Netzhautvenenverschlüsse

Was sind Netzhautvenenverschlüsse?

Retinale Venenverschlüsse (RVOs) sind die zweithäufigste Art von retinalen Gefäßerkrankungen nach der diabetischen Retinopathie.¹ Sie können in fast jedem Alter auftreten (obwohl sie typischerweise in mittleren bis späteren Jahren auftreten - die meisten bei Personen über 65 Jahren) und ihre Schwere reicht von asymptomatisch bis zu einem schmerzhaften Auge mit schwerer Sehbehinderung.

Die Verschlusskrankheit der Netzhautvene ist eine der häufigsten Ursachen für einen plötzlichen, schmerzlosen, einseitigen Sehverlust. Der Sehverlust ist in der Regel sekundär zu einem Makulaödem. Der Verschluss kann in der zentralen Netzhautvene oder in einem Ast der Netzhautvene auftreten.²

Pathophysiologie

Zentrale Netzhautvenenokklusion (CRVO) kann in ischämische CRVO und nicht-ischämische CRVO unterteilt werden. Nicht-ischämische CRVO ist häufiger und macht 75% der Fälle aus.³⁴

Der Verschluss des retinalen Venensystems durch Thrombusbildung ist die häufigste Ursache, aber andere Ursachen umfassen Erkrankungen der Venenwand und äußere Kompression der Vene. Retinale Arterien und Arteriolen sowie ihre entsprechenden Venen teilen sich eine gemeinsame adventitielle Hülle. Es wird angenommen, dass die Verdickung der Arteriole die Vene komprimiert und schließlich einen Verschluss verursacht.

Ein Rückstau von stagnierendem Blut in Verbindung mit damit verbundener Hypoxie führt zur Extravasation von Blutbestandteilen, was zu weiterer Stagnation führt und so weiter, was zur Entstehung eines Teufelskreises von Ereignissen führt. Ischämische Schäden an der Netzhaut stimulieren die erhöhte Produktion von vaskulärem endothelialem Wachstumsfaktor (VEGF), was wiederum zu einer Neovaskularisation führen kann - ein Prozess, der zu Blutungen führen kann (da die neuen Gefäße von schlechter Qualität sind) oder zu einem neovaskulären Glaukom (die neuen Gefäße wachsen in das wässrige Drainagesystem und verstopfen es). Zu den Faktoren, die zu dieser Pathophysiologie beitragen, gehören:

• Fortgeschrittenes Alter.

• Systemische Erkrankungen wie Bluthochdruck (bei 64 % der Patienten mit RVO festgestellt), Hyperlipidämie, Diabetes, Rauchen und Fettleibigkeit.

• Erhöhter Augeninnendruck.

• Entzündungskrankheiten wie Sarkoidose, Behçet-Syndrom.

• Hyperviskositätszustände wie Myelom.

• Thrombophile Störungen.

Es gibt weitere ungewöhnliche Assoziationen, darunter chronische Nierenerkrankungen, andere sekundäre Ursachen von Bluthochdruck und Diabetes (z. B. Cushing-Syndrom), sekundäre Ursachen von Hyperlipidämie (z. B. Hypothyreose), Polyarteriitis nodosa, Granulomatose mit Polyangiitis, Goodpasture-Syndrom.

Astvenenverschluss der Netzhaut

Astvenenverschlüsse (BRVOs) sind dreimal häufiger als zentrale Netzhautvenenverschlüsse (CRVOs). Es gibt verschiedene Unterklassifikationen, je nachdem, ob ein Hauptast, ein kleiner Makulaast oder ein peripherer Ast betroffen ist. Jeder hat seine eigene Prognose. Ein hemiretinaler Venenverschluss bezieht sich auf einen Verschluss, der proximal genug ist, um die Hälfte der Netzhautdrainage zu beeinflussen (d. h. den oberen oder unteren Teil), im Gegensatz zu dem kleineren Teil, der von einem BRVO betroffen ist.

Präsentation

Dies hängt weitgehend vom Ausmaß der Beeinträchtigung der Makuladrainage ab. Die häufigste Präsentation ist einseitige, schmerzlose verschwommene Sicht, Metamorphopsie (Bildverzerrung) ± ein Gesichtsfelddefekt (meist altitudinal). Periphere Verschlüsse können asymptomatisch sein. Die Sehschärfe hängt vom Grad der Makulabeteiligung ab. Die Fundoskopie zeigt eine Gefäßdilatation und Tortuosität der betroffenen Gefäße, mit assoziierten Blutungen nur in diesem Bereich (achten Sie auf einen Bogen von Blutungen, wie eine Spur, die hinter einem Cartoon-Bild eines Sternschnuppen hinterlassen wird).

Behandlung

• Dringende Überweisung an einen diensthabenden Augenarzt.

• Die Behandlung hängt vom Bereich und dem Grad der Verstopfung ab.

• Einige Patienten profitieren von einer panretinalen Photokoagulation (PRP) Laserbehandlung, wenn sie ein Makulaödem entwickeln (wo die Sehschärfe ≤6/12 beträgt und es innerhalb von 3-6 Monaten keine spontane Verbesserung gibt) oder Neovaskularisation auftritt.

• Triamcinolon wird nicht mehr zur Behandlung von Makulaödem bei BRVO empfohlen.

• Dexamethason biologisch abbaubare Implantate sind zur Behandlung von Makulaödem infolge von BRVO zugelassen.

• Die Anwendung des anti-vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (anti-VEGF) Ranibizumab hat sich als nachhaltig vorteilhaft für das Makulaödem infolge von BRVO erwiesen. Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) empfiehlt, es nur dann zu verwenden, wenn die Behandlung mit Laserphotokoagulation nicht erfolgreich war oder wenn die Laserphotokoagulation aufgrund des Ausmaßes der Makulablutung nicht geeignet ist.⁵

Komplikationen

Diese sind denen von CRVO ähnlich. Neue Gefäße treten in der Regel nur auf, wenn mindestens ein Quadrant der Netzhaut betroffen ist, und erscheinen etwa sechs Monate nach dem ursprünglichen Verschluss. Die Komplikationsrate bei hemiretinalen Venenverschlüssen ist höher als bei BRVO, aber niedriger als bei CRVO.

Ergebnis

Das Ergebnis ist je nach Anzahl der sich entwickelnden Kollateralvenen relativ gut. 50% der Patienten erreichen eine Sehschärfe von 6/12 oder besser. Über die Hälfte wird ein Makulaödem entwickeln und etwa einer von fünf könnte eine retinale Neovaskularisation entwickeln.

Zentrale Netzhautvenenokklusion

CRVO hat zwei breite Kategorien, die sich überschneiden können:

• Die mildere Form der Krankheit ist non-ischaemic CRVO (entspricht etwa 75 % der CRVOs). Dies kann sich vollständig mit gutem Sehergebnis auflösen oder zum ischämischen Typ fortschreiten.

• Die schwere Form der Krankheit ist ischämischer CRVO. Patienten können mit einem neovaskulären Glaukom und einem schmerzhaften Auge mit schwerer Sehbehinderung zurückbleiben.

In einigen Fällen kann die Grenze zwischen den beiden willkürlich auf angiografischen Befunden basieren, aber sie ist ein nützlicher Prädiktor für das Ergebnis und die Entwicklung von Komplikationen.

Wie häufig ist ein Zentralvenenverschluss der Netzhaut? (Epidemiologie)

Dies ist eine häufige Erkrankung. Zahlen für das Vereinigte Königreich sind nicht verfügbar. Die Prävalenz der zentralen Venenverschluss der Netzhaut wurde mit 0,8 pro 1000 Personen in der entwickelten Welt angegeben.³ Die Inzidenz steigt mit dem Alter. Es gibt eine gleichmäßige Geschlechterverteilung.

Präsentation

Der Patient (in der Regel älter als 50 Jahre) stellt sich häufig mit plötzlichem einseitigem schmerzlosem Sehverlust oder verschwommenem Sehen vor, das oft beim Aufwachen beginnt.²

• Nicht-ischämisch - leichter oder fehlender afferenter Pupillendefekt. Es gibt weit verbreitete Punkt- und Flammenblutungen im gesamten Fundus und etwas Papillenödem.

• Ischämisch - schwere Sehbehinderung mit einem ausgeprägten afferenten Pupillendefekt. Der Fundus sieht dem nicht-ischämischen Bild ähnlich, aber das Papillenödem ist stärker ausgeprägt. Blutungen sind im gesamten Fundus in einem typischen Blutsturm-Muster mit Baumwollwollflecken verstreut (vereinzelte verstreute Blutungen mit weniger vollständiger Blockade). Gelegentlich kann eine Netzhautablösung damit einhergehen.⁴

Astvenenverschluss der Netzhaut

© Ku C Yong, Tan A Kah, Yeap T Ghee, Lim C Siang und Mae-Lynn C Bastion, Abteilung für Augenheilkunde, Universiti Kebangsaan Malaysia Medical Centre (UKMMC) und Universiti Malaysia Sarawak (UNIMAS), Kuala Lumpur, Malaysia., CC BY 2.0, über Wikimedia Commons

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Differentialdiagnose

• Diabetische Retinopathie.

• Andere Ursachen für plötzlichen einseitigen Sehverlust - z.B., Netzhautablösung, Netzhautarterienverschluss.

• Andere Ursachen von Makulaödem.
  

Behandlung

Derzeit gibt es keine bewährten Behandlungsoptionen, daher verfolgt das Management das zweifache Ziel, modifizierbare Risikofaktoren zu identifizieren/zu managen und Komplikationen zu erkennen/zu behandeln. Bei der Entwicklung einer schweren Sehbehinderung aufgrund einer sekundären Komplikation (z. B. neovaskuläres Glaukom) besteht das Ziel des Managements darin, das Auge schmerzfrei zu halten.

• Dringende Überweisung an den diensthabenden Augenarzt.

• Untersuchungen werden umfassen:³

  • Blutdruck.

  • Blutuntersuchungen einschließlich BSG, großes Blutbild, Lipidprofil, Blutzucker, Nierenfunktion und Schilddrüsenfunktion.

  • EKG (Suche nach LVH).

• Patienten unter 50 Jahren oder mit bilateraler RVO oder einer familiären Vorgeschichte sollte ebenfalls angeboten werden:³

  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs (Suche nach Sarkoidose oder Tuberkulose).

  • CRP, Autoantikörper, Serum-ACE-Werte, Syphilis-Screening, Serum-Homocysteinspiegel.

  • Thrombophilie-Screening.

  • Karotis-Duplex-Bildgebung.

• Der Augenarzt wird nach bestimmten Merkmalen suchen, die ischämische von nicht-ischämischer CRVO unterscheiden. Erstere wird alle 2 bis 3 Monate beobachtet und ± mit Laser (panretinale Photokoagulation) behandelt, falls eine Neovaskularisation - insbesondere um die Iris herum - auftritt.

• Eine Senkung des Augeninnendrucks ist erforderlich, wenn dieser erhöht ist.

• Intravitreal Anti-VEGF-Mittel:

  • In Kombination mit der Verwendung von Laser-Panretinaler Photokoagulation (PRP) sollte es angewendet werden, wenn neue Gefäße in der Iris oder im Kammerwinkel sichtbar sind.

  • PRP führt zu einer dramatischen Rückbildung der neuen Gefäße. Die Wirkung ist kurzlebig und neue Gefäße treten häufig wieder auf, daher kann eine wiederholte Behandlung (typischerweise alle sechs Wochen) mit diesen Mitteln (und PRP) erforderlich sein.

  • Die intravitreale Injektion von Aflibercept wird als Option zur Behandlung von Sehbeeinträchtigungen empfohlen, die durch Makulaödem infolge von CRVO verursacht werden.⁶

• Intravitreal Triamcinolon wurde untersucht, aber seine positiven Effekte bei CRVO sind nur von kurzer Dauer und es wird derzeit selten als Behandlung angeboten.

• Intravitreal-Steroide wurden auch im Hinblick auf die Behandlung von Makulaödem nach CRVO untersucht. Derzeit hat sich die Reaktion als positiv, aber zeitlich begrenzt erwiesen, und es gibt eine Reihe von komplizierenden Nebenwirkungen.⁷

• Die laserinduzierte chorioretinale Venenanastomose (L-CRA) wurde als Behandlung für nicht-ischämische CRVO eingesetzt. Verbesserungen in der Lasertechnologie haben zu höheren Erfolgsraten bei der Erstellung von L-CRA und einer Verringerung der Komplikationen geführt.⁸

• Alle zugrunde liegenden modifizierbaren Risikofaktoren müssen identifiziert und angegangen werden.

Komplikationen

• Retinale Neovaskularisation (und sekundäres Glaukom oder Glaskörperblutung - das '90-Tage-Glaukom').

• Makulaödem ± lamellärer oder vollschichtiger Makulaloch.

• Permanente Makuladegeneration oder 'Zellophanmakulopathie'.

• Optikusatrophie.

Ergebnis

Die Prognose bei einem Verschluss der zentralen Netzhautvene ist am besten bei Patienten unter 50 Jahren. Bei Patienten über 50 verbessert sich ein Drittel, ein Drittel bleibt gleich und ein Drittel verschlechtert sich.³

Bei nicht-ischämischer retinaler Venenokklusion kehren etwa 50% zur Ausgangs- oder nahezu Ausgangssehschärfe zurück. Chronisches Makulaödem ist die Hauptursache für anhaltenden Sehverlust. Die Prognose ist in der Regel mit der anfänglichen Sehschärfe bei der Diagnose verbunden. Patienten mit einer anfänglichen Sehschärfe von 20:60 oder besser bleiben normalerweise gleich. Patienten mit einer anfänglichen Sehschärfe von 20:200 oder schlechter bleiben ebenfalls normalerweise gleich und verbessern sich selten. Patienten mit einer anfänglichen Sehschärfe dazwischen haben einen variableren klinischen Verlauf, wobei sich einige verbessern, einige verschlechtern und einige gleich bleiben.³

Bei ischämischem retinalem Venenverschluss ist die Prognose variabler. 50% entwickeln in den ersten 2-4 Monaten ein Glaukom. Weniger als 5% werden re-vaskularisieren.³

Es besteht kein Risiko für eine erhöhte langfristige Sterblichkeit (im Gegensatz zu einer Netzhautarterienokklusion). Es besteht jedoch das Risiko, dass sich ein CRVO im anderen Auge entwickelt.

Untersuchungen

In der Augenklinik umfasst die weitere Bewertung:

• Messung des Augeninnendrucks.

• Die Fluoreszenzangiographie ist die Untersuchung der Wahl bei CRVO. Sie bewertet die Nichtperfusion der retinalen Kapillaren, die Neovaskularisation und das Makulaödem. Bei BRVO ist sie oft nicht notwendig.

• Optische Kohärenztomographie-Angiographie (OCTA). Dies ist eine nicht-invasive, transpupilläre Bildgebung. Sie misst die Netzhaut und kann ein Makulaödem erkennen, das die Fluoreszenzangiographie aufgrund einer Blockade durch Blutungen übersehen hat.⁹

Nicht-ophthalmologische Behandlung von Netzhautvenenverschlüssen

Das Ophthalmologie-Team ist in erster Linie mit der Diagnose von RVO und der Behandlung der okulären Komplikationen beschäftigt. Basisuntersuchungen sollten zum Zeitpunkt der Diagnose vom Ophthalmologie-Team durchgeführt werden.

Es ist auch ihre Verantwortung, diese Informationen effektiv an den Hausarzt des Patienten weiterzugeben, da zugrunde liegende Risikofaktoren dringend bewertet und behandelt werden müssen. Seltenere Ursachen (wie sie bei jüngeren Patienten auftreten) müssen von relevanten Spezialisten behandelt werden. Die Einleitung der medizinischen Behandlung sollte innerhalb von zwei Monaten nach der Diagnose erfolgen.

Risikofaktoren wurden oben in der 'Pathophysiologie' identifiziert. Der Hauptbereich der Untersuchung und Behandlung wird die kardiovaskulären Risikofaktoren sein. Siehe die separate Prävention von Herz-Kreislauf-Erkrankungen Artikel.

Probleme, die im Kontext der Allgemeinmedizin auftreten können

• Hormonersatztherapie (HRT) - Historisch gesehen war HRT bei Frauen mit einem RVO kontraindiziert und wurde abgesetzt. Neuere Studien haben jedoch gezeigt, dass die fortgesetzte Anwendung nicht mit einer höheren Rezidivrate verbunden zu sein scheint. Darüber hinaus wird angenommen, dass transdermales Östrogen das Risiko thrombotischer Ereignisse nicht erhöht. Zuvor wurde empfohlen, HRT im Einzelfall wieder aufzunehmen, aber ein Neubeginn von HRT wurde nicht empfohlen. Mit der zunehmenden Verwendung von TD-Östrogen könnte sich dies ändern, und es sollte im Einzelfall Rat eingeholt werden.

• Die Betreuung jüngerer Patienten - obwohl das visuelle Ergebnis in dieser Patientengruppe besser zu sein scheint, sind RVOs mit zugrunde liegenden systemischen Erkrankungen verbunden, die angemessen behandelt werden sollten. Bei Frauen ist die häufigste Assoziation mit der Antibabypille. Daher ist ein RVO eine Kontraindikation dafür. Manchmal kann trotz umfangreicher Untersuchungen keine zugrunde liegende Ursache gefunden werden - diese Gruppe stellt ein Managementproblem dar und wird wahrscheinlich über einen viel längeren Zeitraum unter augenärztlicher Beobachtung stehen.