Vitiligo

Was ist Vitiligo?¹

Vitiligo ist eine erworbene Erkrankung, bei der es zu einem selektiven Verlust von Melanozyten kommt, was zu den typischen, nicht schuppenden, kreideweißen Flecken führt. Auch in den Haarfollikeln kann es zu einem Melaninverlust kommen.

Vitiligo wird in der Regel als Autoimmunerkrankung angesehen und steht in Verbindung mit anderen derartigen Krankheiten.²

Vitiligo wird oft als kosmetisches Problem abgetan, obwohl die Auswirkungen psychologisch verheerend sein können und das tägliche Leben oft erheblich beeinträchtigen.

Was verursacht Vitiligo? (Ätiologie)^{3 4}

Das Erscheinungsbild der Vitiligo ist auf den Verlust von funktionierenden Melanozyten in der Epidermis zurückzuführen. Die Ursache bleibt unklar. Zu den Theorien über die Ätiologie gehören:

• Autoimmun: Zerstörung von Melanozyten durch einen Autoimmunmechanismus. Es wurde festgestellt, dass T-Zellen eine wichtige Rolle spielen.

• Neurochemisch: Zerstörung der Melanozyten durch neurochemische Mediatoren.

• Autozytotoxisch: Zerstörung der Melanozyten durch ein Stoffwechselprodukt von Melanin.

• Biochemisch: reaktive Sauerstoffspezies, die die Melanozyten über komplexe biochemische Wege schädigen.

• Genetische Veranlagung.

Keine dieser Theorien ist völlig zufriedenstellend, und die Wahrheit ist wahrscheinlich eine Mischung aus allen.

Wie häufig ist Vitiligo? (Epidemiologie)

Sie tritt bei etwa 0,5-2 % der Bevölkerung auf.¹ Sie ist offensichtlicher und wird daher häufiger von Menschen mit dunklerer Hautfarbe gemeldet, kommt aber nicht häufiger vor.

Sie wird auch häufiger bei Frauen diagnostiziert, obwohl die Geschlechterverteilung eigentlich gleich ist. Sie betrifft alle Altersgruppen, aber in mehr als der Hälfte der Fälle beginnt sie vor dem 20.⁵

Risikofaktoren⁶

• Vitiligo in der Familienanamnese.

• Persönliche oder familiäre Vorgeschichte mit anderen Autoimmunkrankheiten, insbesondere Schilddrüsenerkrankungen. Auch perniziöse Anämie, Morbus Addison und Diabetes sowie viele andere Autoimmunerkrankungen.

• Melanom und kutanes T-Zell-Lymphom in der Vorgeschichte.

Mögliche Auslöser⁶
Dazu gehören:

• Emotionaler Stress.

• Geburten (hormonelle Veränderungen oder Stress).

• Trauma oder Verletzung der Haut.

• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien (Phenol-/Katecholderivate), obwohl es sich hierbei eher um eine chemische Depigmentierung als um Vitiligo handeln kann.

Klassifizierung¹

Vitiligo wird in die folgenden Typen eingeteilt.

Nicht-segmentale Vitiligo (NSV)

• Subtypen sind fokal, mukosal, akrofazial, generalisiert, universal.

• Die weißen Flecken sind oft beidseitig und symmetrisch.

• Überschneidungen mit anderen Erkrankungen, deren Ätiologie bekannt ist und die nicht als Vitiligo eingestuft werden.

Segmentale Vitiligo (SV)

• Es gibt fokale, mukosale, uni-, bi- und plurisegmentale Subtypen.

• Schnelles Einsetzen.

• Unilateral.

• Die Verteilung kann ungefähr einem Dermatom entsprechen.

• Es handelt sich um eine Depigmentierung der Haarfollikel.

Gemischte Vitiligo (NSV + SV)B

Das ist selten.

Nicht klassifiziert

Diese Kategorie ermöglicht eine Beobachtungszeit, nach der eine endgültige Einstufung vorgenommen werden kann.

Vitiligo-Symptome^{6 7}

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, wird aber meist vor dem 20. Lebensjahr bemerkt. In einigen Fällen kann es beim Auftreten neuer Läsionen zu Juckreiz kommen, aber meistens ist Vitiligo asymptomatisch. Die psychosozialen Auswirkungen können jedoch enorm sein und sollten nicht unterschätzt werden.^{5 8} Sie birgt auch das Risiko einer assoziierten Autoimmunerkrankung.

Vitiligo im Bereich der Augenlider

Von Maria Sieglinda von Nudeldorf, CC BY-SA 4.0über Wikimedia Commons

• Die Vitiligo-Flecken sind in der Regel klar umschriebene weiße Bereiche. Sie sind besonders auffällig, wenn die umgebende Haut dunkel ist. Da sie im Sonnenlicht nicht bräunen, werden sie nach der Sonneneinstrahlung deutlicher sichtbar. Außerdem sind sie aufgrund des Melaninverlustes anfälliger für Sonnenbrand.

• Die Läsionen sind flach und nicht schuppig. Sie sind oft bilateral und symmetrisch.

• Zunächst gibt es einige klar abgegrenzte Läsionen, die am Rande etwas dunkler sein können. Sie nehmen an Größe und Anzahl zu und werden konfluierend. Wenn sie großflächig sind, kann es schwierig sein zu entscheiden, ob es sich um eine dunkelhäutige Person mit hellen Flecken oder eine hellhäutige Person mit pigmentierten Flecken handelt.

• Jeder Teil des Körpers kann betroffen sein. Am häufigsten findet man sie an Fingern und Handgelenken, am Hals, an Brustwarzen, Nabel und Genitalien sowie an der Haut um Augen und Mund. Sie kann auch in Körperfalten wie der Leiste und den Achselhöhlen sowie an Stellen mit Hautverletzungen auftreten. Tritt Vitiligo an Stellen mit Verletzungen oder Reibung auf, wird sie als Köbner-Phänomen bezeichnet.

• Das Haar kann weiß oder grau sein. Die Erkrankung tritt in der Regel in Flecken auf der Kopfhaut auf, kann aber auch generalisiert auftreten. Andere Körperhaare, einschließlich Augenbrauen und Wimpern, Scham- und Achselhaar, können ebenfalls betroffen sein. Dies wird als Leukotrichie bezeichnet.

• Auch die Netzhaut kann betroffen sein.

• Zu den Varianten gehört die trichrome Vitiligo, bei der ein Bereich mit partieller Depigmentierung sowie depigmentierter und normaler Haut vorhanden ist, so dass drei Farben vorhanden sind. Es kann eine marginale entzündliche Vitiligo auftreten, bei der entweder zu Beginn oder bis zu einem Jahr später eine erhabene rote Peripherie auftritt. Blaue Vitiligo kann mit einer postinflammatorischen Hyperpigmentierung auftreten, die sich zur Vitiligo weiterentwickelt.

Nachforschungen

• Die Diagnose wird im Allgemeinen klinisch gestellt.

• Suchen Sie nach Anzeichen für Begleiterkrankungen wie Diabetes, perniziöse Anämie, Schilddrüsenerkrankungen und Morbus Addison. Ziehen Sie Bluttests für die Schilddrüsenfunktion und Schilddrüsen-Autoantikörper in Betracht.

• Ein Woods-Licht kann hilfreich sein, um oberflächliche Pilzinfektionen auszuschließen, die im ultravioletten Licht fluoreszieren. Nicht alle Pilzinfektionen fluoreszieren und auch die Farbe, mit der sie fluoreszieren, ist unterschiedlich. Wird ein Wood's-Licht auf depigmentierte Bereiche gerichtet, ist der genaue Rand auf heller Haut leichter zu erkennen und die Läsionen erscheinen in einem hellen Blau-Weiß.

• Bewertung der Auswirkungen auf die Lebensqualität.

Differentialdiagnose⁶

• Tinea versicolor. Die Läsionen sind trocken und leicht schuppig, wenn sie aufgekratzt werden.

• Piebaldismus. Ein seltener genetischer Zustand. Häufig ist eine weiße Stirnlocke vorhanden, die schon bei der Geburt vorhanden sein kann.

• Idiopathische guttate Hypomelanose. Zahlreiche kleine weiße Flecken (1-5 mm groß) sind symmetrisch auf Rumpf, Armen und Beinen verteilt. Die Läsionen haben gut definierte Grenzen und normale Hautmarkierungen. Unter dem Wood'schen Licht hat sie ein anderes Aussehen.

• Verwendung starker topischer Steroide oder andere Arten der Narbenbildung.

• Tuberöse Sklerose.

• Postinflammatorische Hypopigmentierung, nach entzündlichen Hauterkrankungen wie Ekzemen.

• Pityriasis alba. Dies kann eine Art von Ekzem oder eine Entzündungsreaktion nach einem leichten Ekzem sein.

• Lepra, insbesondere die tuberkulöse Form.

• Halo-Naevus.

• Lichen sclerosus und atrophicus. Juckende weiße Flecken am häufigsten am Damm.

• Melasma (Chloasma). Hyperpigmentierung des Gesichts bei Frauen, die schwanger sind oder die kombinierte Antibabypille einnehmen.

• Albinismus. Allgemeiner Pigmentmangel, auch an den Augen, der von Geburt an besteht.

• Morphoea. Örtliche Verdickung der Dermis aufgrund von überschüssigem Kollagen.

Vitiligo-Behandlung^{6 9}

Die Vielfalt der verfügbaren Behandlungen lässt vermuten, dass keine völlig zufriedenstellend ist. Das Ansprechen ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Eine Cochrane-Studie aus dem Jahr 2015 kam zu dem Schluss, dass es nicht möglich ist, die beste Behandlung für Vitiligo zu ermitteln und dass weitere Studien erforderlich sind.⁵

Allgemeine Maßnahmen⁷

• Schützen Sie sich vor Sonneneinstrahlung, denn weiße Flecken können nur verbrennen und nicht bräunen. Raten Sie dazu, schützende Kleidung zu tragen, die Sonne zur Hauptsonnenzeit zu meiden, keine Sonnenbänke zu benutzen und ein hochwirksames Sonnenschutzmittel zu verwenden. Hochwirksame Sonnenschutzmittel können vom NHS verschrieben werden, wenn sie von ACBS empfohlen werden. Aus kosmetischer Sicht macht die Bräunung normaler Haut die Vitiligo-Flecken noch deutlicher.

• Minimieren Sie Hautverletzungen, da die Wahrscheinlichkeit neuer weißer Flecken in verletzten Hautbereichen steigt.

• Achten Sie bei Erwachsenen mit NSV auf andere Autoimmunerkrankungen. Achten Sie auf Symptome von Diabetes, perniziöser Anämie, Morbus Addison und Schilddrüsenerkrankungen. Raten Sie Menschen mit Vitiligo, die Symptome dieser Erkrankungen zu melden. Bluttests für die Schilddrüsenfunktion und Schilddrüsen-Autoantikörper sollten bei der Diagnose und danach jährlich durchgeführt werden.

• Bewertung der Auswirkungen auf die Lebensqualität und das Vorhandensein psychosozialer Probleme.

Es ist bekannt, dass eine spezifische Behandlung wirksamer ist, wenn sie frühzeitig, d. h. wenn die betroffene Stelle noch klein ist, und in der Kindheit begonnen wird.

Bei einem verminderten Vitamin-D-Spiegel oder einem Vitamin-D-Mangel, insbesondere in Anbetracht der Empfehlung, sich weniger der Sonne auszusetzen, empfiehlt es sich, zusätzlich Vitamin D3 zu sich zu nehmen und den Verzehr von Lebensmitteln mit hohem Vitamin-D-Gehalt zu erhöhen. Siehe auch den Artikel über Vitamin-D-Mangel.

Optionen für die Tarnung

Siehe "Gesichter wechseln".¹⁰ Dies dient der Aufklärung der Patienten und der Beratung der Hausärzte über die geeignete Creme, die sie verschreiben sollten.

Hochpigmentierte Abdeckcremes und -puder sind in einer Reihe von Farbtönen und Farben erhältlich, die an den Hautton der Person angepasst werden können. Sie sind wasserfest und lassen sich nach dem Training leicht auf das Gesicht und den Körper auftragen. Sie können 12-18 Stunden auf dem Gesicht und bis zu 4 Tage auf dem Körper verbleiben. Die Camouflage-Produkte Covermark® Classic Foundation und Finishing Powder, Dermacolor® Cream und Fixing Powder, Keromask® Masking Cream und Finishing Powder sowie Veil® Cover Cream und Finishing Powder sind in verschiedenen Farbnuancen erhältlich und können über den NHS verschrieben werden (sie sind als "Borderline-Substanzen" eingestuft und das Rezept muss mit dem Vermerk "ACBS" versehen sein).

Zu den alternativen Möglichkeiten gehören Selbstbräunungsprodukte, die eine dauerhafte Farbe für bis zu mehrere Tage liefern. Kosmetische Mikropigmentierung und Tätowierung sind eine dauerhaftere Option, z. B. für depigmentierte Lippen oder Brustwarzen, die jedoch aufgrund des unvorhersehbaren Verlaufs der Vitiligo mit Vorsicht zu genießen ist.

Topische Kortikosteroide

• Diese haben eine entzündungshemmende und immunmodulierende Wirkung.

• Sie können bei Kindern und Erwachsenen mit begrenzter (weniger als 10 % der Körperfläche) nichtsegmentaler Vitiligo für maximal zwei Monate angewendet werden. Topische Kortikosteroide sollten nicht im Gesicht und nicht bei schwangeren Frauen angewendet werden.

• Verwenden Sie ein starkes topisches Kortikosteroid wie Mometason oder Betamethasonvalerat 0,1 %, einmal täglich aufgetragen. Nach einem Monat absetzen, wenn die Reaktion gut ist.

Topische Calcineurin-Inhibitoren

• Tacrolimus- und Pimecrolimus-Cremes.

• Sie können bei Erwachsenen und Kindern eingesetzt werden.

• Sie werden für Vitiligo-Flecken auf dem Kopf und am Hals verwendet.

• Sie werden zunächst für sechs Monate eingesetzt, können aber bei guter Wirksamkeit auch länger verwendet werden. Sie haben ein besseres Sicherheitsprofil als topische Kortikosteroide.

Phototherapien

• Schmalband-Ultraviolett-B-Phototherapie (NB-UVB):
  

  • Wirksam bei weit verbreiteter NSV.

  • Wirksam in Kombination mit topischen Calcineurin-Inhibitoren.

  • Eine Ganzkörperbehandlung wird für Läsionen empfohlen, die mehr als 15-20 % der Körperfläche ausmachen.

  • Zur Anwendung bei Kindern und Erwachsenen mit ausgedehnter Vitiligo oder lokalisierter Vitiligo, die nicht mit topischen Behandlungen behandelt werden kann oder die die Lebensqualität erheblich beeinträchtigt.

• PUVA (Psoralen plus UVA-Strahlung):
  

  • Orales oder topisches Psoralen, gefolgt von einer Exposition gegenüber langwelligem UV-Licht für einige Minuten.

  • Sie ist wirksamer im Gesicht und am Rumpf.

  • Die Behandlung erfolgt zweimal wöchentlich über einen Zeitraum von bis zu zwei Jahren.

Orale Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva

• Einige Studien haben gezeigt, dass die Behandlung der sich schnell ausbreitenden Vitiligo das Fortschreiten der Krankheit aufhalten kann.

• Im Großen und Ganzen überwiegen die Nebenwirkungen und Risiken den Nutzen, so dass sie in der Regel nicht verwendet werden.

Chirurgische Behandlungen

• Die oberste Schicht der Vitiligo-Haut wird durch Rasur, Dermabrasion oder Laser entfernt und durch pigmentierte Haut ersetzt.

• Für Bereiche, in denen in den letzten 12 Monaten keine neuen Läsionen oder eine Ausbreitung von Läsionen aufgetreten sind und kein Köbner-Phänomen (Hautläsionen an Traumastrassen) vorliegt.

Zu den chirurgischen Behandlungsmöglichkeiten gehören:

• Nicht-kultivierte Melanozyten-Keratinozyten-Zelltransplantation.

• Stanztransplantate.

• Blistertransplantate.

• Spalthauttransplantate.

Depigmentierungstherapie

• Dies ist eine Option für dunkelhäutige Menschen, bei denen große Hautflächen betroffen sind.

• Die normale Haut wird behandelt, um sie zu depigmentieren, so dass alle Haut die gleiche Farbe hat.

• Eine Monobenzon-Ethylester-Creme wird aufgetragen.

• Es dauert 1-4 Monate, bis die Behandlung wirkt.

• Sie ist in der Regel dauerhaft.

Behandlung in der Primärversorgung⁶

• Allgemeine Maßnahmen wie oben.

• Erwägen und diskutieren Sie gegebenenfalls die Option, keine Behandlung durchzuführen.

• Verschreiben Sie gegebenenfalls Sonnencreme mit hohem Lichtschutzfaktor und Camouflage-Cremes.

• Überweisung an den Camouflage-Dienst Changing Faces.¹⁰

• Geben Sie Informationen über die Vitiligo-Gesellschaft zur Unterstützung.¹¹

• Erwägen Sie eine Behandlung mit einem topischen Kortikosteroid, wenn:
  

  • Die NSV ist lokalisiert oder begrenzt.

  • Der Gesichtsbereich ist nicht betroffen.

  • Die Patientin ist nicht schwanger.

  • Risiken werden in Kauf genommen.

  • Keine Behandlung ist keine Option.

  • Der Patient ist ein Erwachsener.

Indikationen für die Überweisung

Erwägen Sie eine Überweisung an einen Dermatologen, wenn:

• Die Erkrankung schreitet rasch voran.

• Die Diagnose ist ungewiss.

• Die Person hat segmentale Vitiligo.

• Das Gesicht ist betroffen.

• Ein Kind.

• Schwangere.

• Große Bereiche des Körpers sind betroffen (mehr als 10 % der Körperoberfläche).

• Die Person ist durch den Zustand besonders belastet.

• Es gibt Kontraindikationen oder unerwünschte Wirkungen der topischen Kortikosteroidbehandlung.

• Die Erstbehandlung in der Primärversorgung war erfolglos.

Erwägen Sie die Überweisung an einen lokalen Haut-Camouflage-Dienst (der möglicherweise über den örtlichen dermatologischen Dienst verfügbar ist). Sie können sich selbst an die Wohltätigkeitsorganisation Changing Faces wenden, die Hauttarnungstherapeuten über den Gebrauch und die Anwendung von kosmetischen Camouflage-Cremes und -Pulvern aufklärt (siehe Link unter Referenzen unten).