Lutembacher-Syndrom

Synonym: Vorhofseptumdefekt mit Mitralstenose-Syndrom

Was ist das Lutembacher-Syndrom?¹

Die Definition hat sich geändert und variiert weiterhin. Manchmal wird das Lutembacher-Syndrom als angeborener Vorhofseptumdefekt (ASD) bezeichnet, der durch eine erworbene Mitralstenose kompliziert wird. Eine andere Definition besagt, dass es sich um eine Kombination aus ASD (angeboren oder iatrogen) und MS (angeboren oder erworben) handelt. Bei der perkutanen Ballon-Mitral-Valvuloplastie bei erworbener MS ist ein iatrogener ASD, der durch eine transseptale Punktion entstanden ist, häufiger als ein angeborener ASD.

Auch die Mitralinsuffizienz wird manchmal in das Spektrum der Herzfehler einbezogen.

In der Regel kommt es zu einer ausgeprägten rechtsventrikulären Hypertrophie und Insuffizienz sowie zu einem verminderten Blutfluss zum linken Ventrikel, da das Blut durch den ASD in den rechten Vorhof zurückfließt.

Epidemiologie des Lutembacher-Syndroms²

Das Lutembacher-Syndrom ist sehr selten. Die genaue Prävalenz ist nicht bekannt.

Das Lutembacher-Syndrom tritt häufiger in Gebieten mit einer höheren Prävalenz rheumatischer Herzkrankheiten auf und ist daher in Südostasien häufiger anzutreffen. In Entwicklungsländern mit einer hohen Prävalenz rheumatischer Herzerkrankungen wurde bei 40 % der Patienten mit Lutembacher-Syndrom eine Vorgeschichte mit rheumatischem Fieber festgestellt.

Das Lutembacher-Syndrom kann auch bei der perkutanen Ballon-Mitral-Valvuloplastie bei erworbener MS auftreten. Residuale iatrogene ASD, die auf eine transseptale Punktion zurückzuführen sind, treten häufiger auf als angeborene ASD.¹

Das Syndrom kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch bei jungen Erwachsenen. Es gibt eine erhöhte Prävalenz bei Frauen, da sowohl ASD als auch rheumatische MS bei Frauen häufiger auftreten.

Symptome des Lutembacher-Syndroms (Darstellung)

Siehe separater Artikel Anamnese und Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems.

• Sie kann in jedem Alter auftreten.

• Die Patienten können viele Jahre lang asymptomatisch bleiben.

• Die Symptome sind hauptsächlich auf den Vorhofseptumdefekt (ASD) zurückzuführen. Die Anzeichen und Symptome variieren je nach der Größe des ASD.

• Lungenstauung und Symptome aufgrund einer rechtsventrikulären Insuffizienz: Gewichtszunahme, Knöchelödem, Schmerzen im rechten oberen Quadranten und Aszites.

• Der Patient hat möglicherweise eine Vorgeschichte mit rheumatischem Fieber.

• Müdigkeit und verringerte körperliche Belastbarkeit sind die Folge einer verminderten systemischen Durchblutung.

• Herzklopfen: dies ist ein häufiges Symptom. Veranlagung zu Herzrhythmusstörungen(Vorhofflimmern ist sehr häufig).

• Die durch die Mitralstenose verursachten Symptome (paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Orthopnoe und Hämoptyse) treten beim Lutembacher-Syndrom seltener auf als bei der isolierten Mitralstenose. Sie treten häufiger bei Patienten mit Lutembacher-Syndrom auf, die einen kleinen ASD haben.

Schilder

• Arterieller Puls: geringes Volumen, kann bei Vorhofarrhythmie unregelmäßig sein.

• Jugularvenenpuls: Erweiterte Jugularvenen, auch bei fehlender Rechtsherzinsuffizienz. Große A-Wellen bei Sinusrhythmus.

• Links parasternale Hebung. Möglicherweise ein klopfender Apex-Impuls aufgrund des tastbaren, lauten ersten Herzgeräusches der Mitralstenose.

• Herztöne:
  

  • Es können Merkmale einer Mitralstenose vorliegen (lautes erstes Herzgeräusch, Eröffnungsschnapper und ein frühes bis mittleres diastolisches Mitralgeräusch), diese sind jedoch unterschiedlich.

  • Das zweite Herzgeräusch kann weit gespalten sein.

  • Das dritte und vierte Herzgeräusch rechtsventrikulären Ursprungs kann am linken Sternumrand hörbar sein und wird bei Inspiration lauter.

• Systolische Geräusche:
  

  • Ein pulmonales Strömungsgeräusch aufgrund eines erhöhten Flusses durch die Pulmonalklappe.

  • Trikuspidalregurgitation: unterer linker parasternaler Bereich. Aufgrund der verschobenen Trikuspidalklappe als Folge der rechtsventrikulären Dilatation (häufig). Verstärkt sich bei Inspiration.

• Mittlere diastolische Geräusche:
  

  • Linker unterer Sternumrand oder am Apex: erhöhter Fluss über die Trikuspidalklappe.

  • Apex: Mitralstenose.

• Kontinuierliches Geräusch im unteren rechten Sternumbereich: kontinuierlicher Shunt von Blut über einen kleinen ASD bei schwerer Mitralstenose.

• Aszites, Hepatomegalie und abhängige Ödeme (bei Rechtsherzinsuffizienz).

Differentialdiagnose

• Vorhofseptumdefekt (ASD).

• Andere Ursachen für Links-Rechts-Shunt und Lungenstauung, z. B. Ventrikelseptumdefekt (VSD), offener Ductus arteriosus.

• Mitralstenose.

• Patent foramen ovale.

• Pulmonale Hypertonie.

• Trikuspidale Regurgitation.

Nachforschungen³

• CXR: pulmonale Plethora, Vergrößerung des linken Vorhofs, Vergrößerung des rechten Ventrikels, Vergrößerung der Lungenarterie, pulmonale Gefäßverstopfung.

• Elektrokardiogramm: Sinusrhythmus oder Vorhofflimmern. Ansonsten hohe, breite oder bifide P-Wellen in Leitung II mit einer tiefen negativen Kraft in V1, die auf eine Vergrößerung beider Vorhöfe hinweist. Das QRS zeigt eine Abweichung von der rechten Achse, eine rechtsventrikuläre Hypertrophie, einen vollständigen oder unvollständigen Rechtsschenkelblock.

• Transthorakale oder transösophageale Echokardiographie: Die transösophageale Echokardiographie ist nach wie vor der Goldstandard für Diagnose und Bewertung.

• Herzkatheteruntersuchung: wird nicht routinemäßig durchgeführt. Kann zur Beurteilung des Schweregrads des Vorhofseptumdefekts (ASD), zum Nachweis einer reversiblen pulmonalen Hypertonie, zur Messung der Mitralklappenfläche und zur Beurteilung der koronaren Herzkrankheit bei Hochrisikopatienten verwendet werden.

Behandlung und Management des Lutembacher-Syndroms

Verwaltung von:

• Rechtsseitige Herzinsuffizienz.

• Herzrhythmusstörungen.

• Infektiöse Endokarditis.

Prävention der infektiösen Endokarditis: hohes Risiko für infektiöse Endokarditis.

Chirurgische

• Die Operation wird heute eher früh als spät durchgeführt, da die Raten von Herzversagen und Herzrhythmusstörungen mit dem Alter zunehmen. Patienten mit pulmonaler Hypertonie und irreversibel erhöhtem pulmonalem Gefäßwiderstand (Eisenmenger-Syndrom) entwickeln nach dem ASD-Verschluss unweigerlich eine progressive rechtsseitige Herzinsuffizienz.

• Die perkutane Behandlung des Lutembacher-Syndroms (perkutane transmitrale Commissurotomie (PTMC) und ASD-Verschluss) ist ein wirksames und risikoarmes Verfahren, das eine erhebliche Morbidität vermeidet. ^{4 5}

• Die Mitralklappenplastik allein kann durch die Entwicklung eines ASD infolge einer im Rahmen des Verfahrens durchgeführten transseptalen Punktion kompliziert werden.

Komplikationen¹

• Rechtsherzinsuffizienz.

• Vorhof-Arrhythmusstörungen.

• Pulmonale Hypertonie.

• Infektiöse Endokarditis. Das Vorhandensein einer MS, insbesondere wenn sie mit einer Mitralinsuffizienz einhergeht, erhöht die Anfälligkeit für eine infektiöse Endokarditis, im Gegensatz zu der geringen Inzidenz einer infektiösen Endokarditis bei unkomplizierter ASD.

• Eisenmenger-Syndrom (sehr selten mit einem großen Vorhofseptumdefekt (ASD) und einem hohen Druck im linken Vorhof aufgrund der Mitralstenose).

Prognose¹

Die Mortalitäts- und Morbiditätsraten hängen mit dem relativen Schweregrad der einzelnen Läsionen zusammen. Es wurde auch über ein Überleben bis ins hohe Alter berichtet.

Der langfristige natürliche Verlauf des ASD wird durch die MS ungünstig beeinflusst, die den Links-Rechts-Shunt vergrößert und zu Vorhofflimmern und rechtsventrikulärem Versagen prädisponiert.

Eine frühzeitige Diagnose und chirurgische Behandlung verbessert die Prognose:

• Wird die Krankheit in einem späten Stadium diagnostiziert, entwickeln sich pulmonale Hypertonie und Herzversagen, und die Prognose ist wesentlich schlechter.

• Wird der ASD-Verschluss mit Mitralklappenersatz vor der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie und Herzinsuffizienz diagnostiziert, hat er eine gute Prognose und verlängert das Überleben.