Zyanose

Was ist Zyanose?

Unter Zyanose versteht man eine abnorme Blaufärbung der Haut und der Schleimhäute, die durch einen Anstieg des deoxygenierten Hämoglobinspiegels auf über 5 g/dL verursacht wird. Patienten mit Anämie entwickeln die Zyanose erst, wenn die Sauerstoffsättigung (_SaO2) auf niedrigere Werte als bei Patienten mit normalen Hämoglobinwerten gesunken ist, und Patienten mit Polyzythämie entwickeln die Zyanose bei höheren Sauerstoffsättigungswerten.

Die Zyanose lässt sich in zentrale und periphere Zyanose einteilen.¹

Zentrale Zyanose

• Die zentrale Zyanose wird durch Erkrankungen des Herzens oder der Lunge oder durch abnormales Hämoglobin (Methämoglobinämie oder Sulfhämoglobinämie) verursacht.

• Die Zyanose zeigt sich an Zunge und Lippen und ist auf eine Entsättigung des zentralen arteriellen Blutes infolge von Herz- und Atemwegserkrankungen zurückzuführen, die mit einem Shunt von desoxidiertem venösem Blut in den systemischen Kreislauf einhergehen.

• Patienten, die zentral zyanotisch sind, sind in der Regel auch peripher zyanotisch.

• Die Begleitmerkmale der zentralen Zyanose hängen von der zugrunde liegenden Ursache ab und umfassen Dyspnoe und Tachypnoe, sekundäre Polyzythämie und bläuliche oder violette Verfärbung der Mundschleimhäute, Finger und Zehen. Die Hände und Füße sind in der Regel normal temperiert oder warm, aber nicht kalt, es sei denn, es liegt eine schlechte periphere Durchblutung vor.

Periphere Zyanose

• Die periphere Zyanose wird durch eine verminderte lokale Durchblutung und einen erhöhten Sauerstoffentzug in den peripheren Geweben verursacht.

• Eine isolierte periphere Zyanose tritt unter Bedingungen auf, die mit einer peripheren Vasokonstriktion und einem Blutstau in den Extremitäten einhergehen, was zu einem erhöhten peripheren Sauerstoffentzug führt - z. B. bei kongestiver Herzinsuffizienz, Kreislaufschock, Exposition gegenüber kalten Temperaturen und Anomalien des peripheren Kreislaufs.

• Zu den Merkmalen der peripheren Zyanose gehören daher eine periphere Vasokonstriktion und eine bläuliche oder violette Verfärbung des betroffenen Bereichs, der normalerweise kalt ist. Die periphere Zyanose ist an den Nagelbetten am stärksten ausgeprägt und kann sich bei sanfter Erwärmung der Extremität zurückbilden. Die Schleimhäute der Mundhöhle bleiben in der Regel verschont.

Wenn die Ursache nicht bereits feststeht, müssen Episoden von zentraler Zyanose dringend untersucht werden, insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern, die dringend aufgenommen werden müssen.

Differentialdiagnose

Zentrale Zyanose bei Neugeborenen

Die zentrale Zyanose sollte innerhalb weniger Minuten nach der Geburt verschwinden. Die periphere Zyanose verschwindet innerhalb weniger Tage. Die erhöhte Empfindlichkeit des peripheren Kreislaufs gegenüber Kälte kann bis ins Säuglingsalter bestehen bleiben.

• Eine vorübergehende Zyanose nach der Entbindung kann ohne eindeutige Diagnose auftreten. Eine Studie legt nahe, dass ein signifikanter Anteil an gastro-ösophagealem Reflux leiden könnte.²

• Zu den Ursachen für Herz- und Kreislauferkrankungen gehören:

  • Transposition der großen Arterien.

  • Fallot'sche Tetralogie.

  • Stenose oder Atresie der Pulmonalklappe oder der Trikuspidalklappe.

  • Vollständig anomaler pulmonal-venöser Rückfluss (alle vier Pulmonalvenen münden in systemische Venen oder den rechten Vorhof, verbunden mit einem Rechts-Links-Shunt durch einen Vorhofseptumdefekt).

  • Hypoplastisches linkes Herz.

  • Truncus arteriosus (eine einzige große Arterie verlässt das Herz und teilt sich in die Pulmonalarterie und die Aorta).

  • Persistierender fetaler Kreislauf (das Blut wird weiterhin durch das Foramen ovale und einen offenen Ductus arteriosus umgeleitet).

• Zu den Ursachen für Atemwegserkrankungen gehören:

  • Atemnotsyndrom.

  • Geburtsasphyxie, Geburtsverletzung oder Blutungen.

  • Transiente Tachypnoe des Neugeborenen.

  • Pneumothorax.

  • Mekonium-Aspiration.

  • Lungenödem.

  • Angeborene Zwerchfellhernie.

  • Tracheo-ösophageale Fistel.

  • Pleuraerguss.

  • Obstruktion der oberen Atemwege - zum Beispiel bei Pierre-Robin-Sequenz oder Choanalatresie.

• Andere Ursachen sind Infektionen, Krampfanfälle und Stoffwechselanomalien - z. B. Hypoglykämie, Hypomagnesiämie.

Zentrale Zyanose bei Erwachsenen

• Lungenerkrankungen: jede schwere Atemwegserkrankung, Lungenödem, Lungenembolie, verminderter _PO2 der eingeatmeten Luft (z. B. in großer Höhe), schwere Lungenentzündung, chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), akutes schweres Asthma, akutes Atemnotsyndrom bei Erwachsenen.

• Rechts-Links-Shunt: z. B. zyanotische angeborene Herzerkrankung, Eisenmenger-Syndrom, pulmonale arteriovenöse Fisteln.

• Abnormale Hämoglobine (erlauben keine ausreichende Sauerstoffaufnahme):

  • Methämoglobinämie: kann genetisch bedingt sein oder in Verbindung mit bestimmten Arzneimitteln auftreten - z. B. Chinone, Primaquin, Sulfonamide.³

  • Sulfhämoglobinämie wird in der Regel mit bestimmten Arzneimitteln, insbesondere Sulfonamiden, in Verbindung gebracht.

• Bei Polycythaemia vera oder jeder anderen Ursache von Polycythaemie kann eine zentrale Zyanose auftreten.

Ursachen der peripheren Zyanose

• Alle Ursachen der zentralen Zyanose verursachen auch eine periphere Zyanose.

• Verminderte Herzleistung - z. B. bei Herzinsuffizienz, Schock.

• Periphere Arterienerkrankung - z. B. Thrombose, Atherom oder Embolie.

• Vasokonstriktion:

  • Kälteeinwirkung.

  • Raynaud'sches Phänomen.

  • Akrozyanose: gutartig, verursacht durch Spasmen kleinerer Hautarterien und Arteriolen, wodurch Hände und Füße kalt und fleckig werden.⁴

  • Erythrozyanose: betrifft in der Regel junge Frauen; an den Unterschenkeln treten zyanotische Flecken auf.

  • Betablocker-Medikamente.

• Eine Venenobstruktion (z. B. tiefe Venenthrombose der unteren Extremitäten) kann gelegentlich zu einem schmerzhaften blauen Bein (Phlegmasia cerulea dolens) führen. Eine Obstruktion der Vena cava superior kann zu Zyanose, venöser Verstopfung und Ödemen im Gesicht führen.

Symptome und Anzeichen einer Zyanose (Darstellung)

Symptome

• Zu den damit verbundenen Symptomen können gehören:

  • Brustschmerzen: Zyanose in Verbindung mit pleuritischen Brustschmerzen kann auf eine Lungenembolie oder Lungenentzündung zurückzuführen sein. Ein Lungenödem kann ein dumpfes, schmerzhaftes Engegefühl in der Brust verursachen.

  • Dyspnoe: Plötzlich auftretende Dyspnoe kann bei Lungenembolien, Lungenödemen oder Asthma auftreten.

Schilder

• Temperatur: Lungenentzündung und Lungenembolie können mit Fieber einhergehen.

• Inspektion:

  • Bei der zentralen Zyanose kommt es zu einer blauen Verfärbung der Lippen- und Zungenschleimhäute sowie der Extremitäten.

  • Die periphere Zyanose betrifft die Extremitäten und die Haut um die Lippen, nicht aber die Schleimhäute.

  • Die Kombination von Klubbing und Zyanose ist häufig bei angeborenen Herzerkrankungen und kann auch bei Lungenerkrankungen (Lungenabszess, Bronchiektasie, zystische Fibrose) und pulmonalen arteriovenösen Shunts auftreten.

  • Bei kongestiver Herzinsuffizienz ist der Jugularvenendruck erhöht.

• Untersuchung der Atemwege:

  • Eine schlechte Ausdehnung des Brustkorbs tritt bei chronischer Bronchitis und Asthma auf. Bei Lobärpneumonie kann es zu einer einseitig verminderten Brustkorbausdehnung kommen.

  • Die Dumpfheit beim Klopfen tritt in einem Bereich der Konsolidierung auf.

  • Bei einer Lobärpneumonie kann ein örtlich begrenztes Krepitieren zu hören sein. Krepitation ist bei Bronchopneumonie und Lungenödemen weiter verbreitet. Bei COPD und Asthma kann der Lufteintritt schlecht sein. Die Bronchialatmung kann über einem Bereich der Konsolidierung auskultiert werden, und bei Asthma kann ein Keuchen zu hören sein.

• Die Herztöne können abnormal sein oder zusätzliche Herzgeräusche können auf einen kardialen Ursprung hinweisen.

• Lokale Merkmale, die auf eine Ätiologie der peripheren Zyanose hindeuten, wie Ödeme bei venöser Insuffizienz oder fehlende periphere Pulse und Ischämie bei arteriellem Verschluss.

Diagnose der Zyanose (Untersuchungen)

Geschichte:

• Alter und Art des Auftretens:

  • Eine Zyanose aufgrund einer angeborenen Herzerkrankung, die einen anatomischen Rechts-Links-Shunt verursacht, kann seit der Geburt oder in den ersten Lebensjahren vorhanden sein.

  • Eine akut auftretende Zyanose kann auf eine Lungenembolie, Herzversagen, Lungenentzündung oder Asthma zurückzuführen sein.

  • Patienten mit COPD entwickeln über viele Jahre hinweg eine Zyanose, und die damit verbundene Polyzythämie kann das Ausmaß der Zyanose verschlimmern.

  • Die Beschreibung kann typisch für das Raynaud-Phänomen sein.

  • Vorgeschichte: Zyanose kann durch jede Lungenerkrankung von ausreichendem Schweregrad verursacht werden.

  • Medikamentenanamnese: Bestimmte Medikamente können Methämoglobinämie (z. B. Nitrate, Dapson) oder Sulfhämoglobinämie (z. B. Metoclopramid) verursachen.

Tests:

• Arterielle Blutgase: Die Sauerstoffsättigung bei Patienten mit zentraler Zyanose liegt normalerweise unter 85 %. Wenn die Sauerstoffsättigung nicht auf über 95 % ansteigt, während der Patient 100 % Sauerstoff einatmet, liegt wahrscheinlich ein pulmonaler intravaskulärer Shunt von Blut vor, das die Alveolen umgeht (z. B. ein intrakardialer Rechts-Links-Shunt oder pulmonale arteriovenöse Fisteln).

• FBC: Der Hämoglobinwert ist bei chronischer Zyanose erhöht. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist bei Lungenentzündung und Lungenembolie erhöht.

• EKG: Merkmale eines Myokardinfarkts; unspezifische ST-Anomalien mit Lungenembolie.

• CXR: Lungenentzündung, Lungeninfarkt, Herzversagen.

• Sputum- und Blutkulturen: Lungenentzündung.

• Ventilation-Perfusion-Scan - "VQ-Scan", oder Lungenangiographie: Lungenembolie.

• Echokardiographie: Herzfehler.

• Hämoglobinspektroskopie: Methämoglobinämie, Sulfhämoglobinämie.

• Digitale Subtraktionsangiographie: akuter Arterienverschluss.

• Duplex-Doppler oder Venographie: akuter Venenverschluss.

Verwaltung

• Sauerstofftherapie für Patienten, die hypoxisch sind.

• Behandlung der zugrunde liegenden Ursache.