Eisenmenger-Syndrom

Was ist das Eisenmenger-Syndrom?

Das Eisenmenger-Syndrom ist definiert als eine obstruktive pulmonale Gefäßerkrankung, die sich als Folge eines großen, bereits bestehenden Links-Rechts-Shunts entwickelt, der den Druck in der Lungenarterie erhöht und sich dem systemischen Druck annähert, so dass die Richtung des Blutflusses bidirektional oder rechts-links wird.¹

Pulmonale Hypertonie ist definiert als ein mittlerer pulmonaler arterieller Druck von 25 mmHg oder mehr. Pulmonale Hypertonie ist eine relativ häufige Komplikation angeborener Herzfehler, wobei die Prävalenz bei Erwachsenen zwischen 5 und 10 % liegt.²

Die Häufigkeit der pulmonalen Hypertonie und der Entwicklung eines umgekehrten Shunts variiert je nach dem spezifischen Herzfehler und den operativen Eingriffen. Die frühe Entwicklung des Eisenmenger-Syndroms ist häufiger mit einem persistierenden Truncus arteriosus und einem ungehinderten pulmonalen Blutfluss, einem gemeinsamen atrioventrikulären Kanal, einem Ventrikelseptumdefekt (VSD), einem offenen Ductus arteriosus (PDA) und einer Transposition der großen Arterien verbunden.

Der hohe pulmonale Gefäßwiderstand ist in der Regel bereits in der frühen Kindheit vorhanden und kann manchmal sogar von Geburt an bestehen. Bei Patienten mit einem großen sekundären Vorhofseptumdefekt (ASD) tritt er seltener und später im Leben auf.

Siehe auch die Artikel über angeborene Herzkrankheiten bei Kindern und angeborene Herzkrankheiten bei Erwachsenen.

Epidemiologie des Eisenmenger-Syndroms

In den Industrieländern werden Herzfehler rechtzeitig operiert, bevor sich eine pulmonale Gefäßerkrankung entwickelt. In einkommensschwächeren Ländern sind jedoch Shunt-Läsionen, die nicht mehr repariert werden können, weil sich bereits eine pulmonale Gefäßerkrankung entwickelt hat, weitaus häufiger.³

Symptome des Eisenmenger-Syndroms (Darstellung)³

Siehe die separaten Artikel über angeborene Herzkrankheiten bei Kindern, Herzgeräusche bei Kindern und Herzauskultation. Eine gründliche klinische Untersuchung ist unerlässlich.

Zu den wichtigsten klinischen Symptomen gehören Zyanose aufgrund einer sekundären Erythrozytose, die zu einer erhöhten Blutviskosität führt, Eisenmangelanämie (verstärkt durch unnötige Aderlässe), Blutgerinnungsstörungen, Herzversagen und schwere supraventrikuläre und ventrikuläre Arrhythmien.⁴

• Dyspnoe, Müdigkeit, Synkope; die Belastungsintoleranz (Dyspnoe und Müdigkeit) ist proportional zum Grad der Hypoxämie oder Zyanose.

• Schmerzen in der Brust.

• Hämoptyse.

• Die Untersuchung zeigt:
  

  • Zyanose, Keulenbildung und Plethora. Die zentrale Zyanose mit sekundärer Erythrozytose ist ein Hauptmerkmal.

  • Rechtsventrikuläres Heben mit palpierbarer, lauter pulmonaler Komponente des zweiten Herztons.

  • Lautes zweites Herzgeräusch mit engem Spalt.

  • Ein systolisches Auswurfgeräusch ist entlang des linken Sternums hörbar.

  • Graham-Steell-Geräusch: ein diastolisches Geräusch, das entlang des linken Sternumrandes hörbar ist und auf eine funktionelle Inkompetenz der Pulmonalklappe bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie zurückzuführen ist. Das Graham-Steell-Geräusch ist ein hochfrequentes, decrescendierendes Geräusch, das während der Inspiration am lautesten ist.

Differentialdiagnose

• Primäre pulmonale Hypertonie.

• Zyanotische angeborene Herzerkrankung - z. B. Fallot'sche Tetralogie.

Nachforschungen

Die ersten Untersuchungen umfassen:

• Blutbild, Nierenfunktion und Elektrolyte, Harnsäure, LFTs (erhöhtes konjugiertes Bilirubin), Ferritin und Gerinnungsprofil.

• Pulsoximetrie in Ruhe und gelegentlich bei Anstrengung (wenn die Sättigung in Ruhe mehr als 90 % beträgt).

• EKG: fast immer abnormal; zeigt Merkmale, die auf eine Rechtsherzhypertrophie hindeuten (mit hoher R-Welle in V1, tiefer S-Welle in V6, ST- und T-Wellen-Anomalien, P pulmonale) sowie Anomalien im Zusammenhang mit dem zugrunde liegenden Defekt.

• CXR: radiologische Merkmale einer bestimmten Erkrankung (z. B. PDA, VSD), aber die Lunge ist nicht mehr plethorisch.

• Echokardiogramm.

Weitere Untersuchungen können umfassen:

• MRT: zur Beurteilung des/der Defekts/Defekte zwischen dem pulmonalen und dem systemischen Kreislauf, zur Beurteilung der Größe der proximalen Pulmonalarterien und des Vorhandenseins von Mural- oder obstruktiven Thromben.

• Transösophageale Echokardiographie (selten) zur weiteren Beurteilung von Defekten zwischen dem pulmonalen und dem systemischen Kreislauf.

• Spiral-/Hochauflösungs-CT-Thorax-Scan bei Patienten mit Hämoptyse, um die Möglichkeit einer größeren Lungenblutung auszuschließen, insbesondere wenn die Röntgenaufnahme ein Lungeninfiltrat zeigt.

• Herzkatheteruntersuchung mit pulmonalen Vasodilatatoren vor allem zur Bestimmung von Druck und Widerstand der Lungenarterien.

Ratschläge für Patienten

• Nehmen Sie Medikamente nur nach Rücksprache mit Ihrem Arzt ein.

• Vermeiden Sie Dehydrierung.

• Vermeiden Sie das Rauchen.

• Informieren Sie den zuständigen Kardiologen, wenn Sie nicht am Herzen operiert werden müssen oder eine schwere Krankheit oder Verletzung erlitten haben.

• Vermeiden Sie übermäßige körperliche Aktivität.

• Vermeiden Sie unnötige Höhenexposition, insbesondere in Verbindung mit starker körperlicher Aktivität.

• Bei stabilen Patienten mit einem _SaO2-Wert von mehr als 85 % bei Raumluft kann das Fliegen mit kommerziellen Fluggesellschaften sicher durchgeführt werden.

Behandlung und Management des Eisenmenger-Syndroms¹

• Management derHerzinsuffizienz.

• Behandlung von Herzrhythmusstörungen.

• Therapie der pulmonalen arteriellen Hypertonie: Bosentan, ein dualer Endothelin-Rezeptor-Antagonist (ERA), war das erste Medikament, das untersucht wurde, und wurde als erstklassiges Medikament für symptomatische Patienten empfohlen. Macitentan, ein ERA der neueren Generation, wurde ebenfalls untersucht. Studien zu Phosphodiesterase-Typ-5-Inhibitoren (PDE-5) zeigten ebenfalls positive hämodynamische und funktionelle Auswirkungen. Über den Einsatz von intravenösen, subkutanen oder inhalativen Prostanoiden bei symptomatischen Patienten liegen nur begrenzte Daten vor; sie werden in der Regel als Drittlinientherapie eingesetzt.

• Der Einsatz von Antikoagulationen ist nach wie vor umstritten und sollte von Fall zu Fall sorgfältig abgewogen werden. Die aktuellen Leitlinien besagen, dass eine Antikoagulation bei Vorhofarrhythmien und bei Vorliegen eines Lungenarterienthrombus oder einer Embolie bei Patienten mit geringem Blutungsrisiko angeboten werden sollte. Eine Antikoagulation wird daher nicht routinemäßig empfohlen.¹

• Prävention der infektiösen Endokarditis:⁵
  

  • Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) empfiehlt, dass eine Person, bei der ein Risiko für eine infektiöse Endokarditis besteht, eine antimikrobielle Therapie erhält, weil sie sich einem gastrointestinalen oder urogenitalen Eingriff an einer Stelle unterzieht, an der eine Infektion vermutet wird, ein Antibiotikum erhält, das Organismen abdeckt, die eine infektiöse Endokarditis verursachen.

  • Alle Infektionsschübe bei Personen mit einem Risiko für eine infektiöse Endokarditis sollten umgehend untersucht und behandelt werden, um das Risiko einer Endokarditis zu verringern.

• Routinemäßige therapeutische Venenentfernungen haben in der Behandlung nichts zu suchen, da sie einen Eisenmangel verursachen oder verschlimmern und die Sauerstoffversorgung des Gewebes verringern, wodurch sich das Risiko zerebrovaskulärer Ereignisse erhöht. Eine Venenentfernung sollte nur bei Patienten mit deutlich erhöhter Hämoglobinkonzentration und Hämatokrit in Betracht gezogen werden.

• Die chronische Anwendung von Sauerstoff oder pulmonalen Vasodilatatoren ist umstritten.

• Mit weiteren Verbesserungen bei der Diagnose, der präoperativen Behandlung, der Verfeinerung der chirurgischen Techniken und der postoperativen Behandlungsstrategien könnten Patienten mit Eisenmenger-Syndrom für eine Reparatur in Frage kommen und davon profitieren.⁶

• Letztendlich kann eine Herz-Lungen-Transplantation angezeigt sein.⁷

Schwangerschaft und Empfängnisverhütung¹

• Eine Schwangerschaft führt zu einer Verringerung des systemischen Gefäßwiderstandes und damit zu einem Anstieg des Rechts-Links-Shunts, zu Hypoxämie und im Zusammenhang mit einer induzierten Thrombophilie zu einem erhöhten Risiko einer paradoxen Embolie.

• Im Allgemeinen ist eine Schwangerschaft mit einem sehr hohen Risiko für unerwünschte Folgen verbunden, einschließlich des mütterlichen und fötalen Todes. Das mütterliche Sterberisiko wird mit 30-50 % angegeben, das perinatale fetale Verlustrisiko oder die Morbidität mit etwa 30 %.

• Bei der Empfängnisverhütung sollte eine hochdosierte Östrogentherapie wegen des Risikos von Thromboembolien vermieden werden.

Sonstige Risiken

Neben der Schwangerschaft besteht bei Patienten mit Eisenmenger-Syndrom auch ein erhöhtes Risiko für folgende Erkrankungen:

• Allgemeine Anästhesie.

• Dehydrierung.

• Hämorrhagie.

• Nicht-Herzchirurgie und Herzchirurgie.

• Bestimmte Medikamente - z. B. Vasodilatatoren, Diuretika, COCPs, Danazol.

• Anämie (Prävention von Eisenmangel ist wichtig).

• Herzkatheterisierung.

• Intravenöse Leitungen (Risiko einer paradoxen Luftembolie und einer Infektion).

• Exposition in der Höhe.

• Infektionen der Lunge.

Komplikationen

• Hämoptyse.

• Blutungsstörungen.

• Hyperurikämie, Gicht, Nephrolithiasis.

• Polyzythämie, Hyperviskositätssyndrom.

• Angina pectoris.

• Herzrhythmusstörungen(Vorhofflimmern/Vorhofflattern).

• Synkope.

• Plötzlicher Tod, Schlaganfall, transitorische ischämische Attacken.

• Paradoxe Embolien.

• Infektiöse Endokarditis.

• Pulmonalarterien-Aneurysma/Verkalkung.

• Hirnabszess.

• Fortschreitende Valvenstenose oder Regurgitation.

• Nierenfunktionsstörung (insbesondere Proteinurie).

• Eine Hyperbilirubinämie kann zu Gallensteinen führen.

• Hypertrophe Osteoarthropathie.

Prognose³

Das Eisenmenger-Syndrom ist eine verheerende Krankheit, die das Leben der Patienten erheblich beeinträchtigt.⁸ .

• Obwohl das Eisenmenger-Syndrom im Vergleich zu anderen Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie eine bessere Prognose hat, beeinträchtigt es die Lebensqualität erheblich und die Morbidität ist häufig.

• Die Langzeitprognose ist trotz der jüngsten Fortschritte in der medizinischen Behandlung nach wie vor ungünstig: Die 5-Jahres-Überlebensrate wird auf 74 % bis 81 % geschätzt, und die Langzeitüberlebensrate ist mit 57 % der Patienten, die 10 Jahre überleben, noch geringer.

• Die Hauptgründe für die Sterblichkeit sind plötzlicher Herztod, fortschreitende Herzinsuffizienz und Infektionskrankheiten.

• Es hat sich gezeigt, dass verschiedene Faktoren mit der Sterblichkeit assoziiert sind, wie z. B. verringerte arterielle Sauerstoffsättigung, Funktionsklasse, eingeschränkte Belastungstoleranz, synkopale Ereignisse, Eisenmangel, Vorhandensein von prätrikuspidalen Shunts, Arrhythmien, erhöhtes (NT-pro) natriuretisches Peptid im Gehirn, echokardiographische Variablen der rechtsventrikulären Dysfunktion und Krankenhausaufenthalte wegen Herzinsuffizienz.