Charles-Bonnet-Syndrom

Was ist das Charles-Bonnet-Syndrom?¹

Das Charles-Bonnet-Syndrom (CBS) beinhaltet visuelle Halluzinationen aufgrund von Augenerkrankungen, die normalerweise mit einem starken Rückgang des Sehvermögens verbunden sind. Interessante Merkmale der Erkrankung sind die Komplexität der Halluzinationen und die Tatsache, dass es eine gewisse Konsistenz zwischen den Menschen in den Arten der gesehenen Bilder gibt, insbesondere Bilder von Gesichtern, Kindern und wilden Tieren.

Charles Bonnet (1720-1792) war ein Schweizer Naturforscher und Philosoph, dessen betagter Großvater, Charles Lulin, visuelle Halluzinationen erlebte. Lulins Sehvermögen hatte sich über einige Jahre verschlechtert, aber seine Gesundheit war ansonsten gut und er hatte keine psychischen Probleme.

Charles Bonnet erkannte, dass visuelle Halluzinationen infolge von Augenerkrankungen sich von denen unterscheiden, die durch psychische Erkrankungen verursacht werden. Die Erkrankung wurde in den 1930er Jahren nach ihm benannt.

Das Phänomen tritt bei Patienten mit mäßiger oder schwerer Sehbehinderung auf. Es kann spontan auftreten, wenn das Sehvermögen nachlässt, oder es kann bei prädisponierten Personen durch gleichzeitige Erkrankungen wie Infektionen an anderen Stellen im Körper ausgelöst werden.

Wer ist vom Charles-Bonnet-Syndrom betroffen?

CBS betrifft überwiegend Menschen mit Sehverlust aufgrund von Alter, Diabetes oder anderen Schäden an den Sehbahnen, insbesondere wenn die Probleme beidseitig sind.

In particular, central vision loss due to Makuladegeneration combined with peripheral vision loss due to Glaukom may predispose to CBS, although most people with such deficits do not develop the syndrome. It can also develop after toxic damage to the optic nerves by methyl alcohol.²

Warum entwickelt sich das Charles-Bonnet-Syndrom?

Es ist unklar, warum sich CBS entwickelt oder warum einige Personen dafür anfällig zu sein scheinen. Es wird besonders bei Patienten mit fortgeschrittener Makuladegeneration beobachtet. Es wurde vorgeschlagen, dass eine reduzierte oder fehlende Stimulation des visuellen Systems zu einer erhöhten Erregbarkeit des visuellen Kortex führt (Deafferenzierungshypothese). Dieses Freisetzungsphänomen wird mit Phantomgliedmaßen-Symptomen nach Amputation verglichen.³

Interessanterweise gibt es Berichte über die Induktion von CBS unter experimentellen Bedingungen (das Verbinden der Augen gesunder Personen über einen bestimmten Zeitraum)³ and even following therapeutic eye patching in an otherwise healthy and previously asymptomatic man.⁴

Einige Forscher haben in Frage gestellt, ob CBS bei einigen Patienten ein frühes Stadium der Demenz mit Lewy-Körperchen sein könnte. Diese Erkrankung steht sicherlich auf der Liste der Differenzialdiagnosen.⁵

• CBS kann jeden betreffen, der einen starken Rückgang des Sehvermögens erlebt hat, einschließlich Menschen mit Erkrankungen wie Makuladegeneration, Katarakten und diabetischer Retinopathie.

• CBS ist bei älteren Patienten viel häufiger, da Erkrankungen, die zu einem deutlichen Sehverlust führen, bei älteren Menschen häufiger auftreten. Es kann jedoch in jedem Alter auftreten und wurde auch bei Kindern beschrieben.⁶

• Die Prävalenz ist schwer zu beurteilen aufgrund erheblicher Unterberichterstattung, möglicherweise weil Patienten häufig befürchten, dass es ein Zeichen von psychischer Erkrankung oder Demenz ist.⁷ However, it is thought to occur in approximately 1 in 120 of elderly persons with low visual acuity.⁸

Visuelle Halluzination wird als Wahrnehmung eines externen Objekts definiert, wenn ein solches Objekt nicht vorhanden ist.⁷ The nature of the hallucination depends on the part of the brain that is activated. The hallucinations may be black and white or in colour. They may involve grids/brickwork/lattice patterns but are typically much more complex:

• Figuren (oft Kinder), Gesichter, wilde Tiere und sich bewegende Fahrzeuge wurden alle beschrieben. Diese können erkennbare Personen sein, einschließlich Menschen, die längst verstorben sind, aber dem Patienten bekannt waren.

• Bilder von komplexen, farbigen Mustern und Bilder von Menschen sind am häufigsten, gefolgt von Tieren, Pflanzen oder Bäumen und unbelebten Objekten. Die Halluzinationen passen sich oft auch in die Umgebung der Person ein.

• Patienten berichten möglicherweise, Texte oder Buchstaben zu sehen, aber in der Regel können sie diese nie richtig lesen, wenn sie es versuchen.¹

• Die Halluzinationen sind immer außerhalb des Körpers.

• Die Halluzinationen sind rein visuell - andere Sinne sind nicht beteiligt.

• Die Halluzinationen haben für den Patienten keine persönliche Bedeutung.

• Halluzinationen können Sekunden, Minuten oder Stunden dauern.

• CBS tritt tendenziell in einem 'Zustand der ruhigen Gelassenheit' auf.'¹ This may be after a meal or when listening to the radio (but not when dozing off).

• Symptome neigen auch dazu, bei schwachen Lichtverhältnissen aufzutreten.⁷

• Patienten können von einem hohen Maß an Belastung berichten, wobei einige Patienten von Wut, Angst und sogar Furcht im Zusammenhang mit den Halluzinationen berichten.⁹

Es gibt keine allgemein anerkannten Diagnosekriterien. Ziehen Sie es bei einem älteren Patienten in Betracht, der:⁷

• Lebhafte, ausgearbeitete und oft stereotypisierte visuelle Halluzinationen (z. B. Gruppen von Menschen oder Kindern, Gesichter, wilde Tiere und panoramische Landschaftsszenen).

• Bilder, die häufig 'lilliputanisch' (kleiner als üblich) sind.

• Sehbehinderung (z. B. aufgrund von Makuladegeneration, Katarakt oder Glaukom).

• Teilweises oder vollständiges Verständnis der Tatsache, dass das, was sie sehen, nicht real ist (sie müssen sich möglicherweise immer wieder selbst versichern).³

• Die Fähigkeit, das Bild zu verändern oder es verschwinden zu lassen, indem sie die Augen schließen.

• Ein normaler kognitiver Status.

• Ein Verständnis dafür, dass die Bilder nicht real sind.

• Absence of:
  

  • Organische Erkrankung - z.B. Harnwegsinfektion.

  • Psychose.

  • Beeinträchtigtes Bewusstseinsniveau.

  • Demenz (insbesondere Lewy-Körper-Demenz).¹⁰

  • Vergiftung.

  • Stoffwechselstörungen.

  • Fokale neurologische Erkrankung.

CBS wurde bei Menschen mit normalem Sehvermögen berichtet.^{3 10}

• Einige haben daher argumentiert, dass es auftreten kann, wenn Läsionen vorhanden sind, die nicht mit dem visuellen System in Verbindung stehen. Dies ist selten.

• Einige haben vorgeschlagen, dass auditive Halluzinationen Teil dieses Syndroms sein könnten, aber dies ist umstritten und die meisten würden zustimmen, dass die Halluzinationen nur visuell sind.³

Simple Halluzinationen (flashes of light, zig-zag patterns, circles):

• Ocular disease (eg, Netzhautablösung).

• Neuro-ophthalmic disease (eg, Optikusneuritis).

• Neurological disease (eg, Migräne, Anfälle oder Tumoren des Okzipitallappens).

Komplexe Halluzinationen (gut ausgeformt und relativ stereotyp, oft mit Tieren und Figuren in leuchtenden Farben und dramatischen Szenerien):

• Delirium.

• Demenz, particularly Lewy-Körper-Demenz.

• Parkinson-Krankheit.

• Komplexe partielle Anfälle.

• Schizophrenie and other psychotic mental illness.

• Drogenmissbrauch.

• Pedunkuläre, hypnagogische und hypnopompe Halluzinationen.

• Alice in Wonderland syndrome, a disorienting neurological condition that affects size perception. It is a temporary condition, more common in children, often associated with migraines, organic brain disease, psychoaktiven Drogen and the Epstein Barr virus.

Symptomüberschneidung mit Lewy-Körper-Demenz
Es gibt eine starke Verbindung zwischen Halluzinationen und Demenz mit Lewy-Körperchen. Dies ist mit bedeutenden prognostischen und therapeutischen Implikationen für den Patienten verbunden. Sowohl Patienten mit CBS als auch Patienten mit Demenz mit Lewy-Körperchen können mit ausgeprägten visuellen Halluzinationen auftreten.

Augenärzte und Netzhautspezialisten müssen besonders mit den Merkmalen der Lewy-Körper-Demenz vertraut sein. Eine frühzeitige Diagnose dieser Erkrankung kann helfen, medikamentenbedingte Nebenwirkungen zu vermeiden. Bei Verdacht auf eine beginnende Demenz bei solchen Patienten kann eine neuropsychiatrische Untersuchung von Vorteil sein.

• Wenn CBS vermutet wird, der Patient jedoch nicht mit einem Augenproblem diagnostiziert wurde, bewerten Sie das Sehvermögen mit einer Snellen-Tafel. Wenn das Sehvermögen normal ist, ziehen Sie Alternativen in der Differenzialdiagnose in Betracht.

• Wenn das Sehvermögen abnormal ist, verweisen Sie an einen Optiker oder die lokale Augenabteilung für eine vollständige Augenuntersuchung einschließlich erweiterter Fundusuntersuchung.

• Es ist wichtig, andere Bedingungen in der Differenzialdiagnose zu berücksichtigen, auch wenn eine Augenerkrankung vorliegt, da diese häufig mit zunehmendem Alter auftritt.

Sie können sich bei der anfänglichen Anamnese ziemlich sicher über die Diagnose sein. Wenn CBS eine wahrscheinliche Diagnose ist:

• Untersuchen Sie entsprechend.

• Vermeiden Sie eine frühe, aber potenziell fehlerhafte Diagnose einer psychiatrischen Erkrankung, es sei denn, es liegen andere Merkmale vor, die dies unterstützen.

• Beruhigen Sie den Patienten, indem Sie erklären, was das Problem ist. Viele werden befürchten, dass sie 'verrückt werden'.⁷ Understanding that they are not will help them to accept their symptoms.

There is no treatment with proven benefit. Für die meisten Patienten scheint das Verständnis, dass sie keine psychische Erkrankung haben, die beste Behandlung zu sein, da es ihre Fähigkeit verbessert, mit den Halluzinationen umzugehen, obwohl diese immer noch das tägliche Leben beeinträchtigen können. Das Unterbrechen des Sehens für kurze Zeit durch Schließen der Augen oder Blinzeln ist manchmal hilfreich.

Es gibt einige praktische Vorschläge, die sofort umgesetzt werden können:

• Bei einigen Patienten kann Augenbewegung helfen, die Halluzination zu vertreiben.¹

• Da die Halluzinationen dazu neigen, in ähnlichen Situationen (ruhige Tätigkeit) aufzutreten, kann es helfen, aufzustehen und eine ablenkende Aktivität zu unternehmen.

• Die Erhöhung der Netzhautimpulse kann den Effekt ausgleichen (z.B. durch Erhöhung des Umgebungslichts).

• Die Verringerung sozialer Isolation und damit die Erhöhung sowohl der sensorischen als auch der kognitiven Stimulation kann hilfreich sein.⁷

Eine pharmakologische Behandlung sollte nur bei Patienten in Betracht gezogen werden, die belastende Halluzinationen erleben und diese trotz Beruhigung und nicht-pharmakologischer Ansätze nicht tolerieren können.

Es gibt Berichte über erfolgreiche Fälle, die mit einer Vielzahl von Medikamenten behandelt wurden, darunter Risperidon, Valproat, Carbamazepin, Clonazepam, selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer, Gabapentin und Olanzapin.³ However, their effectiveness in treating CBS remains disputed and the side-effects can cause a number of problems - including hallucinations.

• Angst.

• Depression.

• Soziale Isolation.

• Verletzung - Es ist bekannt, dass Patienten im Halbdunkel gegen imaginäre wilde Tiere kämpfen.

Der Verlauf ist variabel. Menschen erleben Halluzinationen, die von wenigen Tagen bis zu vielen Jahren dauern können, und diese Halluzinationen können nur wenige Sekunden anhalten oder den größten Teil des Tages andauern. Für viele lassen die Symptome nach, aber einige erleben nur eine Verbesserung, wenn sich das Sehvermögen verbessert.¹¹ Additionally, some only experience improvement if the sight is totally lost.⁷

Dr. Mary Lowth ist eine Autorin oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.