachsener Typ, solide) oder gemischte Typen eingeteilt werden.

Wie häufig sind Kraniopharyngiome? (Epidemiologie)

• Die Gesamtinzidenz liegt bei 0,5-2,0 neuen Fällen pro Million Einwohner und Jahr. Ungefähr 30-50 % aller Fälle treten in der Kindheit auf.²

• Kraniopharyngiome (KP) machen 1 bis 3 Prozent aller Hirntumoren bei Erwachsenen und 5 bis 10 Prozent der Hirntumoren bei Kindern aus. Ungefähr 40 % der CP-Fälle sind zum Zeitpunkt der Diagnose jünger als 16 Jahre.³

• Es gibt eine bimodale Altersverteilung mit Spitzenwerten im Alter von 5-14 Jahren und 65-74 Jahren.⁴

• Möglicherweise gibt es ein leichtes Übergewicht bei Männern.

Symptome von Kraniopharyngiomen (Darstellung)⁵

Die Symptome und Anzeichen können schleichend sein und die einer raumfordernden Läsion beinhalten. Die Bandbreite der Symptome und des Schweregrades ist groß. Zu den typischen klinischen Merkmalen bei der Diagnose gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, Polyurie/Polydypsie, schlechtes Wachstum und erhebliche Gewichtszunahme.⁶

• Endokrine Dysfunktion:
  

  • Hypothyreose, Nebennierenversagen und Diabetes insipidus.

  • Es kann zu Panhypopituitarismus und Fettleibigkeit kommen.

  • Weitere endokrine Merkmale sind verminderter Sexualtrieb und Impotenz. Die meisten Frauen klagen über Amenorrhöe.

  • Es kann zu einer verzögerten oder verfrühten Pubertät kommen, und bei den meisten jungen Menschen kommt es zu Wachstumsstörungen.

• Kopfschmerzen: typischerweise langsam fortschreitend, dumpf und lageabhängig.

• Sehstörungen:
  

  • Verursacht durch Kompression des Sehnervs und/oder des Chiasmas.

  • Beinhaltet bitemporale inferiore Quadrantanopie, die sich zu bitemporaler Hemianopie und Optikusatrophie entwickelt.

  • Kinder bemerken die visuellen Symptome selten, bis die Schädigung fortgeschritten und irreversibel ist.

• Neuropsychologische Probleme:
  

  • Leichte bis schwere Demenz (aufgrund der Erweiterung der Stirnfläche) kann auftreten.

  • Weitere psychische und verhaltensbezogene Symptome sind Hyperphagie und Fettleibigkeit, psychomotorische Verzögerung, emotionale Unreife, Apathie, Defizite im Kurzzeitgedächtnis und Inkontinenz.

• Merkmale des Hydrozephalus: verursacht durch eine Obstruktion des Liquorabflusses im dritten Ventrikel, was zu Kopfschmerzen, Papillenödem und Sehstörungen führt.

Wachstumsstörungen, verzögerte Pubertät und Kopfschmerzen sind die häufigsten Symptome bei Kindern.

Differentialdiagnose⁵

• Andere Hirntumore.

• Andere Ursachen für intrakranielle raumfordernde Läsionen.

• Andere Ursachen von Hypothalamus-Hypophysen-Dysfunktion.

• Multiple Sklerose.

• Borreliose.

• Tolosa-Hunt-Syndrom.

• Migräne.

Diagnose von Kraniopharyngiomen (Untersuchungen)¹

• Bildgebung:
  

  • Im Röntgenbild des Schädels ist in 80 % der Fälle eine verkalkte Zyste in/über der Hypophysenfossa zu erkennen. Solche Verkalkungen kommen bei Kindern (90 %) häufiger vor als bei Erwachsenen (50 %).

  • Eine CT-Untersuchung kann eine Läsion mit gemischter Dichte in der suprasellaren Region zeigen, die sowohl feste als auch zystische Komponenten enthält. Die Gabe von Kontrastmittel verbessert die Definition der Zyste.

  • Die Magnetresonanztomographie (MRT) und die Magnetresonanzangiographie (MRA) klären die genaue Lage des Tumors in Bezug auf den dritten Ventrikel bzw. die Beziehung der großen Gefäße zum Tumor.

• Biochemisch: Hypophysenstimulationstests zur Feststellung des Bedarfs an einer Hypophysenhormonersatztherapie.

• Der Patient benötigt eine vollständige neuro-ophthalmologische Untersuchung mit formaler Dokumentation der Gesichtsfelder.

• Einige Patienten können auch von einer psychiatrischen Beurteilung profitieren.

Behandlung von Kraniopharyngiomen⁷

Ein nicht aggressiver chirurgischer Eingriff, gefolgt von einer Strahlentherapie, ist derzeit die am häufigsten angewandte Behandlungsoption.⁸ Die Behandlung der Wahl für Patienten mit günstiger Tumorlokalisation ist die vollständige Resektion, wobei der Sehnerv und die Hypothalamus-Hypophysen-Achse erhalten bleiben müssen.⁹ Die Neurochirurgie bei Kindern bleibt aufgrund der hohen Belastung durch postoperative Folgen umstritten.³

Chirurgie

• Die meisten Kraniopharyngiome werden chirurgisch behandelt, was jedoch mit einer erheblichen postoperativen Morbidität und Mortalität verbunden ist, und Rezidive sind sehr häufig.

• Ein endonasaler erweiterter endoskopischer Zugang kann für einige Patienten mit suprasellären Kraniopharyngiomen eine Alternative zur transkraniellen Operation darstellen.¹⁰

• Totale Tumorexzision mit anschließender Strahlentherapie: Das Hauptrisiko ist die Entfernung des Hypothalamus. Die Rezidivrate ist zwar gering, aber die Sterblichkeitsrate liegt bei bis zu 10 %.

• Eine Teilentfernung des Tumors mit anschließender Strahlentherapie ist mit einer Rezidivrate von bis zu 50 % verbunden (ohne Strahlentherapie ist sie wesentlich höher).

• Drainage der zystischen Bereiche mit anschließender externer Bestrahlung oder Implantation von radioaktivem Yttrium-90.

Intrazystische Behandlungen

• Eine systemische Chemotherapie funktioniert nicht, aber eine intrazystische Chemotherapie wurde mit guten Ergebnissen und minimalen Nebenwirkungen durchgeführt.¹¹ Intrazystisches Interferon alfa und Bleomycin haben sich als wirksam erwiesen.^{12 13}

• Brachytherapie und Radioisotope werden für solitäre zystische Kraniopharyngiome empfohlen. Auf die stereotaktische Aspiration des zystischen Inhalts folgt die Instillation eines Beta-emittierenden Isotops. Intrazystisches Phosphor-32 (P-32) kann bei der Kontrolle zystischer Komponenten von Kraniopharyngiomen als Erstbehandlung oder nach anderen Behandlungen wirksam sein, doch kommt es häufig zu einem Fortschreiten fester Tumorkomponenten.¹⁴ Andere verwendete Radioisotope sind Rhenium 186, Gold 198 und Yttrium-90.

Strahlentherapie

• Die Strahlentherapie wird nach vollständiger oder teilweiser Tumorentfernung eingesetzt.

• Die stereotaktische Bestrahlung (hochfokussierte Strahlentherapie mit dreidimensionaler Bildgebung) wird zur weiteren Behandlung von soliden Resttumoren nach der Brachytherapie eingesetzt.

• Gamma-Knife-Strahlentherapie bei kleinen Tumoren zwischen Retrochiasma und vorderem Stiel. Die Gamma Knife-Bestrahlung ist zwar nur bei einer ausgewählten Anzahl von Tumoren sinnvoll, birgt aber weniger Risiken, insbesondere keine neuroendokrinen Folgeerkrankungen.¹⁵

• Bei der fraktionierten Photonentherapie werden weniger Strahlen verwendet, die die Dosis auf einen Weg lenken, der im Ziel endet, so dass die Dosis für das nicht betroffene Gewebe deutlich reduziert wird.¹⁶

Komplikationen bei Kraniopharyngiomen¹⁶

• Bezogen auf den Tumor: Diese beziehen sich auf die Auswirkungen einer raumfordernden Läsion.

• Im Zusammenhang mit der Behandlung:
  

  • Eine vollständige Resektion ist mit einer Sterblichkeitsrate von bis zu 10 % verbunden (bei Erwachsenen niedriger). Eine Schädigung des Hypothalamus kann erhebliche psychosoziale Folgen nach sich ziehen.

  • Eine dauerhafte Endokrinopathie (z. B. Diabetes insipidus) tritt bei bis zu 75 % der Erwachsenen und 93 % der Kinder auf. 80-90 % der Patienten benötigen einen Ersatz von mindestens zwei Hypophysenvorderlappenhormonen.¹⁷

  • Adipositas tritt bei über 50 % der Patienten auf.²

  • Andere Komplikationen sind:

    • Beschlagnahmungen.¹⁷

    • Sehstörungen.

    • Austritt von Liquor.

    • Herpes-simplex-Enzephalitis: Es wurde auch ein Fall berichtet, bei dem dies postoperativ auftrat.¹⁸

• Ein Rezidiv tritt bei bis zu 75 % der Patienten nach 2-5 Jahren auf. Ein frühzeitiges Eingreifen minimiert dieses Risiko erheblich, und auch die Tumorgröße hat einen Einfluss auf das Risiko (20 % bei weniger als 5 cm und 83 % bei mehr als 5 cm). Rezidive treten in der Regel an der Primärstelle auf; ektopische und metastatische Rezidive sind extrem selten.

Prognose⁵

Dies hängt von der genauen Art des Tumors ab, d. h. vom histologischen Typ und der Lokalisation. Eine Beteiligung des Hypothalamus ist mit einer schlechteren Prognose verbunden:

• Die 10-Jahres-Gesamtüberlebensrate liegt zwischen 80 % und 95 % nach 5 Jahren.

• Die Aussichten für jüngere Patienten sind im Allgemeinen sehr gut; die Prognose für Mikroadenome ist ausgezeichnet, aber bei Patienten mit Makroadenomen können nach der Behandlung visuelle, metabolische oder neurologische Defizite zurückbleiben. Die 5-Jahres-Überlebensrate für Jugendliche im Alter zwischen 0 und 14 Jahren betrug 92,7 %.¹⁹ .

• Ältere Patienten schneiden weniger gut ab (38 % Überlebensrate nach fünf Jahren bei den über 65-Jährigen, obwohl es hier möglicherweise Störfaktoren wie nicht zusammenhängende Erkrankungen gibt).

• Bei einer Schädigung des Hypothalamus führt eine fortschreitende Erkrankung mit rezidivierenden Operationen und zusätzlicher kranialer Strahlentherapie häufig zu einer hypothalamischen Adipositas, einem beeinträchtigten psychosozialen Leben und kognitiven Dysfunktionen. Die Morbidität und Mortalität sind insbesondere bei zerebrovaskulären Erkrankungen erhöht.²⁰