Klassifizierung und Behandlung des Schielens (Strabismus)

Was ist Strabismus (Schielen)?

Als Schielen bezeichnet man eine Fehlstellung der Augen. Infolgedessen befindet sich das Netzhautbild nicht in den entsprechenden Bereichen beider Augen, was bei erwachsenen Patienten zu Diplopie und bei Kindern zu Amblyopie führen kann. Die meisten Schielerkrankungen sind auf Störungen der neuromuskulären Steuerung der Augenbewegungen zurückzuführen, obwohl (seltener) eine Störung der äußeren Augenmuskeln die Ursache sein kann. Das Schielen wird am häufigsten durch die Richtung der Augenfehlstellung beschrieben:

• Die Präfixe"eso" und"exo" beziehen sich auf eine nach innen bzw. nach außen gerichtete Augenabweichung.

• Die Präfixe "hypo" und "hyper" beziehen sich auf eine Abweichung nach unten bzw. nach oben. Diese Form des Schielens ist weniger häufig.

• Einige horizontale Schieler variieren in ihrer Schwere mit dem Blick nach oben/unten. Wenn die Abweichung beim Blick nach oben größer ist als beim Blick nach unten, spricht man von einem V-Muster. Ist die Abweichung beim Blick nach unten größer als beim Blick nach oben, spricht man von einem "A"-Muster. Diese Begriffe können sowohl auf Esotropien als auch auf Exotropien angewendet werden.

Eine manifeste Quint wird als Heterotropie bezeichnet. Es ist ungewöhnlich, dass die Augen perfekt ausgerichtet sind (Orthophorie): Die meisten Menschen neigen zu einer sehr leichten Abweichung der Blickrichtung, insbesondere beim Blick in die Ferne oder beim Träumen, was zu einem leichten latenten Schielen oder einer Heterophorie führt. Heterophorie kann sich zu Heterotropie entwickeln, wenn:

• Die Muskelkraft reicht nicht aus, um die Ausrichtung der Augen aufrechtzuerhalten.

• Der Anreiz zur Aufrechterhaltung der Augenausrichtung ist schwach (z. B. verschwommenes Sehen).

• Es gibt ein Problem mit dem neurologischen Signalweg.

Klassifizierung von Strabismus^{1 2}

Es gibt eine Reihe von Möglichkeiten, Schielen zu klassifizieren:

• Angeboren (Beginn vor dem sechsten Lebensmonat) oder erworben.

• Rechts, links oder abwechselnd: Die Patienten schielen entweder mit dem rechten oder mit dem linken Auge, aber nie mit beiden Augen gleichzeitig. Beim alternierenden Schielen ist der Patient in der Lage, abwechselnd mit dem rechten und dem linken Auge zu fixieren. Dieser Wechsel zwischen dem linken und dem rechten Auge erfolgt meist spontan, kann aber in einigen Fällen auch freiwillig sein. Wenn ein Patient dazu neigt, ständig mit einem Auge zu fixieren und mit dem anderen zu schielen, wird das schielende Auge wahrscheinlich eine Amblyopie entwickeln. Bei jemandem, der abwechselnd schielt, ist es sehr unwahrscheinlich, dass er eine Amblyopie entwickelt, da beide Augen die gleiche visuelle Stimulation erhalten.

• Dauerhaft oder intermittierend: Die meisten intermittierenden Esotropien sind akkommodativen Ursprungs.

• Offensichtliches oder latentes Schielen: Offensichtliches Schielen liegt vor, wenn die Augen geöffnet sind und benutzt werden, während sich das Auge beim latenten Schielen nur dreht, wenn es bedeckt oder geschlossen ist.

• Begleitschielen (nicht paralytisch) oder inkomitierendes Schielen (paralytisch): Schielen kann begleitend sein, wenn die Größe der Abweichung nicht von der Blickrichtung abhängt, oder inkomitierend, wenn die Blickrichtung die Größe oder sogar das Vorhandensein des Schielens beeinflusst. Die meisten Esotropien sind Begleitschielen und beginnen früh in der Kindheit, typischerweise im Alter von 2 bis 4 Jahren. Inkomitantes Schielen oder paralytisches Schielen tritt sowohl im Kindes- als auch im Erwachsenenalter als Folge neurologischer, mechanischer oder myogener Probleme auf, die die Muskeln betreffen, die die Augenbewegungen steuern.

• Primär, sekundär oder konsekutiv: Die meisten sind primär. Sekundäres Schielen entsteht als Folge des Verlusts oder der Beeinträchtigung des Sehvermögens. Konsekutives Schielen entsteht nach einer Überkorrektur - zum Beispiel Exotropie als Folge einer Überkorrektur von Esotropie.

• Infantiles (kongenitales oder essentielles) Schielen: ist eine häufige Erkrankung, die durch ein Schielen (verschiedene Arten wie oben beschrieben) bei einem ansonsten normalen Kind ohne Brechungsfehler gekennzeichnet ist.

• Situationsbedingt: Manche Schieler sind situationsbedingt - zum Beispiel kann ein Patient eine konstante Esotropie für das Lesen, aber eine intermittierende Esotropie für die Ferne haben (aber selten umgekehrt).

Es gibt weitere Klassifikationen, die diese Elemente mit der Frage kombinieren, ob das Problem in der Nähe oder in der Ferne auftritt, ob die Fähigkeit zur Akkommodation vorhanden ist oder nicht und ob sich das Problem im Laufe der Zeit verändert (z. B. Exotropie zu Esotropie).

Arten des Schielens^{1 3}

Esotropie

Dies beschreibt ein nach innen gerichtetes Schielen. Esotropie wird manchmal - fälschlicherweise - als träges Auge bezeichnet. (Faules Auge bezieht sich in Wirklichkeit auf Amblyopie, die eine Folge von Esotropie in der Kindheit sein kann.)

Akkommodative Esotropie ist eine Einwärtsdrehung der Augen während der Akkommodationsbemühungen. Sie tritt häufig bei Patienten mit signifikantem hyperopen Brechungsfehler auf, die bei der Akkomodationsanstrengung überkonvergieren. Diese Überkonvergenz in Verbindung mit der zusätzlichen Akkommodation, die zur Überwindung eines hyperopen Brechungsfehlers erforderlich ist, kann zu einem Verlust der binokularen Kontrolle und zur Entwicklung einer Esotropie führen.

Exotropie

Hierbei handelt es sich um ein nach außen gerichtetes oder divergentes Schielen. Es beginnt oft intermittierend mit Tagträumen oder Müdigkeit und nimmt im Allgemeinen an Häufigkeit und Dauer zu.

Konvergenzinsuffizienz ist eine häufige Form der Exotropie, die gut auf eine orthoptische Sehtherapie einschließlich Übungen anspricht. Diese Störung ist dadurch gekennzeichnet, dass die Augen beim Sehen in der Nähe, z. B. beim Lesen, nicht zusammenarbeiten können. Statt die Augen gemeinsam auf das nahe Objekt zu fokussieren, weicht eines nach außen ab.

Hypertropie/Hypotropie

Bei der Hypertropie liegt die Sehachse des betroffenen Auges über der des fixierenden Auges (bei der Hypotropie ist es genau umgekehrt). Es ist weitaus seltener als das horizontale Schielen und entwickelt sich in der Regel nach der Kindheit. Das Schielen ist in der Regel inkomitant. Änderungen der Kopfhaltung sind üblich (um die daraus resultierende Diplopie zu begrenzen). Am häufigsten ist es auf eine Parese des oberen Schrägstrichs zurückzuführen.

Pathophysiologie des Schielens

Schielen tritt häufig bei Kindern auf, die ansonsten völlig normal sind. Bei Kindern mit Erkrankungen, die das Gehirn betreffen, wie z. B. Zerebralparese, Down-Syndrom, Hydrocephalus und raumfordernde Läsionen, ist die Wahrscheinlichkeit eines Schielens jedoch größer.

Ein Schlaganfall ist die häufigste Ursache für Strabismus bei Erwachsenen. Neurologische Probleme und Morbus Basedow (Schilddrüsenerkrankungen der Augen) sind häufige Ursachen. Auch ein Trauma kann durch Schädigung des okulomotorischen Kortex und der Nerven oder durch direkte Schädigung der Muskeln der Augenhöhle Schielen verursachen.

Die Pathophysiologie lässt sich am einfachsten untersuchen, wenn man das nicht-paralytische und das paralytische Schielen getrennt betrachtet.

Nicht-paralytisches (begleitendes) Schielen^{3 4}

Das nicht-paralytische, begleitende Schielen ist in der Regel angeboren. Die betroffenen Kinder können beide Augen voll bewegen, wenn sie separat getestet werden, und die extraokularen Muskeln und Nerven sind grob normal. Es besteht keine Diplopie, und der Winkel zwischen den Längsachsen der Augen bleibt bei der Prüfung der Augenbewegung konstant.

Epidemiologie

• Augenfehlstellungen sind bei Neugeborenen häufig: In einer Studie wurde festgestellt, dass die Prävalenz dieser Fehlstellungen bei 1 Monat alten Säuglingen etwa 73 % beträgt, bei 2 Monate alten Säuglingen auf 50 % sinkt und bei normalen 4 Monate alten Säuglingen praktisch verschwindet.⁵

• In bevölkerungsbezogenen Studien wurde festgestellt, dass die Gesamtprävalenz des Schielens bei Kindern bei etwas über 3 % liegt und dass von den festgestellten Schielern 60 % Esotropien, 33 % Exotropien und 7 % Hypertropien sind.⁶

• Intermittierende Exotropien sind häufiger als konstante Exotropien, die meist mit anderen Anomalien einhergehen.

• Etwa 30 % der Patienten mit Strabismus haben einen Verwandten, der betroffen ist oder war, und in den meisten Familien besteht eine Konkordanz hinsichtlich der Art des Strabismus (z. B. Esotropie oder Exotropie).

Strabismus bei Kindern^{3 4 7}

• Besorgnis der Eltern wegen eines offensichtlichen Schielens.

• Manche Kinder (insbesondere solche mit intermittierender Exotropie) schließen zeitweise ein Auge, vor allem, wenn sie draußen im Sonnenlicht sind.

• Die motorischen Fähigkeiten können bei amblyopen Kindern, vor allem aber bei Kindern mit Strabismus, beeinträchtigt sein (feinmotorische Aufgaben, die Schnelligkeit und Genauigkeit erfordern, sind am stärksten betroffen).

• Beim Screening im Vorschulalter.

• Kompensatorische Kopfneigung oder Anheben des Kinns, um die Diplopie zu minimieren und binokulares Sehen zu ermöglichen.

• Bei den meisten Kindern liegen keine Begleiterkrankungen vor, aber es können Risikofaktoren in der Vorgeschichte vorliegen, die die Alarmbereitschaft erhöhen:

  • Strabismus oder Amblyopie in der Familiengeschichte.

  • Frühgeburtlichkeit.

  • Neugeborenengelbsucht.

  • Enzephalitis.

  • Hirnhautentzündung.

  • Zerebrale Lähmung.

  • Kraniofaziale Anomalien.

  • Lernbehinderungen ± Syndrome - zum Beispiel das Down-Syndrom und das Turner-Syndrom.

  • Fetales Alkoholsyndrom.

  • Eine fiebrige Erkrankung kann gelegentlich einer akkommodativen Esotropie vorausgehen.

  
  Es kann auch eine begleitende Augenpathologie vorliegen:

  • Brechungsfehler, insbesondere Anisometropie (der Brechungsfehler ist auf beiden Augen unterschiedlich) und starke Hypermetropie (sehr weites Sehen).

  • Medientrübungen wie Katarakt.

  • Netzhautanomalien wie das Retinoblastom.

Präsentationsmerkmale bei Erwachsenen⁴

• In der Regel bemerkt der Patient das Schielen. Es kann auch für andere offensichtlich sein.

• Am häufigsten klagen Erwachsene über Diplopie (Doppelbilder).

• Obwohl nicht spezifisch für Schielen, klagen einige Patienten über Asthenopie (Augenbeschwerden) mit "Augenbelastung" oder Kopfschmerzen in bestimmten Situationen. Sie können auch ein "ziehendes Gefühl" feststellen und merken, wenn die Augen nicht richtig ausgerichtet sind.

• Einige Erwachsene beschreiben psychosoziale Auswirkungen, wie z. B. die Unsicherheit, wohin sie schauen sollen, und dass andere Personen verwirrt sind, ob der Patient sie oder andere Personen anschaut.

Prüfung^{2 5}

• Ermitteln Sie anhand der Anamnese und Untersuchung, ob die Symptome intermittierend oder konstant sind und ob sie sich verschlimmern. Eine frühkindliche Augenabweichung ist häufig und legt sich bis zum Alter von 4 Monaten, aber diese Art ist immer intermittierend.

• Das Schielen wird häufig von den Eltern entdeckt. In einer Studie wurde das Schielen oder die Leukokorie als Symptom des Retinoblastoms in 75 % der Fälle von einem Familienmitglied entdeckt.

• Die drei Screening-Methoden, die zur Feststellung von Strabismus erforderlich sind, sind:

  • Grobe Inspektion.

  • Lichtreflextests, einschließlich des Brückner-Tests (Prüfung auf einen roten Reflex).

  • Deckeltests.

• In der Klinik sind auch die Ophthalmoskopie und die Messung der Sehschärfe entscheidend.

• Ein kleines Baby sollte auf das Vorhandensein von Epikanthusfalten (halbmondförmige Hautfalten auf beiden Seiten der Nase) untersucht werden, die zu einer Pseudoesotropie führen könnten (der Eindruck, dass die Augen nach innen gerichtet sind, obwohl sie es nicht sind). Der Hornhautreflexionstest (Hirschberg-Test) kann helfen, dies auszuschließen:

  • Hirschberg-Test: Dieser Test gibt eine grobe Einschätzung des Schielgrades. Halten Sie eine Taschenlampe etwa eine Armlänge (ca. 33 cm) vom Patienten entfernt und leuchten Sie ihm vor die Augen. Wenn der Patient in der Lage ist, die Anweisungen zu verstehen, bitten Sie ihn, in das Licht zu schauen (Säuglinge neigen ohnehin dazu, in Richtung des Lichts zu schauen, wenn auch nur kurz). Beobachten Sie, wo die Reflexion der Taschenlampe in Bezug auf die Hornhaut liegt. Sie sollte beidseitig zentral liegen. Liegt sie am inneren Rand der Pupille, liegt eine Auswärtsverschiebung (Exotropie) des Auges vor. Liegt er am äußeren Rand, liegt eine Esotropie vor.

• Achten Sie auf Gesichtsasymmetrie (entweder kraniofaziale Anomalien oder Kopfneigung) und offensichtliche Augenanomalien - z. B. Ptosis oder Proptosis.

• Führen Sie den Abdeckungs-/Aufdeckungstest durch. Wenn dies normal zu sein scheint, versuchen Sie den alternativen Abdeckungstest:

  • Abdeckungs-/Aufdeckungs-Test: Ein Objekt, auf das fokussiert werden soll, wird vor den Patienten gehalten, der angewiesen wird, es zu fokussieren. Ein Auge wird für einige Sekunden vollständig verschlossen und das unbedeckte Auge wird auf Bewegungen beobachtet, während es das Objekt fokussiert. Dieses Auge wird dann abgedeckt, und das andere Auge wird auf Bewegungen beobachtet. Die Bewegung des Auges nach außen bestätigt, dass eine Esotropie vorliegt (d. h. das Auge war ursprünglich nach innen gerichtet), und umgekehrt bei Exotropie. Der Test wird für Objekte in sechs Metern Entfernung und in der Ferne wiederholt, wobei auch ein vertikales Schielen festgestellt werden kann.

  • Abdeckungswechsel: Dieser Test wird in ähnlicher Weise wie der vorherige Test durchgeführt, jedoch wird der Okkluder schnell von einem Auge zum anderen gewechselt. Es erfolgt nun keine bifoveale Stimulation mehr (jedes Auge sieht also ein separates Bild). Beobachten Sie die Augenbewegung, wenn der Okkluder entfernt wird, und achten Sie darauf, ob sich das Auge nach innen (d. h. es besteht eine latente Exophorie, und das Auge muss sich nach innen bewegen, um wieder zu sehen) oder nach außen (wodurch eine latente Esophorie sichtbar wird) bewegt.

• Untersuchen Sie den Patienten auf Anzeichen anderer Augenanomalien oder systemischer Anomalien (siehe Risikofaktoren und Assoziationen oben).

• Wenn die Sehschärfe nicht normal ist, ist eine Untersuchung erforderlich. Dabei kann es sich um einen einfachen Brechungsfehler handeln, aber auch um schwerwiegendere Ursachen wie ein Retinoblastom, angeborene Fehlbildungen, Katarakt, Optikusneuropathie oder kortikale Blindheit.

Verweis

• Ein Neugeborenes mit konstantem Schielen oder mit einem Schielen, das sich ab einem Alter von 2 Monaten verschlimmert, sollte an einen Augenarzt überwiesen werden.⁸

• Jedes ältere Kind mit Verdacht auf Schielen sollte in der Augenklinik untersucht werden. Je früher die Überweisung erfolgt, desto größer ist die Chance, dass das Kind die Möglichkeit einer Amblyopie vermeidet.

Untersuchung

Es wird eine orthoptische Untersuchung durchgeführt (um die Sehschärfe zu beurteilen und das Vorhandensein und die Art des Schielens festzustellen) sowie eine medizinische Untersuchung, um sicherzustellen, dass das Auge ansonsten gesund ist. Untersucht werden unter anderem Motilität, Akkommodation, Fixation, Binokularität, Stereopsis und Refraktion. Besteht der Verdacht auf Begleiterkrankungen, werden die entsprechenden Untersuchungen entsprechend dem klinischen Befund durchgeführt.

Management des Schielens⁶

• Die Behandlung richtet sich nach der genauen Art des Schielens und nach dem Alter des Patienten.

• Die Korrektur von Brechungsfehlern ist der erste Schritt in der Behandlung.

• Ist der Patient weniger als 8 Jahre alt, muss eine eventuell vorhandene Amblyopie behandelt werden (z. B. mit einer Augenklappe ± zykloplegische Tropfen).

• Zu den praktischen Erwägungen gehören die Verwendung von Kunststoff- anstelle von Glasgläsern bei Kinderbrillen und die Sicherstellung, dass die Gläser groß genug sind, damit das Kind nicht über sie hinwegsehen kann.

• Einige Patienten werden mit Prismen (die auf Brillengläser aufgesetzt werden) behandelt.

• Die Gewöhnung an die Refraktion kann bis zu 18 Wochen dauern. Die Nachuntersuchung durch eine Orthoptistin erfolgt in der Regel nach sechs Wochen und danach vier- bis zehnmal pro Jahr.

• Wenn die Behandlungsversuche fehlgeschlagen sind oder das Schielen groß genug ist, können die Patienten sich einer chirurgischen Korrektur unterziehen (insbesondere bei Esotropien). Dabei wird eine Kombination aus Muskelrezessionen (der Muskel wird auf dem Globus nach hinten verlagert und dadurch in seiner Wirkung geschwächt) und antagonistischen Muskelresektionen (ein Muskelsegment wird entfernt und dadurch in seiner Wirkung gestärkt) mit dem Ziel eingesetzt, die Binokularfunktion wiederherzustellen. Manchmal werden verstellbare Nähte verwendet, um kleinere Korrekturen vorzunehmen, ohne einen weiteren vollständigen chirurgischen Eingriff vornehmen zu müssen. Es kann mehr als ein Eingriff erforderlich sein, um ein zufriedenstellendes Ergebnis zu erzielen, aber nur wenige Chirurgen würden mehr als zwei oder drei Mal operieren.

Esotropie: spezifische Behandlungen

• Die kindliche Esotropie (definiert als Esotropie, die bis zum Alter von 6 Monaten konstant ist, obwohl einige Behörden einen Grenzwert von 12 Monaten verwenden) wird am besten durch einen frühen chirurgischen Eingriff behandelt, um das Ergebnis zu optimieren. Es gibt Hinweise darauf, dass eine frühzeitige Operation mit einem besseren binokularen Ergebnis verbunden ist.

• Die Chemodenervation durch Injektion von Botulinumtoxin in einen oder mehrere extraokulare Muskeln ist eine Alternative zur Operation. Eine aktualisierte Cochrane-Übersichtsarbeit kam zu dem Schluss, dass es unklar bleibt, ob Botulinumtoxin eine Alternative zur Schieloperation als unabhängige Behandlungsmethode bei bestimmten Arten von Schielen sein kann, da wir nur Belege mit geringer und sehr geringer Sicherheit gefunden haben, die gemischte Ergebnisse lieferten, und schlug vor, dass weitere Studien erforderlich sind, um die Kosteneffizienz dieser Behandlung mit der einer Operation zu vergleichen.⁹

• Ein anderer Ansatz ist der Einsatz von Miotika (z. B. Cholinesterasehemmer), die die Akkommodationsanstrengung und die Konvergenz verringern, indem sie die Konvergenz der Ziliarmuskeln stimulieren. Allerdings schränken die Nebenwirkungen diese Anwendung ein.

Exotropie: spezifische Behandlungen¹⁰

• Wenn die Fehlsichtigkeit nur sporadisch auftritt, wird die Behandlung von den Patienten oder Eltern eher aus kosmetischen Gründen angestrebt als aufgrund der Notwendigkeit, die Augen neu auszurichten. Eine Studie ergab, dass eine Operation am besten im Alter von 5 bis 8 Jahren durchgeführt wird, wenn die Sehschärfe von Bedeutung ist.¹¹

• Wenn das Problem nur geringfügig ist, können Augenübungen ausreichen. In einer Studie wurde festgestellt, dass bei der Mehrheit der Patienten mit intermittierender Exotropie, die nicht operiert werden mussten, nur selten eine Verschlechterung der Stereoakuität oder ein Fortschreiten zu einer konstanten Exotropie über einen Zeitraum von drei Jahren auftrat, während die Kontrolle der Exotropie, die Stereoakuität und das Ausmaß der Abweichung stabil blieben oder sich leicht verbesserten.¹²

Komplikationen^{2 13}

• Ein unkorrigiertes Schielen kann zu Amblyopie (Augenfehlsichtigkeit) führen.

• Während des ersten Eingriffs kann es zu einer chirurgischen Unter- oder Überkorrektur kommen, die eine weitere Operation erforderlich macht.

• Manchmal kann es zu einer Überaktivität des unteren Schrägstrichs kommen (in der Regel im Alter von etwa 2 Jahren), so dass die Patienten trotz eines scheinbar guten Anfangsergebnisses möglicherweise eine weitere Operation benötigen.

• Dissoziiertes vertikales Sehen (das Auge driftet in Zeiten der Unaufmerksamkeit nach oben und außen) kann noch Jahre nach der ersten Schieloperation auftreten und einen chirurgischen Eingriff rechtfertigen, wenn es kosmetisch inakzeptabel wird.

• In einer Studie wurde festgestellt, dass Schielen bei Vorschulkindern mit einer deutlich schlechteren allgemeinen gesundheitsbezogenen Lebensqualität verbunden ist.¹⁴ In einer anderen Studie wurde ein signifikant erhöhtes Risiko für schielende Kinder festgestellt, im Erwachsenenalter psychische Probleme zu entwickeln.¹⁵ Es gibt auch soziale Auswirkungen, wie z. B. schlechtere Erfolgschancen bei Vorstellungsgesprächen (siehe "Psychosoziale Aspekte des Schielens", unten).¹⁶

Prognose

Dies hängt von der Art und dem Ausmaß des Schielens ab und davon, ob es zugrundeliegende Probleme gibt. Im Allgemeinen sollte ein frühzeitiges Eingreifen zu einer guten Ausrichtung führen und eine eventuelle Amblyopie begrenzen, aber eine perfekte Stereopsis (3-D-Sehen) wird selten erreicht.

Paralytisches Schielen¹

Das paralytische Schielen wird in der Regel durch eine Schädigung der extraokularen Muskeln oder ihrer Nerven erworben. Die Diplopie ist gewöhnlich und maximal in der Blickrichtung, die durch den schwachen Muskel erzeugt wird. Der Winkel zwischen den Längsachsen der Augen variiert durch den Bereich der Augenbewegungen.

Die Hirnnerven III, IV und VI sind betroffen. Eine Nervenlähmung kann isoliert sein oder es können mehrere Nerven betroffen sein. Jeder Nerv kann an einem beliebigen Punkt entlang seines Verlaufs vom Hirnstamm bis zur Augenhöhle betroffen sein. Myopathien können zu Diplopie und einer Einschränkung der Augenbewegung führen; in schweren Fällen kann es zu einem gewissen Grad von paralytischem Schielen kommen. Myopathien treten im Gegensatz zu Neuropathien meist bilateral auf. Im Folgenden finden Sie einen Überblick über Diplopie und Hirnnervenlähmungen; weitere Einzelheiten zu diesen Erkrankungen finden Sie in dem separaten Artikel Diplopie und Läsionen der Hirnnerven III, IV und VI.

Diplopie ¹⁷

Dieser Begriff wird verwendet, wenn ein Patient ein Bild an zwei verschiedenen Stellen sieht. Meistens liegen sie nebeneinander (horizontale Diplopie), können aber auch übereinander liegen (vertikale Diplopie) oder, in Ausnahmefällen, schräg zueinander stehen. Das Bild des gelähmten Auges ist immer peripher zum Bild des normalen Auges.

Einem Patienten mit Diplopie sollte geraten werden, das Autofahren einzustellen und die Fahrerlaubnisbehörde (Driver and Vehicle Licensing Agency, DVLA) zu informieren.¹⁸

Monokulare Diplopie
Dieser Begriff wird verwendet, wenn das Doppeltsehen bei Okklusion des unbeteiligten Auges bestehen bleibt; es wird nicht durch Schielen verursacht. Häufige Ursachen sind das Vorhandensein eines Brechungsfehlers, eine falsche Brillenausrichtung und bestimmte Medientrübungen (z. B. Katarakt). Seltener kann er durch eine verrutschte Linse, eine Netzhautablösung oder eine Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) verursacht werden.

Binokulare Diplopie
Dieser Begriff wird verwendet, wenn das Doppeltsehen korrigiert wird, wenn eines der beiden Augen verschlossen ist. Sie kann intermittierend auftreten, wie z. B. bei Myasthenia gravis und bei intermittierender Dekompensation einer bestehenden Phorie. Eine konstante binokulare Diplopie ist eher typisch für eine isolierte Hirnnervenlähmung (Hirnnerven III, IV oder VI), eine orbitale Erkrankung (z. B. Schilddrüsenerkrankung), nach einer Operation oder einem Trauma sowie bei verschiedenen ZNS-Problemen.

Spezifische Ursachen des paralytischen Schielens

Die direkten Ursachen werden in Nervenstörungen, Muskelerkrankungen und systemische Störungen unterteilt. Jede dieser Erkrankungen kann eine von mehreren möglichen Ursachen haben, und eine gründliche Untersuchung mit entsprechender Bildgebung ist unerlässlich.

Tritt das Schielen akut auf, muss der Patient dringend an einen Augenarzt überwiesen werden, da es sich um einen intrakraniellen Prozess wie eine Massenläsion, ein Aneurysma, einen erhöhten Hirndruck, einen ZNS-Infarkt oder eine Entzündung im ZNS handeln kann. Kinder mit Kraniosynostose und kraniofazialen Syndromen müssen ebenfalls von einem Augenarzt untersucht werden, um ein mögliches Schielen zu erkennen.⁴

Lähmung des dritten Hirnnervs¹⁹

• Erscheinungsbild: Es kann eine äußere Ophthalmoplegie mit teilweiser oder vollständiger Bewegungsstörung vorliegen, die sich in einem unterschiedlich starken Schielen äußert, oder eine innere Ophthalmoplegie (teilweise oder vollständige Beeinträchtigung der Pupillenreaktionen). Es kann auch eine Ptose vorliegen.

• Ätiologie: Pupillenerhaltende Ursachen stehen in der Regel im Zusammenhang mit ischämischen mikrovaskulären Erkrankungen (und selten mit dem Sinus-cavernosus-Syndrom). Eine die Pupille einbeziehende Erkrankung entsteht in der Regel durch ein Aneurysma, kann aber auch durch einen Tumor, ein Trauma, einen Hypophysenapoplex, Herpes zoster und Leukämie verursacht werden. Bei Kindern kann eine Lähmung des dritten Nervs als Teil einer ophthalmoplegischen Migräne auftreten.

Lähmung des vierten Hirnnervs²⁰

• Erscheinungsbild: binokulare Vertikaldiplopie, Schwierigkeiten beim Lesen und das Gefühl, dass die Dinge schief zu sein scheinen.

• Ätiologie: Trauma, Vaskulopathie (häufig im Zusammenhang mit Diabetes und Bluthochdruck) und demyelinisierende Erkrankungen. Dies kann auch kongenital oder idiopathisch sein.

Lähmung des sechsten Hirnnervs²¹

• Erscheinungsbild: horizontale Diplopie, die für die Ferne schlimmer ist als für die Nähe und beim seitlichen Blick auf die betroffene Seite am stärksten ausgeprägt ist.

• Ätiologie: Vaskulopathie (in der Regel diabetisch, hypertensiv oder atherosklerotisch) und Trauma sind die häufigsten Ursachen, aber oft auch idiopathisch. Zu den weniger häufigen Ursachen gehören ein erhöhter Hirndruck, eine Schwellkörpermasse, Multiple Sklerose, Riesenzellarthritis, Entzündungen und Infektionen. Bei Kindern kann es sich auch um eine gutartige Erkrankung nach einem Virus (oder nach einer Impfung) sowie um einen erhöhten Hirndruck und das Gradenigo-Syndrom (multiple Hirnnervenlähmungen im Zusammenhang mit einer komplizierten Otitis media) handeln.

Multiple Nervenlähmungen^{22 23}

• Erscheinungsbild: Es kann eine Kombination von einseitigen Hirnnerven III, IV und VI vorliegen, die zu einer Einschränkung der Augenbewegung (und damit zu Diplopie), Gesichtsschmerzen, die einem oder mehreren Ästen des fünften Hirnnervs entsprechen, einer Ptosis und einer kleinen Pupille (Horner-Syndrom) oder einer erweiterten Pupille führen, wenn der dritte Hirnnerv betroffen ist.

• Ätiologie: Es gibt eine Reihe von Erkrankungen und Syndromen, die zu diesem Krankheitsbild führen können:

  • Arteriovenöse Fistel (kariotidal-kavernös oder dural-kavernös).

  • Tumore im Sinus cavernosus (primär oder metastatisch).

  • Intrakavernöses Aneurysma.

  • Mukormykose (insbesondere bei Patienten mit unkontrolliertem Diabetes und bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem).

  • Hypophysen-Apoplexie.

  • Herpes zoster.

  • Schwellkörper-Sinusthrombose.

  • Tolosa-Hunt-Syndrom.

  • Seltene Ursachen: Sarkoidose, Granulomatose mit Polyangiitis, Tuberkulose.

Myopathien des Auges

Okuläre Myositis²⁴
Hierbei handelt es sich um eine idiopathische, unspezifische Entzündung eines oder mehrerer extraokularer Muskeln, die in der Regel im frühen Erwachsenenalter auftritt und mit akuten Schmerzen beim Bewegen des Auges einhergeht. Sie wird mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDs) oder Steroiden behandelt. Sie verschwindet entweder spontan nach sechs Wochen oder verläuft über einen längeren Zeitraum mit wiederkehrenden Episoden. Immunsuppressiva und Strahlentherapie sind manchmal wirksam.

Okuläre Myopathie (progressive externe Ophthalmoplegie)²⁵
Diese seltene Erkrankung ist durch eine fortschreitende, beidseitige Einschränkung der Augenbewegung gekennzeichnet, die mit einer Ptose einhergeht und in der Regel vor dem Alter von 20 Jahren auftritt. Sie wird durch Mutationen in der mitochondrialen DNA hervorgerufen. Obwohl sie auch ohne andere klinische Anzeichen auftreten kann, ist sie in der Regel mit einer Skelettmuskelschwäche verbunden. Letztendlich kann die Augenbewegung ganz verloren gehen. Die Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt.

Brown-Syndrom²⁶
Diese Erkrankung kann angeboren oder erworben sein (iatrogen oder entzündlich: rheumatoide Arthritis, Pansinusitis oder Skleritis) und ist durch eine Fehlfunktion des Nervus trochlearis oder des Nervus obliquus superior gekennzeichnet. Angeborene Fälle werden gelegentlich mit einem chirurgischen Eingriff behandelt, während erworbene Fälle auf eine Behandlung mit Steroiden zusammen mit der Behandlung der zugrunde liegenden Ursache ansprechen können.

Duane-Syndrom²⁷
Bei dieser Erkrankung besteht eine ein- oder beidseitige Aktivität des lateralen Rektus während der Adduktion und eine reduzierte Aktivität bei der Abduktion. Dies führt zu einer eingeschränkten Fähigkeit, das Auge abduzieren zu können, und zu einer Verengung der Lidspaltenöffnung bei der Adduktion. Die meisten Fälle können konservativ behandelt werden, da es keine Amblyopie gibt, da die Augen in der Primärposition gerade sind.

Myopathien aufgrund von Systemerkrankungen²⁸

Dysthyreoidale Augenerkrankung
Siehe den separaten Artikel Schilddrüsen-Augenerkrankung. Kennzeichen einer fortgeschrittenen Erkrankung sind ein schmerzhaftes rotes Auge mit Diplopie, eine verminderte Sehschärfe, Proptosis, Lidrückzug und Lidschlag. Die Patienten können auch eingeschränkte Augenbewegungen haben (insbesondere Hebung und Abduktion), die zu einem Schielen führen - dies wird als restriktive Schilddrüsenmyopathie, exophthalmische Ophthalmoplegie, dysthyreote Augenerkrankung oder Morbus Basedow bezeichnet.

Myasthenia gravis
Siehe den separaten Artikel Myasthenia gravis. Etwa 40 % der Patienten zeigen eine Beteiligung der extraokularen Muskeln mit Muskelermüdung, die zu intermittierender Diplopie ± Schielen führt.

Behandlung und Prognose des paralytischen Schielens

Die Patienten sollten zur weiteren Untersuchung und Behandlung an das örtliche augenärztliche Team überwiesen werden (gelegentlich deuten klinische Indikatoren darauf hin, dass eine Überweisung an die Neurologie sinnvoller wäre). Je nach klinischem Verdacht wird dies wahrscheinlich eine orthoptische Bestätigung des paralytischen Schielens, Bluttests und Bildgebung mit anschließender Behandlung der zugrunde liegenden Ursache beinhalten. Wird keine Ursache gefunden oder wird das zugrundeliegende Problem behoben, können die Patienten mit Prismen (an der Brille befestigt) versorgt werden, um die Diplopie zu lindern. Wenn dies nicht zum Erfolg führt, ist eine Operation eine Alternative. Dabei werden häufig verstellbare Nähte verwendet, um eine hohe Präzision zu gewährleisten. Die Prognose hängt von der Grunderkrankung ab.

Psychosoziale Aspekte des Schielens

Schielen wird in der Regel mit dem Ziel behandelt, das Doppeltsehen bei Erwachsenen zu korrigieren oder Amblyopie bei Kindern zu verhindern. Während diese funktionellen Ergebnisse offensichtlich wichtig sind, sind die psychosozialen Folgen des Schielens wohl ebenso wichtig. Eine Studie hat ergeben, dass sowohl Erwachsene als auch Kinder Schielen als störend empfinden (unabhängig von Geschlecht, Alter oder davon, ob die Befragten in ihrer eigenen Familie Schielen hatten).²⁹ Interessanterweise empfanden Erwachsene ein schielendes rechtes Auge als störender als ein schielendes linkes Auge. In der gleichen Studie empfanden Kinder eine Esotropie als störender als eine Exotropie.

Die psychosozialen Aspekte gehen über die subjektive Bewertung des Aussehens einer Person hinaus: Die Betroffenen können in vielen Bereichen ihres Lebens beeinträchtigt werden, z. B. bei der Partnersuche, den Berufsaussichten und der Interaktion mit Gleichaltrigen.^{16 30} Aus diesem Grund wurde ein strabismus-spezifischer Fragebogen zur Lebensqualität entwickelt, der jedoch nicht weit verbreitet ist.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.