Trikuspidalklappenerkrankung

Trikuspidalklappenerkrankung

Die meisten schweren Herzklappenprobleme betreffen die Mitral- und die Aortenklappe. Die Trikuspidalregurgitation (TR) ist häufiger als die Trikuspidalstenose und entwickelt sich in der Regel in Verbindung mit pulmonaler Hypertonie bei Patienten mit Mitralstenose oder Mitralregurgitation.

Trikuspidalstenose¹

Die Trikuspidalstenose ist selten und kommt bei weniger als 1 % der Bevölkerung vor. Die Trikuspidalstenose hat meist einen rheumatischen Ursprung² .

Die Trikuspidalstenose ist häufig mit einer Trikuspidalregurgitation kombiniert und meist rheumatischen Ursprungs. Sie ist daher in der Regel mit linksseitigen Klappenläsionen, insbesondere der Mitralstenose, verbunden. Andere Ursachen sind selten, darunter angeboren, Karzinoid-Syndrom, Morbus Whipple, Endokarditis und ein großer Tumor am rechten Vorhof.

Die Klappenblätter verdicken sich und sklerosieren, wodurch sich der Öffnungsbereich der Klappe verengt. Dies führt zu einer Vergrößerung des rechten Vorhofs und einem verminderten Blutfluss in die Herzkammer. Der Blutfluss in den Lungenkreislauf ist beeinträchtigt und wird von peripheren Ödemen und Hepatomegalie begleitet.

Symptome der Trikuspidalklappenerkrankung

Siehe auch die separaten Artikel Herzauskultation und Herzgeräusche bei Kindern.

Die Erkennung erfordert eine sorgfältige Untersuchung, da sie fast immer mit linksseitigen Klappenläsionen einhergeht, die das Bild dominieren. Die klinischen Anzeichen werden häufig durch assoziierte Klappenläsionen, insbesondere Mitralstenose, überdeckt.

• Anamnese des rheumatischen Fiebers.

• Symptome der geringen Leistung sind Müdigkeit, Anorexie, Abmagerung, periphere Zyanose und kalte Haut.

• In der Regel handelt es sich um begleitende linksseitige rheumatische Klappenläsionen.

• Beschwerden im rechten Hypochondrium aufgrund von Leberdilatation, Leberpulsation, Aszites und peripheren Ödemen, die im Vergleich zum Grad der Dyspnoe schwerwiegend sind.

• Im Sinusrhythmus - eine "a"-Welle im jugularen Venenpuls.

• Ein tiefes, rumpelndes diastolisches Geräusch am linken Sternumrand, das sich bei Inspiration verstärkt.

• Häufig liegt auch eine Trikuspidalregurgitation vor, die ein pansystolisches Geräusch an einer ähnlichen Stelle verursacht.

• Das erste Herzgeräusch kann weit gespalten und das zweite Herzgeräusch kann einfach sein (unhörbarer Verschluss der Pulmonalklappe).

Nachforschungen

• Das EKG kann Hinweise auf eine Hypertrophie des rechten Vorhofs mit hohen, spitzen P-Wellen zeigen; Herzrhythmusstörungen (z. B. Vorhofflimmern, Vorhofflattern) treten häufig auf.

• Die Röntgenaufnahme kann einen erweiterten rechten Vorhof ohne ein vergrößertes Lungenarteriensegment zeigen.

• Echokardiographie: zur Erkennung und Quantifizierung der Trikuspidalstenose und zur Beurteilung der Abmessungen der Herzkammern, zur Bestimmung des rechtsventrikulären und pulmonalen Drucks und zur Erkennung von anderen Herzklappenanomalien³ .

• Herzkatheteruntersuchung: kann vor der Operation erforderlich sein, um eine mögliche Koronararterienerkrankung festzustellen. Eine Rechtsherzkatheteruntersuchung kann helfen, den Schweregrad der Stenose und damit verbundene angeborene Defekte zu bestimmen. Die Beurteilung der Aorten- und Mitralklappen mittels Linksherzkatheter ist bei Patienten mit rheumatischen Erkrankungen sinnvoll.

Die Echokardiographie liefert die meisten nützlichen Informationen. Eine Trikuspidalstenose wird häufig übersehen und erfordert eine sorgfältige Beurteilung. Die echokardiographische Beurteilung der Klappenanatomie und des subvalvulären Apparates ist wichtig, um die Reparierbarkeit der Klappe zu beurteilen.

Behandlung und Management von Trikuspidalklappenerkrankungen

Medizinische Therapie
Diuretika sind bei den Symptomen der Herzinsuffizienz nützlich, haben aber nur eine begrenzte Langzeitwirksamkeit.

Chirurgie
Eingriffe an der Trikuspidalklappe werden in der Regel gleichzeitig mit Eingriffen bei linksseitigen Klappenerkrankungen bei Patienten durchgeführt, die trotz medikamentöser Therapie symptomatisch sind.

Obwohl der Mangel an biegsamem Klappenblattgewebe eine wesentliche Einschränkung für die Klappenreparatur darstellt, hängt die Entscheidung zwischen Reparatur und Ersatz von der Anatomie und dem chirurgischen Fachwissen ab.

Aufgrund ihrer zufriedenstellenden Langzeithaltbarkeit werden biologische Prothesen in der Regel mechanischen Klappen vorgezogen, die ein hohes Thromboserisiko aufweisen.

Die perkutane Trikuspidalballonvalvuloplastie wurde in einer begrenzten Anzahl von Fällen durchgeführt, entweder allein oder in Kombination mit einer perkutanen Mitralkommissurotomie. Sie führt häufig zu einer erheblichen Regurgitation, und es liegen keine Langzeitergebnisse vor. Sie kann in seltenen Fällen mit anatomisch geeigneten Klappen in Betracht gezogen werden, wenn die Trikuspidalstenose isoliert ist oder eine zusätzliche Mitralstenose ebenfalls chirurgisch behandelt werden kann.

Prognose

• Die Prognose ist im Allgemeinen gut, hängt jedoch von der Prognose der Grunderkrankung, den damit verbundenen anderen Herzanomalien und den damit verbundenen Herzrhythmusstörungen ab.

Trikuspidale Regurgitation¹

TR kann in primär und sekundär unterteilt werden⁴ :

• Die primäre TR ist relativ selten. Sie wird durch eine Läsion der Trikuspidalklappe aufgrund von angeborenen oder erworbenen Krankheitsprozessen verursacht, die die Segel oder die Sehnenstrukturen oder beides betreffen.

• Die sekundäre TR kommt häufiger vor und ist die Folge anderer Erkrankungen wie Erkrankungen des linken Herzens, pulmonaler Hypertonie, Dilatation des rechten Ventrikels und Funktionsstörungen jeglicher Ursache, ohne dass eine intrinsische Läsion der Trikuspidalklappe vorliegt.

Eine mäßige oder schwere Trikuspidalinsuffizienz tritt bei 0,55 % der Allgemeinbevölkerung auf, und ihre Prävalenz nimmt mit dem Alter zu, so dass etwa 4 % der Patienten im Alter von 75 Jahren oder darüber betroffen sind.

Die Ätiologie ist in über 90 % der Fälle sekundär und beruht auf einer Druck- und/oder Volumenüberlastung der rechten Herzkammer oder einer Vergrößerung des rechten Vorhofs und des Trikuspidalanulus aufgrund von chronischem Vorhofflimmern.

Die sekundäre Trikuspidalregurgitation ist in den meisten Fällen mit einer linksseitigen Klappen- oder Myokarddysfunktion verbunden, während sie bei 8,1 % der Patienten isoliert auftritt und unabhängig mit der Mortalität zusammenhängt. Eine sekundäre Trikuspidalregurgitation kann sich auch spät nach einer linksseitigen Klappenoperation entwickeln.

Zu den Ursachen der primären Trikuspidalregurgitation gehören infektiöse Endokarditis (insbesondere bei intravenös Drogenabhängigen), rheumatische Herzerkrankungen, Karzinoid-Syndrom, myxomatöse Erkrankungen, endomyokardiale Fibrose, angeborene Klappenfehlbildungen (z. B. Ebstein-Anomalie), Thoraxtrauma und iatrogene Klappenschäden.

Vorhofflimmern führt selbst bei Fehlen einer Linksherzerkrankung zu einem Umbau der Herzklappen.
Die Implantation von implantierbaren elektronischen Geräten führt bei 20-30 % der Patienten zu einer fortschreitenden Trikuspidalregurgitation.

Bei Patienten mit Herzinsuffizienz und verminderter linksventrikulärer Auswurffraktion ist die sekundäre Trikuspidalregurgitation ein sehr häufiger Befund und ein unabhängiger Prädiktor für das klinische Ergebnis.

Symptome der Trikuspidalinsuffizienz

Siehe auch die separaten Artikel Herzauskultation und Herzgeräusche bei Kindern.

Die vorherrschenden Symptome der Trikuspidalinsuffizienz sind die anderer damit verbundener Klappenerkrankungen. Selbst eine schwere TR kann über einen langen Zeitraum hinweg gut toleriert werden. Klinische Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz sind bei der Beurteilung des Schweregrads einer TR hilfreich.

• Sie ist oft asymptomatisch, wenn keine pulmonale Hypertonie vorliegt.

• Die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie führt zu einer Verringerung des Herzzeitvolumens und den Symptomen einer Rechtsherzinsuffizienz mit Dyspnoe, Müdigkeit, Zyanose, kalter Haut, Ödemen und Beschwerden im rechten Hypochondrium.

• Der Jugularvenendruck ist erhöht mit einer ausgeprägten systolischen "v"-Welle.

• Der rechtsventrikuläre Impuls ist hyperdynamisch und kann schubförmig sein.

• Systolische Pulsationen einer vergrößerten, zarten Leber.

• Aszites und Ödeme.

• Herztöne und Herzgeräusche:
  

  • Hochfrequentes pansystolisches Geräusch, das im vierten Interkostalraum in der linken parasternalen Region am stärksten ausgeprägt ist. Liegt keine pulmonale Hypertonie vor, ist das Geräusch in der Regel von geringer Intensität und frühsystolisch.

  • Das Geräusch wird bei der Inspiration, bei Bewegung, bei hochgelegten Beinen und bei direktem Druck auf die Leber akzentuiert.

  • Die pulmonale Komponente des zweiten Herztons wird bei pulmonaler Hypertonie lauter.

  • Ein Trikuspidalklappenprolaps kann sich durch ein mittelsystolisches Klicken und ein spätes systolisches Geräusch bemerkbar machen, das am unteren linken Sternumrand am stärksten ausgeprägt ist.

Nachforschungen

• EKG: Die Befunde sind in der Regel unspezifisch; sie können eine Hypertrophie des rechten Vorhofs (hohe, spitze p-Wellen), einen unvollständigen Rechtsschenkelblock, Q-Wellen in Leitung V1 und Vorhofflimmern zeigen.

• CXR: zeigt eine ausgeprägte Kardiomegalie mit Vergrößerung des rechten Herzens und Pleuraergüsse. Aszites mit Zwerchfellhochstand kann vorhanden sein. Pulmonale arterielle und venöse Hypertonie sind häufig.

• Echokardiographie: zum Nachweis und zur Quantifizierung der Trikuspidalinsuffizienz und zur Beurteilung der Abmessungen der Herzkammern, zur Bestimmung des rechtsventrikulären und pulmonalen Drucks und zum Nachweis anderer damit verbundener Herzklappenanomalien³ .

• Wenn verfügbar, ist die kardiale Magnetresonanztomographie (CMR) die bevorzugte Methode zur Beurteilung der Größe und Funktion des rechten Ventrikels.

• Herzkatheteruntersuchung: kann vor der Operation erforderlich sein, um eine mögliche koronare Herzkrankheit festzustellen und den Schweregrad der Regurgitation und der damit verbundenen angeborenen Defekte zu bestimmen.

Die Trikuspidalregurgitation sollte zunächst echokardiographisch untersucht werden. Bei primärer Trikuspidalinsuffizienz können spezifische Anomalien der Klappe festgestellt werden. Bei sekundärer Trikuspidalinsuffizienz sollten die ringförmige Dilatation, die Abmessungen des rechten Ventrikels und des rechten Atriums sowie die rechtsventrikuläre Funktion gemessen werden, da sie für die Prognose von Bedeutung sind.

Die Schätzung des Lungendrucks mit Hilfe des Doppler-Gradienten ist möglicherweise nicht möglich oder unterschätzt den Schweregrad der pulmonalen Hypertonie bei schwerer Trikuspidalinsuffizienz, so dass eine Herzkatheteruntersuchung zur Beurteilung des pulmonalen Gefäßwiderstands gerechtfertigt ist.

Behandlung und Management der Trikuspidalregurgitation⁵

Der Nutzen einer chirurgischen Korrektur einer isolierten sekundären Trikuspidalinsuffizienz im Vergleich zu einer medikamentösen Behandlung ist nicht gut belegt. Bei ausgewählten Patienten kann ein chirurgischer Eingriff jedoch sicher und mit guter Langzeitüberlebensrate durchgeführt werden. Sie sollte daher bei ausgewählten symptomatischen Patienten, die für eine Operation geeignet sind, sowie bei Patienten ohne oder mit leichten Symptomen, rechtsventrikulärer Dilatation und schwerer Trikuspidalinsuffizienz frühzeitig in Betracht gezogen werden.

Medizinische Therapie

• Diuretika sind bei einer Rechtsherzinsuffizienz sinnvoll. Um die mit der Leberstauung verbundene Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems auszugleichen, kann die zusätzliche Gabe eines Aldosteron-Antagonisten in Betracht gezogen werden.

• Eine Behandlung der pulmonalen Hypertonie kann angezeigt sein.

• Die Rhythmuskontrolle kann dazu beitragen, die Trikuspidalregurgitation zu verringern und die Erweiterung des Herzrings bei Patienten mit chronischem Vorhofflimmern einzudämmen.

Indikationen für einen chirurgischen Eingriff
Die Reparatur der Trikuspidalklappe sollte bei Patienten mit sekundärer Trikuspidalinsuffizienz im Rahmen einer linksseitigen Operation durchgeführt werden.

Eine schwere Trikuspidalinsuffizienz geht mit einer verminderten Überlebensrate und einer sich verschlimmernden Herzinsuffizienz einher. Der richtige Zeitpunkt für einen Eingriff ist entscheidend, um eine irreversible rechtsventrikuläre Schädigung und ein Organversagen mit anschließendem erhöhten Operationsrisiko zu vermeiden.

Bei symptomatischen Patienten mit schwerer primärer Trikuspidalinsuffizienz wird ein chirurgischer Eingriff empfohlen. Bei ausgewählten asymptomatischen oder leicht symptomatischen Patienten, die für eine Operation geeignet sind, sollte ein Eingriff auch dann in Betracht gezogen werden, wenn eine rechtsventrikuläre Dilatation oder eine abnehmende rechtsventrikuläre Funktion vorliegt.

Chirurgie
Wann immer möglich, ist eine Anuloplastie mit Prothesenringen einem Klappenersatz vorzuziehen, der nur in Betracht gezogen werden sollte, wenn die Trikuspidalklappensegel gefesselt und der Anulus stark erweitert ist.

Eine erneute Operation der Trikuspidalklappe bei neu auftretender oder sich verschlimmernder sekundärer Trikuspidalinsuffizienz nach einer linksseitigen Operation ist mit einem hohen Risiko verbunden. Um die Prognose zu verbessern, sollte die Behandlung einer schweren Trikuspidalinsuffizienz auch bei asymptomatischen Patienten in Betracht gezogen werden, wenn es Anzeichen für eine rechtsventrikuläre Dilatation oder eine Verschlechterung der rechtsventrikulären Funktion gibt (nach Ausschluss einer linksseitigen Klappenfunktionsstörung, einer schweren rechts- oder linksventrikulären Dysfunktion und einer schweren pulmonalen Gefäßerkrankung/Hypertonie).

Die Transkatheterintervention der Trikuspidalklappe (TTVI) befindet sich in der klinischen Entwicklung. Die TTVI kann in erfahrenen Herzklappenzentren bei symptomatischen, inoperablen, anatomisch geeigneten Patienten, bei denen eine symptomatische oder prognostische Verbesserung zu erwarten ist, in Betracht gezogen werden.

Für Erwachsene empfiehlt das National Institute for Health and Care Excellence (NICE)⁶ :

• Erwägen Sie eine chirurgische Trikuspidalklappenreparatur zum Zeitpunkt der Mitralklappenoperation, wenn die Trikuspidalregurgitation mäßig oder schwer ist.

• Erwägen Sie eine chirurgische Trikuspidalklappenreparatur zum Zeitpunkt der Aortenklappenoperation, wenn die Trikuspidalregurgitation schwerwiegend ist.

Prognose

• Schwere TR hat eine schlechte Prognose, auch wenn sie funktionell über Jahre hinweg gut vertragen wird.

• Eine anhaltende Volumenüberlastung kann zu einer ventrikulären Dysfunktion und irreversiblen Myokardschäden führen.

• Eine schlaffe Trikuspidalklappe (die klassischerweise mit einer schweren TR einhergeht) ist mit einer geringeren Überlebensrate und einem erhöhten Risiko für Herzversagen verbunden.

• Die TR kann auch nach erfolgreicher Korrektur der linksseitigen Läsionen fortbestehen.

• Lungenhochdruck, erhöhter rechtsventrikulärer Druck und Größe, eingeschränkte rechtsventrikuläre Funktion, Vorhofflimmern, Schrittmacherleitungen und der Schweregrad der Trikuspidalklappendeformation sind wichtige Risikofaktoren für das Fortbestehen oder die späte Verschlimmerung der TR.

Trikuspidalatresie⁷

Venöses Blut, das in den rechten Vorhof zurückfließt, kann nur über eine intraatriale Verbindung austreten. Andere kardiovaskuläre Anomalien können mit einer Trikuspidalatresie koexistieren - z. B. eine Transposition der großen Gefäße.

Symptome einer Trikuspidalatresie

• Eine Trikuspidalatresie wird in der Regel im Säuglingsalter mit Zyanose, Herzinsuffizienz und Wachstumseinschränkung festgestellt.

• Erhöhter Jugularvenendruck.

• Der linksventrikuläre Impuls ist aufgrund der Volumenüberlastung ausgeprägt. Der apikale Impuls ist nach links von der Mittellinie des Schlüsselbeins verlagert.

• Die Leber kann groß und pulsierend sein.

• Normalerweise gibt es ein einzelnes erstes Herzgeräusch, das an Intensität zunehmen kann. Das zweite Herzgeräusch kann einfach oder normal geteilt sein.

• Häufig sind Herzgeräusche vorhanden:
  

  • Ein pansystolisches Geräusch, das den Blutfluss durch den Ventrikelseptumdefekt anzeigen kann.

  • Systemisch-pulmonale arterielle Kollateralen oder arteriell-pulmonale arterielle Anastomosen, die chirurgisch angelegt wurden, um den pulmonalen Blutfluss zu verbessern, was ein kontinuierliches Geräusch verursachen kann.

  • Ein Geräusch, das auf eine Mitralinsuffizienz hinweist, die vorhanden sein kann.

Nachforschungen

• Das Blutbild kann eine Polyzythämie anzeigen.

• Die Blutgase können Hypoxämie und Azidose anzeigen.

• CXR: Kardiomegalie ist in der Regel vorhanden, mit einem ausgeprägten rechten Herzrand (Vergrößerung des rechten Vorhofs). Die pulmonalen Gefäßmarkierungen sind in der Regel vermindert (können aber erhöht sein, wenn der pulmonale Fluss nicht behindert ist).

• Weitere Untersuchungen sind EKG, Echokardiographie und Herzkatheteruntersuchung.

Behandlung und Management der Trikuspidalatresie

• Säuglinge mit behindertem pulmonalen Blutfluss und schwerer Hypoxämie benötigen dringend Prostaglandin-E-Infusionen, um die Durchgängigkeit des Ductus arteriosus aufrechtzuerhalten.

• Weitere nicht-chirurgische Maßnahmen sind die Sauerstofftherapie, die Vorbeugung gegen bakterielle Endokarditis und die Behandlung der Herzinsuffizienz.

• Die meisten Patienten mit Trikuspidalatresie müssen im ersten Lebensjahr in irgendeiner Form chirurgisch behandelt werden, in der Regel mit einem palliativen Shuntverfahren.

• Bei der Fontan-Operation wird eine Verbindung zwischen dem rechten Vorhof und der Lungenarterie oder eine Anastomose zwischen der extrakardialen Vena cava und der Lungenarterie hergestellt.⁸ .

Komplikationen

• Paradoxe Embolie, Schlaganfall, Hirnabszess.

• Polyzythämie.

• Fortschreitende Herzdilatation.

• Ventrikuläre Dysfunktion.

• Mitralklappeninsuffizienz.

• Herzrhythmusstörungen.

Prognose

Die Prognose hängt von den begleitenden kardialen Anomalien ab. Die perioperative Sterblichkeit bei der Fontan-Operation liegt unter 2 %.