Pemphigus vulgaris

Was ist Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ist eine seltene Hauterkrankung, die Blasen verursacht. Es ist eine ernsthafte Krankheit, die behandelt werden muss. Wenn sie nicht behandelt wird, ist sie oft tödlich. Das folgende Bild zeigt sehr schweren Pemphigus auf dem Rumpf einer Person:

Pemphigus vulgaris - Rumpf

© Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, über Wikimedia Commons

Hinweis: Verschiedene Hauterkrankungen können Blasen verursachen, und es ist wichtig, genau zu wissen, welche Krankheit Sie haben. Es gibt andere Arten von Pemphigus, die genannt werden: Pemphigus foliaceus, Pemphigus erythematodes, paraneoplastischer Pemphigus und gutartiger familiärer Pemphigus.

Es gibt auch Erkrankungen mit ähnlich klingenden Namen, die Blasen verursachen - zum Beispiel Pemphigoid. Siehe das separate Merkblatt mit dem Titel Bullöses Pemphigoid. Diese verschiedenen Erkrankungen unterscheiden sich stark in ihrer Schwere, Prognose und Behandlung. Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form des Pemphigus und eine der schwerwiegendsten blasenbildenden Hauterkrankungen.

Dieses Merkblatt bezieht sich nur auf Pemphigus vulgaris.

Wer bekommt Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ist selten - zwischen ein und fünf Menschen pro Million entwickeln jedes Jahr in Großbritannien Pemphigus vulgaris. Die meisten Fälle treten bei Menschen über 50 Jahren auf. Bei Kindern ist es sehr selten. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Es ist häufiger bei bestimmten Gruppen von Menschen - solchen aus dem Mittelmeerraum, vom indischen Subkontinent oder jüdischer Herkunft. Pemphigus vulgaris ist nicht ansteckend und man kann es nicht von einer betroffenen Person bekommen.

Was verursacht Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ist eine Autoimmunerkrankung. Das Immunsystem bildet normalerweise Antikörper, um Bakterien, Viren und andere Keime anzugreifen. Bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen bildet das Immunsystem auch Antikörper gegen einen Teil des Körpers. Bei Menschen mit Pemphigus vulgaris werden Antikörper gegen ein Protein gebildet, das die Hautzellen zusammenhält. Infolgedessen wird die Bindung zwischen vielen Hautzellen aufgebrochen, was dazu führt, dass sich die Zellen voneinander trennen. Zwischen den getrennten Zellen sammelt sich Flüssigkeit an und es bilden sich Blasen.

Es ist nicht bekannt, warum Pemphigus vulgaris und andere Autoimmunerkrankungen auftreten. Es wird angenommen, dass etwas das Immunsystem dazu veranlasst, die körpereigenen Gewebe anzugreifen. Mögliche Auslöser sind Viren, Infektionen oder andere Umweltfaktoren. Es könnte einen erblichen Faktor geben, der manche Menschen anfälliger für die Entwicklung von Autoimmunerkrankungen macht.

Was sind die Symptome von Pemphigus vulgaris?

• Hautblasen. Viele Blasen können sich an jeder Stelle der Haut entwickeln. Die am häufigsten betroffenen Bereiche sind das Gesicht, die Kopfhaut, die Achselhöhlen, die Leisten und Druckpunkte (Gesäß, etc.). Die Blasen können mehrere Zentimeter groß sein und jucken normalerweise nicht. Die Blasen sind locker (schlaff) und fragil, sodass sie leicht platzen. Dies hinterlässt rohe, rote Hautstellen, die sehr wund und schmerzhaft sein können. Die rohen Hautstellen heilen ohne Narbenbildung, aber die betroffene Haut kann dunkler werden (mehr pigmentiert).

• Mundbläschen sind häufig. Die Blasen platzen kurz nach ihrer Bildung und hinterlassen rohe, schmerzhafte Stellen wie schwere Mundgeschwüre (Munderosionen). Einige Menschen mit Pemphigus vulgaris bekommen nur Mundblasen, ohne Hautblasen. Andere Menschen können Mundblasen als erstes Symptom von Pemphigus vulgaris bekommen.

• Andere innere Hautbereiche (Schleimhäute) wie der Hals, der After (Anus), die Genitalien, die Vagina und die Vorderseite des Auges sind manchmal ähnlich wie der Mund betroffen. Wenn Blasen im Kehlkopf (Larynx) auftreten, kann es zu Heiserkeit kommen. Manchmal können Blasen im Hals auftreten, was das Schlucken schmerzhaft machen kann.

Wie verläuft Pemphigus vulgaris?

Oft sind es die Mundbläschen, die sich zuerst entwickeln. Diese platzen bald und bilden schmerzhafte Munderosionen, die wie Geschwüre sind. Die Hautbläschen können einige Wochen oder Monate später folgen.

Wenn Pemphigus vulgaris unbehandelt bleibt, neigen die Blasen dazu, zu bestehen, und die Anzahl der Blasen nimmt tendenziell zu. Es kann belastend werden, wenn viele Blasen vorhanden sind, da sie platzen und rohe, schmerzhafte Hautstellen hinterlassen können. Diese rohen Stellen sind infektionsgefährdet, was ernsthaft sein kann.

Wenn Pemphigus vulgaris im Mund oder Rachen aktiv ist, kann es schwierig werden, zu essen oder zu trinken. In diesem Fall benötigen Sie möglicherweise Ernährungsberatung oder Nahrungsergänzungsmittel von Ihrem Hausarzt.

Wenn Pemphigus vulgaris schwerwiegend ist, benötigen Sie möglicherweise eine Behandlung im Krankenhaus, bis es sich bessert.

Wie wird Pemphigus vulgaris diagnostiziert?

Die Diagnose ist möglicherweise zunächst nicht eindeutig. Es gibt andere Ursachen für Mundgeschwüre und Hautblasen. Daher wird Ihr Arzt Sie an einen Hautspezialisten überweisen, wenn er oder sie den Verdacht hat, dass Sie Pemphigus vulgaris haben. In der Regel werden Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen. Dazu gehören:

• Eine kleine Probe (Biopsie) Es kann eine Hautprobe entnommen werden. Diese wird unter dem Mikroskop betrachtet und getestet, um zu bestätigen, dass die Blasen auf Pemphigus vulgaris zurückzuführen sind.

• Ein Bluttest auf Antikörper. Dies verwendet Methoden wie Immunfluoreszenz oder ELISA, um den Spiegel des Antikörpers zu messen, der Pemphigus vulgaris in Ihrem Blutkreislauf verursacht. Neben der Bestätigung der Diagnose gibt der Spiegel des Autoantikörpers in Ihrem Blut einen guten Hinweis darauf, wie aktiv die Krankheit ist. Er kann auch von Zeit zu Zeit gemessen werden, um zu überwachen, wie gut die Behandlung wirkt. Wenn der Antikörperspiegel sinkt, ist die Krankheit weniger aktiv.

Was ist die Behandlung für Pemphigus vulgaris?

Die Behandlung zielt darauf ab, die Anzahl der Blasen, die sich bilden, zu stoppen oder erheblich zu reduzieren. Das Ziel ist es, die aktive Phase (Schub) zu stoppen und eine ruhige Phase (Remission) zu erreichen. Es gibt verschiedene Arten von Medikamenten, die bei Pemphigus vulgaris eingesetzt werden. Leider gibt es noch nicht genügend Beweise, um definitiv zu sagen, welche Behandlung am besten wirkt. Ein Spezialist wird über die aktuellsten Erkenntnisse zur besten Behandlung beraten. Zu den Behandlungsoptionen gehören die folgenden:

Steroide

Die übliche Behandlung besteht darin, Steroidtabletten wie Prednisolon. Steroide reduzieren Rötungen und Schmerzen und unterdrücken das Immunsystem. Zu Beginn ist normalerweise eine hohe Dosis erforderlich, die möglicherweise durch Injektion verabreicht wird. Die Steroidbehandlung kann relativ schnell wirken. Symptome können sich innerhalb weniger Tage verbessern. Neue Blasen können in 2-3 Wochen aufhören und alte Blasen können in 6-8 Wochen heilen.

Die Dosis des Steroids wird reduziert, sobald keine neuen Blasen mehr auftreten. In der Regel ist dann eine niedrigere tägliche Dosis erforderlich, um das Wiederauftreten der Blasen zu verhindern. Ziel ist es, die niedrigste Dosis zu finden, die zur Kontrolle der Symptome erforderlich ist. Die benötigte Dosis variiert von Person zu Person. Einige Menschen können die Einnahme von Steroidtabletten zeitweise einstellen, wenn die Blasenaktivität gering ist. Die Tabletten können wieder eingenommen werden, wenn die Symptome erneut aufflammen.

Gibt es Nebenwirkungen von Steroiden?

Alle Steroide, ob Tabletten oder Cremes, können Nebenwirkungen haben. Nebenwirkungen von Steroiden können manchmal ernst sein, insbesondere wenn Sie über einen längeren Zeitraum hochdosierte Steroide einnehmen. Zum Beispiel sind Sie anfälliger für bestimmte Infektionen, wenn Sie regelmäßig hochdosierte Steroide einnehmen. Eine weitere Nebenwirkung ist die 'Verdünnung' der Knochen (Osteoporose). Wenn Sie länger als einen Monat eine Steroidbehandlung durchführen, wird Ihnen wahrscheinlich geraten, Vitamin-D- und Kalziumtabletten einzunehmen, um Osteoporose vorzubeugen. Sie sollten sich bewusst sein, dass eine langfristige Steroidbehandlung nicht plötzlich abgesetzt werden sollte. Siehe das separate Merkblatt mit dem Titel "Orale Steroide", das ihre möglichen Nebenwirkungen ausführlicher erklärt.

Immunsuppressive Medikamente

Ein immunsuppressives Medikament kann empfohlen werden. Diese Medikamente wirken, indem sie das Immunsystem unterdrücken. Sie können zusätzlich zu Steroidtabletten verwendet werden. Die beiden zusammen neigen dazu, besser zu wirken als jedes allein. Außerdem kann die benötigte Steroiddosis geringer sein, wenn Sie ein Immunsuppressivum einnehmen. Das bedeutet, dass mögliche Nebenwirkungen von Steroiden weniger schwerwiegend sein können. Manchmal wird ein Immunsuppressivum allein anstelle von Steroiden verwendet. Das Ziel ist es, die niedrigste Dosis der Behandlung (oder Kombination von Behandlungen) zu finden, die die Blasen kontrolliert.

Beispiele für immunsuppressive Medikamente, die bei Pemphigus vulgaris eingesetzt werden können, sind Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporin, Methotrexat oder Mycophenolatmofetil. Immunsuppressiva benötigen in der Regel länger, um zu wirken, als Steroide (etwa 4-6 Wochen).

Haut- und Mundbehandlungen (topische Behandlungen)

• Eine Steroidcreme wird manchmal auf die Hautbläschen aufgetragen zusätzlich zu anderen Behandlungen. Dies kann die Dosis der Steroidtabletten niedriger halten, als es sonst erforderlich wäre. Steroid-Mundspülungen oder -Sprays können verwendet werden, um Mundbläschen und Erosionen zu behandeln.

• Mundspülungen, die ein Antiseptikum oder ein Lokalanästhetikum enthalten, können ebenfalls helfen.

• Wundbehandlungen wie Verbände helfen, rohe Stellen zu heilen.

• Kompressen oder Einweichen mit sterilem Salzwasser (Kochsalzlösung) oder bestimmten Antiseptika können empfohlen werden, wenn große Bereiche roher Haut vorhanden sind. Dies dient dazu, die Infektionsgefahr zu verringern und zu verhindern, dass rohe Haut zu trocken wird.

• Wenn Ihr Pemphigus vulgaris einen Schub durchmacht, wird Ihnen möglicherweise geraten, die Haut und den Mund so weit wie möglich vor Rauheit zu schützen. Vermeiden Sie zum Beispiel Kontaktsportarten, essen Sie weiche, fade Nahrung und verwenden Sie Creme oder Salbe, um die Haut vor Reibung zu schützen.

• Antimykotische Medikamente (in der Regel Tropfen oder Pastillen) helfen, wenn Soor den Mund oder Rachen infiziert.

Andere Behandlungen

Verschiedene andere Medikamente und Behandlungen wurden mit einigem Erfolg eingesetzt. Plasmapherese, intravenöses Immunglobulin und Rituximab (ein monoklonaler Antikörper) können versucht werden, wenn Ihr Pemphigus vulgaris nicht auf hohe Dosen von Steroiden anspricht. Manchmal können sie auch in Kombination mit Steroidtabletten ausprobiert werden. Die Forschung setzt sich fort, um bessere Behandlungen oder die beste Kombination von Behandlungen zur Behandlung von Pemphigus vulgaris zu finden.

Wie ist der Ausblick?

Wenn unbehandelt

Bevor die Behandlung mit Steroiden verfügbar wurde, starben bis zu 8 von 10 Menschen mit Pemphigus vulgaris innerhalb eines Jahres nach Beginn der Krankheit. Die Todesursache war oft eine schwere Infektion in Kombination mit Flüssigkeitsmangel im Körper (Dehydration). Dehydration kann leicht auftreten, wenn Sie weit verbreitete rohe Hautstellen haben. Unbehandelter Pemphigus vulgaris ist ein bisschen wie weit verbreitete Hautverbrennungen, mit dem daraus resultierenden Risiko von Infektionen und Dehydration.

Mit Behandlung

Mit der Behandlung heilen Blasen normalerweise ab und hören auf, sich zu bilden, und das Todesrisiko wird erheblich reduziert. Viele Patienten mit Pemphigus vulgaris können lange Phasen der inaktiven Krankheit (Remission) erleben. Allerdings wirkt die Behandlung nicht immer gut und Nebenwirkungen der Behandlung können manchmal ernst sein. Etwa 1 von 10 Menschen mit Pemphigus vulgaris stirbt an ihrer Erkrankung oder infolge schwerer Nebenwirkungen der Behandlung. Ältere Menschen haben eher Nebenwirkungen oder sterben infolge von Pemphigus vulgaris.