Normale und abnormale Pubertät

Siehe auch das separate Verzögerte Pubertät und Frühzeitige Pubertät Artikel.

Was ist Pubertät?

Die Pubertät ist der Prozess, bei dem sich der Körper eines Kindes zu einem erwachsenen Körper entwickelt und fortpflanzungsfähig wird. Sie umfasst körperliches Wachstum sowie sexuelle und psychosoziale Reifung. Das Wachstum beschleunigt sich in der ersten Hälfte der Pubertät und endet mit deren Abschluss. Die Pubertät beginnt normalerweise bei Mädchen zwischen 8 und 13 Jahren und bei Jungen zwischen 9 und 14 Jahren. Daten zeigen, dass der Beginn der Pubertät sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen allmählich etwas früher eintritt; ein früheres Pubertätsalter ist mit einem BMI verbunden, der über dem normalen Bereich liegt.^{1 23 4}

Obwohl Mädchen im Allgemeinen als früher reif als Jungen angesehen werden, sind die Unterschiede im Timing geringer als allgemein angenommen. Hoden benötigen höhere Gonadotropin-Stimulationen als Eierstöcke - daher die spätere Pubertät. Im Durchschnitt tritt jedoch die Spermarche etwa zur gleichen Zeit wie die Menarche auf, wobei die Fortpflanzungsfähigkeit etwa im gleichen Alter erreicht wird.

Normale Pubertät⁵

Der Beginn der Pubertät wird durch die Sekretion von Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH) mit zunehmender Frequenz und Amplitude signalisiert. Die Aktivierung des hypothalamisch-hypophysär-gonadalen Systems führt zu den Veränderungen der Pubertät durch die Produktion von GnRH, luteinisierendem Hormon (LH) und follikelstimulierendem Hormon (FSH) und anschließend Testosteron oder Estradiol. Die Entwicklungsphasen werden konventionell in 'Tanner-Stadien' beschrieben (siehe Tabellen unten).⁶

Es sollte auch daran erinnert werden, dass neben körperlichen Veränderungen die Pubertät mit enormen geistigen und emotionalen Veränderungen verbunden ist. Die Person entwickelt ihre Persönlichkeit und schafft sich eine Identität außerhalb der Familie. Er oder sie muss sich mit den körperlichen Veränderungen auseinandersetzen, und ein negatives Selbstbild ist ein häufiges Problem.

Normale Pubertät bei Mädchen²

• Brustvergrößerung (Thelarche), gelegentlich anfangs einseitig, ist das erste offensichtliche Zeichen der Pubertät. Brustknospen können anfangs einseitig sein. Allmählich nimmt der Brustumfang zu und die Areola verdunkelt sich und wird prominenter. Die Thelarche beginnt normalerweise im Alter von etwa 9 oder 10 Jahren.

• Das Wachstum von Scham- und Achselhaaren bei Mädchen ist ein Zeichen für die Sekretion von Nebennierenandrogenen und beginnt sechs Monate nach der Thelarche (Schamhaare) und zwei Jahre nach der Thelarche (Achselhaare).

• Die Menarche tritt normalerweise etwa 2-3 Jahre nach Beginn der Brustentwicklung (Thelarche) auf. In einer britischen Kohortenstudie lag das durchschnittliche Alter bei der Menarche bei 12,9 Jahren und die durchschnittliche Dauer der Pubertät betrug 2,7 Jahre.⁷ Diese Zahl ist in einer neueren britischen Kohorte unverändert.⁸

• Der Wachstumsschub tritt früher in der weiblichen Pubertät auf. Er ist normalerweise maximal (etwa 8 cm/Jahr) während Tanners Bruststadien 2 und 3 und reduziert sich auf 4 cm/Jahr bei der Menarche.

Pubertätsstadien bei Mädchen

Die Tanner-Stadien der Pubertät bei Mädchen sind in der folgenden Tabelle zusammengefasst.

Normale Pubertät bei Jungen²¹

• Die ersten Anzeichen der Pubertät bleiben oft unbemerkt. Eine Vergrößerung der Hoden kann recht früh erkannt werden, ist jedoch in den frühen Stadien oft subtil genug, um unbemerkt zu bleiben. Sie tritt normalerweise im Alter zwischen 12 und 13 Jahren auf. Der präpubertäre Hoden hat ein Volumen von etwa 2 ml, wobei die Pubertät beginnt, wenn ein Volumen von etwa 4 ml erreicht wird.

• Das Wachstum der Hoden beginnt bereits im Alter von 10 Jahren und ist mit der Vergrößerung der Samenkanälchen, des Nebenhodens, der Samenbläschen und der Prostata verbunden.

• Die Vergrößerung der Hoden hängt von einem erhöhten FSH ab. Praders Orchidometer (eine Schnur mit 'Perlen'/Hoden unterschiedlicher Volumen zum Vergleich durch den Untersucher) kann verwendet werden, um die Hodengröße zu beurteilen.

• Spermatozoen sind in Morgenurinproben ab einem Durchschnittsalter von 13,4 Jahren (Spermarche) vorhanden.

• Fortschreitende Anzeichen eines Androgenüberschusses ohne Zunahme des Hodenvolumens sollten Besorgnis über eine vorzeitige Pseudopubertas (androgene Wirkung aus einer anderen Quelle wie kongenitale adrenale Hyperplasie oder Hodentumor) hervorrufen.

• Penis- und Hodensackvergrößerung treten typischerweise etwa ein Jahr nach der Hodenvergrößerung auf.

• Anzeichen von Veränderungen am Penis (Wachstum), Hodensack (Rötung und Ausdünnung) und Schamhaarwachstum folgen 1-2 Jahre nach der Hodenvergrößerung.

• Schamhaare erscheinen typischerweise zur gleichen Zeit.

• Schambehaarung ohne andere Veränderungen (vorzeitige Adrenarche) deutet auf eine Produktion von Nebennierenandrogenen hin (kongenitale adrenale Hyperplasie (CAH), Cushing-Syndrom, Nebennierentumor).

• 50-90% der Jungen haben ein gewisses Maß an Brustvergrößerung.

• Spätere Anzeichen umfassen Wachstumsschub, Stimmvertiefung, Akne und Gesichtsbehaarung. Der Wachstumshöhepunkt beginnt bei Mädchen 2-3 Jahre früher. Wachstumsschübe beginnen mit den Händen und Füßen und bewegen sich proximal, um mit dem Rumpf zu enden.

• Ein größerer und späterer Wachstumsschub tritt bei Jungen auf als bei Mädchen. Der Wachstumsschub beginnt im Durchschnitt zwei Jahre später als bei Mädchen und endet nur ein Jahr später.
  

Pubertätsstadien bei Jungen

Die Tanner-Stadien der Pubertät bei Jungen sind in der folgenden Tabelle zusammengefasst.

Bewertung⁹

Es gibt viele Ursachen für eine abnormale Pubertät. Das Hauptziel der Beurteilung besteht darin, Kinder mit einer zugrunde liegenden pathologischen Anomalie von denen mit konstitutionellen und gutartigen pubertären Veränderungen zu unterscheiden. Es ist wichtig, abnormale Zeitpunkte und Fortschritte der Pubertät zu erkennen. Dies kann eine Kombination aus klinischer Beurteilung, Untersuchungen und Expertenrat erfordern.

Anamnese

• Nehmen Sie eine vollständige Anamnese des bisherigen Wachstums und der Entwicklung auf.

• Erfassen Sie den Zeitpunkt und die Reihenfolge der körperlichen Meilensteine und Verhaltensänderungen der Pubertät.

• Erfassen Sie die vollständige medizinische und chirurgische Vorgeschichte, einschließlich der Medikamentenhistorie.

• Wenn die Person untergewichtig ist und eine verzögerte Pubertät hat, nehmen Sie eine Ernährungsanamnese auf.

• Geben Sie Einzelheiten zur Familiengeschichte von frühzeitiger oder verzögerter Pubertät und genetischen Erkrankungen an.

Körperliche Untersuchung

• Die Genitalien, Brüste und der Körperbau sollten entsprechend untersucht werden (z. B. wäre es unangemessen, eine interne Untersuchung bei einer Frau durchzuführen, die nicht sexuell aktiv war) und das Stadium der Pubertät dokumentiert werden.

• Wachstumsgeschwindigkeit auf einem Diagramm darstellen Wachstumsdiagramm. Beachten Sie, ob es im Vergleich zu alten Aufzeichnungen eine Änderung gegeben hat.

• Führen Sie eine neurologische und endokrine Bewertung durch:

  • Suchen Sie nach Anzeichen für eine Schilddrüsen- oder andere endokrine Dysfunktion.

  • Augenhintergrund, Gesichtsfelder und Geruchssinn sollten überprüft werden, um Hinweise auf einen Hypophysentumor zu finden.

Untersuchung⁹

Untersuchungen sollten selektiv und basierend auf einer gründlichen klinischen Beurteilung eingesetzt werden. Einige der unten aufgeführten Tests sind nur in der Sekundärversorgung verfügbar - lokale Wege sollten befolgt werden.

• Bluttests können FSH/LH-Werte, Östrogenbestimmung, Testosteronspiegel, Prolaktinwerte, insulinähnlichen Wachstumsfaktor I, Beta-humanes Choriongonadotropin (Beta-hCG) und TFTs umfassen.

• Molekulare Karyotypisierung kann erforderlich sein, um chromosomale Störungen wie Klinefelter-Syndrom oder Turner-Syndrom.

• GnRH-Stimulationstest und andere Tests der Hypophysenfunktion (siehe den separaten Hypophysenfunktionstests Artikel).

• Diagnostische Bildgebung kann umfassen:

  • Röntgenaufnahme des linken Handgelenks kann verwendet werden, um das Skelettalter im Vergleich zum chronologischen Alter zu bestimmen.

  • Beckenultraschall: unerlässlich bei gonadotropin-unabhängiger vorzeitiger Pubertät (vorzeitige Pseudopubertät) bei Mädchen zur Erkennung Eierstocktumore oder Zysten.

  • Hodenultraschall: zur Erkennung von Tumoren.

  • Nebennieren-Ultraschall: zur Tumorerkennung; jedoch gibt es viel bessere Bildgebung mit MRT-Scan.

  • MRT des Gehirns: für Personen mit neurologischen Anzeichen oder Symptomen oder bei Verdacht auf eine zentrale Ursache.