HELLP-Syndrom

Das HELLP-Syndrom ist eine Schwangerschaftskomplikation, die in der Regel bei Frauen auftritt, die eine Präeklampsie oder Eklampsie haben. Betroffene Frauen zeigen auch Anzeichen einer Leberschädigung und Störungen der Blutgerinnung.

Sie ist gekennzeichnet durch:

• Hämolyse (H)

• Erhöhte Leberenzyme (EL)

• Niedrige Thrombozytenzahl (LP)

NB: Die meisten isolierten Fälle von Thrombozytopenie in der Schwangerschaft sind auf eine Schwangerschaftsthrombozytopenie zurückzuführen, bei der die Thrombozytenzahl auf 7-150 x 109/L abfällt, oft spät im zweiten oder dritten Trimester, und nicht auf ein HELLP-Syndrom.

Ätiologie

Die Ursache des HELLP-Syndroms ist nicht bekannt, aber es handelt sich um eine Störung der Plazenta, die histopathologische und morphologische Merkmale der Plazenta sowie Veränderungen der Genexpression mit der früh einsetzenden Präeklampsie gemeinsam hat.¹ Es ist noch umstritten, ob es sich um eine schwere Form der Präeklampsie oder um eine eigenständige Krankheitsentität handelt. Eine unvollständige Form, bei der keine Hämolyse auftritt, ist ebenfalls beschrieben (ELLP-Syndrom).²

Epidemiologie³

• Das HELLP-Syndrom tritt bei 0,5 bis 0,9 % aller Schwangerschaften und in 10-20 % der Fälle mit schwerer Präeklampsie auf.

• Das HELLP-Syndrom kann nach der Diagnose einer Präeklampsie auftreten (der Normalfall) oder der erste Hinweis auf eine Präeklampsie sein, wenn es fälschlicherweise als Hepatitis oder thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) diagnostiziert wird.

Risikofaktoren^{1 2}

• Alter >35.

• Nulliparität.

• Frühere Schwangerschaftshypertonie.

• Mehrlingsschwangerschaft.

• Vorheriges HELLP-Syndrom.

• Kaukasische Rassezugehörigkeit.

• Antiphospholipid-Syndrom (APS) - 10,5 % der Patienten mit HELLP-Syndrom haben APS.⁴

Präsentation³

• Das HELLP-Syndrom ist eine schwerwiegende Schwangerschaftskomplikation, die jederzeit in der letzten Hälfte der Schwangerschaft auftreten kann.

• 70 % der Fälle treten vor der Geburt auf und erreichen ihren Höhepunkt zwischen 27 und 37 Schwangerschaftswochen, können aber auch früher oder später auftreten.

• 30 % der Frauen mit HELLP-Syndrom treten nach der Geburt auf, in der Regel innerhalb von 48 Stunden nach der Entbindung.

• Die Symptome des HELLP-Syndroms sind in der Regel unspezifisch.

• Der Beginn ist in der Regel schnell.

• Bei bis zu 30-60 % der Frauen werden Kopfschmerzen und bei 20 % visuelle Symptome berichtet.

• Anfänglich können die Frauen über unspezifische Symptome wie Unwohlsein, Müdigkeit, Schmerzen im rechten oberen Quadranten oder im Epigastrium, Übelkeit, Erbrechen oder grippeähnliche Symptome berichten.

• Die Symptome des HELLP-Syndroms sind durch eine Verschlimmerung der Symptome in der Nacht und eine Linderung tagsüber gekennzeichnet.

• Hepatomegalie kann auftreten.

• Bei manchen Frauen kann es zu leichten Blutergüssen/Purpura kommen.

• Bei der Untersuchung zeigen sich Ödeme, Bluthochdruck und Proteinurie.

• Zärtlichkeit über der Leber kann auftreten.

Nachforschungen³

Es muss ein hoher klinischer Verdachtsindex vorliegen, um eine Verzögerung der Diagnose zu vermeiden und die Ergebnisse zu verbessern.

• Hämolyse mit fragmentierten Erythrozyten auf dem Blutbild aufgrund einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie.

• Erhöhte LDH >600 IU/L mit erhöhtem Bilirubin, bedingt durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen.

• Die Leberenzyme sind aufgrund einer Leberschädigung mit einem AST- oder ALT-Wert von >70 IU/L erhöht.

• Platelets <100 x 10⁹/L due to activation and increased consumption.

• Folgende Werte werden mit erhöhter Morbidität und Mortalität bei Müttern in Verbindung gebracht:

  • AST oder ALT >150 IU/L.

  • LDH >1400 U/L.

  • Harnsäure >7,8 mg/100 ml (>460 µmol/L).

• Plasma-Glutathion-S-Transferase-a1 (α-GST oder GST-a1) ist ein sehr empfindlicher Marker für frühe Leberschäden, ist aber nicht allgemein verfügbar.

Differentialdiagnose

• Akute Fettleber in der Schwangerschaft.

• Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP).

• Immunthrombozytopenie (ITP).

• Hämolytisch-urämisches Syndrom.

• Akute Exazerbation des systemischen Lupus erythematodes.

• Virale Hepatitis.

• Cholangitis.

Verwaltung³

• Die endgültige Behandlung des HELLP-Syndroms erfordert die Entbindung des Fötus und wird nach 34 Schwangerschaftswochen empfohlen, wenn eine Multisystemerkrankung vorliegt.

• Eine Fallkontrollstudie, an der 129 Frauen mit HELLP teilnahmen, zeigte keine Unterschiede in Bezug auf schwere mütterliche Morbidität oder schwerwiegende neonatale Komplikationen zwischen den Frauen, deren Entbindung innerhalb von 48 Stunden geplant war, und denjenigen, die eine sofortige Entbindung geplant hatten, was darauf hindeutet, dass eine kurze Verzögerung der Entbindung in Betracht gezogen werden kann.²

• Es gibt keine eindeutigen Beweise für eine Auswirkung der Gabe von Kortikosteroiden auf die klinischen Ergebnisse bei Frauen mit HELLP-Syndrom.⁵

• Wenn der Fötus weniger als 34 Schwangerschaftswochen alt ist und die Entbindung verschoben werden kann, sollten Kortikosteroide verabreicht werden, um die Lungenreifung des Fötus zu fördern. Weitere Einzelheiten finden Sie in einem separaten Artikel über vorzeitige Wehen.

• Im Vereinigten Königreich empfiehlt das National Institute for Health and Care Excellence (NICE), Magnesiumsulfat in Betracht zu ziehen, aber weder Dexamethason noch Betamethason zur Behandlung von HELLP einzusetzen.⁶

• Die Transfusion von Erythrozyten, Thrombozyten, gefrorenem Frischplasma und Kryopräzipitat oder Fibrinogenkonzentrat ist je nach klinischer Indikation und den Ergebnissen von Blut- und Gerinnungstests erforderlich.

• Das postpartale HELLP-Syndrom kann mit einem Plasmaaustausch behandelt werden.

• Die Kontrolle des Blutdrucks ist unerlässlich.

• Frauen mit schweren Leberschäden benötigen möglicherweise eine Lebertransplantation.

Prognose

• Wenn das HELLP-Syndrom nicht frühzeitig behandelt wird, können bei bis zu 25 % der Frauen schwerwiegende Komplikationen auftreten.

• Ohne Behandlung besteht eine hohe Sterblichkeitsrate.

• Die Sterblichkeitsrate bei Säuglingen von Müttern mit HELLP-Syndrom ist unterschiedlich und hängt hauptsächlich von der Schwangerschaft und dem Geburtsgewicht ab.

Komplikationen³

Mütterlicherseits:

• Eklampsie - 4-9%.

• Plazentaabbruch - 9-20%.

• Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC ) - 5-56%.

• Akute Nierenschäden - 7-36%.

• Schwere Aszites - 4-11%.

• Zerebrales Ödem - 1-8%.

• Lungenödem - 3-10%.

• Wundinfektion (nach Kaiserschnitt) - 7-14%.

• Ruptur der Leber.

• Es können Netzhautablösungen und andere Augenprobleme auftreten.

• Hirnblutung oder Schlaganfall.

• Tod - 1-25%.

Fötus:

• Perinataler Tod - 7-34 % je nach Schwangerschaftsalter.

• Intrauterine Wachstumsrestriktion - 38-61%.

• Preterm delivery - 70% (15% <28 weeks of gestation).

• Neonatale Thrombozytopenie - 15-38%.

Prävention

• Es gibt keine Studien, die speziell darauf ausgerichtet sind, die Fähigkeit von Aspirin zur Vorbeugung des HELLP-Syndroms zu bewerten.

• Es gibt keine bewährte Behandlung oder Prophylaxe des HELLP-Syndroms. Aufgrund der hohen Morbidität und Mortalität könnte es sich jedoch positiv auf die Ergebnisse auswirken, wenn man in der Lage wäre, die Frauen mit dem höchsten Risiko für die Entwicklung dieses Syndroms vorherzusagen.

• Es gibt einige Hinweise darauf, dass eine Kombination aus biochemischen und biophysikalischen Markern und Risikofaktoren im ersten Trimester das HELLP-Syndrom vorhersagen kann.¹

• Jede Frau, die ein HELLP-Syndrom hatte, sollte auf ein Antiphospholipid-Syndrom untersucht werden.

• Orale Kontrazeptiva sind bei Frauen, die bereits ein HELLP-Syndrom hatten, sicher, auch wenn wirksamere Formen der Empfängnisverhütung angezeigt sein können.