Schwellung des Sehnervenkopfes

Was ist eine Sehnervenschwellung?^{1 2}

Die Schwellung des Sehnervenkopfes kann durch eine Reihe von Erkrankungen verursacht werden, darunter das Papillenödem. Der Begriff Papillenödem bezieht sich speziell auf die Schwellung des Sehnervenkopfes als Folge eines erhöhten intrakraniellen Drucks (ICP). Patienten mit einem Papillenödem weisen in der Regel Anzeichen oder Symptome eines erhöhten Hirndrucks auf.

Nicht jede Sehnervenschwellung ist ein Papillenödem. Eine sorgfältige Anamnese und Untersuchung ist erforderlich, um ein Papillenödem von anderen Ursachen für eine Papillenschwellung zu unterscheiden, wie z. B. einem Verschluss der Zentralarterie oder -vene der Netzhaut, angeborenen Anomalien und einer Sehnervenentzündung.

Die Schwellung des Sehnervenkopfes unterscheidet sich von der Atrophie des Sehnervenkopfes, die sich auf einen Verlust von Nervenfasern am Sehnervenkopf bezieht und zu einer blassen Scheibe führt. Siehe auch den separaten Artikel zur Optikusatrophie.

Epidemiologie²

Eine amerikanische Studie ergab, dass die häufigste Ursache des Papillenödems - die idiopathische intrakranielle Hypertonie - eine jährliche Inzidenz von 0,9 pro 100 000 Personen aufweist. Die idiopathische intrakranielle Hypertonie trat am häufigsten bei fettleibigen Frauen im gebärfähigen Alter auf, wobei die Inzidenz bei fettleibigen Frauen im Alter von 20 bis 44 Jahren bei 13 pro 100 000 lag. In einer Studie in Sheffield wurde eine Inzidenz von 1,56/100.000 Personen/Jahr, 2,86/100.000 Frauen und 11,9/100.000 fettleibige Frauen ermittelt. Die idiopathische intrakranielle Hypertonie hat keine rassische Prädilektion und tritt bei Männern, Kindern und älteren Menschen viel seltener auf³ .

Ursachen für die Schwellung des Sehnervs⁴

Die häufigsten Ursachen für Sehnervenschwellungen sind nicht-arterielle anteriore ischämische Optikusneuropathie (35 %), Optikusneuritis (31 %) und intrakranielle Pathologien (14 %).

• Eine einseitige Papillenschwellung ist eher auf eine demyelinisierende Optikusneuritis, eine nicht-arterielle anteriore ischämische Optikusneuropathie, einen retinalen Venenverschluss und eine diabetische Papillopathie zurückzuführen.

• Beidseitige Schwellungen sind eher auf ein Papillenödem, eine toxische Optikusneuropathie und einen malignen Bluthochdruck zurückzuführen.

Eine umfassendere Liste von Ursachen kann wie folgt unterteilt werden:

Intrakranielle Bedingungen

• Ursachen für einen erhöhten ICP:

  • Tumor.

  • Schädel-Hirn-Trauma.

  • Intrazerebrale oder subdurale Blutungen.

  • Zerebrale Entzündung/Infektion.

  • Zerebraler Abszess.

  • Idiopathische intrakranielle Hypertonie (Pseudotumor cerebri), ein Zustand mit erhöhtem Liquordruck und ohne Massenläsion.

  • Atemstillstand.

  • Chiari-Fehlbildung.

  • Akute Höhenkrankheit und Höhenhirnödeme.

  • Borreliose.

  • Einige Medikamente wurden mit einem erhöhten ICP in Verbindung gebracht - z. B. Tetracyclin, Minocyclin, Lithium, Isotretinoin, Nalidixinsäure und Kortikosteroide (sowohl bei der Einnahme als auch beim Absetzen).

Erkrankungen des Sehnervs

• Sehnervenentzündung.

• Optische Neuropathie:

  • Arteriöse ischämische Optikusneuropathie (Riesenzellarteriitis).

  • Nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie.

  • Toxische Optikusneuropathie (z. B. Methanolvergiftung).

  • Komprimierende Optikusneuropathie (z. B. Schilddrüsenerkrankungen).

• NB: Bei angeborenen Anomalien kann der Sehnervenkopf geschwollen erscheinen.

• Infiltration der Bandscheibe durch Sarkoid, Gliom, Lymphom.
  

Vaskuläre Ursachen

• Verschluss der Netzhautvenen.

• Verschluss der Netzhautarterie.

• Bösartiger Bluthochdruck.

• Akute lymphozytäre Leukämie (durch Infiltration der Netzhautgefäße durch unreife Lymphozyten).

Bedingungen, die den Globus betreffen

• Glaukom: Verschluss der Zentralvenen.

• Lange Perioden der Schwerelosigkeit.

• Pan- oder posteriore Uveitis.

• Posteriore Skleritis.

• Irvine-Gass-Syndrom (siehe den separaten Artikel Makulaödem ).

• Infiltration oder Entzündung (z. B. Sarkoidose, Leukämie).

• Rückhaltung von Kohlendioxid.

• Parahypothyreose.

• Urämie.

Bewertung der Schwellung des Sehnervenkopfes

Bei der Untersuchung des geschwollenen Sehnervenkopfes ist besonders auf Anzeichen zu achten, die die Diagnose eines Papillenödems unterstützen könnten. Bei Verdacht muss dies dringend durch eine fachärztliche Untersuchung bestätigt oder widerlegt werden. Der separate Artikel Untersuchung des Auges enthält weitere Einzelheiten zur Methode der Fundoskopie und zur Untersuchung der Sehnervenfunktion.

Geschichte

• Vollständige systemische, neurologische und augenärztliche Anamnese.

• Achten Sie insbesondere auf Symptome, die auf einen erhöhten ICP hindeuten. Fragen Sie nach Kopfschmerzen und deren Merkmalen und Begleitsymptomen (z. B. Übelkeit/Erbrechen, Verschlimmerung beim Aufwachen, Husten und Bücken ± pulsierender Tinnitus, die alle auf einen erhöhten ICP hinweisen können). Siehe auch den separaten Artikel Erhöhter intrakranialer Druck.

Untersuchung der Bandscheibe

• Bevor Sie die Pupillen erweitern, prüfen Sie, ob ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) vorliegt - siehe "Beurteilung der Sehnervenfunktion", unten. Dies ist bei vielen Erkrankungen ein hilfreiches Zeichen.

• Untersuchen Sie den Rand der Bandscheibe: Stellen Sie fest, ob es deutliche Segmente am Bandscheibenrand gibt oder ob er rundherum geschwollen ist. Ein isolierter Bereich der "Schwellung" kann in Wirklichkeit eine Myelinisierung der Nervenfasern um den Nervenkopf herum sein.

• Blässe deutet auf eine zusätzliche Reihe von Bedingungen hin (im Vergleich zur anderen Seite). Bei starken Schwellungen kann es schwierig sein, die Papille von der Hintergrundnetzhaut zu unterscheiden.

• Achten Sie auf spontane Venenpulsation: Sie ist in den Venen zu sehen, wenn sie aus dem Sehnerv austreten. Dies ist auch bei 20 % der normalen Patienten nicht der Fall.

• Untersuchen Sie den übrigen Fundus auf andere signifikante Befunde (z. B. Blässe, Blutungen, abnorm aussehende Gefäße).

• Untersuchen Sie immer beide Augen.

Bewertung der Funktion des Sehnervs

• Prüfen Sie die Sehschärfe (VA) mit einer Snellen-Tabelle.

• Prüfen Sie, ob eine RAPD vorliegt, indem Sie den Test mit der schwingenden Taschenlampe durchführen:
  

  • Untersuchen Sie in einem dunklen Raum, verwenden Sie eine helle Lichtquelle und bitten Sie den Patienten, in die Ferne zu blicken (z. B. auf eine weit entfernte Wand), um eine physiologische Verengung der Pupille zu vermeiden und die Chancen zu erhöhen, eine abnorme Reaktion zu erkennen.

  • Richten Sie die Lichtquelle in rascher Folge von einem Auge auf das andere.

  • Normalerweise sollten sich beide Pupillen stark verengen, wenn das Licht in eines der beiden Augen fällt.

  • Bei einem RAPD führt die Stimulation des normalen Auges zu einer starken Verengung beider Pupillen, aber wenn das Licht auf das kranke Auge fällt, erweitern sich beide Pupillen. Die Erweiterung, die durch das Zurückziehen des Lichts vom normalen Auge hervorgerufen wird, überwiegt die schwache Verengung, die durch das Aufleuchten des kranken Auges hervorgerufen wird - deshalb spricht man von einem relativen afferenten Pupillendefekt. (Ein afferenter Pupillendefekt tritt auf, wenn eine kritische Sehnervenläsion oder eine Sehnervendurchtrennung vorliegt: Der Patient ist dann auf diesem Auge blind - "es ist alles schwarz, wenn ich mein gutes Auge abdecke", und keine der Pupillen verengt sich, wenn das Licht auf die betroffene Seite fällt).

• Prüfen Sie mit dem Ishihara-Test, ob eine Farbfehlsichtigkeit (Dyschromatopsie) vorliegt: Decken Sie zuerst das gute Auge ab und blättern Sie durch das Buch, wobei Sie pro Zahl etwa fünf Sekunden Zeit haben; vergleichen Sie dann mit dem anderen Auge. Wenn das Buch nicht zur Verfügung steht, bitten Sie den Patienten, die Farbe eines leuchtend roten Objekts zu vergleichen. Eine rote Entsättigung ist ein frühes Anzeichen für eine Erkrankung des Sehnervs.

• Beurteilung der Helligkeitsempfindlichkeit: leuchten Sie mit einem Licht in jedes Auge und bitten Sie den Patienten, die Helligkeit zu vergleichen.

• Sichtfelder bei Konfrontationen, insbesondere bei der Suche nach einem vergrößerten toten Winkel.

• Beurteilung des neurologischen Systems und der Hirnnerven.

Untersuchung der Schwellung des Sehnervenkopfes²

• Dringende neurologische Bildgebung; ideal ist ein MRT mit Gadoliniumanreicherung.

• Weitere Untersuchungen können eine Magnetresonanz-Venographie (MRV) zur Überprüfung der Hirnvenen, eine Lumbalpunktion zur Überprüfung des Eröffnungsdrucks, eine biochemische und mikrobiologische Untersuchung des Liquors sowie eine Fluoreszenzangiographie des Augenhintergrunds umfassen.

• Ultraschall oder Spektralbereichs-Kohärenztomographie der Netzhaut (liefert Daten zur Erstellung eines 3D-Bildes) können bei der Diagnose des Papillenödems eine Rolle spielen, insbesondere bei der Unterscheidung vom Pseudopapillenödem.^{5 6} .

Ursachen für die Schwellung des Sehnervenkopfes⁷

Papillenödem¹

Beim Papillenödem handelt es sich um eine Schwellung des Sehnervenkopfes, die auf einen erhöhten ICP zurückzuführen ist: Es tritt daher fast immer bilateral auf. Die Sehnervenscheide ist mit dem Subarachnoidalraum verbunden, so dass ein erhöhter ICP in den Subarachnoidalraum übertragen wird, der den Sehnerv umgibt. Das vordere Ende des Sehnervs endet recht abrupt am Auge. Der Druck verhindert den axonalen Rückfluss entlang des Nervs, was zu einer Schwellung und Vorwölbung des Sehnervs an seinem Kopf in den Augapfel führt.

Der zeitliche Verlauf der Entwicklung eines Papillenödems hängt von der Ursache ab. Es kann Wochen dauern, wenn der ICP langsam und leicht ansteigt, aber es kann innerhalb eines Tages auftreten, wenn der ICP plötzlich und stark ansteigt. Liegt eine Optikusatrophie vor, kommt es auch bei erhöhtem Hirndruck nur zu einem geringen oder gar keinem Papillenödem.

Bei Patienten mit Verdacht auf eine Sehnervenschwellung oder genauer gesagt auf ein Papillenödem sollte bis zum Beweis des Gegenteils davon ausgegangen werden, dass eine intrakranielle Masse vorliegt. Eine Bildgebung des Gehirns und der Augenhöhlen ist obligatorisch, und wenn die Bildgebung normal ist, kann auch eine Lumbalpunktion durchgeführt werden. Nicht alle Patienten mit erhöhtem ICP entwickeln ein Papillenödem - dies hängt von der Lage und Größe des Tumors ab, und bei Säuglingen mit offenen Fontanellen kann es auch ganz ausbleiben. Auch bei Patienten, die bereits früher ein Papillenödem hatten, kann es sich in Zukunft nicht wieder entwickeln.

Präsentation

• In frühen Fällen können nur wenige visuelle Symptome auftreten, obwohl zu den Symptomen eines erhöhten ICP auch Kopfschmerzen (schlimmer beim Aufwachen, bei Anstrengung und beim Bücken), Übelkeit und Erbrechen gehören.

• Die Hypermetropie kann aufgrund von Veränderungen der Form des Augenhintergrunds zunehmen. Bei chronischem Verlauf kann es zu verschwommenem Sehen und schließlich zu peripherem oder vollständigem Gesichtsfeldausfall kommen.

• Im Gegensatz zu anderen Formen der Bandscheibenschwellung ist das Sehvermögen anfangs nicht beeinträchtigt, aber in späteren Stadien kann es zu einer Vergrößerung des blinden Flecks kommen.

• Ein schweres Papillenödem kann zu vorübergehenden Sehstörungen führen, insbesondere beim Aufstehen (transiente Sehstörungen).

• Bei einer Lähmung des VI. Hirnnervs kann es zu einer Diplopie kommen.

• Es kann ein Kopftrauma in der Vorgeschichte vorliegen.

• Erwägen Sie eine essentielle intrakranielle Hypertonie. 90 % der Fälle treten bei Frauen im gebärfähigen Alter und mit erhöhtem BMI auf, die die kombinierte Antibabypille einnehmen.

Untersuchungsbefund
Die folgenden Befunde deuten auf ein Papillenödem hin:

• Augenbefund:

  • Schwellung des Sehnervenkopfes (meist beidseitig, manchmal asymmetrisch).

  • Venöse Verstopfung (typischerweise das erste Anzeichen eines Papillenödems).

  • Fehlende Venenpulsation (kann bei Papillenödemen fehlen).

  • Hämorrhagien über oder neben dem Sehnervenkopf.

  • Unschärfe der optischen Ränder.

  • Vergrößerung des Sehnervenkopfes - wenn der Sehnervenkopf stark geschwollen ist, kann es schwierig sein, den gesamten Sehnervenkopf gleichzeitig zu sehen.

  • Radiale Netzhautlinien (Paton'sche Linien), die von der Papille ausstrahlen.

  • Gesichtsfelddefekte - z. B. ein vergrößerter blinder Fleck.

  • VA - kann bei einem leichten bis mittelschweren Papillenödem und bei vielen anderen Ursachen einer Sehnervenschwellung relativ intakt bleiben.

  • Beeinträchtigung des Farbsehens, Rotentsättigung.

  • Kann eine RAPD oder eine VI-Hirnnervenlähmung haben.

• Systemische Befunde:

  • Neurologische Anzeichen, die von der Ursache des erhöhten ICP abhängen.

Klassifizierung des Papillenödems^{8 9}

Es gibt mehrere vorgeschlagene Klassifizierungen, von denen die Frisen-Skala (basierend auf Beobachtung) eine der am weitesten akzeptierten Klassifizierungen des Schweregrads ist. Diese Skala stuft das Papillenödem anhand des Aussehens der Papillenränder, des Durchmessers und des Ausmaßes der Vorwölbung des Sehnervenkopfes, des Aussehens der nahegelegenen Blutgefäße und der Sehnervenkappe sowie der Anzeichen einer Unterbrechung der Netzhaut und der Nervenfasern in der Nähe der Papille ein:

• Stadium 0 - normaler Sehnervenkopf: Unschärfe des nasalen, superioren und inferioren Pols im umgekehrten Verhältnis zum Sehnervendurchmesser. Radiale Nervenfaserschicht (NFL) ohne NFL-Tortuosität. Seltene Verdunkelung eines großen Blutgefäßes, meist am oberen Pol.

• Stadium 1 - sehr frühes Papillenödem: Verdunkelung des nasalen Randes der Papille. Keine Anhebung der Bandscheibenränder. Störung der normalen radialen NFL-Anordnung mit gräulicher Trübung, die die NFL-Bündel hervorhebt. Normaler temporaler Bandscheibenrand. Subtiler gräulicher Halo mit temporaler Lücke (am besten mit indirekter Ophthalmoskopie zu erkennen). Konzentrische oder radiale retrochoroidale Falten.

• Stadium 2 - frühes Papillenödem: Verdunkelung aller Ränder. Anhebung des Nasenrandes. Vollständiger peri-papillärer Halo.

• Stadium 3 - mäßiges Papillenödem: Verdunkelungen aller Ränder. Vergrößerung des Durchmessers des Sehnervenkopfes. Verdunkelung eines oder mehrerer Segmente der großen Blutgefäße, die aus der Papille austreten. Der peri-papilläre Halo hat einen unregelmäßigen äußeren Saum mit fingerartigen Ausläufern.

• Stadium 4 - ausgeprägtes Papillenödem: Anhebung des gesamten Nervenkopfes. Verdunkelung aller Ränder. Peri-papillärer Halo. Vollständige Verdunkelung auf der Scheibe eines Segments eines großen Blutgefäßes.

• Stadium 5 - schweres Papillenödem: kuppelförmige Vorwölbung, die eine anteriore Ausdehnung des Sehnervenkopfes darstellt. Der peri-papilläre Halo ist schmal und klar abgegrenzt. Ein Segment eines großen Blutgefäßes kann vollständig verschlossen sein. Verödung der Sehnervenkopfes.

Tumoren des Auges und des Sehnervs

Sehnervengliome und Sehnervenscheidenmeningeome sind die wichtigsten Tumoren des Sehnervs. Sehnervenmelanozytome sind selten. Wenn der Sehnerv komprimiert oder infiltriert ist, kann es zu einer Schwellung des Sehnervenkopfes kommen und das Sehvermögen kann beeinträchtigt werden.

Siehe auch den separaten Artikel Augen- und Sehnerventumore.

• Präsentation:

  • Verminderte Sehkraft.

  • Kann über Diplopie klagen, wenn die Bewegung des Augapfels eingeschränkt ist.

  • Große Läsionen können auch Epiphora (Tränenfluss) und Unbehagen infolge einer Proptosis (Augenhöhlenverengung) verursachen.

  • Manchmal sind die roten Augen auf verstopfte Blutgefäße zurückzuführen.

  • Allmähliche, schmerzlose Verschlechterung oder Verdunkelung des Sehvermögens (selten kann der Tumor in sich selbst hineinbluten und einen plötzlichen Sehverlust verursachen).

  • Meningeome können auch einen Exophthalmus und eine ipsilaterale Pupillenerweiterung verursachen, die nicht auf direkte Lichtstimulation reagiert, sich aber bei einvernehmlicher Lichtstimulation zusammenziehen kann.

  • Kinder können ein Schielen aufweisen.

  • Meningeome an der Sehnervenscheide verursachen gelegentlich eine durch den Blick hervorgerufene Amaurose.

  • Die Symptome können sich mit denen einer Sehnervenentzündung überschneiden.

• Augenbefund:

  • VA in späteren Stadien reduziert und es kann eine RAPD vorliegen.

  • Bei der Untersuchung können eine schlechte Sehschärfe, ein Verlust des Farbensehens, Gesichtsfeldausfälle, eine Schwellung des Sehnervenkopfes oder eine Optikusatrophie festgestellt werden.

  • Die Augenbewegung kann eingeschränkt sein.

  • Wenn der Tumor groß ist, kann es zu einer Proptose ± Einschränkung der Augenbewegungen - kommen.

  • Die Anzeichen sind in der Regel einseitig, es sei denn, es liegt eine chiasmatische Beteiligung vor.

• Systemische Befunde:

  • Das hängt von der Art der Läsion ab.

Sehnervenentzündung

Hierbei handelt es sich um eine Entzündung des Sehnervs, die als Folge von demyelinisierenden oder infektiösen Krankheitsprozessen auftreten kann. Der Sehnervenkopf ist gelegentlich geschwollen und meist blass. Siehe auch den separaten Artikel Akute Optikusneuritis.

Demyelinisierende Sehnervenentzündung¹⁰

• Präsentation:

  • Subakute monokulare Sehstörungen (bilaterale Symptome sind ungewöhnlich).

  • Es kann auch zu leichten Beschwerden am Augapfel kommen, insbesondere wenn das Auge bewegt wird.

  • Die demyelinisierende Sehnervenentzündung kann isoliert auftreten, ist aber häufiger Teil eines systemischen Problems, zu dem auch Multiple Sklerose (MS), die Devic-Krankheit (die durch eine beidseitige Sehnervenentzündung gekennzeichnet ist) und die Schilder-Krankheit gehören können.

• Augenbefund:

  • Ermäßigter VA.

  • RAPD.

  • Blässe des Sehnervenkopfes.

  • Dyschromatopsie.

  • Gesichtsfelddefekte (am häufigsten in Längsrichtung oder bogenförmig).

  • Es kann zu Lähmungen der Hirnnerven III, IV und VI kommen.

  • Der Visus kehrt oft im Laufe einiger Wochen zurück (in 85 % der Fälle auf 6/12 oder besser), aber andere Funktionen bleiben oft abnormal und eine leichte RAPD kann fortbestehen.

• Systemische Befunde:

  • Dies hängt davon ab, wo die Demyelinisierung stattgefunden hat.
    

• Zusätzliche Hinweise:

  • Es besteht ein enger Zusammenhang zwischen Sehnervenentzündung und MS:
    

    • 16 % der Patienten mit einer Sehnervenentzündung, aber einem normalen MRT-Scan, entwickeln innerhalb von fünf Jahren MS.

    • 50 % der Patienten mit Sehnervenentzündung weisen im MRT-Scan demyelinisierende Läsionen auf.

    • Bei 70 % der etablierten MS-Fälle gibt es Hinweise auf eine frühere Episode von Sehnervenentzündung.

    • Das Risiko, dass ein Patient mit einer Sehnervenentzündung später eine MS entwickelt, steigt mit dem Alter:

      • Wintereinbruch.

      • HLA-DR2-Positivität.

      • Verschlimmerung der Symptome bei Erhöhung der Körpertemperatur (Bewegung, heißes Bad - Uhthoff-Phänomen).

Parainfektiöse Sehnervenentzündung

• Präsentation:

  • Schwerer Sehverlust, meist beidseitig, 1-3 Wochen nach einer Virusinfektion (z. B. Masern, Mumps, Windpocken, Keuchhusten, Drüsenfieber).

  • Kinder sind häufiger betroffen als Erwachsene, und die Krankheit kann auch nach Impfungen auftreten.

  • Möglicherweise traten weitere neurologische Phänomene auf: Kopfschmerzen, Ataxie oder Krampfanfälle.

• Augenbefund:

  • Kann normal erscheinen oder Anzeichen einer Schwellung des Sehnervenkopfes zeigen.

• Systemische Befunde:

  • Es können Merkmale einer Meningoenzephalitis vorliegen.

• Zusätzliche Hinweise:

  • In der Regel kommt es zu einer spontanen vollständigen Erholung des Sehvermögens - eine Minderheit der Patienten benötigt systemische Steroide, wenn der Sehverlust schwerwiegend ist.

Infektiöse Sehnervenentzündung

Verschiedene Infektionserreger können eine Entzündung des Sehnervenkopfes verursachen. Dazu gehören:

• Varizella-Zoster-Virus:

  • Eine primäre Sehnervenentzündung ist selten, es sei denn, das Immunsystem ist geschwächt.

  • Die sekundäre Sehnervenentzündung entsteht durch virale Ausbreitung, wenn eine akute Netzhautnekrose aufgetreten ist.

  • Die Patienten werden mit intravenösen (IV) Virostatika behandelt.

  • Siehe den separaten Artikel Windpocken.

• Sinus-Infektionen:

  • Gelegentlich kann es nach einer Sinusitis spheno-ethmoidalis zu einer direkten Ausbreitung der Infektion (möglicherweise aufgrund von Defekten in der Sinuswand) oder einer okklusiven Vaskulitis kommen.

  • Die Patienten klagen über starke Kopfschmerzen und wiederkehrende Episoden von einseitigem Sehverlust.

  • Die Behandlung erfolgt mit systemischen Antibiotika, aber auch eine chirurgische Drainage der Nasennebenhöhle kann erforderlich sein.

  • Siehe den separaten Artikel über Sinusitis.

• Katzenkratzfieber:

  • Diese selbstlimitierende Infektion hat eine gute Prognose, da sich das Sehvermögen innerhalb von 1-4 Wochen nach Beginn der antimikrobiellen Therapie erholen kann.

  • Siehe den separaten Artikel über die Katzenkratzkrankheit.

• Borreliose:

  • Eine Sehnervenentzündung kann auftreten.

  • Periphere neurologische Manifestationen können MS imitieren.

  • Eine Ceftriaxon-Infusion ist das Mittel der Wahl.

  • Siehe den separaten Artikel über Borreliose.

• Syphilis:

  • Die akute Sehnervenentzündung kann sowohl im Primär- als auch im Sekundärstadium auftreten.

  • Der Befall kann ein- oder beidseitig sein.

  • Siehe den separaten Artikel über Syphilis.

Ischaemische anteriore Optikusneuropathie¹¹

Nicht-arterielle
Bei der nicht-arteriellen anterioren ischämischen Optikusneuropathie handelt es sich um einen Teil- oder Totalinfarkt des Sehnervenkopfes aufgrund eines Verschlusses der hinteren Ziliararterien. Die Patienten sind in der Regel zwischen 45 und 65 Jahre alt, und zu den prädisponierenden Faktoren gehören Bluthochdruck, Diabetes, Hypercholesterinämie, kollagene Gefäßerkrankungen, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, plötzliche Hypotonieanfälle und Kataraktoperationen.

• Präsentation:

  • Plötzlicher schmerzloser monokularer Sehverlust (oft beim Aufwachen entdeckt).

• Feststellungen:

  • 70 % der Patienten haben eine mäßige bis schwere Beeinträchtigung des Visus.

  • Die meisten haben eine Gesichtsfeldstörung (typischerweise in der Höhe).

  • Dyschromatopsie proportional zum Grad der Sehbehinderung.

  • Blasse ödematöse Scheibe.

• Allgemeine Verwaltung nach Überweisung:

  • Nüchternfette und Glukose; Ausschluss von Autoimmunerkrankungen.

  • Doppler-Ultraschalluntersuchungen der Halsschlagader zum Ausschluss einer Emboliequelle.

  • Behandlung kardiovaskulärer Risikofaktoren.

• Vorhersage:

  • Bei den meisten Patienten kommt es zu keiner weiteren Verschlechterung der Sehschärfe, aber bei 30-50 % tritt das gleiche Problem innerhalb von Monaten oder Jahren auch auf dem anderen Auge auf.

  • Die nicht-arterielle anteriore ischämische Optikusneuropathie tritt nie zweimal am selben Auge auf.

Arteriitis (Riesenzellarteriitis)
Siehe auch den separaten Artikel Riesenzellarteriitis.

Bei der Riesenzellarteriitis handelt es sich um eine granulomatöse Entzündung der Gefäße, die das elastische Gewebe der Media und der Adventitia betrifft. Es besteht eine Vorliebe für die Schläfen-, Augen-, hinteren Ziliar- und Vertebralarterien.

• Präsentation:

  • Kieferkrämpfe.

  • Empfindlichkeit der Kopfhaut.

  • Nackenschmerzen.

  • Unbehagen,.

  • Schmerzempfindlichkeit der Schläfenarterie.

  • Verminderung oder Verlust des Sehvermögens.

  • Alter über 55 Jahre.

  • Episoden von Amaurosis fugax können vor einem Infarkt des Sehnervenkopfes auftreten.

  • Die Patienten können auch über blinkende Lichter und periokulare Schmerzen klagen.

• Feststellungen:

  • VA kann normal sein.

  • Blasser oder geschwollener Sehnervenkopf.

  • Die Schläfenarterie kann gewunden und empfindlich sein.

• Erstbehandlung bei Verdacht auf eine Diagnose:

  • Die Riesenzellarteriitis ist ein medizinischer Notfall - wird sie nicht angemessen diagnostiziert und behandelt, kann dies zu einer schweren Beeinträchtigung der Sehkraft eines oder beider Augen führen.

• Vorhersage:

  • Gut, wenn die Behandlung rechtzeitig eingeleitet wird.

  • Der Verlust des Sehvermögens ist irreversibel, aber eine schnelle Behandlung kann das andere Auge retten.

Toxische und ernährungsbedingte Optikusneuropathien

Diese Erkrankungen können im Frühstadium zu einer Schwellung des Sehnervs führen. Toxische Neuropathien sind in den Industrieländern relativ selten und werden hauptsächlich mit bestimmten Medikamenten, beruflicher Exposition, Methanol, Ethylenglykol, Disulfiram oder Tabak- und Alkoholmissbrauch in Verbindung gebracht. In Entwicklungsländern ist die ernährungsbedingte Optikusneuropathie jedoch viel häufiger, insbesondere in Regionen, die von Hungersnöten betroffen sind. Beide Geschlechter und alle Ethnien sind gleichermaßen betroffen und alle Altersgruppen sind anfällig. Menschen mit perniziöser Anämie sind ebenfalls gefährdet, da sie Vitamin B12 aus dem Darmtrakt nicht richtig aufnehmen können.

• Präsentation:

  • Der Sehverlust ist beidseitig, symmetrisch, schmerzlos, schleichend und progressiv.

  • Dyschromatopsie, insbesondere Rotentsättigung, ist ein häufiges Frühzeichen.

  • Der Verlust der Sehschärfe kann mit einer Unschärfe oder einem Schleier am Fixationspunkt beginnen, gefolgt von einer fortschreitenden Abnahme.

  • Der Verlust des Sehvermögens kann bis zum völligen Verlust der Sehkraft reichen, aber ein Verlust von mehr als 20/400 ist selten, außer im Fall der Einnahme von Methanol.

  • Das periphere Sehen bleibt in der Regel verschont, da der Sehverlust typischerweise ein zentrales oder cecocentrales Skotom umfasst.

• Feststellungen:

  • Die Pupillen reagieren in der Regel normal auf Licht und Nahreize.

  • Der Sehnervenkopf kann in frühen Stadien normal, geschwollen oder hyperämisch erscheinen. Bei Hyperämie können auch Papillenblutungen vorhanden sein.

  • Eine fortgesetzte Schädigung des Sehnervs führt zur Entwicklung einer Optikusatrophie, die sich klassischerweise als zeitliche Blässe des Sehnervenkopfes zeigt.

• Behandlung:

  • Dies hängt von der Ursache der Störung ab.

• Vorhersage:

  • Dies ist je nach Ursache und Ausmaß unterschiedlich.

  • Die VA erholt sich in der Regel vor dem Farbsehen.

Beschleunigter (bösartiger) Bluthochdruck

Siehe den separaten Artikel Hypertensive Notfälle.

• Präsentation:

  • Kann asymptomatisch sein.

  • Verringertes VA.

  • Episoden von vorübergehendem Sehverlust.

• Augenbefund:

  • Abschwächung der Arteriolen (Kupferleitungen).

  • Arteriovenöses Nipping (Verengung der Venen, wenn die Arterien über sie hinweggehen).

  • Anzeichen von Gefäßleckagen (Hämorrhagien und Exsudate).

  • Eine Bandscheibenschwellung tritt bei sehr hohem Blutdruck auf.

• Systemische Befunde:

  • Sehr hoher Blutdruck (in der Regel mehr als 200 mm Hg systolisch und/oder 100 mm Hg diastolisch).

• Zusätzliche Hinweise:

  • Bösartiger Bluthochdruck ist ein medizinischer Notfall.

  • Sie ist eine der häufigsten Ursachen für die Schwellung des Sehnervenkopfes¹² .

  • Die wichtigste Behandlungsmaßnahme ist die Senkung des Blutdrucks, die jedoch schrittweise erfolgen muss, da ein plötzlicher Blutdruckabfall einen Gefäßverschluss auslösen kann.

Verschluss der zentralen Netzhautvene

Siehe den separaten Artikel über Netzhautvenenverschlüsse.

• Präsentation:

  • Kann ischämisch oder nicht ischämisch sein.

  • Der Verschluss der zentralen Netzhautvene führt zu einem Rückstau und einer Stagnation des Blutes, was zu einem generalisierten Ödem (einschließlich des Papillenödems) führt.

  • Schmerzlose Verringerung der VA, die von sehr leicht bis tiefgreifend reicht.

  • Es handelt sich um eine monokulare Erkrankung, aber auch das andere Auge kann betroffen sein.

  • Selten klagen die Patienten über dumpfes Unbehagen und ein rotes Auge.

• Augenbefund:

  • Leichte bis schwere, plötzliche oder fortschreitende (über Wochen andauernde) Verschlechterung des Visus.

  • In schweren Fällen kann auch RAPD vorhanden sein.

  • Erweiterte, gewundene Venen.

  • Diffuse Netzhautblutungen.

  • Bandscheibenödem.

  • Später kann es zu einer Bindehautverstopfung kommen.

• Systemische Befunde:

  • Anzeichen für Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

  • Weitere Ursachen sind Gerinnungsstörungen, Blutdyskrasien, Paraproteinämien, Vaskulitiden, systemischer Lupus erythematodes und die Antibabypille.

• Zusätzliche Hinweise:

  • Die Patienten werden in der Regel konservativ behandelt, was das Auge betrifft.

  • Es sollten Anstrengungen unternommen werden, um die zugrunde liegenden prädisponierenden Faktoren anzugehen.

  • Einige Patienten profitieren von einer Fluoreszenzangiographie und einer Laserbehandlung nach einigen Monaten.

  • Die Prognose für die Erholung des Sehvermögens ist schlecht, insbesondere bei der ischämischen Form.

Diabetische Papillopathie

• Präsentation:

  • Progressive monokulare Sehschwäche.

• Augenbefund:

  • Mäßiger Rückgang der VA (6/12 oder besser).

  • Die Schwellung der Bandscheibe kann einseitig oder beidseitig sein.

  • Gesichtsfeldausfälle (allgemeine Verengung oder Skotom), ± RAPD und Dyschromatopsie.

• Systemische Befunde:

  • Nachweis einer peripheren diabetischen Vaskulopathie.

• Zusätzliche Hinweise:

  • Es gibt einige Kontroversen über die Behandlung oder das Abwarten.

  • Häufig kommt es im Laufe mehrerer Monate zu einer Spontanheilung.

  • Die Patienten sollten auf Anzeichen einer anderen Retinopathie oder Makulopathie überwacht werden.

Lebersche Optikusneuropathie

• Präsentation:

  • Einseitiger, akuter, schwerer, schmerzloser Sehverlust.

  • Befall des zweiten Auges innerhalb von zwei Monaten.

  • Betrifft in der Regel Männer im Alter von 20 Jahren (selten auch Frauen im Alter von 10-60 Jahren).

  • Da es sich um eine Erbkrankheit handelt, können die Patienten eine familiäre Vorgeschichte haben.

• Augenbefund:

  • Erweiterte Kapillaren auf der (geschwollenen) Bandscheibenoberfläche.

  • Gesichtsfeldausfälle (Skotome).

• Systemische Befunde:

  • Keine.

• Zusätzliche Hinweise:

  • Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht, obwohl eine kleine Anzahl von Patienten über Monate bis Jahre hinweg eine gewisse Genesung erfährt.

Diese anderen separaten Artikel können weitere nützliche Informationen liefern:

• Das Auge bei systemischen Erkrankungen.

• Diabetische Retinopathie und diabetische Augenprobleme.

• Nicht-diabetische Gefäßerkrankungen der Netzhaut.

• Verschlüsse der Netzhautarterien.

• Netzhautvenenverschlüsse.

• Idiopathische intrakranielle Hypertonie.

• Erhöhter intrakranialer Druck.

• Optikusatrophie.

Pseudopapillenödem

Beim Pseudopapillenödem handelt es sich um eine scheinbare Papillenschwellung, die auf einen zugrunde liegenden gutartigen Prozess zurückzuführen ist. Dies könnte auf Kolloidkörper (Drusen) zurückzuführen sein, die im Sehnervenkopf vergraben sind, auf eine ungewöhnliche Abwinkelung des Sehnervenkopfes oder auf einen kleinen Sehnervenkopf, aus dem die Neuronen mit einer restlichen Myelinscheide austreten.

• Präsentation:

  • Die Patienten sind in der Regel asymptomatisch und der Befund ist zufällig.

  • Drusen können gelegentlich einen fortschreitenden Verlust des peripheren Sehens (und selten des zentralen Sehens) verursachen.

• Augenbefund:

  • Offensichtliche Schwellung des Sehnervenkopfes (oft beidseitig) bei Fehlen anderer Befunde.

  • Kleine Scheiben können "überfüllt" aussehen, wenn die Gefäße wie ein Blumenstrauß aus dem Boden sprießen.

  • Der Rest der Myelinscheide ist oft nur auf einen Teil der Bandscheibe beschränkt.

Die Erkrankung sollte bis zum Beweis des Gegenteils als echte Sehnervenschwellung behandelt werden. Die oben beschriebenen Untersuchungen sollten bei der Diagnosestellung helfen. Eine Ultraschalluntersuchung des Auges kann die Drusen identifizieren; dies kann durch eine optische Kohärenztomographie (OCT) bestätigt werden¹³ .

Behandlung und Management von Schwellungen des Sehnervenkopfes

Besteht der Verdacht auf ein Papillenödem (d. h. ein Sehnervenkopf, der durch einen erhöhten ICP entsteht), muss dringend eine intrakranielle Masse ausgeschlossen werden.

Eine Papillenschwellung, die nicht als Papillenödem angesehen wird, sollte je nach Schwere der Symptome überwiesen werden.

Alle Patienten mit einer offensichtlichen Schwellung des Sehnervs oder einem Papillenödem sollten augenärztlich untersucht werden, und solange keine andere Diagnose feststeht, ist es ratsam, davon auszugehen, dass es sich bei der geschwollenen Papille um ein Papillenödem handelt, bis das Gegenteil bewiesen ist. Letztlich muss die zugrunde liegende Ursache abgeklärt werden.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.