Immunthrombozytopenische Purpura

Was ist eine immunthrombozytopenische Purpura?

Die immunthrombozytopenische Purpura (ITP) ist eine Autoimmunerkrankung. Bei Autoimmunkrankheiten bildet Ihr Körper Proteine, sogenannte Antikörper, die einen anderen Teil Ihres Körpers schädigen. Bei der ITP richten sich die Antikörper gegen Blutplättchen.

Sobald sich die Antikörper an die Blutplättchen angelagert haben, funktionieren diese nicht mehr so gut. Sie werden auch schneller von der Milz entfernt, weil sie abnormal sind.

• Sie wird"immun" genannt, weil man heute weiß, dass ein Problem mit dem Immunsystem die Ursache ist.

• Thrombozytopenie oder Thrombozytopenie bedeutet, dass nicht genügend Blutplättchen vorhanden sind.

• Purpura ist ein violett-roter Ausschlag. Er wird durch winzige Blutungen unter der Haut verursacht.

Die ITP ist bei Kindern und Erwachsenen sehr unterschiedlich und sollte getrennt betrachtet werden.

Thrombozyten verstehen

Thrombozyten sind winzige Bestandteile des Blutes, die bei Verletzungen zur Blutgerinnung beitragen. Sie werden auch als Thrombozyten bezeichnet. Sie werden in den Knochen, im Knochenmark, gebildet.

Sie werden in den Blutkreislauf abgegeben und wandern etwa sieben Tage lang durch den Körper, bevor sie von der Milz entfernt werden. Die Milz ist ein Organ, das im oberen Teil des Bauches (Abdomen) unter den Rippen auf der linken Seite liegt.

Die Milz

Eine normale Anzahl von Blutplättchen liegt zwischen 150 und 400 x¹⁰⁹ pro Liter. Dies wird durch eine Blutuntersuchung festgestellt. Wenn Sie zu viele Blutplättchen haben, gerinnt Ihr Blut zu leicht. Wenn Sie zu wenig Blutplättchen haben, können Sie leichter Blutergüsse bekommen und bluten als sonst.

Immunthrombozytopenische Purpura bei Kindern

Die ITP tritt bei etwa 5 von 100.000 Kindern auf. Am häufigsten tritt sie bei Kindern im Alter von 5 oder 6 Jahren auf, sie kann aber in jedem Alter auftreten.

Symptome der ITP bei Kindern

• Die meisten Kinder haben keine Symptome einer ITP.

• Diejenigen, die Symptome entwickeln, haben Blutergüsse oder einen violetten oder roten Ausschlag - Purpura. Es kann sich um winzige rote Flecken oder größere Bereiche mit Blutergüssen oder Ausschlag handeln. Diese Symptome treten in der Regel über 1-2 Tage auf.

• Manche haben Nasenbluten. Ältere Mädchen können stärkere Perioden haben.

• Der Zustand tritt oft etwa 2-3 Wochen nach einer Infektion auf (oft eine gewöhnliche Virusinfektion). Gelegentlich tritt sie auch nach einer Impfung auf. Die Symptome verschwinden oft innerhalb von 6-8 Wochen, in den meisten Fällen nach sechs Monaten.

• Sehr selten kommt es zu schweren Blutungen, die eine Notfallbehandlung erfordern.

• Bei etwa 1 bis 2 von 10 betroffenen Kindern kehren die Thrombozytenwerte nach einem Jahr nicht mehr auf den Normalwert zurück. Dies wird dann als chronische ITP bezeichnet, was bedeutet, dass die Krankheit andauert. Viele dieser Kinder werden jedoch nie eine Behandlung benötigen.

Bei Kindern mit ITP scheint es also so zu sein, dass das Immunsystem durch einen infizierenden Virus oder einen anderen Keim zur Bildung von Antikörpern gegen die Blutplättchen angeregt wird. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um eine vorübergehende Immunreaktion, die nur einige Wochen andauert und dann verschwinden die Symptome. In einigen wenigen Fällen ist das Immunsystem jedoch weiterhin gestört und die Krankheit wird zu einem Dauerzustand.

Wie wird ITP bei Kindern diagnostiziert?

Die ITP wird durch einen Bluttest, das so genannte Vollblutbild, diagnostiziert. Dieser Test zeigt, dass es weniger Blutplättchen als normal gibt. Das Labor wird sich das Blut auch unter dem Mikroskop ansehen.

Manchmal sind verschiedene Tests erforderlich, um sicherzustellen, dass die niedrige Zahl der Blutplättchen nicht auf eine andere der möglichen Ursachen zurückzuführen ist. In seltenen Fällen wird dazu eine Knochenmarksprobe entnommen. Dies ist nicht erforderlich, wenn das Blutbild und die Symptome typisch für ITP sind.

Wie wird die ITP bei Kindern behandelt?

Zusätzlich zu den erforderlichen Behandlungen muss Ihr Kind regelmäßig Blutuntersuchungen und fachärztliche Untersuchungen über sich ergehen lassen. Wenn es sich verletzt oder in einen Unfall verwickelt ist, sollten Sie es zur Untersuchung in die Notaufnahme des örtlichen Krankenhauses bringen. Wenn die Krankheit schwerwiegend ist, können die unten beschriebenen Behandlungen in Betracht gezogen werden.

Kindern mit ITP kann geraten werden, Kontaktsportarten zu vermeiden. Das liegt daran, dass sie bei kleineren Verletzungen stärker bluten können als normal. Sportlehrer oder Personen, die ein Kind mit ITP betreuen, sollten sich dessen bewusst sein.

Kinder mit ITP sollten keine Arzneimittel wie Aspirin oder Ibuprofen einnehmen, da auch diese das Blutungsrisiko erhöhen können. Sie sollten dringend einen Arzt aufsuchen, wenn Ihr Kind:

• Nasenbluten, das trotz Kneifen der Nase nach 30 Minuten nicht aufhört.

• Anhaltende Blutungen aus dem Zahnfleisch.

• Blut im Kot (Stuhl) oder Urin.

• Ein schwerer Schlag auf den Kopf, insbesondere wenn sich das Kind danach unwohl fühlt.

• Anhaltende oder starke Kopfschmerzen.

• Übelkeit(Erbrechen).

• Ungeklärte Schläfrigkeit.

Die meisten Kinder müssen nicht behandelt werden, selbst wenn die Zahl der Blutplättchen sehr niedrig ist. Die Entscheidung über eine Behandlung hängt in der Regel davon ab, ob Ihr Kind unter schweren Blutungen oder schweren Blutergüssen und Purpura leidet.

Der Grund dafür ist, dass manche Kinder sehr niedrige Thrombozytenzahlen haben können, aber trotzdem keine Blutungsprobleme auftreten. Wenn die Symptome mild sind, ist in der Regel keine Behandlung erforderlich.

Es kann sein, dass bei Ihrem Kind einige Male ein vollständiges Blutbild wiederholt werden muss, um zu überprüfen, ob die Thrombozytenzahl stabil ist und ob die übrigen Blutzellen normal bleiben.

Wenn Ihr Kind Blutungen und schwerere Blutergüsse oder Purpura hat, kann eine Behandlung in Betracht gezogen werden. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu verbessern und die Anzahl der Blutplättchen zu erhöhen.

Wenn eine Behandlung erforderlich ist, kann die Entscheidung, welche Behandlung eingesetzt werden soll, schwierig sein. Das liegt daran, dass es nicht viele Studien gibt, in denen die verschiedenen Behandlungen miteinander verglichen werden. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

Prednisolon

Dies ist häufig die erste Art der Behandlung, die versucht wird. Es handelt sich um ein Steroidmedikament, das in Form von Sirup oder Tabletten eingenommen wird. Es kann in einer hohen Dosis über einen kurzen Zeitraum (vier Tage) oder in einer niedrigeren Dosis über einen längeren Zeitraum (zwei Wochen) verabreicht werden. Es hat sich gezeigt, dass Prednisolon die Zahl der Blutplättchen bei etwa 3 von 4 Kindern mit ITP schnell erhöht.

Andere Steroidoptionen

Hochdosiertes Methylprednisolon oder hochdosiertes Dexamethason. Dies sind andere Arten von Steroidmedikamenten, die sich ebenfalls in unterschiedlichem Maße als wirksam erwiesen haben. Sie werden heute weniger häufig eingesetzt als früher.

Intravenöses Immunglobulin (IVIg)

Dabei handelt es sich um eine Injektion eines Proteins in den Blutkreislauf, die nachweislich bei etwa 8 von 10 Kindern die Zahl der Blutplättchen erhöht.

Sie wird normalerweise nicht als erste Option eingesetzt, da sie eine Injektion erfordert. Außerdem kann sie viele Nebenwirkungen haben und ist recht teuer. Sie kann als Notfallbehandlung eingesetzt werden, wenn Ihr Kind starke Blutungen hat oder operiert werden muss.

Anti-D-Immunglobulin

Dabei handelt es sich um eine andere Art von Protein, das ebenfalls wirksam ist und weniger Nebenwirkungen verursacht als IVIg. Es kann nur Kindern gegeben werden, deren Blutgruppe Rhesus (RhD) positiv ist.

Thrombozytentransfusionen

In einer lebensbedrohlichen Situation kann Ihr Kind gleichzeitig mit der Behandlung mit Steroiden und IVIg eine Transfusion von Blutplättchen erhalten.

Dadurch wird die Zahl der Blutplättchen nur für kurze Zeit erhöht. Auch die transfundierten Blutplättchen werden von den körpereigenen Antikörpern angegriffen und von der Milz zerstört.

Andere Arzneimittel

Es kann eine Reihe anderer Arzneimittel verwendet werden. Diese werden nicht routinemäßig empfohlen, da noch nicht genügend Informationen über ihren Einsatz und ihre Nebenwirkungen bekannt sind. Ein solches Medikament ist Rituximab. Im Vereinigten Königreich wird es derzeit eher bei Erwachsenen als bei Kindern eingesetzt.

Operation zur Entfernung der Milz (Splenektomie)

Dies wird bei Kindern mit ITP nur sehr selten durchgeführt. Sie wird nur dann in Betracht gezogen, wenn Ihr Kind lebensbedrohliche Blutungen oder eine schwere chronische Erkrankung hat, die seine alltäglichen Funktionen beeinträchtigt.

Wie sind die Aussichten für ITP bei Kindern?

Eine ITP im Kindesalter bildet sich in der Regel innerhalb weniger Wochen oder Monate zurück. Bei einer Minderheit der Kinder bildet sich die ITP jedoch nicht schnell zurück, und diese Kinder entwickeln eine chronische ITP.

Chronische ITP bei Kindern

Eine chronische ITP (niedrige Blutplättchenzahl, die länger als 12 Monate anhält) tritt bei etwa 1-2 von 10 Kindern mit ITP auf. Studien haben gezeigt, dass ein höheres Alter des Kindes, eine höhere Thrombozytenzahl und keine vorangegangene Infektion das Risiko einer chronischen ITP erhöhen.

Bei chronischer ITP kommt es bei etwa 1 von 2 Kindern innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose zu einer Heilung.

Immunthrombozytopenische Purpura bei Erwachsenen

ITP tritt jedes Jahr bei etwa 3 von 100.000 Erwachsenen auf. Zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr tritt sie bei Frauen häufiger auf als bei Männern. In den anderen Altersgruppen ist sie bei Männern genauso häufig wie bei Frauen.

Symptome der ITP bei Erwachsenen

Bei Erwachsenen tritt die ITP schleichend auf und folgt in der Regel nicht auf eine Viruserkrankung. Die Ursachen der Krankheit sind nicht wirklich bekannt. Die Symptome können sehr unterschiedlich sein. Sie können keine Symptome, Purpura, leichte Blutergüsse oder Blutungen oder schwere Blutungen haben. Im Gegensatz zur ITP bei Kindern bleibt bei den meisten Erwachsenen mit ITP die Zahl der Blutplättchen auf unbestimmte Zeit niedrig. Dies wird als chronische ITP bezeichnet.

Wie wird die ITP bei Erwachsenen diagnostiziert?

Da die meisten Erwachsenen mit ITP keine Symptome haben, wird die ITP in der Regel durch eine Routine-Blutuntersuchung diagnostiziert, die aus anderen Gründen durchgeführt wurde. Das vollständige Blutbild zeigt eine geringere Anzahl von Blutplättchen als normal. Das Labor wird sich Ihr Blut auch unter dem Mikroskop ansehen.

Manchmal (wenn Ihre Symptome ungewöhnlich sind) kann eine Knochenmarksprobe erforderlich sein. Niedrige Thrombozytenzahlen können auch auf andere Ursachen wie Medikamente, Virusinfektionen oder andere Krankheiten zurückzuführen sein. Es kann notwendig sein, dass Sie einige zusätzliche Tests durchführen lassen, um diese anderen Erkrankungen auszuschließen.

Die Untersuchungen umfassen auch Tests auf Helicobacter pylori. Wenn dieser Test positiv ist, kann eine Behandlung zur Beseitigung von Helicobacter pylori bei vielen ITP-Patienten nachweislich die Thrombozytenzahl verbessern.

Wie wird die ITP bei Erwachsenen behandelt?

Die meisten Erwachsenen mit ITP benötigen keine aktive Behandlung, es sei denn, sie haben erhebliche Symptome oder müssen sich aus irgendeinem Grund einem chirurgischen Eingriff unterziehen, einschließlich einer Zahnbehandlung. Es ist wichtig, dass vor einer Operation ausreichende Thrombozytenwerte vorhanden sind, um das Risiko schwerer Blutungen während des Eingriffs zu verringern.

Steroide

Wenn eine Behandlung erforderlich ist, werden bei einem Erwachsenen mit ITP in der Regel zunächst Steroide eingesetzt. Manchmal werden Steroide zusammen mit Injektionen von IVIg eingesetzt. Beide Behandlungen erhöhen bei vielen Menschen die Zahl der Blutplättchen. In der Regel ist diese Verbesserung jedoch nur vorübergehend, und die Thrombozytenzahl sinkt nach einigen Wochen wieder auf ein niedriges Niveau. Anti-D-Immunglobulin kann auch bei Erwachsenen eingesetzt werden und erhöht die Thrombozytenzahl nachweislich wirksam.

Splenektomie

Die operative Entfernung der Milz (Splenektomie) wird bei Erwachsenen häufiger durchgeführt als bei Kindern. Sie führt mit größerer Wahrscheinlichkeit zu einer länger anhaltenden normalen Anzahl von Blutplättchen. Etwa 2 von 3 ITP-Patienten, bei denen eine Splenektomie durchgeführt wird, haben danach mindestens fünf Jahre lang eine normale Anzahl von Blutplättchen.

Eine Splenektomie ist jedoch nicht ohne mögliche Komplikationen. Da die Milz für die Bekämpfung bestimmter Arten von Infektionen zuständig ist, besteht bei Menschen, denen die Milz entfernt wurde, ein höheres Risiko für einige schwere Infektionen.

Aus diesem Grund müssen Sie einige zusätzliche Impfungen erhalten und es kann Ihnen geraten werden, täglich Antibiotika einzunehmen. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Broschüre "Infektionsvorbeugung nach Splenektomie".

Andere Behandlungen

Wenn die oben genannten Behandlungen nicht anschlagen, gibt es verschiedene andere Möglichkeiten. Zum Beispiel kann ein weiterer Versuch mit Steroiden oder IVIg unternommen werden. Weitere mögliche Behandlungen sind Danazol und Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems, wie Azathioprin oder Ciclosporin.

Ein Medikament namens Rituximab hat ebenfalls zu guten Ergebnissen geführt. Andere neue Behandlungen umfassen Medikamente, die Ihnen helfen, mehr Blutplättchen zu bilden.

Sie heißen Romiplostim und Eltrombopag. Sie können eingesetzt werden, wenn Sie starke Blutungen haben und wenn andere Behandlungen nicht geholfen haben.

Fostamatinib bei Immunthrombozytopenie
Fostamatinib wird in der Regel in der gleichen Behandlungsphase wie Rituximab eingesetzt - bei Erwachsenen mit langfristigen Symptomen, die auf andere Behandlungen nicht angesprochen haben. Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) hat die Nachweise für dieses Arzneimittel geprüft und empfohlen, dass es eingesetzt werden kann, wenn andere Arzneimittel bereits ausprobiert wurden.

Bei diesen anderen Arzneimitteln handelt es sich insbesondere um Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten (TPO-RA). Sie erhöhen die Anzahl der Blutplättchen im Blut (Zellen, die die Blutgerinnung unterstützen). Wenn diese Arzneimittel nicht wirken oder nicht für Sie geeignet sind, kann Fostamatinib eingesetzt werden. Es ist erwiesen, dass es die Zahl der Blutplättchen im Blut besser erhöht als Rituximab.

Was ist, wenn ich schwanger bin?

Eine niedrige Zahl von Blutplättchen in der Schwangerschaft ist recht häufig. Es kann schwierig sein, festzustellen, ob Ihre Thrombozytenzahl aufgrund der Schwangerschaft oder aufgrund einer ITP niedrig ist. Wenn Sie keine Symptome haben und die Zahl der Blutplättchen nicht zu niedrig ist, können Sie einfach überwacht werden.

Wenn die Zahl der Blutplättchen erhöht werden muss, können Steroide oder IVIg eingesetzt werden. Bei der ITP spielt es keine Rolle, welche Art der Entbindung Sie erhalten.

Es ist sehr unwahrscheinlich, dass Ihre niedrige Zahl an Blutplättchen Ihrem Neugeborenen Probleme bereitet. Nach der Geburt wird die Thrombozytenzahl kontrolliert und bei einem niedrigen Wert sorgfältig überwacht. Falls eine Behandlung erforderlich ist, kann IVIg verabreicht werden.

Wie sind die Aussichten für ITP bei Erwachsenen?

Bei Erwachsenen sind die Aussichten (Prognose) je nach Schweregrad der Symptome unterschiedlich. Die meisten Menschen benötigen keine Behandlung. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, ist das Ansprechen auf die Behandlung von Person zu Person unterschiedlich.