Antiphospholipid-Syndrom

Was ist das Antiphospholipid-Syndrom?

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) - auch Hughes-Syndrom genannt - führt dazu, dass das Blut eher gerinnt als normal ( Thrombophilie). Dadurch erhöht sich das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln (sogenannten Thrombosen) in den Blutgefäßen.

APS kann bei einer schwangeren Frau oder ihrem ungeborenen Kind zu Behinderungen, schweren Erkrankungen und sogar zum Tod führen, wenn es nicht behandelt wird. Leider ist es eine Krankheit, die oft unterschätzt und unterdiagnostiziert wird. Das liegt wahrscheinlich daran, dass sie so viele verschiedene Probleme verursachen kann, von denen viele andere, häufigere Ursachen haben. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um ernsthafte Komplikationen zu verhindern.

Schwangerschaft und Antiphospholipid-Syndrom

Schwangere Frauen mit APS haben ein hohes Risiko für Komplikationen. Wenn Sie schwanger sind und APS haben, müssen Sie einen Teil Ihrer vorgeburtlichen Betreuung unter der Aufsicht eines Arztes erhalten, der auf Schwangerschaft und Geburt spezialisiert ist (ein Facharzt für Geburtshilfe), anstatt der üblichen Betreuung durch eine Hebamme, die eine Frau ohne Vorerkrankungen erhalten würde.

Arten des Antiphospholipid-Syndroms

Die APS wird in zwei Arten unterteilt - primär und sekundär:

Primäre APS

Mehr als die Hälfte der Menschen mit APS haben primäres APS. Dies ist ein eigenständiges APS, das nicht mit einer anderen Krankheit verbunden ist.

Sekundäre APS

Dabei handelt es sich um ein APS, das mit einer anderen Krankheit einhergeht, z. B. mit einer rheumatischen Erkrankung, die entweder die Knochen, Gelenke oder Weichteile betrifft. Ein Beispiel ist der systemische Lupus erythematodes (SLE oder Lupus). SLE scheint die Krankheit zu sein, die am häufigsten mit APS assoziiert ist.

Viele der rheumatischen Erkrankungen (einschließlich SLE), die mit APS in Verbindung gebracht werden, sind Autoimmunkrankheiten. Das bedeutet, dass das Immunsystem (das den Körper normalerweise vor Infektionen schützt) fälschlicherweise sich selbst angreift. Dies kann zu Symptomen führen und die betroffenen Körperteile schädigen.

Die Begriffe "primäres" und "sekundäres" APS sind immer noch gebräuchlich. Die meisten Menschen sagen jedoch heute "APS mit oder ohne begleitende rheumatische Erkrankung".

Was verursacht das Antiphospholipid-Syndrom?

Die genaue Ursache ist nicht bekannt, doch scheint das APS mit dem Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut zusammenzuhängen.

Normalerweise bildet das Immunsystem Proteine, sogenannte Antikörper, die hilfreich sind und Aufgaben wie die Bekämpfung von Infektionen übernehmen. Bei APS werden auch nicht hilfreiche Antikörper gebildet, die eine normale Substanz namens Phospholipid angreifen (deshalb werden die Antikörper Antiphospholipid genannt).

APS wird als Autoimmunerkrankung bezeichnet - wenn die normalen Abwehrkräfte des Körpers beginnen, gegen sich selbst zu arbeiten. Das Vorhandensein der Antiphospholipid-Antikörper verursacht eine erhöhte Gerinnungsneigung des Blutes - sie können die Gerinnungskaskade auslösen.

Die Gerinnungskaskade ist eine Kettenreaktion von Ereignissen oder chemischen Reaktionen, die im Blut ablaufen und zur Bildung eines Blutgerinnsels führen. Die Antikörper können auch Entzündungen hervorrufen, die die Wahrscheinlichkeit der Blutgerinnung weiter erhöhen.

Bei den meisten Menschen löst ein bestimmtes Ereignis, wie z. B. eine Schwangerschaft oder eine Infektion, diese Kette von Ereignissen bei APS aus. Eine Schwangerschaft selbst (auch ohne APS) erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass sich ein Blutgerinnsel bildet.

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

APS kann viele verschiedene Probleme und Symptome verursachen, die viele verschiedene Teile des Körpers betreffen. Die wichtigsten Probleme sind:

• Blutgerinnsel in Venen (venöse Thrombosen). Venen sind Blutgefäße, die das Blut zum Herzen zurückführen. Sie transportieren sauerstoffarmes Blut (Blut, das nur noch wenig Sauerstoff enthält).

• Blutgerinnsel in den Arterien (arterielle Thrombosen). Arterien sind Blutgefäße, die das Blut vom Herzen wegführen.

• Blutgerinnsel in der Plazenta (Thrombosen in der Plazenta).

Venöse Thrombose

Ein Blutgerinnsel in einer Vene kann zu Krankheiten wie einer TVT und PE führen. In einer Studie war eine tiefe Venenthrombose bei mehr als 6 von 20 Personen und eine Lungenembolie bei etwa 3 von 20 Personen das erste Anzeichen für APS. Wenn Sie APS haben und eine Venenthrombose haben, ist die Wahrscheinlichkeit hoch, dass Sie irgendwann in der Zukunft eine weitere bekommen.

Arterielle Thrombose

Ein Blutgerinnsel in einer Arterie kann zu Krankheiten wie einem Schlaganfall, einer transitorischen ischämischen Attacke (TIA) und Bluthochdruck (Hypertonie) führen. Bei etwa 13 von 100 Menschen mit APS tritt zuerst ein Schlaganfall auf und bei 7 von 100 Menschen ist das erste Anzeichen von APS eine TIA.

Eine arterielle Thrombose kann in jeder Arterie des Körpers auftreten. Wenn eine Thrombose in einer Arterie im Bein auftritt, könnten Sie Probleme wie Wundbrand in den Zehen oder Beingeschwüre entwickeln. Wenn Sie APS haben und eine arterielle Thrombose haben, ist die Wahrscheinlichkeit hoch, dass Sie irgendwann in der Zukunft eine weitere Thrombose bekommen.

Thrombosen in der Plazenta

Winzige Blutgerinnsel in den Blutgefäßen innerhalb der Plazenta können zu Komplikationen in der Schwangerschaft führen. Dies wird als geburtshilfliches APS bezeichnet. Das häufigste Problem sind wiederholte Fehlgeburten. Dabei handelt es sich um drei oder mehr aufeinanderfolgende Fehlgeburten. Es ist wichtig zu wissen, dass Blutgerinnsel in der Plazenta auch andere Ursachen haben können, die nichts mit APS zu tun haben (z. B. eine Präeklampsie ohne APS).

Das geburtshilfliche APS steht auch in Verbindung mit:

• Wachstumsrestriktion - auch bekannt als intrauterine Wachstumsrestriktion (IUGR).

• Totgeburt. Dies ist der Fall, wenn das Baby nach der 24. Schwangerschaftswoche im Mutterleib gestorben ist.

• Präeklampsie. Dies ist eine Schwangerschaftserkrankung, die mit hohem Blutdruck, Schwellungen (Ödemen) und Eiweiß im Urin(Proteinurie) einhergeht.

• Frühzeitige Geburt. Dies bedeutet, dass das Baby vor der 37. Schwangerschaftswoche entbunden wird.

Andere Probleme

Die Symptome können in praktisch jedem Organ des Körpers auftreten.

• Nierenprobleme (Nieren). Ein Blutgerinnsel kann in einem Blutgefäß innerhalb einer Niere entstehen. Dies kann die Nierenfunktion beeinträchtigen und zu einer chronischen Nierenerkrankung (CKD) führen.

• Herzprobleme (kardial). Dazu gehören Probleme mit den Herzklappen, die auch das Risiko eines Schlaganfalls erhöhen können. Eine Entzündung der Herzinnenhaut (Endokarditis) kann auftreten, wenn sich Blutgerinnsel an den Herzklappen bilden. Ein Herzinfarkt (Myokardinfarkt oder MI) aufgrund eines Blutgerinnsels in einem der Blutgefäße, die den Herzmuskel selbst versorgen (die Koronararterien), kann bei APS auftreten. Etwa 3 von 100 Menschen mit APS haben einen Herzinfarkt als erstes Anzeichen der Krankheit.

• Beteiligung des Gehirns (zerebral). Neben Schlaganfall und TIA ist APS auch mit anderen Problemen im Gehirn verbunden. Dazu gehören Migräne, Krampfanfälle, Gedächtnisverlust und abnorme Bewegungsstörungen.

• Hautprobleme. Ein spitzenartiger, violett gesprenkelter Ausschlag, Livedo reticularis genannt, kann auftreten - meist an den Beinen. Er wird durch das Anschwellen von mittelgroßen Venen in der Haut verursacht. Dies kann auch eine völlig harmlose Erklärung haben und ist im Winter bei jungen Frauen ohne APS üblich.

• Andere Blutprobleme. Zum Beispiel eine geringe Anzahl von Blutplättchen, die zu leichten Blutergüssen führen kann, und eine Art von Anämie, die hämolytische Anämie genannt wird.

• Avaskuläre Nekrose des Knochens (auch Osteonekrose genannt). Knochen sind ein lebendiger Teil des Körpers und benötigen eine Blutversorgung. Die Blutversorgung bringt Sauerstoff und andere Nährstoffe zu den Knochenzellen. Eine Unterbrechung dieser Blutzufuhr (z. B. durch ein Blutgerinnsel) kann zum Absterben des Knochens führen, was als avaskuläre Nekrose bezeichnet wird. Dies kann zu Schmerzen und Arthritis führen.

• Augenprobleme wie ein Blutgerinnsel in einer Netzhautarterie oder -vene. Dies kann zu dauerhaften Sehstörungen führen.

• Budd-Chiari-Syndrom. Dabei handelt es sich um eine seltene Erkrankung, bei der ein Blutgerinnsel in einer Lebervene auftritt. Es kann zu einer vergrößerten Leber, einer Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes (Gelbsucht) und einer Schwellung des Bauches aufgrund von Flüssigkeit führen.

• Unfruchtbarkeit. Antiphospholipid-Antikörper werden mit Unfruchtbarkeit in Verbindung gebracht. Die Untersuchung auf diese Antikörper wird immer mehr zur Routine bei der Suche nach der Ursache der Unfruchtbarkeit.

Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom

Dies ist eine seltene, aber sehr schwere Form von APS. Etwa die Hälfte der Erkrankten kann sterben. Der Grund dafür ist, dass ausgedehnte Blutgerinnsel die Sauerstoffversorgung der wichtigsten Organe des Körpers beeinträchtigen. Diese beginnen zu versagen, was als Organversagen bezeichnet wird. In der Regel sind das Gehirn, die Nieren, die Lunge und die Haut betroffen.

Wer kann ein Antiphospholipid-Syndrom entwickeln?

Es ist nicht genau bekannt, wie viele Menschen APS haben. Wahrscheinlich wird es bei vielen Menschen nicht diagnostiziert, wo es keine Probleme verursacht. Man schätzt, dass 1 von 200 Menschen irgendwann an APS erkrankt.

APS tritt vor allem bei jüngeren Frauen vor der Menopause auf. Auf zwei Männer mit APS kommen sieben betroffene Frauen. Das durchschnittliche Alter, in dem die Krankheit erstmals auftritt, liegt bei 34 Jahren. Nach dem 50. Lebensjahr tritt sie bei etwas mehr als 1 von 10 Menschen mit APS auf. APS betrifft selten Kinder.

Glücklicherweise entwickelt weniger als 1 von 100 Menschen mit APS ein katastrophales APS. Die meisten Menschen, die ein katastrophales APS entwickeln, hatten zuvor auch kein Blutgerinnsel. Das bedeutet, dass das erste Anzeichen eines katastrophalen APS in der Regel weit verbreitete Blutgerinnsel sind.

Der SLE betrifft zwischen 1 und 20 von 200.000 Menschen. Von diesen Menschen entwickeln etwa 3 von 10 ein sekundäres APS. Antiphospholipid-Antikörper finden sich auch bei vielen anderen rheumatologischen Erkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom, rheumatoider Arthritis und Psoriasis-Arthritis.

Wie wird das Antiphospholipid-Syndrom diagnostiziert?

APS wird auf der Grundlage von Bluttests und einer Vorgeschichte mit einem oder mehreren Blutgerinnseln oder Problemen in der Schwangerschaft diagnostiziert.

Bluttests für APS

Bei den Bluttests für APS werden Antiphospholipid-Antikörper nachgewiesen. Die Blutuntersuchung bei APS oder Verdacht auf APS ist ein komplizierter Prozess. Antiphospholipid-Antikörper werden bei 1 bis 5 Personen von 100 Personen ohne APS gefunden. Ein einzelner positiver Test auf einen oder alle Antiphospholipid-Antikörper bedeutet also nicht, dass Sie APS haben. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass nur bestimmte Personen getestet werden (siehe Abschnitt unten).

Es gibt drei Antiphospholipid-Antikörper:

• Lupus-Antikoagulans.

• Anticardiolipin-Antikörper.

• Anti-Beta-Glykoprotein-I-Antikörper.

Lupus-Antikoagulans- und Anticardiolipin-Antikörper sind die wichtigsten davon. Menschen, die positiv auf alle drei Antikörper getestet wurden, haben ein hohes Risiko, ein Blutgerinnsel und/oder schwangerschaftsbedingte Probleme zu entwickeln.

Wenn Sie einen positiven Bluttest auf einen der Antiphospholipid-Antikörper haben, muss dieser nach 6-8 Wochen wiederholt werden. Der Grund dafür ist, dass viele Menschen diese Antikörper für einen kurzen Zeitraum im Blut haben, ohne dass sie Schaden anrichten (sogenannte vorübergehende Positivität). Eine vorübergehende Positivität kann bei gesunden Menschen auf harmlose Weise nach Infektionen oder bestimmten Medikamenten auftreten.

Es ist auch möglich, dass ein erster positiver Test ein falsches Positiv war. Falsch positive Tests sind bei Tests auf Antiphospholipid-Antikörper häufig (bis zu 1 von 4). Dies liegt daran, dass verschiedene Labors unterschiedliche Messtechniken und unterschiedliche Schwellenwerte für ein positives Ergebnis haben.

Anhaltend positive Bluttests bei Fehlen von APS sind selten. Wenn Sie also bei einer zweiten, späteren Gelegenheit positiv getestet werden, ist die Wahrscheinlichkeit groß, dass der Test korrekt ist (was aber nicht unbedingt bedeutet, dass Sie APS haben).

Antiphospholipid-Antikörper sind umso wahrscheinlicher in Ihrem Blut zu finden, je älter Sie sind und wenn Sie bestimmte Medikamente einnehmen. Sie sind auch wahrscheinlicher, wenn Sie an Krebs, anderen langfristigen (chronischen) Krankheiten oder Infektionen leiden. In diesen Fällen sind die Tests in der Regel nur schwach positiv und werden nicht mit einem erhöhten Risiko für Blutgerinnsel oder Schwangerschaftsprobleme in Verbindung gebracht.

Daher sind zwei positive Tests im Abstand von mindestens 6-8 Wochen erforderlich, um APS zu diagnostizieren. Manche Menschen haben jedoch die Antikörper und keine Probleme. Um APS zu diagnostizieren, ist also eine Kombination aus einem positiven Bluttest für einen der Antikörper UND einem der klinischen Kriterien erforderlich.

Klinische Kriterien für APS

APS ist eine komplizierte Erkrankung. Es gibt keinen einzigen Bluttest, um es zu diagnostizieren. Zusätzlich zu den Bluttests auf Antiphospholipid-Antikörper müssen Sie entweder:

• Ein Blutgerinnsel. Das kann arteriell oder venös sein, in jedem Organ des Körpers. Es ist wichtig, dass dies nachgewiesen wurde - zum Beispiel durch eine Untersuchung.

• Ein schwangerschaftsbedingtes Problem. Dazu gehören entweder:

  • Wiederholte Fehlgeburten. Drei oder mehr Fehlgeburten vor 10 Wochen der Schwangerschaft. Andere Ursachen für Fehlgeburten (z. B. Chromosomenanomalien) müssen ausgeschlossen werden.

  • Fehlgeburt nach 10 Schwangerschaftswochen oder Totgeburt nach 24 Schwangerschaftswochen. Auch hier müssen andere Ursachen ausgeschlossen werden.

  • Frühgeburt vor der 34. Schwangerschaftswoche aufgrund von Eklampsie oder schwerer Präeklampsie. Eklampsie ist ein Krampfanfall in der Schwangerschaft, der durch Präeklampsie verursacht wird. Präeklampsie ist ein schwangerschaftsbedingtes Problem mit hohem Blutdruck, Eiweiß im Urin und geschwollenen Beinen.

Einige Menschen, die einen Schlaganfall erlitten haben, sollten auch auf APS getestet werden - dies wurde 2015 in die Leitlinien aufgenommen. Ein Test sollte in Erwägung gezogen werden, wenn die Person, die einen Schlaganfall erlitten hat, unter 50 Jahre alt ist, eine autoimmune rheumatische Erkrankung hat oder eine Vorgeschichte mit Blutgerinnseln oder Schwangerschaftsverlust hat.

Andere Tests in APS

Andere Tests können bei APS erforderlich sein, auch wenn sie nicht unbedingt zur Diagnose der Erkrankung beitragen. Andere Tests sind in der Regel erforderlich, um die durch APS verursachten medizinischen Probleme zu untersuchen.

Doppler-Ultraschalluntersuchungen sind in der Regel erforderlich, um Thrombosen zu diagnostizieren. Spezielle Lungenuntersuchungen, die so genannte computertomografische Lungenangiografie (CTPA), oder Isotopenscans (auch als Ventilations-/Perfusionsscan oder V/Q-Scan bezeichnet) sowie Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können bei der Diagnose einer Lungenembolie eingesetzt werden.

Schlaganfälle werden in der Regel durch eine Computertomografie (CT) oder eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns bestätigt. Herzinfarkte werden in der Regel durch Blutuntersuchungen und ein Elektrokardiogramm (EKG) diagnostiziert. Die Art der Untersuchung hängt von der Art des vermuteten Problems ab.

Menschen mit APS sollten an einen Spezialisten überwiesen und von diesem betreut werden. Dies ist in der Regel ein Blutspezialist (ein Hämatologe) oder ein Spezialist für Knochen-, Gelenk- und Weichteilerkrankungen und bestimmte Autoimmunerkrankungen (ein Rheumatologe).

Wer sollte auf das Antiphospholipid-Syndrom getestet werden?

Der Bluttest für APS ist nicht einfach. In der Tat sind die Bluttests kompliziert und können ziemlich verwirrend sein. Deshalb ist es wichtig, dass:

• Es sollten die richtigen Personen getestet werden.

• Die Tests sollten von einem Facharzt angefordert und interpretiert werden, in der Regel von einem Spezialisten für Blutkrankheiten (Hämatologe).

Tests bei Menschen mit SLE

Wenn bei Ihnen ein SLE diagnostiziert wird, wird im Rahmen der ersten Untersuchungen in der Regel ein Test auf Antiphospholipid-Antikörper empfohlen. Dies liegt daran, dass APS häufig gleichzeitig mit SLE auftritt. Wenn Sie SLE haben und zunächst nicht positiv auf Antiphospholipid-Antikörper getestet werden, kann es sinnvoll sein, Sie zu einem späteren Zeitpunkt erneut zu testen. Eine Folgeuntersuchung ist wahrscheinlich ratsam, wenn Sie neue Risikofaktoren für die Entwicklung eines Blutgerinnsels entwickeln. Sie können auch Behandlungsentscheidungen beeinflussen, z. B. wenn Sie schwanger werden oder sich einer Operation unterziehen müssen.

Tests in der Schwangerschaft

Obwohl bei schwangeren Frauen viele Routine-Bluttests durchgeführt werden, wird nicht empfohlen, alle schwangeren Frauen auf Antiphospholipid-Antikörper zu testen. Nicht nur, dass die Ergebnisse durch die Schwangerschaft beeinflusst werden, die Ergebnisse können auch Verwirrung stiften und nichts an den Empfehlungen ändern. Wenn Sie zum Beispiel in der Vergangenheit ein Blutgerinnsel hatten und schwanger sind, kann Ihnen (in bestimmten Situationen) geraten werden, trotzdem Aspirin oder Heparin zu nehmen, unabhängig davon, ob Sie APS haben oder nicht.

Es wird empfohlen, Frauen erst nach drei oder mehr Fehlgeburten zu testen. Denn es ist nicht wirklich bekannt, ob Antiphospholipid-Antikörper definitiv eine frühe Fehlgeburt verursachen. Eine frühe Fehlgeburt selbst ist sehr häufig und hat viele Ursachen - der häufigste Grund ist eine Anomalie in den fötalen Chromosomen (ein genetisches Problem).

Tests bei Personen, die ein Blutgerinnsel erlitten haben

Es wird nicht empfohlen, jeden, der ein Blutgerinnsel hat, auf Antiphospholipid-Antikörper zu testen. Dies liegt daran, dass die meisten Menschen mit Problemen im Zusammenhang mit einem Blutgerinnsel kein APS haben.

Ihr Arzt wird jedoch eher auf APS tippen, wenn Sie ein Problem wie einen Schlaganfall in einem relativ jungen Alter haben. Es wird geschätzt, dass 1 von 5 Personen, die vor dem 40. Lebensjahr einen Schlaganfall erleiden, APS haben.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Die Behandlung kann in vier Bereiche unterteilt werden:

• Behandlung zur Vermeidung von Blutgerinnseln.

• Behandlung eines Blutgerinnsels.

• Behandlung von katastrophalem APS (falls sich dieses seltene Problem entwickelt).

• Weitere allgemeine Punkte.

Behandlungen zur Vorbeugung von Blutgerinnseln

Wenn bei Ihnen APS diagnostiziert wurde, besteht das Hauptziel der Behandlung darin, zu verhindern, dass Sie ein weiteres Blutgerinnsel oder eine schwangerschaftsbedingte Komplikation entwickeln. Daher kann eine oder mehrere der folgenden Behandlungen empfohlen werden: Warfarin, Heparin, Dabigatran, Apixaban, Rivaroxaban, Aspirin, Clopidogrel, Dipyridamol, Kompressionsstrümpfe.

Die genaue(n) Behandlung(en), die Dosis und die Dauer der Behandlung können in Abhängigkeit von verschiedenen Faktoren variieren:

• ob Sie bereits ein Blutgerinnsel hatten (und wenn ja, ob es arteriell oder venös war).

• ob Sie ein geburtshilfliches APS haben (und ob Sie entweder eine wiederholte Fehlgeburt, eine Totgeburt, eine Präeklampsie oder ein wachstumseingeschränktes Baby hatten).

• Ob Sie schwanger sind.

• Ob Sie SLE oder eine andere rheumatologische Erkrankung sowie APS haben.

Hinweis: Die folgenden Informationen sind ein Überblick über die Behandlung, aber Ihr Arzt wird über die für Sie beste Vorgehensweise in Ihrem speziellen Fall entscheiden. Diese Informationen sind daher nur ein Leitfaden:

Gerinnungshemmende Medikamente (Blutverdünner). Antikoagulation wird oft als "Verdünnung" des Blutes bezeichnet. Sie verdünnen das Blut jedoch nicht wirklich. Sie verändern bestimmte Chemikalien im Blut, damit sich nicht so leicht Blutgerinnsel bilden. Sie löst ein Blutgerinnsel nicht auf. Die Antikoagulation verhindert, dass sich ein bestehendes Blutgerinnsel vergrößert und dass sich neue Gerinnsel bilden. Die körpereigenen Heilungsmechanismen können sich dann daran machen, das Blutgerinnsel aufzulösen.

Die Antikoagulation kann zur Behandlung eines bestehenden Blutgerinnsels oder zur Verhinderung der Bildung weiterer Blutgerinnsel in der Zukunft eingesetzt werden.

Medikamente zur Gerinnungshemmung gibt es in zwei Formen: Injektionen und Tabletten (oder Sirup für diejenigen, die keine Tabletten schlucken können). Die injizierbare Form ist Heparin; die Tabletten oder der Sirup sind Warfarin, Dabigatran, Apixaban oder Rivaroxaban.

Thrombozytenaggregationshemmer. Clopidogrel, Dipyridamol und Aspirin sind Thrombozytenaggregationshemmer. Sie verhindern, dass die Blutplättchen im Blut zusammenkleben (was normalerweise zur Bildung eines Blutgerinnsels beiträgt, als Teil des Mechanismus der Blutgerinnung). Diese Arzneimittel sind keine Antikoagulanzien im eigentlichen Sinne.

Kompressionsstrümpfe. Diese werden auch als elastische Kompressionsstrümpfe bezeichnet. Sie können nach einer tiefen Beinvenenthrombose (TVT) getragen werden, um Komplikationen zu vermeiden und die Bildung weiterer Blutgerinnsel zu verhindern. Spezielle Kompressionsstrümpfe, so genannte TED-Strümpfe (Thromboembolic Deterrent), werden häufig getragen, wenn Sie im Krankenhaus im Bett liegen und auf eine Operation warten oder sich von ihr erholen oder aus anderen Gründen ans Bett gefesselt sind. Sie werden auch bei geburtshilflichem APS sowohl vor als auch nach der Geburt des Kindes verwendet.

Behandlung eines Blutgerinnsels

Wenn Sie ein Blutgerinnsel haben (und APS haben), wird es genauso behandelt, als wenn Sie kein APS hätten. Dies bedeutet in der Regel eine unterstützende und gerinnungshemmende Behandlung. Dies kann eine Behandlung mit Warfarin, Dabigatran, Apixaban, Rivaroxaban, Heparin oder Aspirin (oder einer Kombination) bedeuten.

Schlaganfälle und Herzinfarkte werden anfangs wie üblich behandelt, aber möglicherweise müssen Sie danach das Antikoagulans (Warfarin, Dabigatran, Apixaban oder Rivaroxaban) langfristig einnehmen.

Auch schwangerschaftsbedingte Komplikationen werden normal behandelt. Wenn eine schwangere Frau zum Beispiel an Präeklampsie leidet, kann ihr Blutdruck mit Medikamenten behandelt werden. Je nachdem, in welcher Woche sie schwanger ist, kann die Geburt eingeleitet werden (um das Kind früher zu bekommen). Ebenso können die Wehen frühzeitig eingeleitet werden, wenn sich herausstellt, dass das Wachstum des Babys eingeschränkt ist, was auf ein Problem mit der Plazenta hinweist.

Behandlung von katastrophalem APS

Diese Form des APS ist extrem gefährlich, aber zum Glück selten. Menschen mit diesem Zustand werden auf einer Intensivstation (ICU) gepflegt. Dort werden lebenserhaltende Systeme eingesetzt - oft Beatmungsgeräte, um die Atmung zu unterstützen, und eine spezielle Art der Dialyse (Hämofiltration genannt), um das Blut zu reinigen und die Arbeit der versagenden Nieren zu übernehmen.

Die Behandlung kann eine Antikoagulation (in der Regel mit intravenösem Heparin), Steroide und Infusionen von Antikörpern (sogenannte Gammaglobuline) zur Unterstützung des Immunsystems umfassen. Manchmal wird der wässrige Teil des Blutes (das so genannte Plasma) von den Blutzellen getrennt und entfernt. Es wird durch eine Art von Transfusion ersetzt, die als Plasmaaustausch bezeichnet wird. Der Grund dafür ist, dass sich die schädlichen Antiphospholipid-Antikörper im Plasma befinden. Manchmal werden auch Medikamente wie Cyclophosphamid eingesetzt.

Allgemeine Punkte

Wenn Sie APS haben, ist es sehr wichtig, dass Schwangerschaften geplant werden. Sie sollten für eine sichere Verhütung sorgen, wenn Sie nicht auf eine Schwangerschaft vorbereitet sind. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie darüber nachdenken, ein Kind zu bekommen. Möglicherweise müssen Sie Ihre Medikation ändern oder mit der Einnahme von Medikamenten beginnen, bevor Sie mit dem Versuch beginnen.

Wenn Sie versuchen, ein Kind zu bekommen und langfristig Warfarin einnehmen, sollten Sie auf Heparin umgestellt werden. Sie können Heparin während der gesamten Schwangerschaft weiter einnehmen.

Wenn Sie APS haben und nicht schwanger werden wollen, ist Ihre Auswahl an Verhütungsmitteln eingeschränkter als bei Personen ohne APS, da Sie keine östrogenhaltigen Verhütungsmittel wie die Kombinationspille, das Pflaster oder den Ring verwenden können. Sie können jedoch Verhütungsmittel verwenden, die nur ein Gestagen enthalten (z. B. das Implantat) oder die keine Hormone enthalten (z. B. die Kupferspirale).

Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) empfiehlt, dass Frauen, die bereits eine venöse Thromboembolie erlitten haben, keine Hormonersatztherapie (HRT) zur Behandlung der Menopause anwenden. Eine transdermale Hormonersatztherapie (die über die Haut, in Form eines Pflasters oder Gels verabreicht wird) erhöht jedoch nicht das Risiko eines künftigen Blutgerinnsels. Je nachdem, wie viel Vertrauen Ihr Hausarzt in die Anwendung von Hormonersatztherapien hat und ob er über zusätzliche Qualifikationen im Bereich der Wechseljahre verfügt, kann er sich zutrauen, einer Patientin mit APS eine Hormonersatztherapie zu verabreichen, oder er kann Sie an einen Spezialisten für die Wechseljahre überweisen.

Prognose des Antiphospholipid-Syndroms

Der Schweregrad von APS variiert von Person zu Person, so dass auch die Aussichten (Prognose) unterschiedlich sind. APS kann lebensbedrohlich oder lebenslimitierend sein - je nachdem, ob ein Blutgerinnsel ein ernstes Problem in Ihrem Körper verursacht.

Eine langfristige Antikoagulation scheint die Prognose bei APS zu verbessern. Mit den richtigen Medikamenten und einem gesunden Lebensstil können die meisten Menschen mit primärem APS ein normales, gesundes Leben führen.

Das sekundäre APS hat eine ähnliche Prognose. Sie hängt jedoch davon ab, mit welcher rheumatologischen Erkrankung sie einhergeht und wie stark diese Krankheit Sie beeinträchtigt.

Was kann ich sonst noch tun?

Es ist wichtig, alle anderen Faktoren zu reduzieren, die das Risiko für ein Blutgerinnsel erhöhen könnten. Im Allgemeinen bedeutet dies, einen gesunden Lebensstil zu führen. Dies beinhaltet:

• Gewichtskontrolle und Vermeidung von Übergewicht.

• Einhaltung einer gesunden Ernährung, die wenig gesättigte Fette enthält.

• Cholesterin - Sie benötigen möglicherweise Medikamente, um Ihren Cholesterinspiegel niedrig zu halten.

• Wenn Sie rauchen, sollten Sie unbedingt mit dem Rauchen aufhören. Rauchen ist ein Risikofaktor für viele Krankheiten, darunter auch für Arterienerkrankungen (z. B. Herzerkrankungen). Bei Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern erhöht sich Ihr Risiko für ein Blutgerinnsel noch weiter.

• Blutdruck. Wenn Sie unter hohem Blutdruck (Hypertonie) leiden, ist es wichtig, dass dieser kontrolliert wird. Das kann die Einnahme von Medikamenten bedeuten.

• Diabetes-Kontrolle. Wenn Sie Diabetes haben, ist es wichtig, dass Ihr Blutzucker streng kontrolliert wird.

• Alkohol. Sie sollten Ihren Alkoholkonsum innerhalb der empfohlenen Grenzen halten. Das sind nicht mehr als 14 Einheiten pro Woche.