Verschlüsse der Netzhautarterien

Siehe auch den separaten Artikel über Netzhautvenenverschlüsse.

Was ist ein Verschluss der Netzhautarterie?^{1 2}

Der Verschluss der Zentralarterie der Netzhaut (CRAO) ist ein ophthalmologischer Notfall. Er ist eine der häufigsten Ursachen für schwere Sehbehinderungen bei älteren Patienten. Um das Erscheinungsbild und die Auswirkungen zu verstehen, ist es wichtig, die Blutversorgung der Netzhaut zu kennen:

Es gibt zwei Quellen für die Blutversorgung der Netzhaut:

• Die Arteria centralis retinae (CRA) ist ein Ast der Arteria ophthalmica, dem ersten Ast der Arteria carotis interna. Die CRA versorgt die Oberfläche des Sehnervenkopfes mit Blut. Von hier aus teilt sie sich in zwei Hauptäste (superior und inferior), die sich wiederum in temporale und nasale Äste aufteilen, die die vier Quadranten der Netzhaut mit Blut versorgen.

• Die äußere Netzhaut wird von den Choriokapillaren der Aderhaut versorgt, die von der Arteria ciliata abzweigen.

• Sowohl die CRA als auch die Ziliararterie müssen funktionieren, um die Netzhautfunktion aufrechtzuerhalten, da sowohl die CRA als auch die Ziliararterie aus dem OA stammen.

• Eine wichtige Variante ist das Vorhandensein einer cilioretinalen Arterie. Diese Arterie, von der man annimmt, dass sie bei 15-30 % der Menschen vorhanden ist, versorgt die Makulanetzhaut in unterschiedlichem Ausmaß und kann dazu beitragen, ein gewisses Sehvermögen nach CRAO zu erhalten. Die cilioretinale Arterie ist ophthalmoskopisch als ein einzelnes Gefäß zu erkennen, das vom Rand des Sehnervenkopfes ausgeht, meist in Richtung Makula.

Je nachdem, wo der Verschluss auftritt, können verschiedene Schichten und Viertel der Netzhaut betroffen sein: Der Verschluss einer weiter proximal gelegenen Augenarterie hat die verheerendsten Auswirkungen, da alle Schichten der gesamten Netzhaut ihre Blutversorgung verlieren, während ein Verschluss eines distalen Endastes der Netzhautarterie nur die innere neurale Netzhaut dieses Teils der Netzhaut betrifft, wodurch die Photorezeptoren geschont und der Sehverlust begrenzt wird.

Ein Verschluss, der die Netzhautarterie vor der Verzweigung betrifft, wird als CRAO bezeichnet. Der Verschluss eines der Äste der Arteria retinae wird als Astverschluss der Arteria retinae (BRAO) bezeichnet.

Pathophysiologie von Netzhautarterienverschlüssen¹

CRAO ist das okulare Äquivalent zum Hirnschlag und ein Prozess der Ischämie der Endorgane. Viele der Risikofaktoren entsprechen denen für kardiovaskuläre und zerebrovaskuläre Erkrankungen, und ihr Auftreten ist ein Warnzeichen für andere vaskuläre Komplikationen.

Die individuelle Ätiologie bleibt in vielen Fällen unklar. Die häufigsten Ursachen sind unten aufgeführt. Mögliche Mechanismen sind Embolie, Vasobliteration und Gefäßkompression. Die Embolie ist die häufigste Ursache, wobei die Hauptursache eine Erkrankung der Halsschlagader ist, die in der Regel auf atherosklerotische Plaques zurückzuführen ist. Karotisstenosen und das Herz sind weitere wichtige Quellen für Embolien. Etwa 75 % dieser Embolien bestehen aus Cholesterin, 10 % aus kalzifiziertem Material und 15 % aus Fibrin.

Lokale atherosklerotische Plaques und Vaskulitis können eine Vasobliteration verursachen. Embolien (verkalkt, thrombotisch, myxomatös, bakteriell oder cholesterinhaltig) sind in der Regel karotidalen oder kardialen Ursprungs. Eine retrobulbäre Masse kann zu einer Kompression des Sehnervs und der CRA führen:

• Atherosklerose: Atherombedingte Thromben sind für etwa 80 % der CRAOs verantwortlich, wobei das Risiko für Menschen mit Bluthochdruck oder Diabetes erhöht ist.³

• Embolie:
  

  • Halsschlagader: Es kann sich um einen Cholesterin-, Fibrinplättchen- oder Kalkembolus handeln.

  • Herz: Es kann sich um Verkalkungen, Vegetationen aus den Herzklappen (Endokarditis) oder um einen Wandthrombus (z. B. bei Vorhofflimmern) handeln.

  • Eine Aortenerkrankung (einschließlich Dissektion) kann eine weitere Emboliequelle darstellen.

• Entzündungen - wie Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis), Polyarteriitis nodosa, systemischer Lupus erythematodes (SLE), Granulomatose mit Polyangiitis, Takayasu-Arteriitis, Pankreatitis.

• Thrombophile Erkrankungen - wie das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, Protein-S-Mangel, Protein-C-Mangel, Leukämien oder Lymphome.

• Infektiöser Ursprung - Toxoplasmose, Mukormykose, Syphilis.

• Pharmakologische Ursachen - orale Kontrazeptivapille, Kokain.

• Ophthalmische Ursachen - stark erhöhter Augeninnendruck, Trauma oder Drusen des Sehnervs.

• Selten, Netzhautmigräne (Vasospasmus) - dies kann bei jüngeren Menschen auftreten, wenn alle anderen Ursachen ausgeschlossen wurden.⁴

Die Netzhautschäden werden mit der Zeit zunehmend irreversibel. Das optimale Behandlungsfenster, in dem eine Behandlung von Nutzen sein kann, ist umstritten, liegt aber vermutlich bei etwa 90-100 Minuten (manche sagen bis zu 105 Minuten)⁵ Allerdings wird in der Regel innerhalb von 24-48 Stunden nach Beginn der Erkrankung eine Form der Behandlung versucht.

Verschluss der zentralen Netzhautarterie

Was ist ein Verschluss der zentralen Netzhautarterie?¹

Bei der CRAO verschließt sich die CRA, bevor sie sich verzweigt, wenn sie aus dem Sehnerv austritt. Dies führt zu einem einseitigen akuten schmerzlosen Sehverlust.

Inzidenz

• Die Inzidenz wird auf etwa 1 von 100.000/Jahr geschätzt.¹

• Die Mehrzahl der Patienten ist über 60 Jahre alt. Jüngere Patienten haben meist eine Herzklappenerkrankung.

• Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Symptome des Verschlusses der Zentralarterie der Netzhaut¹

• Plötzlicher (innerhalb weniger Sekunden), einseitiger, schmerzloser Sehverlust.

• In 94 % der Fälle ist das Sehvermögen in der Regel auf das Abzählen von Fingern reduziert (was darauf hindeutet, dass auch die Arteria ophthalmica betroffen sein kann).

• Es kann eine Vorgeschichte von Amaurosis fugax vorliegen (Amaurosis fugax geht bei bis zu 10 % der Patienten dem Sehverlust voraus).

• Bei 1-2 % der Patienten tritt der Verlust beidseitig auf (wobei der Grad der Beeinträchtigung nicht unbedingt auf beiden Augen gleich ist).

Kirschroter Fleck und Netzhautschwellung bei Verschluss der zentralen Netzhautarterie

Von sidthedoc, CC BY-SA 4.0, über Wikimedia Commons

Die Untersuchung zeigt einen afferenten Pupillendefekt und eine blasse Netzhaut mit Abschwächung der Gefäße. In den Arterien kann es zu einer Segmentierung der Blutsäule kommen ("cattle-trucking"), und die Mitte der Makula (die von der intakten darunter liegenden Aderhaut versorgt wird) sticht als kirschroter Fleck hervor.

Die systemische Untersuchung sollte die Auskultation der Halsschlagader auf Blutergüsse, der Herztöne auf Herzgeräusche, des Radialpulses auf Vorhofflimmern und des Blutdrucks umfassen.

Risikofaktoren¹

Differentialdiagnose

• Netzhautablösung

• Glaskörperblutung

• Verschluss der Netzhautvenen

• Akutes Glaukom (Grüner Star)

• Akute Sehnervenentzündung

Nachforschungen¹

Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt, und die Untersuchungen zielen darauf ab, Grunderkrankungen auszuschließen. Die wichtigste Ursache, die es auszuschließen gilt, ist die Riesenzellarteriitis, denn bei rechtzeitigem Eingreifen ist der Sehverlust reversibel und das andere Auge wird geschont. Bestehen Zweifel an der Diagnose, können eine Fluoreszenzangiographie und eine optische Kohärenztomographie hilfreich sein.

Dringende ESR- und CRP-Messungen werden bei Patienten über 60 Jahren durchgeführt, wenn die Diagnose einer Riesenzellarteriitis nicht ausgeschlossen werden kann. In der Regel werden Gerinnungsstudien, eine vollständige Blutuntersuchung und Screening-Tests auf Vaskulitis durchgeführt. Längerfristig umfasst die Bewertung des kardiovaskulären Risikos die Messung des Nüchternblutzuckers und des Lipidprofils.

Behandlung und Management des Verschlusses der Zentralarterie der Netzhaut^{5 6 7}

Der Verschluss einer Netzhautarterie ist ein okulärer Notfall, zum einen, weil die Schädigung der Netzhaut mit der Zeit irreversibel wird, und zum anderen, weil es dringend erforderlich ist, andere Risikofaktoren optimal zu behandeln, um sowohl das andere Auge als auch das zerebrovaskuläre und kardiovaskuläre System zu schützen. Obwohl verschiedene Behandlungsmöglichkeiten angewandt wurden und werden, gibt es derzeit keine evidenzbasierte Behandlung, um den Sehverlust rückgängig zu machen.

Bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis ist eine sofortige Behandlung erforderlich (intravenöse Steroide, gefolgt von oralen Steroiden), da es sich um einen ophthalmologischen Notfall handelt.

Management des Auges⁸

Der Grundsatz der Behandlung besteht darin, zu versuchen, das ischämische Gewebe so schnell wie möglich zu reperfundieren und frühzeitig eine Sekundärprävention einzuleiten.

Standard"-Therapien haben leider keinen nachgewiesenen Nutzen. Viele haben anekdotische Unterstützung erfahren, und in Ermangelung von mehr Sicherheit werden sie oft ausprobiert. Dazu gehören:

• Wenn der Patient innerhalb von 90 bis 100 Minuten nach Auftreten der Symptome vorstellig wird, kann eine feste Augenmassage (wiederholtes Massieren des Augapfels über dem geschlossenen Lid für zehn Sekunden mit fünfsekündigen Unterbrechungen) die Obstruktion lösen. Dies funktioniert jedoch nur in sehr seltenen Fällen.

• Senkung des Augeninnendrucks durch Vorderkammerparazentese (Entnahme von etwas Flüssigkeit aus der Vorderkammer unter örtlicher Betäubung, die in der Klinik durchgeführt wird), zusammen mit einer Behandlung mit Acetazolamid. Weitere augeninnendrucksenkende Medikamente sind Apraclonidin, Mannitol und Betablocker.

• Dilatation der Arterie (z. B. sublinguales Isosorbiddinitrat, inhaliertes Carbogen oder hyperbarer Sauerstoff).

• Orales Pentoxifyllin, zum Beispiel. In Studien zeigte sich eine verbesserte Netzhautdurchblutung, aber keine klinische Verbesserung der Sehkraft.

• Intra-arterielle Fibrinolyse durch lokale Injektion von Urokinase in den proximalen Teil der Arteria ophthalmica.

Die verstärkte externe Gegenpulsation (EECP) ist ein vielversprechendes Verfahren für die Zukunft. Diese nicht-invasive Technik hilft Berichten zufolge, refraktäre Angina pectoris zu lindern und die Belastbarkeit zu verbessern. Pneumatische Manschetten an den unteren Extremitäten werden zu Beginn der Diastole nacheinander aufgeblasen, was eine Gegenpulsation der Aorta und einen verstärkten venösen Rückfluss bewirkt. Einige Studien deuten darauf hin, dass dies zu einer verbesserten Netzhautdurchblutung nach CRAO und BRAO führt, obwohl auch hier noch nicht klar ist, ob sich dies in einer verbesserten funktionellen Sehkraft niederschlägt.⁹

Das Interesse an der Thrombolyse mit Gewebeplasminogenaktivator (tPA), der entweder intravenös oder intraarteriell (durch direkte Katheterisierung der Augenarterie) verabreicht wird, ist groß. Eine Reihe von Beobachtungsreihen deutete auf eine wirksame Wiederherstellung der Netzhautperfusion hin. Formelle Studien deuten jedoch darauf hin, dass die intraarterielle Verabreichung von Thrombolytika zu einem erhöhten Risiko von intrakraniellen und systemischen Blutungen führen kann, und die Wirksamkeit von intravenösem tPA innerhalb von 24 Stunden nach Auftreten der Symptome wurde nicht nachgewiesen.^{6 7 10}

Langfristige Verwaltung^{5 8}

Der Verschluss der Netzhautarterien ist ein Marker für ein erhöhtes Risiko ischämischer Endorganschäden wie Hirnschlag und vaskuläre Demenz.^{11 12 13}

Die langfristige Behandlung eines jeden Netzhautarterienverschlusses zielt daher darauf ab:

• Erkennung und Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen, um weitere ischämische Ereignisse zu verhindern (z. B. Untersuchung und Behandlung von Bluthochdruck).¹⁴

• Untersuchung auf Koagulopathien - eine Untersuchung sollte ebenfalls durchgeführt werden, insbesondere wenn keine Emboliequelle gefunden wird.

• Reduzierung der Risikofaktoren für Atherosklerose: Eine optimierte Behandlung des Bluthochdrucks und eine Prophylaxe mit Statinen und niedrig dosiertem Aspirin können von Vorteil sein.

Die langfristige Behandlung der Erkrankung kann auch Folgendes umfassen:

• Karotisendartektomie - kann je nach dem Grad des Karotisverschlusses und den örtlichen Vorschriften erforderlich sein.

• Eine augenärztliche Nachsorge in der Augenabteilung ist erforderlich, um Komplikationen zu erkennen. Die wichtigste Komplikation ist die Neovaskularisation der Iris, die zu einem Glaukom oder einer Glaskörperblutung führen kann. Bei arteriellen Verschlüssen sind neovaskuläre Folgeerscheinungen im Gegensatz zu venösen Verschlüssen selten, was vielleicht auf die vollständige Ischämie im betroffenen Netzhautsegment zurückzuführen ist.

• Überweisung an Kliniken für Sehbehindertenhilfe - dies sollte in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn die Sehschärfe auf dem anderen Auge ebenfalls beeinträchtigt ist.

• Benachrichtigung der Fahrerlaubnisbehörde (Driver and Vehicle Licensing Agency, DVLA) - bei vollständigem Verlust des Sehvermögens auf einem Auge (auch ohne Lichtwahrnehmung) muss die DVLA möglicherweise benachrichtigt werden. Die Patienten können nach einer erfolgreichen Anpassung an den Zustand auf Anraten des Arztes weiterhin Auto fahren.

Ergebnis²

• Selbst bei frühzeitiger Behandlung ist die Prognose im Allgemeinen sehr schlecht, da die innere Nervenschicht schnell atrophiert und das Sehvermögen in der Regel vollständig verloren geht. Nur bei etwa einem Drittel der Patienten tritt eine Besserung ein.

• Eine spontane Auflösung der Verstopfung wurde bei 1-8 % (manche berichten von bis zu 15 %) der Patienten beobachtet.

• Patienten mit einer Netzhautembolie haben eine dreifach erhöhte Sterblichkeitsrate im Vergleich zu Patienten ohne Embolie. Sie sollten genauso behandelt werden wie Patienten mit einer koronaren Herzerkrankung in der Vorgeschichte.

Verschluss eines Arterienastes der Netzhaut²

Was ist ein Arterienastverschluss der Netzhaut?

Bei einem Arterienastverschluss (BRAO) können ein oder mehrere Äste der CRA betroffen sein.

Symptome eines Verschlussses der Arteria retinae

Wie bei der CRAO geht nur ein Teil des Sehvermögens verloren: Der Defekt betrifft in der Regel die obere/untere Hälfte des Sehvermögens oder ist sektoral. Die Blässe der Netzhaut entspricht dem Bereich, der von der betroffenen Arterie versorgt wird. Gelegentlich ist ein Embolus (Cholesterin, Fibrinplättchen, Kalk) in der Arterie zu sehen, und um diesen Bereich herum können schließlich Watteflecken auftreten.

Behandlung und Management von Verschlüssen der Zweigarterien der Netzhaut

• Überweisung innerhalb von 24 Stunden. Es gibt jedoch keine nachweislich wirksame Behandlung.

• Langfristiges Management ist wie bei CRAO.

• Vollständige und gründliche Untersuchung des kardiovaskulären Systems wie bei CRAO. Eine Karotis-Endarteriektomie oder Antikoagulation kann angezeigt sein.

• Auch wenn keine Emboliequelle gefunden wird, sollte eine gründliche Untersuchung auf Koagulopathien durchgeführt werden.

Ergebnis

• Gelegentlich kommt es zu einer Rekanalisation der Arterie, was jedoch selten ist. Etwa 30 % der Augen haben jedoch kollaterale zilioretinale Arterien, die die Makulanetzhaut versorgen, so dass das zentrale Sehen bis zu einem gewissen Grad erhalten werden kann.

• Eine Sehschärfe von 20/40 ODER BESSER wird anfänglich in 74 % der Fälle einer permanenten BRAO und in 94 % der Fälle einer vorübergehenden BRAO sowie bei der Nachuntersuchung in 89 % bzw. 100 % der Fälle erreicht.

Verschluss der Arteria cilioretinae²

Die Arteria cilioretina ist bei 15-30 % der Bevölkerung vorhanden. Ein isolierter Verschluss dieser Arterie führt zu einem variablen zentralen Sehverlust. Der Verschluss der Arteria cilioretinae hat dieselben Ursachen wie die CRAO; daher ist derselbe langfristige Ansatz für die Behandlung der zugrunde liegenden und begünstigenden Bedingungen erforderlich. Das zentrale Sehen wird beeinträchtigt, aber je nach Grad der Abhängigkeit der Makulanetzhaut von der Arteria cilioretina kann das Ausmaß variieren - von mäßiger Unschärfe bis zum Verlust des zentralen Sehens.

Fundal zeigt sich eine abgeschwächte zilioretinale Arterie mit einem lokalisierten Bereich einer oberflächlichen Netzhautaufhellung, häufig zwischen Sehnervenkopf und Makula. Es kann ein begleitender Zentralvenenverschluss oder eine anteriore ischämische Optikusneuropathie vorliegen (die häufiger bei älteren Patienten auftritt und mit einer Riesenzellarteriitis assoziiert sein kann).

Die Sehprognose ist in der Regel gut, wenn die Makula geschont wurde; es kann jedoch ein Gesichtsfelddefekt zurückbleiben. Etwa 75 % der Patienten mit isoliertem Arteria cilioretinae-Verschluss erreichen wieder eine Sehschärfe von 20/40 (6/12) oder besser; die Prognose ist nur geringfügig schlechter, wenn die Erkrankung mit einem Zentralvenenverschluss kombiniert ist. Wird die Erkrankung jedoch mit einer anterioren ischämischen Optikusneuropathie kombiniert, ist die Sehprognose schlecht.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.