Charles-Bonnet-Syndrom

Was ist das Charles-Bonnet-Syndrom?¹

Beim Charles-Bonnet-Syndrom (CBS) handelt es sich um visuelle Halluzinationen aufgrund einer Augenerkrankung, die in der Regel mit einer starken Verschlechterung des Sehvermögens einhergehen. Interessante Merkmale der Erkrankung sind die Komplexität der Halluzinationen und die Tatsache, dass es eine gewisse Übereinstimmung zwischen den Betroffenen bei den gesehenen Bildern gibt, vor allem bei Gesichtern, Kindern und wilden Tieren.

Charles Bonnet (1720-1792) war ein Schweizer Naturforscher und Philosoph, dessen älterer Großvater, Charles Lulin, visuelle Halluzinationen hatte. Lulins Sehkraft hatte seit einigen Jahren nachgelassen, aber seine Gesundheit war ansonsten gut und er hatte keine psychischen Probleme.

Charles Bonnet erkannte, dass sich visuelle Halluzinationen, die auf eine Augenerkrankung zurückzuführen sind, von denen unterscheiden, die durch psychische Erkrankungen verursacht werden. Die Krankheit wurde in den 1930er Jahren nach ihm benannt.

Pathogenese

Das Phänomen tritt bei Patienten mit mittelschwerer oder schwerer Sehbehinderung auf. Es kann spontan auftreten, wenn die Sehkraft nachlässt, oder es kann bei prädisponierten Personen durch gleichzeitige Erkrankungen wie Infektionen an anderen Stellen des Körpers ausgelöst werden.

Wer ist vom Charles-Bonnet-Syndrom betroffen?

Das CBS betrifft vor allem Menschen, die aufgrund von Alter, Diabetes oder anderen Schädigungen der Sehnerven an Sehkraft verlieren, insbesondere wenn die Probleme beidseitig auftreten.

Insbesondere der Verlust des zentralen Sehvermögens aufgrund einer Makuladegeneration in Verbindung mit dem Verlust des peripheren Sehvermögens aufgrund eines Glaukoms kann für das CBS prädisponieren, obwohl die meisten Menschen mit solchen Defiziten das Syndrom nicht entwickeln. Es kann sich auch nach einer toxischen Schädigung der Sehnerven durch Methylalkohol entwickeln.²

Wie kommt es zum Charles-Bonnet-Syndrom?

Es ist nicht klar, warum sich das CBS entwickelt oder warum manche Menschen dafür prädisponiert zu sein scheinen. Besonders auffällig ist es bei Patienten mit fortgeschrittener Makuladegeneration. Es wird vermutet, dass eine verminderte oder fehlende Stimulation des visuellen Systems zu einer erhöhten Erregbarkeit des visuellen Kortex führt (Deafferentationshypothese). Dieses Freisetzungsphänomen wird mit Phantomsymptomen nach einer Amputation verglichen.³

Interessanterweise gibt es Berichte über die Auslösung von CBS unter experimentellen Bedingungen (Verbinden der Augen gesunder Personen über einen bestimmten Zeitraum)³ und sogar nach einer therapeutischen Augenklappe bei einem ansonsten gesunden und zuvor asymptomatischen Mann.⁴

Einige Forscher haben die Frage aufgeworfen, ob die CBS bei manchen Patienten ein Frühstadium der Demenz mit Lewy-Körperchen sein könnte. Diese Erkrankung steht auf jeden Fall auf der Liste der Differentialdiagnosen.⁵

Wie häufig ist das Charles-Bonnet-Syndrom? (Epidemiologie)

• CBS kann jeden betreffen, der eine starke Verschlechterung des Sehvermögens erfahren hat, einschließlich Menschen, die an Krankheiten wie Makuladegeneration, Katarakt und diabetischer Retinopathie leiden.

• Das CBS tritt viel häufiger bei älteren Patienten auf, da Erkrankungen, die einen starken Sehverlust verursachen, bei älteren Menschen häufiger vorkommen. Es kann jedoch in jedem Alter auftreten und wurde auch schon bei Kindern beschrieben.⁶

• Die Prävalenz ist schwer einzuschätzen, da die Zahl der Meldungen sehr gering ist, vielleicht weil die Patienten häufig befürchten, dass es sich um ein Zeichen einer Geisteskrankheit oder Demenz handelt.⁷ Es wird jedoch angenommen, dass sie bei etwa 1 von 120 älteren Menschen mit geringer Sehschärfe auftritt.⁸

Symptome des Charles-Bonnet-Syndroms

Eine visuelle Halluzination ist definiert als die Wahrnehmung eines externen Objekts, obwohl kein solches Objekt vorhanden ist.⁷ Die Art der Halluzination hängt von dem Teil des Gehirns ab, der aktiviert wird. Die Halluzinationen können schwarz-weiß oder in Farbe sein. Sie können Gitter-/Ziegelstein-/Gittermuster beinhalten, sind aber in der Regel viel komplexer:

• Es wurden Figuren (oft Kinder), Gesichter, wilde Tiere und fahrende Fahrzeuge beschrieben. Dabei kann es sich um erkennbare Personen handeln, auch um Menschen, die schon lange verstorben sind, aber dem Patienten bekannt sind.

• Am häufigsten sind Bilder mit komplexen Farbmustern und Bilder von Menschen, gefolgt von Tieren, Pflanzen oder Bäumen und unbelebten Gegenständen. Die Halluzinationen passen oft auch in die Umgebung des Betroffenen.

• Die Patienten berichten zwar, dass sie Texte oder Briefe sehen, aber in der Regel können sie sie nicht lesen, wenn sie es versuchen.¹

• Die Halluzinationen sind immer außerhalb des Körpers.

• Die Halluzinationen sind rein visuell - andere Sinne sind nicht beteiligt.

• Die Halluzinationen haben keine persönliche Bedeutung für den Patienten.

• Halluzinationen können Sekunden, Minuten oder Stunden dauern.

• CBS tritt in der Regel in einem "Zustand der ruhigen Gelassenheit" auf.¹ Dies kann nach einer Mahlzeit oder beim Radiohören der Fall sein (aber nicht beim Einschlafen).

• Die Symptome neigen auch dazu, bei schlechten Lichtverhältnissen aufzutreten.⁷

• Die Patienten können über ein hohes Maß an Stress berichten, wobei einige Patienten über Wut, Angst und sogar Furcht im Zusammenhang mit den Halluzinationen berichten.⁹

Diagnose des Charles-Bonnet-Syndroms

Es gibt keine allgemeingültigen Diagnosekriterien. Erwägen Sie es bei einem älteren Patienten, der hat:⁷

• Lebhafte, ausgefeilte und oft stereotype visuelle Halluzinationen (z. B. Gruppen von Menschen oder Kindern, Gesichter, wilde Tiere und Panoramalandschaften).

• Bilder, die häufig "lilliputanisch" (kleiner als gewöhnlich) sind.

• Sehschwäche (z. B. aufgrund von Makuladegeneration, Katarakt oder Glaukom).

• Teilweise oder vollständige Einsicht in die Tatsache, dass das, was sie sehen, nicht real ist (sie müssen sich möglicherweise immer wieder selbst beruhigen).³

• Die Fähigkeit, das Bild zu verändern oder es verschwinden zu lassen, indem sie die Augen schließen.

• Ein normaler kognitiver Status.

• Ein Verständnis dafür, dass die Bilder nicht real sind.

• Abwesenheit von:
  

  • Organische Erkrankung - z. B. Harnwegsinfektion.

  • Psychose.

  • Beeinträchtigte Bewusstseinslage.

  • Demenz (insbesondere Lewy-Körperchen-Demenz).¹⁰

  • Intoxikation.

  • Stoffwechselanomalien.

  • Fokale neurologische Erkrankung.

CBS wurde auch bei Menschen mit normalem Sehvermögen beobachtet.^{3 10}

• Einige haben daher argumentiert, dass sie auch bei Läsionen auftreten kann, die nicht mit dem visuellen System verbunden sind. Dies ist selten.

• Einige haben vorgeschlagen, dass auditive Halluzinationen Teil dieses Syndroms sein könnten, aber dies ist umstritten und die meisten würden zustimmen, dass die Halluzinationen nur visuell sind.³

Differentialdiagnose^{7 8}

Einfache Halluzinationen (Lichtblitze, Zickzackmuster, Kreise):

• Augenkrankheiten (z. B. Netzhautablösung).

• Neuro-ophthalmische Erkrankungen (z. B. Sehnervenentzündung).

• Neurologische Erkrankungen (z. B. Migräne, Anfälle im Okzipitallappen oder Tumore).

Komplexe Halluzinationen (wohlgeformt und relativ stereotyp, oft mit Tieren und Figuren in leuchtenden Farben und dramatischen Situationen):

• Delirium.

• Demenz, insbesondere Lewy-Körperchen-Demenz.

• Die Parkinson-Krankheit.

• Komplexe partielle Anfälle.

• Schizophrenie und andere psychotische Geisteskrankheiten.

• Drogenmissbrauch.

• Pedunkuläre, hypnagogische und hypnopompische Halluzinationen.

• Das Alice-im-Wunderland-Syndrom ist ein desorientierendes neurologisches Leiden, das die Größenwahrnehmung beeinträchtigt. Es handelt sich um einen vorübergehenden Zustand, der bei Kindern häufiger auftritt und häufig mit Migräne, organischen Hirnerkrankungen, Psychopharmaka und dem Epstein-Barr-Virus in Verbindung gebracht wird.

Symptomüberschneidungen mit Lewy-Körperchen-Demenz
Es besteht ein starker Zusammenhang zwischen Halluzinationen und Demenz mit Lewy-Körperchen. Dies hat erhebliche prognostische und therapeutische Auswirkungen für die Patienten. Sowohl bei Patienten mit CBS als auch bei Patienten mit Demenz mit Lewy-Körperchen können sich visuelle Halluzinationen bilden.

Augenärzte und Netzhautspezialisten müssen mit den Merkmalen der Demenz mit Lewy-Körperchen besonders vertraut sein. Eine frühzeitige Diagnose dieser Erkrankung kann dazu beitragen, medikamentenbedingte Nebenwirkungen zu vermeiden. Besteht bei solchen Patienten der Verdacht auf eine frühe Demenz, können sie von einer neuropsychiatrischen Untersuchung profitieren.

Nachforschungen

• Wenn der Verdacht auf CBS besteht, aber bei dem Patienten noch kein Augenproblem diagnostiziert wurde, sollte das Sehvermögen mit Hilfe einer Snellen-Tafel beurteilt werden. Wenn das Sehvermögen normal ist, sollten Sie bei der Differenzialdiagnose Alternativen in Betracht ziehen.

• Wenn das Sehvermögen abnormal ist, wenden Sie sich an einen Optiker oder an die örtliche Augenklinik, um eine vollständige Augenuntersuchung einschließlich einer Funduserweiterung durchführen zu lassen.

• Es ist wichtig, bei der Differentialdiagnose auch andere Erkrankungen in Betracht zu ziehen, selbst wenn eine Augenerkrankung vorliegt, da diese häufig mit zunehmendem Alter auftritt.

Behandlung und Management

Bei der Erstanamnese können Sie sich der Diagnose ziemlich sicher sein. Wenn CBS eine wahrscheinliche Diagnose ist:

• Untersuchen Sie angemessen.

• Vermeiden Sie eine frühzeitige, aber möglicherweise falsche Diagnose einer psychiatrischen Erkrankung, es sei denn, es liegen andere Merkmale vor, die dies unterstützen.

• Beruhigen Sie den Patienten, indem Sie ihm erklären, was das Problem ist. Viele werden befürchten, dass sie "verrückt werden".⁷ Zu verstehen, dass sie das nicht sind, wird ihnen helfen, ihre Symptome zu akzeptieren.

Es gibt keine Behandlung mit nachgewiesenem Nutzen. Für die meisten Patienten scheint die Einsicht, dass sie nicht an einer psychischen Krankheit leiden, die beste Behandlung zu sein, da sie dann besser mit den Halluzinationen umgehen können, auch wenn diese das tägliche Leben immer noch beeinträchtigen können. Manchmal hilft es, das Sehen für kurze Zeit zu unterbrechen, indem man die Augen schließt oder blinzelt.

Es gibt einige praktische Vorschläge, die sofort umgesetzt werden können:

• Bei einigen Patienten können Augenbewegungen helfen, die Halluzination zu vertreiben.¹

• Da die Halluzinationen in der Regel in ähnlichen Situationen auftreten (ruhige Tätigkeit), kann es helfen, aufzustehen und eine ablenkende Tätigkeit auszuüben.

• Eine Erhöhung der Netzhautimpulse kann diesen Effekt ausgleichen (z. B. durch Erhöhung des Umgebungslichts).

• Es kann hilfreich sein, die soziale Isolation zu verringern und somit sowohl die sensorische als auch die kognitive Stimulation zu erhöhen.⁷

Eine medikamentöse Behandlung sollte nur bei Patienten in Betracht gezogen werden, die unter belastenden Halluzinationen leiden und diese trotz Beruhigung und nicht-medikamentöser Maßnahmen nicht ertragen können.

Es gibt Berichte über erfolgreiche Behandlungen mit einer Vielzahl von Medikamenten, darunter Risperidon, Valproat, Carbamazepin, Clonazepam, selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer, Gabapentin und Olanzapin.³ Ihre Wirksamkeit bei der Behandlung des CBS ist jedoch nach wie vor umstritten, und die Nebenwirkungen können eine Reihe von Problemen verursachen, darunter auch Halluzinationen.

Komplikationen

• Angstzustände.

• Depressionen.

• Soziale Isolation.

• Verletzungen - Patienten sind dafür bekannt, dass sie im Halbdunkel gegen imaginäre wilde Tiere kämpfen.

Prognose

Der Verlauf ist unterschiedlich. Die Betroffenen leiden einige Tage bis hin zu vielen Jahren unter Halluzinationen, die nur wenige Sekunden oder auch fast den ganzen Tag andauern können. Bei vielen klingen die Symptome ab, aber bei manchen bessern sie sich nur, wenn sich die Sehkraft verbessert.¹¹ Manche erleben auch nur dann eine Besserung, wenn die Sehkraft völlig verloren gegangen ist.⁷

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.