Sehnerv und Augentumore

Dieser Artikel gibt einen Überblick über die Tumore, die das Auge und den Sehnerv befallen. Die Links führen zu detaillierteren Informationen über bestimmte Tumoren. Auch die folgenden separaten Artikel könnten für Sie von Interesse sein: Orbitale Schwellungen (zu Orbitatumoren) und Diagnose von Bindehautproblemen (zu Bindehauttumoren).

Hintergrund

Tumore im Auge treten vor allem in der mittleren und inneren Schicht des Auges auf. Die mittlere Schicht besteht aus dem Uvealtrakt: Iris, Ziliarkörper und Aderhaut; die innere Schicht aus der Netzhaut und dem Sehnerv. Die äußere Schicht (Hornhaut und Sklera) ist anfälliger für Infektionen und degenerative Erkrankungen als für Tumore - siehe den separaten Artikel Hornhautprobleme - akut und nicht akut.

Überweisung bei Verdacht auf Augenkrebs

Wie bei jedem Krebsverdacht müssen die Patienten dringend an die Sekundärversorgung überwiesen werden.

Es gibt nationale Zentren für Augenonkologie in London (St Bartholomew's Hospital), Liverpool (Royal Liverpool University Hospital), Sheffield (Royal Hallamshire Hospital) und Glasgow (Gartnaval General Hospital). Es gibt spezielle Retinoblastom-Dienste in London (Moorfields Eye Hospital) und Birmingham (Birmingham Children's Hospital).

Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) empfiehlt, bei Kindern mit fehlendem Rotreflex eine dringende Überweisung (für einen Termin innerhalb von zwei Wochen) zur augenärztlichen Untersuchung auf Retinoblastom in Betracht zu ziehen.¹

NICE empfiehlt außerdem:²

• Überweisen Sie Kinder mit neu einsetzendem Schielen, das mit dem Verlust des Rotreflexes in einem oder beiden Augen einhergeht, unverzüglich in die Augenheilkunde.

• Überweisen Sie Kinder mit neu auftretendem Schielen, das zusammen mit Ataxie, Erbrechen oder Kopfschmerzen auftritt, unverzüglich in die pädiatrische Akutversorgung.

• Überweisen Sie Kinder mit paralytischem Schielen dringend zur neurologischen Untersuchung, auch wenn keine anderen Anzeichen und Symptome eines erhöhten Hirndrucks vorliegen.

Tumore der Aderhaut (Uvealtrakt)

Melanom³

Die Inzidenz von Aderhautmelanomen liegt bei 6 pro Million pro Jahr. Die meisten entstehen in der Aderhaut, die übrigen in der Iris und im Ziliarkörper. Das Melanom entsteht in der pigmentierten Aderhaut (der mittleren Schicht des Auges zwischen der Sklera und der Netzhaut).^{4 5}

Aderhautmelanom
Dies ist die häufigste Stelle (90 %) - es ist der häufigste primäre intraokulare bösartige Tumor. Siehe den separaten Artikel Aderhautmelanom.

Iris-Melanom⁶
4 % der Aderhautmelanome. Das Iris-Melanom ist die seltenste Form des primären Aderhautmelanoms, hat aber die beste Prognose. Es tritt dreimal häufiger bei Menschen mit blauer/grauer Iris auf und ist bei Menschen mit afro-karibischer Herkunft selten. Zu den prädisponierenden Bedingungen gehören dysplastische kutane Naevi, familiäre Melanome und Neurofibromatose. Die mit Latanoprost verbundene verstärkte Pigmentierung der Iris scheint kein Risikofaktor zu sein.⁷

• Präsentation: fünftes bis sechstes Jahrzehnt - in der Regel ein Knötchen mit einem Durchmesser von ≥3 mm (kann pigmentiert sein oder auch nicht), das eine hohe Oberflächenvaskularität aufweist. Es kann eine Pupillenverkrümmung ± und eine damit verbundene Katarakt vorliegen. Der Patient kann über eine Sehverschlechterung (Pupillenverzerrung, Katarakt), Schmerzen (erhöhter Augeninnendruck) klagen oder asymptomatisch sein.

• Behandlung: In der Anfangsphase kann die Läsion einfach beobachtet werden, da einige scheinbar inaktiv sind. Dies gilt jedoch lebenslang, da ein weiteres Wachstum eine chirurgische Behandlung oder Strahlentherapie erforderlich machen kann. Diffus wachsende Tumore können eine Enukleation (Entfernung des Augapfels) erfordern.

• Prognose: Primäre Irismelanome sind in der Regel gut differenziert und metastasieren selten (die Rate liegt bei etwa 5 %). Es handelt sich im Allgemeinen um langsam wachsende Tumore mit einer ausgezeichneten Prognose. Es gibt jedoch eine kleine Gruppe von aggressiven Varianten, die diffus wachsen und mit einer schlechteren Prognose verbunden sind.

Ziliarkörpermelanom
6% der Aderhautmelanome:

• Erscheinungsbild: Diese entwickeln sich in der Regel im sechsten Lebensjahrzehnt und verursachen in der Regel Sehsymptome (Brechungsfehler aufgrund des auf die Linse drückenden Tumors). Gelegentlich sind sie ein Zufallsbefund. Je nach Größe und Lokalisation kann es zu erweiterten episkleralen Gefäßen, anteriorer Ausdehnung durch die Sklera, Subluxation der Linse oder Katarakt und Netzhautablösung kommen.

• Behandlung: Operation, Strahlentherapie/Brachytherapie/Protonentherapie oder Enukleation.

• Prognose: Bei diesen Melanomen ist die Wahrscheinlichkeit eines Fortschreitens größer als beim Irismelanom, und die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei etwa 70 %.⁸

Andere Tumore der Iris

Iris naevi
Unlike melanomas, naevi tend to be flat or only very slightly raised. They are usually <3 mm in diameter and are always pigmented. They can cause pupillary distortion.

Iriszysten
Primäre Zysten der Iris sind selten und harmlos. Die überwiegende Mehrheit entwickelt sich nicht weiter und ist asymptomatisch. Sekundäre Zysten können sich als Folge einer parasitären Infektion, eines Tumors oder der langfristigen Einnahme von lang wirkenden Miotika bilden.

Andere Tumore der Aderhaut

Siehe den separaten Artikel Tumoren der Aderhaut.

Tumore der Netzhaut

In den separaten Artikeln Retinoblastom und Netzhauttumoren werden diese Themen ausführlich behandelt.

Tumoren des Sehnervs⁹

Gliome des Sehnervs machen 3-5 % aller pädiatrischen Hirntumoren aus. Am häufigsten handelt es sich um pilozytische Astrozytome vom Grad 1 der Weltgesundheitsorganisation (WHO), die häufig bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 auftreten. Die Lage dieser Tumore führt zu Sehverlust und Blindheit, endokrinen und hypothalamischen Funktionsstörungen, Hydrozephalus und vorzeitigem Tod. Die Beteiligung der Sehbahnen und die Nähe zu anderen Hirnstrukturen verhindern in der Regel eine vollständige Resektion oder eine optimale Bestrahlung, ohne dass es zu erheblichen neurologischen Schäden kommt. Zu den möglichen chirurgischen Eingriffen gehören die Biopsie, die Ableitung von Liquor und die teilweise oder radikale Resektion.

Sehnervenscheidenmeningeome sind seltene gutartige Neubildungen der den Sehnerv umgebenden Hirnhaut. Obwohl die Sterblichkeitsrate praktisch bei Null liegt, können diese Tumore zu schweren Sehstörungen führen und die Patienten entstellen.¹⁰

Sehnerven-Gliom und Sehnervenscheiden-Meningeom

Dies sind die wichtigsten Tumoren des Sehnervs. Gliome sind in der Regel eine Erkrankung des frühen Lebens: 90 % treten bis zum Alter von 20 Jahren auf. Meningiome treten am häufigsten zwischen dem 30. und 60. 95 % sind einseitig und es überwiegen die Frauen im Verhältnis 4:1.

• Präsentation:

  • Allmähliche, schmerzlose Verschlechterung oder Verdunkelung des Sehvermögens (selten kann der Tumor in sich selbst hineinbluten und einen plötzlichen Sehverlust verursachen).

  • Meningeome können auch einen Exophthalmus und eine ipsilaterale Pupillenerweiterung verursachen, die nicht auf direkte Lichtstimulation reagiert, sich aber bei einvernehmlicher Lichtstimulation zusammenziehen kann.

  • Kinder können ein Schielen aufweisen.

  • Meningeome an der Sehnervenscheide verursachen gelegentlich eine durch den Blick hervorgerufene Amaurose.

  • Die Symptome können sich mit denen einer Optikusneuritis überschneiden.¹¹

  • Bei der Untersuchung können eine schlechte Sehschärfe, ein Verlust des Farbensehens, Gesichtsfeldausfälle, eine Schwellung des Sehnervenkopfes oder eine Optikusatrophie festgestellt werden.

  • Wenn der Tumor groß ist, kann es zu einer Proptose ± Einschränkung der Augenbewegungen - kommen.

  • Die Anzeichen sind in der Regel einseitig, es sei denn, es liegt eine chiasmatische Beteiligung vor.

• Die Diagnose:

  • Gliom: CT- oder MRT-Untersuchung.

  • Meningiom: Kurz-TI-Inversions-Rückgewinnung-MRT.

• Verwaltung:
  

  • Gliome im Kindesalter sind im Allgemeinen gutartig und werden nur behandelt, wenn der Hypothalamus betroffen ist oder ein fortschreitender Gesichtsfeldausfall vorliegt. Die chirurgische Entfernung ist extremen Fällen vorbehalten (blindes Auge, schwere Proptosis).

  • Gliome bei Erwachsenen können sehr aggressiv sein, sie können Schmerzen verursachen, und die Sterblichkeitsrate ist trotz Behandlung sehr hoch.

  • Die Chemotherapie ist nach wie vor ein Hauptpfeiler der Behandlung von Gliomen des Sehnervs.¹²

  • Meningeome sollten je nach den individuellen Umständen mit Strahlentherapie oder Operation behandelt werden. Eine Kombination aus beidem (Gamma-Knife-Operation) hat sich in einigen Fällen als erfolgreich erwiesen.¹³

• Prognose: Gliome im Kindesalter sind in der Regel gutartig, im Gegensatz zum aggressiven Erwachsenentyp. Bei allen Tumoren des Sehnervs ist eine lebenslange Überwachung erforderlich.

Melanozytom des Sehnervs

Dieser Tumor besteht aus Melanozyten und Melanin und ist in der Regel gutartig. Er ist statisch (oder wächst extrem langsam) und etwaige Symptome sind eher auf lokale Druckeffekte als auf eine bösartige Infiltration zurückzuführen.

• Präsentation:

  • Wenn der Tumor wächst, kann er einen relativen afferenten Pupillendefekt, eine Ansammlung von subretinaler Flüssigkeit oder einen vergrößerten blinden Fleck verursachen.

  • Wenn der Sehnerv komprimiert oder der Sehnervenkopf betroffen ist, kann die Sehschärfe reduziert werden oder verloren gehen.¹⁴

  • Es können auch kompressive Gefäßprobleme auftreten, z. B. ein Zentralvenenverschluss der Netzhaut.

  • Wenn das Wachstum die Arterie zusammendrückt, kann es zu Ischämie und Nekrose mit Entzündung kommen.

• Management: Da die meisten von ihnen nicht wachsen, werden sie durch wachsames Abwarten behandelt, wobei versucht wird, jegliches Wachstum frühzeitig zu erkennen, damit die Komplikationen des Wachstums (wie oben beschrieben) umgehend behandelt werden können.

• Prognose: im Allgemeinen gut. In seltenen Fällen wurde eine Umwandlung in ein Melanom beschrieben, das sich akut mit Schmerzen und Glaukom äußert.¹⁵

Andere Hirntumore können das Sehvermögen beeinträchtigen, weil sie die Nervenfasern der Sehbahn komprimieren. Einige von ihnen werden in den separaten Artikeln Meningeome, Hypophysentumore, Kraniopharyngiome, raumfordernde Läsionen des Gehirns, Hirntumore bei Erwachsenen und Hirntumore bei Kindern behandelt.

Lymphom¹⁶

Hintergrund^{17 18}

Das primäre intraokulare Lymphom des zentralen Nervensystems (ZNS) ist ein hochmalignes Lymphom, das den Augapfel befällt, ohne dass ein anderes ZNS- oder systemisches Lymphom vorliegt. Es handelt sich in der Regel um ein großes, aggressives, diffuses B-Zell-Lymphom (Non-Hodgkins-Lymphom). Zu den Risikofaktoren gehören Immunsuppression (einschließlich HIV) und Epstein-Barr-Virus-Infektion. Die Diagnose wird in der Regel verzögert gestellt, da die Symptome unspezifisch und gutartig aussehen können.

Präsentation

Die Erkrankung kann sich als chronische Uveitis tarnen, was zu einer Verzögerung der Diagnose führen kann. Ein klinischer Verdacht ist erforderlich, da die Patienten im Allgemeinen keine systemischen Symptome oder Lymphadenopathie aufweisen, die für Lymphome an anderen Stellen typisch sind, und sie meist über verschwommenes Sehen und Floater klagen.¹⁹

ZNS-Merkmale
Es werden vier verschiedene pathologische Bilder beobachtet:

• Einzelne/mehrere intrakranielle Knötchen.

• Diffuse meningeale/periventrikuläre Läsionen.

• Lokalisierte intradurale Rückenmarksmassen.

• Intraokulare Beteiligung.

Augenmerkmale
In der Regel zeigt sich ein uveitistypisches Bild, das einer ZNS-Beteiligung oft um mehrere Monate oder sogar Jahre vorausgeht:

• In 80 % der Fälle sind schließlich beide Augen betroffen.

• Neben der Entzündung der Uveitis sind große Infiltrate unter dem retinalen Pigmentepithel zu sehen (sie sehen aus wie ein schwacher Lichtfleck im Nebel: trübe gelbe Flecken unter der Netzhaut, die einen Ring bilden können - pathognomonisch).

Nachforschungen

Die Diagnose eines okulären Lymphoms ist schwierig zu stellen und erfordert die Entnahme von Gewebeproben unter Bildkontrolle. Die Untersuchung erfolgt durch eine Glaskörperbiopsie in Verbindung mit einer neurologischen Untersuchung und einer MRT. Die Stadieneinteilung sollte eine Computertomographie des Brustkorbs, des Abdomens und des Beckens, bei älteren Männern eine Ultraschalluntersuchung der Hoden, eine Lumbalpunktion, eine Zytologie, eine durchflusszytometrische Analyse und Untersuchungen zur Umlagerung von Immunglobulin-Genen umfassen. Ein HIV-Test ist Teil der Untersuchung.

Verwaltung

Allen Patienten, die fit genug sind, wird eine Chemotherapie als Erstlinienbehandlung angeboten. Dabei handelt es sich um eine aggressive Therapie mit kombinierter intrathekaler und intravenöser Chemotherapie, gefolgt von einer Strahlentherapie beider Augen ± Bestrahlung des gesamten Gehirns. Intravitreales Methotrexat (MTX) kann bei rezidivierender Erkrankung, die auf die Augen beschränkt ist, eingesetzt werden.

Prognose¹⁹

Das intraokulare Lymphom ist ein hochgradig bösartiger Tumor. Die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei etwa 60 %. Therapien, die sich bei systemischen Lymphomen bewährt haben, sind bei primären Augenlymphomen nicht zuverlässig wirksam. Die Prognose hängt von der Tumorart und dem Stadium ab.

Zu den schlechteren Prognoseindikatoren gehören Alter >60 Jahre, erhöhte LDH-Werte, erhöhte Liquorproteine und Befall der tiefen Hirnsubstanz. Die Prognose hat sich seit der Einführung einer hochdosierten systemischen Kombinationschemotherapie auf MTX-Basis (die die Blut-Hirn-Schranke überwindet), gefolgt von einer Kombinationschemotherapie mit MTX und Rituximab, verbessert. Das anfängliche Ansprechen auf die Behandlung kann gut sein, aber die Rückfallquote ist hoch und die langfristige behandlungsbedingte neurologische Toxizität bleibt ein großes Problem.²⁰ Weitere Einzelheiten zu dieser Erkrankung finden Sie im separaten Artikel über das Non-Hodgkin-Lymphom.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.