Eiweißverlust-Enteropathie

Was ist eine proteinverlierende Enteropathie?

Die proteinverlierende Enteropathie (PLE) ist eine seltene Erkrankung, die durch einen Verlust von Serumprotein in den Magen-Darm-Trakt (GI) gekennzeichnet ist, was zu Hypoproteinämie führt, die durch Ödeme, Aszites, pleurale und perikardiale Ergüsse sowie Mangelernährung kompliziert werden kann.¹

Protein-verlierende Enteropathie tritt bei einer Reihe von gastrointestinalen Erkrankungen auf, die einen übermäßigen Verlust von Serumproteinen in den Magen-Darm-Trakt verursachen. Drei Hauptmechanismen sind beteiligt, wie unten beschrieben.

Schleimhauterkrankung mit Ulzeration und Proteinverlust über gestörte Schleimhautoberfläche

• Chronisches Magengeschwür.

• Magenkarzinom.

• Lymphom.

• Entzündliche Darmerkrankung.²

• Idiopathische ulzerative Jejunoileitis.

Lymphatische Obstruktion verursacht Verlust von eiweißreichem Chylus

• Primäre intestinale Lymphangiektasie.³

• Sekundäre Obstruktion aufgrund von:

  • Herzkrankheit.⁴

  • Infektion.

  • Neoplasma.

  • Retroperitoneale Fibrose.

  • Sarkoidose.

Idiopathische Veränderungen der kapillaren Durchlässigkeit der Schleimhaut

• Ménétrier-Krankheit.⁵

• Zollinger-Ellison-Syndrom.

• Akute virale oder eosinophile Gastroenteritis.

• Zöliakie.

• Allergische proteinverlierende Enteropathie.

• Giardiasis und Hakenwurminfektionen.

• Amyloidose.

• Gemeinsame variable Immundefizienz.

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE).⁶

Protein-losing enteropathy is also common after the Fontan or Fontan Kreutzer procedure which is the culmination of staged, surgical palliation of functional single ventricle congenital heart disease. As patients with Fontan circulation are now living longer, a variety of complications involving almost every organ system may occur. Protein-losing enteropathy is a major cause of morbidity and mortality after the Fontan operation, occurring more often in patients with adverse haemodynamics and presenting weeks to years after Fontan surgery. ⁷⁸

Protein-verlierende Enteropathie kann auch sekundär zu Graft-versus-Host-Erkrankung auftreten.⁹

Da die Erkrankung multifaktoriell ist, ist die Prävalenzrate nicht bekannt.

Proteinverlust-Enteropathie ist eine häufige Komplikation der Fontan-Operation.¹ This is a procedure carried out in children with severe congenital heart disease, in which venous blood is diverted from the right atrium to the pulmonary arteries without passing through the right ventricle.

Die klinische Präsentation ist sehr variabel, abhängig von der zugrunde liegenden Ursache, besteht jedoch hauptsächlich aus Ödemen aufgrund von Hypoproteinämie.¹ Consider protein-losing enteropathy in any patient presenting with oedema, especially if this is against a background of GI disease.

Anamnese

• Eine Ernährungsanamnese sollte durchgeführt werden, um Mangelernährung als Ursache für eine verminderte Albuminsynthese auszuschließen.

• Überprüfen Sie die Krankengeschichte des Patienten auf Informationen über Nierenerkrankungen (erhöhter Proteinverlust) oder Lebererkrankungen (verringerte Albuminsynthese).

• Fragen Sie nach GI-Symptomen, insbesondere nach Symptomen, die auf eine Enteritis hindeuten (z. B. Durchfall, Bauchschmerzen).

• Fragen Sie nach dem Alkoholkonsum.

• Überprüfen Sie auf eine Vorgeschichte von angeborenen Herzfehlern, Episoden von Perikarditis, schweren Streptokokkeninfektionen oder früheren Herzoperationen (erhöhter interstitieller Druck kann eine Ursache sein).

Untersuchung

• Überprüfen Sie den allgemeinen Ernährungszustand des Patienten - z. B. Größe, Gewicht, Kopfumfang bei Kindern.

• Suchen Sie nach Anzeichen einer akuten Lebererkrankung (z. B. vergrößerte Leber, Druckempfindlichkeit im rechten oberen Quadranten).

• Suchen Sie nach Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung (z. B. Gelbsucht, Splenomegalie, prominente Venen am Bauch).

• Überprüfen Sie auf Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz - z. B. Aszites und Jugularvenenstauung.

• Der Befund von Bluthochdruck kann auf eine Nieren- oder Herzerkrankung hindeuten.

• Suchen Sie nach Anzeichen einer GI-Pathologie - z.B. Bauchschmerzen, makroskopisches oder mikroskopisches Blut und Schleim im Stuhl.

• Kollagene und lymphozytäre Kolitis.

• Hypoalbuminämie.

• Hypogammaglobulinämie.

• Entzündliche Darmerkrankung.

• Malabsorption.

• Mykoplasmeninfektionen.

• Perikarditis.

• Restriktive Kardiomyopathie.

• Salmonellose.

• Yersinia enterocolitica.

Der erste Schritt bei der Beurteilung eines Patienten mit Hypoproteinämie und/oder niedrigen Albuminspiegeln besteht darin, andere, häufigere Ursachen wie Mangelernährung, Leber- und Nierenerkrankungen auszuschließen.

• Serumproteine - per Definition werden niedrige Albuminspiegel vorhanden sein.

• Leber- und Nierenerkrankungen sollten durch geeignete Funktionstests ausgeschlossen werden.

• Hinweise auf einen Proteinverlust über den GI-Trakt sollten bei Patienten mit Ödemen, Hypoalbuminämie und normalen Nieren- und Leberfunktionstests untersucht werden.

• Alpha-1-Antitrypsin (A1AT):

  • A1AT ist ein Protein, das in der Leber synthetisiert wird und weder aktiv ausgeschieden noch aufgenommen wird.

  • Der Verlust von gastrointestinalem Protein wird durch Quantifizierung von fäkalem Alpha bewertet₁ -Antitrypsin in einer zufälligen Stuhlprobe oder genauer durch Messung von Alpha₁ -Antitrypsin-Clearance in einer 24-Stunden-Stuhlsammlung mit gleichzeitiger Serum-Messung.¹¹

• Virale Serologien können nützlich sein.

• Szintigraphie ist ein präziser Test. Sie beinhaltet die Verwendung von radioaktiv markierten Substanzen, die intravenös verabreicht und dann durch serielle Abdominal-Röntgenaufnahmen nachgewiesen werden. Die beiden häufig verwendeten Mittel sind Technetium Tc ^99m markiertes Dextran oder menschliches Serumalbumin.¹² This test is expensive and time-consuming and is usually reserved for patients who have a negative A1AT test.¹⁰

• Endoskopie und Biopsie können anatomische Fehlbildungen, Obstruktion, Schleimhautentzündung, Ulzeration, erweiterte Lakteale und Lymphangiektasie sowie Neoplasien aufdecken.¹¹ To evaluate the intestines distal to the ligament of Treitz, video capsule endoscopy or double-balloon enteroscopy is used.

Es gibt keine spezifische Behandlung für proteinverlierende Enteropathie, daher konzentriert sich das Management auf die zugrunde liegende Ursache sowie die Behandlung von Mangelernährung und Mikronährstoffdefiziten.¹

Nicht-medikamentöse Behandlung

Dietary therapy is the mainstay of treatment for primary intestinal lymphangiectasia and consists of high protein (2 g/kg/day) and low-fat content (<25 g/day). ¹³

Medikamentöse Behandlung

• Das Hauptprinzip besteht darin, die zugrunde liegende Ursache zu behandeln. Eine Studie berichtete über die Auflösung der proteinverlierenden Enteropathie durch die einfache Maßnahme, die chronische Diarrhö des Patienten mit Loperamid zu behandeln. Die Verwendung von Diuretika bei Herzinsuffizienz ist ein weiteres Beispiel.¹⁴

• Es wurde gezeigt, dass Octreotid bei einigen Patienten nützlich ist.¹⁵ It is a potent inhibitor of many hormones affecting the gut and has a marked effect on reducing blood flow to the intestines.

• Die Ergänzung mit fettlöslichen Vitaminen kann hilfreich sein.

• Die totale parenterale Ernährung mit einer proteinreichen oralen Ernährung wurde ebenfalls zur Unterstützung der Genesung eingesetzt.¹⁶

Chirurgie für Patienten mit proteinverlierender Enteropathie

• Bei Patienten, die sich einem Fontan-Verfahren unterzogen haben, hat das Anlegen eines Fensters in der Trennwand, die den systemischen venösen Weg vom pulmonalen venösen Atrium trennt, dazu beigetragen, PLE zu lösen, vermutlich aufgrund einer Senkung des systemischen Venendrucks.

• Bei Patienten, deren PLE sekundär zu einer kardialen Ursache ist (z. B. restriktive Kardiomyopathie, konstriktive Perikarditis, Trikuspidalklappenstenose und -insuffizienz), kann die Wiederherstellung des ungehinderten Blutflusses in der oberen oder unteren Hohlvene heilend sein. Post-Fontan-Patienten können profitieren, aber es ist unwahrscheinlich, dass sie geheilt werden.¹⁷

• Eine Herztransplantation wird gelegentlich zur Behandlung von hartnäckigem PLE bei Patienten eingesetzt, die bereits eine Herzoperation hatten.