Hodenkrebs

Mehr als 95 % der Hodentumoren gehen von den Keimzellen aus. Hodenkeimzelltumoren lassen sich in Seminome und nicht-seminomatöse Keimzelltumoren (NSGCTs) unterteilen. Von den Keimzelltumoren sind etwa 50 % Seminome und 50 % Nichtseminome.

Since the introduction of combination chemotherapy in the 1970s, survival rates for testicular cancer have risen every year. One year survival is close to 100% and both 5 and 10 year survival are more than 95%. Even metastatic disease should be seen as potentially curable.¹

Types of testicular cancer (classification)

Testicular cancers are defined based on their cell type.

The 2016 updated World Health Organization (WHO) histopathological classification characterises testicular cancers as follows:²

• Keimzelltumore.

• Abgeleitet von Keimzellneoplasie in situ (GCNIS):

  • Seminom.

  • Embryonales Karzinom.

  • Dottersacktumor, post-pubertärer Typ.

  • Trophoblastischer Tumor.

  • Teratome, post-pubertärer Typ.

  • Teratome mit somatischen Malignomen.

  • Gemischte Keimzelltumore.

• Keimzelltumoren, die nicht mit GCNIS in Verbindung stehen, einschließlich Spermatozytentumor, Dottersacktumor, vorpubertärer Typ, gemischter Keimzelltumor, vorpubertärer Typ.

• Tumore der Geschlechts-/Stromzellen, einschließlich Leydig-Zelltumor, Sertoli-Zelltumor, Granulosa-Zelltumor.

• Thecoma/Fibroma-Gruppe von Tumoren.

• Andere Stromatumoren der Geschlechtsorgane/Gonaden.

• Tumore, die sowohl Keimzellen als auch Geschlechtsmark/Gonadenstroma enthalten - z. B. Gonadoblastom

• Verschiedene unspezifische Stromazelltumoren einschließlich Tumoren der paratestikulären Strukturen

How common is testicular cancer? (Epidemiology)²³

• Testicular cancer accounts for around 1% of all new cancer cases in the UK, and is the 17th most common cancer for men.

• The incidence peaks at 30-34 and only 1% of cases are diagnosed in men aged 75 or over.

• The incidence of testicular cancer varies by ethnic origin and is lower in those of Asian origin compared to the White ethnic group. It is more common in developed compared to developing countries.

• Hodentumore sind bei Erwachsenen viel häufiger als bei Kindern. Das Seminom ist bei Jungen unter 10 Jahren selten, ist aber der häufigste Hodentumor bei Männern über 60 Jahren.

Risikofaktoren

These include:²⁴

• Kryptorchismus oder Hodenmaledeszens.

• Klinefelter-Syndrom.

• Family history (multiple genetic associations have been found, but no single gene analogous to the BRCA gene).

• Männliche Unfruchtbarkeit (erhöht das Risiko um den Faktor drei).

• Niedriges Geburtsgewicht, junges mütterliches Alter, junges väterliches Alter, Multiparität, Steißgeburt.

• Säuglingshernie.

• Körpergröße: Größere Männer haben ein höheres Risiko, Keimzelltumore zu entwickeln.

• Infection with human papilloma virus, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, parvovirus B-19, or HIV.

Von den Faktoren, die mit dem Risiko der Entwicklung von Keimzelltumoren des Hodens in Verbindung gebracht werden, sind der Kryptorchismus und die Bösartigkeit des kontralateralen Hodens bei weitem am stärksten.

Testicular microlithiasis, vasectomy, and scrotal trauma are not risk factors for testicular cancer. ⁵

Genetic factors⁶

Viele bösartige Erkrankungen sind auf eine genetische Schädigung zurückzuführen. Bei Hoden- und Brusttumoren können diese genetischen Schäden in der intrauterinen Umgebung verursacht werden. Praktisch alle Hodentumoren weisen eine Anomalie auf Chromosom 12 auf. Bis zu 20 % der Männer können das Gen für den testikulären Keimzelltumor 1 (TGCT1) auf ihrem X-Chromosom tragen. Das Vorhandensein dieses Gens kann das Risiko einer Hodenbösartigkeit um das bis zu 50-fache erhöhen. Auch in Familien mit Kryptorchismus in der Vorgeschichte kann es eine Rolle spielen, und in den Familien von Männern, die beidseitig erkranken, ist die Wahrscheinlichkeit, dieses Gen zu tragen, ebenfalls größer.

Signs and symptoms of testicular cancer (presentation)²⁷

Symptome

• More than 95% present with a lump in the body of the testis, which is usually painless. See the separate Lumps in the groin and scrotum article.

• Hodenschmerzen und/oder Unterleibsschmerzen.

• Ziehendes Gefühl.

• Recent history of trauma; it is probably the trauma that leads the man to examine himself and find the tumour rather than the trauma being the cause of malignant change.

• Hydrozele.

• Gynaecomastia from beta human chorionic gonadotrophin (beta-hCG) production (this is rare but important as it can sometimes precede a palpable lump).

• Metastasierung - Seminome metastasieren in para-aortale Knoten und verursachen Rückenschmerzen; Teratome streuen über das Blut in Leber, Lunge, Knochen und Gehirn.

Schilder

• A lump is usually palpable.

• Während der normale Hoden eher zart ist und der entzündete Hoden sehr empfindlich ist, fehlt dem bösartigen Hoden in der Regel das normale Maß an Empfindung.

• Die Lymphgefäße aus dem Hodensack entwässern zu den Leistenknoten, während sie aus den Hoden in die Tiefe gehen. Daher ist es unwahrscheinlich, dass die Leistenlymphknoten vergrößert sind.

Patienten, die sich mit einer Schwellung im Hodensack vorstellen, sollten sorgfältig untersucht werden, und es sollte versucht werden, zwischen Klumpen, die vom Hoden ausgehen, und anderen intrascrotalen Schwellungen zu unterscheiden. Zur Unterscheidung sollte eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden.

Differentialdiagnose²

• Epididymo-Orchitis.

• Verdrehung.

• Lymphom.

• Other scrotal lumps - eg, hydrocele, haematocele, epididymal cyst, hernia, varicocele.

• Infektion - z. B. Tuberkulose, Syphilis, Mumps.

Diagnosis of testicular cancer (investigations)⁸⁹

• The National Institute for Health and Care Excellence (NICE) says that we should 'consider a suspected cancer pathway referral for testicular cancer in men if they have a non-painful enlargement or change in shape or texture of the testis' and consider an ultrasound for all men with unexplained or persistent testicular symptoms. This referral should not be delayed by waiting for an ultrasound scan.

• Investigations in secondary care may include CT, and tumour markers (alpha-fetoprotein (AFP) is produced by yolk sac elements but not produced by seminomas, whereas beta-hCG is produced by trophoblastic elements and so there may be elevated levels both in teratomas and in seminomas).

Stadieneinteilung bei Hodentumoren¹⁰

• I - keine Anzeichen einer Erkrankung außerhalb des Hodens.

• IM - wie oben, jedoch mit anhaltend erhöhten Tumormarkern.

• II - Beteiligung der infradiaphragmatischen Knoten.

  • IIA - maximum diameter <2 cm.

  • IIB - maximaler Durchmesser 2-5 cm.

  • IIC - maximaler Durchmesser >5-10 cm.

  • IID - maximaler Durchmesser >10 cm.

• III - Beteiligung von supradiaphragmatischen und infradiaphragmatischen Knoten:

  • Bauchknoten A, B, C, wie oben.

  • Mediastinal-Knoten M+.

  • Halsknoten N+.

• IV - extralymphatische Metastasen:

  • Bauchknoten A, B, C, wie oben.

  • Mediastinal- oder Halsknoten wie bei Stadium III.

  • Lunge:

    • L1 <3 metastases.

    • L2 multiple metastases <2 cm maximum diameter.

    • L3 multiple Metastasen mit einem Durchmesser von >2 cm.

  • Beteiligung der Leber H+.

  • Andere Standorte angegeben.

Management of testicular cancer¹⁰

Management is dependent on the type of tumour and stage. It may include surgery, chemotherapy, and radiotherapy. A testicular prosthesis should be offered before surgery. Sperm storage should be offered to men who may require chemotherapy or radiotherapy.

Complications of testicular cancer

• Die meisten Überlebenden von Hodenkrebs haben wieder eine normale Lebensqualität. Einige Patienten werden nach einer Orchidektomie hypogonadal und die Fruchtbarkeit kann nach einer Chemotherapie eingeschränkt sein.

• Periphere Neuropathie, Raynaud-Phänomen und durch die Chemotherapie verursachter Hörverlust können über Jahre hinweg bestehen bleiben.

• After chemotherapy 2.0- to 3.7-fold increased risks for cancers of the small intestine, bladder, kidney and lung have been observed.¹¹

• There is also an increased risk of cardiac events. ¹²

• Die allgemeine Lebensqualität ist ähnlich wie in der Allgemeinbevölkerung, aber Angst vor einem Rückfall, wirtschaftliche Sorgen, Alkoholmissbrauch und sexuelle Probleme sind bei den Überlebenden weit verbreitet.

• Late relapse (new tumour growth more than two years after at least three cycles of chemotherapy) occurs in 2-3% and does not have a good response to chemotherapy.¹³

Prognosis of testicular cancer^{1 14}

There has been decline in mortality rates reported in Western countries. The prognosis is dependent on stage, tumour type, and presence of low, medium or high levels of markers.

• Wird der Tumor frühzeitig diagnostiziert, können über 95 % der Männer geheilt werden und die Behandlung kann weniger intensiv sein.

• Bei NSGCTs sind die Ergebnisse insgesamt weniger günstig als bei Seminomen.

• Choriokarzinome haben von allen bösartigen Hodenerkrankungen die schlechteste Prognose.

Early detection of testicular cancer¹⁵

Public information campaigns have encouraged men to check for any scrotal lumps regularly and to see a GP if they have any concerns. Patients with increased clinical risk factors for testicular cancer, including a family history of testicular cancer, undescended testis (cryptorchidism) or testicular atrophy should be informed of their potential increased risk of testicular cancer and particularly encouraged to self-examine. There is no national screening programme for testicular cancer and this decision is not being actively reviewed by the National Screening Committee.