Cushing-Syndrom

Es gibt verschiedene Gründe, warum der Körper zu viel Cortisol produzieren kann, und es können komplexe Tests erforderlich sein, um die Ursache des überschüssigen Cortisols zu finden. Die häufigste Ursache für überschüssiges Cortisol ist ein kleiner, gutartiger Tumor in der Hypophyse, der zu viel von einem Hormon namens ACTH produziert, das die Nebennieren dazu anregt, zu viel Cortisol zu produzieren. Dieser Tumor kann normalerweise chirurgisch entfernt werden.

Was ist das Cushing-Syndrom?

Das Cushing-Syndrom entwickelt sich, wenn der Spiegel eines Glukokortikoids in Ihrem Körper über einen längeren Zeitraum zu hoch ist. Glukokortikoide sind eine Klasse von Steroidhormonen. Ein Überschuss an Glukokortikoiden kann aus einer exogenen oder endogenen Quelle stammen.

Exogene Glukokortikoide

Das bedeutet, dass Sie regelmäßig ein Glukokortikoid-Medikament einnehmen. Diese Medikamente werden allgemein als Steroid- (Kortikosteroid-) Medikamente bezeichnet. Prednisolon ist das am häufigsten verschriebene Steroid-Medikament.

Steroid medicines are sometimes used to treat various conditions such as some types of arthritis and some cancers. It is long-term treatment with a steroid medicine that can cause Cushing's syndrome.

Langfristige Steroidmedikation ist der häufigste Grund für die Entwicklung des Cushing-Syndroms.

Endogene Glukokortikoide

Dies bedeutet Glukokortikoide, die von Ihrem Körper hergestellt werden. Das Cushing-Syndrom kann sich entwickeln, wenn Ihr Körper zu viel von einem Hormon namens Cortisol (ein Hauptglukokortikoid) produziert. Diese Erkrankung wurde erstmals von einem Dr. Cushing beschrieben, der zu Beginn des 20. Jahrhunderts darüber schrieb.

Das Cushing-Syndrom, verursacht durch eine übermäßige Produktion von Cortisol im Körper, ist selten. Etwa 5 von 1 Million Menschen entwickeln jedes Jahr diese Art von Cushing-Syndrom. Die meisten Fälle treten bei Menschen im Alter zwischen 20 und 50 Jahren auf. Frauen sind fünfmal häufiger betroffen als Männer.

The rest of this leaflet is about Cushing's syndrome due to the body making too much cortisol. Siehe das separate Merkblatt mit dem Titel "Orale Steroide" für eine Diskussion über die möglichen Probleme im Zusammenhang mit der Einnahme von Steroidmedikamenten.

Die Symptome, die als am aussagekräftigsten für das Cushing-Syndrom gelten, sind:

• Leichte Blutergüsse.

• Gesichtsrötung (Plethora).

• Proximale Muskelschwäche.

• Dehnungsstreifen (Striae) - insbesondere, wenn sie rötlich-violett und mehr als 1 cm breit sind.

• Bei Kindern, Gewichtszunahme, aber klein für ihr Alter

Symptoms of Cushing's syndrome occur because you have too much cortisol in your body over a long period of time. In most cases, several of the symptoms listed below develop, although you are unlikely to have them all:

• Fettablagerungen bilden sich an der Seite des Schädels im Gesichtsbereich und verursachen das Erscheinungsbild eines runden, vollen und geschwollenen Gesichts. Dies wurde früher mit einem Mondgesicht verglichen.

• Fett kann sich im oberen Rückenbereich und hinter dem Nacken ansammeln. Dies wurde früher unangemessen mit einem Büffelhöcker verglichen.

• Gesichtsschwellungen und das Gesicht sieht oft röter aus als gewöhnlich.

• Diabetes.

• Gesichtsbehaarung bei Frauen.

• Hoher Blutdruck.

• Muskelschwäche. Insbesondere eine proximale Muskelschwäche. Die proximalen Muskeln sind diejenigen in Ihren Armen und Beinen, die dem Körper am nächsten sind. Also sind die Muskeln um die Oberschenkel, das Becken, die Schultern und die Oberarme die proximalen Muskeln.

• Dünne Haut, die leicht blaue Flecken bekommt.

• Lila/rosa Dehnungsstreifen (Striae) können auftreten - ähnlich wie bei einigen schwangeren Frauen.

• Müdigkeit.

• Schmerzen und Beschwerden - insbesondere Rückenschmerzen.

• Stimmungsschwankungen - wie zum Beispiel gereizter, depressiver oder ängstlicher als gewöhnlich zu sein.

• Mangel an sexuellem Verlangen (Libidoverlust).

• Die Menstruation kann bei Frauen unregelmäßig werden oder ausbleiben.

• 'Ausdünnung' der Knochen (Osteoporose). Sie könnten sich leichter als gewöhnlich einen Knochen brechen.

• 'Wassereinlagerung' (Ödem) um die Knöchel.

• Übermäßiger Durst.

• Erhöhte Anfälligkeit für Infektionen.

• Betroffene Kinder neigen dazu, fettleibig zu sein, wachsen aber langsam und sind daher für ihr Alter klein.

In den meisten Fällen (abgesehen davon, wenn Steroidmedikamente die Ursache sind) entwickeln sich die Symptome allmählich. Die Diagnose ist oft für längere Zeit, manchmal Jahre, nachdem die Symptome erstmals auftreten, nicht klar.

Dies liegt daran, dass die meisten Symptome auch durch andere häufige Probleme verursacht werden können. Zum Beispiel haben zwar die meisten Menschen mit Cushing-Syndrom Fettleibigkeit, aber die meisten Menschen mit Fettleibigkeit haben kein Cushing-Syndrom. Ebenso ist Bluthochdruck häufig, aber das Cushing-Syndrom ist eine seltene Ursache dafür.

Außerdem können die Symptome anfangs ziemlich unspezifisch sein. Zum Beispiel können Sie an Gewicht zunehmen, Stimmungsschwankungen haben und sich einfach nicht richtig fühlen. Es ist jedoch schwierig zu sagen, warum. Möglicherweise werden Sie sogar wegen Depressionen oder Fettleibigkeit behandelt, bevor die Ursache Ihrer Symptome klar wird.

Cushing-Syndrom bei Kindern

• Dies ist selten.

• Gewichtszunahme.

• Verlangsamtes/gestopptes vertikales Wachstum.

• Erhöhter Blutdruck.

Cushing's syndrome in males

• Verminderte Libido (Sexualtrieb).

• Fruchtbarkeitsprobleme.

• Erektionsschwierigkeiten.

Cushing's syndrome in females

• Dichter dunkler Haarwuchs im Gesicht/am Körper.

• Perioden werden unregelmäßig oder hören auf.

Es gibt eine Reihe von Ursachen für das Cushing-Syndrom. Dazu gehören die folgenden:

Hypophysenadenom - Cushing-Syndrom

Ein Hypophysenadenom ist ein kleiner, nicht-krebsartiger (gutartiger) Tumor in der Hypophyse. Er ist normalerweise weniger als 1 cm groß und besteht aus abnormalen Zellen, die viel ACTH produzieren. Das ACTH stimuliert die Nebennieren, die dann zu viel Cortisol produzieren. Die abnormalen Zellen im Adenom werden durch die Rückkopplung der hohen Cortisolspiegel nicht 'heruntergeregelt'.

Wenn man die durch Medikamente verursachten Fälle (wie bereits erwähnt) ausschließt, werden etwa 4 von 5 Fällen des Cushing-Syndroms durch ein Hypophysenadenom verursacht. Das durch ein Hypophysenadenom verursachte Cushing-Syndrom wird als Cushing-Krankheit bezeichnet.

Nebennierenprobleme

Es gibt verschiedene seltene Erkrankungen der Nebennieren, die zu hohen Cortisolspiegeln führen können. Dazu gehören:

• • Nebennierenhyperplasie - which means there is increased number and growth of the cells in the adrenal glands. These cells then make too much cortisol. There are various different types of adrenal hyperplasia.

  • Nebennierentumoren:

• Ein gutartiger Tumor einer Nebenniere.

• Ein bösartiger (maligner) Tumor einer Nebenniere (sehr selten).

Andere Ursachen für zu viel ACTH ('ektopes ACTH')

Einige seltene Tumoren in anderen Körperteilen produzieren manchmal ACTH - zum Beispiel einige Arten von Lungenkrebs. Das ektopische ACTH (d. h. ACTH, das nicht in der Hypophyse gebildet wird) stimuliert dann die Nebennieren, zu viel Cortisol zu produzieren.

Eine Vielzahl von Tumoren kann ACTH produzieren, einige bösartig und einige gutartig. Einige gutartige Tumoren sind so klein, dass es sehr schwierig ist, herauszufinden, wo im Körper das überschüssige ACTH produziert wird.

Können Steroide das Cushing-Syndrom verursachen?

Some people take steroid medicines which are similar to cortisol - for example, Prednisolon. Dies wird manchmal zur Behandlung verschiedener Erkrankungen wie bestimmter Arten von Arthritis und einigen Krebsarten eingesetzt. Die Nebenwirkungen einer Langzeitbehandlung mit Steroiden können Symptome und Probleme verursachen, die dem Cushing-Syndrom ähneln.

Andere Ursachen

• Some people who viel Alkohol trinken make too much cortisol. The cortisol level goes back to normal if drinking alcohol stops.

• Some people with schwerer Depression make too much cortisol.

Tests zur Bestätigung eines hohen Cortisolspiegels

Der Cortisolspiegel variiert normalerweise im Laufe des Tages. Daher reicht ein einfacher Bluttest nicht aus, um das Cushing-Syndrom zu diagnostizieren. Einer oder mehrere der folgenden Tests können empfohlen werden:

• Ein Test zur Messung der Menge an Cortisol, die Sie mit Ihrem Urin ausscheiden. Sie müssen den gesamten Urin, den Sie über 24 Stunden ausscheiden, in einem Plastikbehälter sammeln. Dieser wird ins Labor geschickt, um das Cortisol zu messen.

• In addition, or as an alternative, a Bluttest may be arranged after you take a medicine called Dexamethason. Dieses Medikament unterdrückt normalerweise die Menge an Cortisol, die Sie produzieren. Ein hoher Blut-Cortisolspiegel nach Einnahme dieses Medikaments hilft, das Cushing-Syndrom zu bestätigen.

• Ein nächtlicher Bluttest oder Speicheltest zur Messung des Cortisolspiegels. Der Cortisolspiegel sollte niedrig sein, nachdem Sie eingeschlafen sind, und ein hoher Spiegel ist abnormal.

Tests zur Ermittlung der Ursache des hohen Cortisolspiegels

Sobald bestätigt ist, dass Sie zu viel Cortisol produzieren, benötigen Sie weitere Tests, um herauszufinden, was die hohe Konzentration verursacht. Zum Beispiel, ob es durch einen Hypophysentumor (Adenom), eine ektopische Ursache von ACTH oder eine Nebennierenursache bedingt ist?

Blood tests which measure cortisol and other hormones may help to locate the cause. This may involve taking blood from unusual sites of the body. You may also need a CT-Scan of the pituitary gland, adrenal glands or other parts of the body. The tests are often quite complex.

Petrosale Sinusprobenentnahme
Die Felsenbeinsinus sind die Venen an der Schädelbasis, die die Hypophyse entwässern. Die Felsenbeinsinus-Sondierung ist ein äußerst sensibles, spezifisches und genaues Verfahren zur Diagnose des Cushing-Syndroms und zur Unterscheidung zwischen einer hypophysären Ursache und ektopischem ACTH.

Ein Katheter wird in eine Vene in jedem Bein eingeführt und in die Drosselvene auf beiden Seiten des Halses vorgeschoben. Ein winziger Katheter wird dann durch jeden dieser Katheter in den Felsenbeinsinus auf beiden Seiten der Hypophyse eingeführt. Blutproben werden sowohl aus beiden Kathetern als auch aus dem durch den Körper zirkulierenden Blut entnommen, um die Hormonspiegel zu messen.

Die Behandlungsoptionen hängen davon ab, was den hohen Cortisolspiegel verursacht.

Chirurgische Behandlung eines Hypophysenadenoms

Wenn Sie ein Hypophysenadenom haben, ist die häufigste Behandlung, es operativ entfernen zu lassen. Dies wird mit sehr feinen Instrumenten durchgeführt. Der Chirurg kann die Hypophyse durch einen kleinen Schnitt hinter der Oberlippe, direkt über den Vorderzähnen (oder manchmal von innen durch ein Nasenloch) erreichen.

Die Instrumente werden durch die Schädelbasis - den Keilbein-Knochen - eingeführt. Daher wird dieser Eingriff als 'transsphenoidale Operation' bezeichnet und unter Vollnarkose durchgeführt. Ziel ist es, das Adenom zu entfernen, aber den Rest der Hypophyse intakt zu lassen.

Removing the adenoma causes the level of cortisol in your body to go from high to almost zero. So, following surgery you need to take a medicine called Hydrocortison (similar to cortisol) for several months before your pituitary gland returns to normal.

Es dauert auch mehrere Monate, bis sich Ihr Körper wieder anpasst und die Symptome sich allmählich verbessern. Die Operation ist in etwa 8 von 10 Fällen erfolgreich. Ihr Chirurg wird Sie über mögliche Komplikationen informieren, die manchmal auftreten können - zum Beispiel:

• Sometimes the operation may damage some other parts of the pituitary gland. This may cause a reduced production of some other hormones. If this occurs, you can take Hormonersatztherapie.

• Manchmal ist es nicht möglich, alle Zellen zu entfernen, die das überschüssige ACTH produzieren. Wenn dies der Fall ist und das ACTH nach der Operation hoch bleibt, umfassen die Optionen eine zweite Operation oder andere unten aufgeführte Behandlungen.

Andere Behandlungen für ein Hypophysenadenom

Wenn eine Hypophysenoperation nicht möglich ist, abgelehnt wird oder fehlgeschlagen ist, können andere Behandlungen in Betracht gezogen werden:

Strahlentherapie

Strahlentherapie can destroy the pituitary adenoma. This has a good chance of success but may take months or years to take effect.

Medikation

Dies kann erforderlich sein, bis die Strahlentherapie wirkt. Außerdem kann die Strahlentherapie die normalen Hypophysenzellen schädigen und niedrige Spiegel anderer Hormone verursachen, die von der Hypophyse produziert werden. In diesem Fall kann jedoch normalerweise eine Ersatzhormontherapie durchgeführt werden.

Operation

Ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung beider Nebennieren ist eine Option. Dies stoppt die Produktion von Cortisol (und anderen Hormonen) in Ihrem Körper durch die Nebennieren. Sie werden eine lebenslange Ersatztherapie mit bestimmten Hormonen benötigen.

Das Adenom bleibt jedoch in der Hypophyse und produziert weiterhin hohe Mengen an ACTH, was in einigen Fällen Probleme verursachen kann. Medikamente zur Blockierung der Produktion oder der Wirkung von Cortisol können wirksam sein. Es gibt mehrere Medikamente, die mit unterschiedlichem Erfolg ausprobiert werden können.

Behandlungen für andere Ursachen des Cushing-Syndroms

Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von der Ursache ab. Zum Beispiel:

• Wenn ein Tumor in einer Nebenniere die Ursache ist, wird eine Operation zu dessen Entfernung die Erkrankung heilen.

• Bei Nebennierenhyperplasie (siehe oben) müssen möglicherweise beide Nebennieren entfernt werden. Sie müssen dann lebenslang eine Ersatztherapie mit bestimmten Nebennierenhormonen einnehmen.

• Andere Tumoren im Körper, die ektope ACTH produzieren, können möglicherweise entfernt werden, abhängig von der Art des Tumors, wo er sich befindet, usw.

• Medikamente zur Blockierung der Produktion oder Wirkung von Cortisol könnten eine Option sein.

Cortisol wird als Glukokortikoidhormon eingestuft, das von den Nebennieren produziert wird. (Ein Hormon ist eine chemische Substanz, die in einem Teil des Körpers hergestellt wird, aber in den Blutkreislauf gelangt und Auswirkungen auf andere Teile des Körpers hat.) Sie haben zwei kleine Nebennieren, die direkt über jeder Niere liegen.

Cortisol ist lebenswichtig. Es hat mehrere Funktionen, darunter:

• Hilft, den Blutdruck zu regulieren.

• Hilft, das Immunsystem zu regulieren.

• Hilft, die Wirkung von Insulin auszugleichen, um den Blutzuckerspiegel normal zu halten.

• Dem Körper helfen, auf Stress zu reagieren.

Hypophyse und Nebennieren

Der Cortisolspiegel muss genau richtig sein. Zu viel oder zu wenig kann Probleme verursachen. Die Menge an Cortisol, die in den Nebennieren produziert wird, wird durch ein anderes Hormon namens adrenocorticotropes Hormon (ACTH) - manchmal auch einfach Corticotropin genannt - gesteuert. ACTH wird in der Hypophyse gebildet.

Die Hypophyse liegt direkt unterhalb des Gehirns. Sie produziert mehrere Hormone, darunter ACTH. Die Menge an ACTH, die von der Hypophyse produziert wird, wird weitgehend von einem anderen Hormon namens Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH) gesteuert.

CRH wird in einem kleinen Teil des Gehirns, dem sogenannten Hypothalamus, gebildet, der sich direkt über der Hypophyse befindet. CRH regt bestimmte Zellen in der Hypophyse an, ACTH zu produzieren.

ACTH gelangt in den Blutkreislauf, wird zu den Nebennieren transportiert und regt die Nebennieren zur Produktion von Cortisol an. Wenn der ACTH-Spiegel im Blutkreislauf steigt, produzieren die Nebennieren mehr Cortisol.

Allerdings hat Cortisol eine sogenannte negative Rückkopplung auf die Hypophyse. Das bedeutet, dass, wenn der Cortisolspiegel im Blutkreislauf über ein bestimmtes Niveau steigt, die Menge an ACTH, die von der Hypophyse produziert wird, reduziert wird.

Das bedeutet, dass die Nebennieren weniger stimuliert werden und daher weniger Cortisol produziert wird. So wird der Cortisolspiegel in einem bestimmten Bereich gehalten - gerade genug, wie es der Körper benötigt.