Koarktation der Aorta

Synonym: CoA, Aortenisthmusstenose

Was ist eine Aortenisthmusstenose?¹

Dies wird als eine Verengung der Aorta definiert, die normalerweise direkt distal des Ursprungs der linken Arteria subclavia, in der Nähe des Ductus arteriosus/Ligamentum arteriosum, auftritt. Sehr selten kann sie die Bauchaorta betreffen.

Es handelt sich fast immer um eine angeborene Läsion, kann jedoch sehr selten durch ein Trauma erworben werden, das eine Aortendissektion verursacht und den Durchmesser des wahren Lumens der Aorta verringert.

Coarctation of the aorta is a cause of sekundäre Hypertonie and should be considered in its differential diagnosis.

Es führt zu Bluthochdruck im oberen Körperbereich und Hypoperfusion im unteren Körperbereich. Schwere Fälle können im Neugeborenenalter auftreten oder unbemerkt bleiben und erst in der Kindheit oder später diagnostiziert werden, wenn sich eine Kollateralzirkulation des Blutes zum unteren Körperbereich entwickelt. Es kann besonders problematisch für die schwangere Frau sein.

It is often associated with other cardiovascular malformations such as bicuspid aortic valve and ventriculoseptal defect (VSD). It may be associated with another syndrome - eg, Turner-Syndrom.

Pseudo-Coarctation der Aorta ist auf eine übermäßige Schlängelung des Aortenbogens zurückzuführen, behindert jedoch nicht den Blutfluss und es gibt keine Kollateralzirkulation. In der Regel erfordert es nach der Diagnose keine aktive Behandlung.

Eine Aortenisthmusstenose ist ein Gewebesims, das sich von der posterolateralen Aortenwand in Richtung des Ductus arteriosus erstreckt. Der Sims befindet sich in der Nähe des offenen Ductus arteriosus, manchmal darüber oder darunter (juxtaduktal). Ein Band aus Ductusmuskulatur verläuft um den Sims, und mehr Ductusmuskulatur erstreckt sich in die Aortenwand oberhalb und unterhalb des Sims. Im Gegensatz zu den meisten anderen glatten Muskeln neigt die glatte Muskulatur des Ductus dazu, sich bei hohen Sauerstoffkonzentrationen zusammenzuziehen.

The arch is often hypoplastic and when present, an associated intracardiac shunt should be suspected. Most often this is an isolated Ventrikelseptumdefekt, aber fast jede Form von komplexer angeborener Herzkrankheit kann damit verbunden sein. Etwa 50 bis 70% der Patienten haben eine bikuspide Aortenklappe. Die linke Arteria subclavia ist oft hypoplastisch, und bei etwa 5% dieser Patienten entspringt sie distal zur Falte.

• Es gibt keine verlässlichen Zahlen zur Häufigkeit in der Bevölkerung, geschätzt auf 1 von 2.500 Geburten.

• Es ist möglicherweise häufiger bei weißen Menschen und Männern.

• Betroffene Eltern haben ein höheres Risiko, dass die Anomalie ihr Kind betrifft.

• Das Alter bei der Erkennung wird durch den Schweregrad und das Vorhandensein anderer assoziierter Anomalien bestimmt.

Pränatale Präsentation

Es kann im Mutterleib mit Ultraschall diagnostiziert werden. Allerdings ist es schwierig, es pränatal zu diagnostizieren.⁴

Neonatale Präsentation

• Wenn schwerwiegend, tritt es normalerweise in den ersten drei Lebenswochen mit schlechter Nahrungsaufnahme, Lethargie, Tachypnoe oder offensichtlichem kongestivem Herzversagen und Schock auf. Anfangs kann das Baby gesund erscheinen, abhängig davon, ob andere Anomalien ebenfalls vorhanden sind und wie lange der Ductus arteriosus offen bleibt. Allerdings wird das Kind krank, oft abrupt, mit dem Verschluss des Ductus arteriosus. Das Vorhandensein eines VSD wird die Entwicklung der Symptome beschleunigen.

• Impulse können in der Amplitude reduziert und zwischen oberen und unteren Gliedmaßen verzögert sein.

• Der Blutdruck (BD) ist in den oberen Gliedmaßen höher als in den unteren Gliedmaßen.

• Differentiale Zyanose kann auftreten, wenn der Blutfluss über den offenen Ductus von der rechten zur linken Seite des Kreislaufs erfolgt. Der obere Körper erscheint rosa und die Beine zyanotisch.

• Ein systolisches Geräusch im linken infraklavikulären Bereich ist typisch, aber je nach Kollateralkreislauf und dem Vorhandensein anderer kardialer Anomalien kann eine Vielzahl von Geräuschen zu hören sein.

Späte Präsentation

• Patienten sind normalerweise asymptomatisch und die Diagnose wird in der Regel bei einer Untersuchung gestellt, die oft durch das Vorhandensein von beispielsweise einem Herzgeräusch oder Bluthochdruck veranlasst wird.

• Es kann Kopfschmerzen, Nasenbluten und Beinkrämpfe verursachen, insbesondere bei körperlicher Betätigung, obwohl Claudicatio selten ist.

• Wenn der linke subklavische Kreislauf betroffen ist, kann der linke Arm kleiner sein.

• Muskelschwäche in den unteren Gliedmaßen, kalte Füße oder neurologische Symptome in den Beinen (schlechte Blutversorgung des Rückenmarks) können das erste Anzeichen sein.

• Es können physische Merkmale des Turner-Syndroms auftreten, wenn diese Bedingung vorliegt.

• Die Pulse distal zur Obstruktion sind vermindert und verzögert. Gleichzeitiges Abtasten der Pulse der oberen und unteren Gliedmaßen zeigt das klinische Kennzeichen der radiofemoralen Verzögerung mit reduzierter Pulsamplitude in den unteren Gliedmaßen.

• Der Blutdruck kann in den oberen Gliedmaßen höher sein, aber der Blutdruck im linken Arm kann normal oder niedrig sein, wenn die Verengung den Ursprung der linken Arteria subclavia betrifft.

• Die Auskultation zeigt ein systolisches oder kontinuierliches Geräusch, das normalerweise im linken infraklavikulären Bereich und unter dem linken Schulterblatt zu hören ist. Ein Ejektionsklick kann auf eine assoziierte bikuspide Aortenklappe hinweisen (in etwa 85% der Fälle vorhanden). Ein Schwirren oder Brummen aufgrund des Flusses in abweichenden Kollateralgefäßen kann über der Brust- oder Bauchwand vorhanden sein.

Assoziation mit zerebralen Aneurysmen

• Coarctation of the aorta is associated with berry Aneurysmen (estimated at approximately 10%).⁵

• These aneurysms can rupture leading to Subarachnoidalblutung and its complications, including death.

• Eine Subarachnoidalblutung kann das erste Anzeichen einer Aortenisthmusstenose sein.

• Es gibt auch Fallberichte über nicht-aneurysma-bedingte Subarachnoidalblutungen bei Aortenisthmusstenose.⁶

Neonatale Erkrankungen haben eine breite Differenzialdiagnose, einschließlich hypoplastisches Linksherzsyndrom, Septumdefekte und Klappenläsionen. Eine Aortenisthmusstenose kann mit vielen anderen kardiovaskulären Fehlbildungen koexistieren, und eine fachkundige Bewertung ist notwendig, um jede assoziierte Anomalie zu erkennen. Die Differenzialdiagnose bei Erwachsenen umfasst:

• Aortenstenose.

• Kardiomyopathien (dilatative Kardiomyopathie und hypertrophe Kardiomyopathie).

• Endokardiale Fibroelastose.

• Primäre Bluthochdruck.

• Hypoplastisches Linksherzsyndrom.

• Viral Myokarditis.

• Kreislaufkollaps aufgrund von Hypoadrenalismus.

Die transthorakale Echokardiographie ist das Hauptmittel zur Erstdiagnose und zur routinemäßigen Nachsorge. Die kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) und die Computertomographie (CT) sind sehr nützlich für die Bildgebung des Aortenbogens in komplexen Fällen.⁸

Bluttests

• U&Es, Kreatinin, großes Blutbild und Blutzucker werden durchgeführt, wenn Bluthochdruck festgestellt wird. Sie sind wahrscheinlich normal.

• Wenn jedoch Erwachsene oder Neugeborene mit Schock erkranken, sollten sie untersucht werden, um den Stoffwechselstatus zu beurteilen und nach anderen Ursachen für einen Kreislaufkollaps zu suchen. Tests in diesen Fällen umfassen beispielsweise arterielle Blutgase und eine septische Untersuchung (Blutkulturen zusammen mit anderen Proben zur Kultur).

Bildgebung

• Das Röntgenbild des Brustkorbs (CXR) kann Anzeichen einer kongestiven Herzinsuffizienz, eine Eindellung des Aortenschattens an der Stelle der Koarktation oder Einkerbungen an der Unterseite der Rippen aufgrund von Druck durch kollaterale Blutgefäße zeigen.

• Die Echokardiographie ermöglicht die Schätzung des durch die Anomalie verursachten Druckgradienten. Dies kann helfen, die Schwere und den Bedarf an Interventionen zu bestimmen. Die Echokardiographie wird auch verwendet, um die Koarktation zu umreißen und um dabei zu helfen, etwaige begleitende Anomalien zu identifizieren.

• Ein MRT-Scan wird erneut verwendet, um die Art der Koarktation und alle damit verbundenen Anomalien vollständig zu bestimmen.

EKG

• Bei Erwachsenen zeigt das EKG normalerweise eine linksventrikuläre Hypertrophie und Anzeichen von Ischämie (oft mit Belastung).

• Bei Neugeborenen kann das EKG anfängliche Anzeichen einer Rechtsherzhypertrophie zeigen.

Herzkatheteruntersuchung

• Um die Diagnose zu bestätigen, wenn diese im Ultraschall nicht klar ist.

• Um den Gradienten über die Koarktation zu bestimmen (wobei ein Gradient von mehr als 20 mm Hg als signifikant angesehen wird).

• Um andere Anomalien und das gesamte hämodynamische Bild zu bewerten, wenn therapeutische Optionen genauer in Betracht gezogen werden.

• Therapeutische Anwendung der Ballonangioplastie mit oder ohne Stentimplantation.

Die erste chirurgische Reparatur einer Aortenisthmusstenose wurde 1944 beschrieben, und seitdem wurden mehrere andere chirurgische Techniken entwickelt und modifiziert. Darüber hinaus bieten die transkatheter Ballonangioplastie und die endovaskuläre Stentplatzierung weniger invasive Ansätze zur Behandlung der Aortenisthmusstenose für einige Patienten.

Medikament

• Prostaglandin E1 wird bei Neugeborenen verwendet, um den Ductus zu öffnen und eine verbesserte hämodynamische Stabilität zu erreichen, wenn der Patient akut vorgestellt wird.

• Diuretika und Inotropika werden zur Behandlung von kongestiver Herzinsuffizienz eingesetzt, die sowohl Neugeborene als auch Erwachsene betrifft.

• Betablocker werden zur Behandlung von Bluthochdruck bei Erwachsenen vor der körperlichen Korrektur der Aortenisthmusstenose eingesetzt und können danach bei anhaltendem Bluthochdruck verwendet werden.

• Angiotensin-konvertierende Enzym (ACE)-Hemmer und Angiotensin-II-Antagonisten können zusammen mit Betablockern zur Behandlung von Bluthochdruck nach Korrektur eingesetzt werden, wenn die Obstruktion des Aortenbogens beseitigt ist.

• Patients are at risk of infective endocarditis and the level of risk is increased if the coarctation is associated with other conditions (for example, bicuspid aortic valve). Guidance on antibiotic prophylaxis has changed and is covered in the separate article Prävention der infektiösen Endokarditis.

Chirurgie oder Ballonangioplastie

Eine Angioplastie, mit oder ohne Stent, kann verwendet werden, um die Koarktation zu korrigieren. Die Entscheidung, welche Technik verwendet wird, hängt von der Schwere der Koarktation, eventuellen Begleitfehlbildungen und der Akuität der Präsentation ab.

Eine kleine randomisierte kontrollierte Studie (RCT) berichtete von einer 86%igen Reduktion des systolischen Spitzendruckgradienten sowohl in der Ballonangioplastie-Gruppe als auch in der Operationsgruppe. Eine nicht-randomisierte Studie, die Ballonangioplastie mit und ohne Stentplatzierung verglich, berichtete von einer statistisch signifikanten Reduktion des systolischen Spitzendruckgradienten um 83% in der Gruppe mit alleiniger Angioplastie und 96% in der Gruppe mit Angioplastie und Stent (p <0,001).⁹

• Die Chirurgie war die Standardbehandlung (für native Koarktation und Re-Koarktation) und umfasst eine offene Brustoperation. Die verwendete Operation hängt von der Anatomie der Läsion und der Präferenz des Chirurgen ab, kann jedoch die Resektion der Koarktationsstelle und die End-zu-End-Anastomose-Reparatur, die Patch-Aortoplastik, die linke subklaviale Flap-Angioplastik oder die Bypass-Transplantatreparatur umfassen. Komplexere Läsionen erfordern maßgeschneiderte rekonstruktive Ansätze.

• Ballonangioplastie und Stenting können als Erstbehandlung (bei nativer Aortenisthmusstenose) durchgeführt werden oder wenn eine vorherige Operation oder Angioplastie fehlschlägt und die Aortenisthmusstenose erneut auftritt (Rekoarktation):
  

  • Bei symptomatischen Neugeborenen wird die Ballonangioplastie normalerweise als vorläufiges Verfahren eingesetzt, um Zeit vor der Operation zu gewinnen. Das Ergebnis scheint bei Neugeborenen nach einer formellen rekonstruktiven Operation im Vergleich zur Angioplastie besser zu sein, mit weniger Komplikationen und einer besseren Lösung der Hypertonie.^{10 11}

  • Angioplastie wird bevorzugt, um das Wiederauftreten der Aortenisthmusstenose nach einer Operation bei Neugeborenen zu behandeln.¹⁰

  • Bei Erwachsenen werden Ballonangioplastie ± Stenting zunehmend bevorzugt. Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) hat Leitlinien zur Verwendung von Ballonangioplastie ± Stenting im Vergleich zur chirurgischen Rekonstruktion herausgegeben.⁹ The procedure is considered to be safe in expert multidisciplinary centres, with lower risk of immediate complications such as haemorrhage, but higher rates of later complications such as aneurysm formation and hypertension.

  • Ballonangioplastie ± Stenting werden zunehmend bevorzugt, um eine nach der Operation wiederkehrende Aortenisthmusstenose zu behandeln.¹¹

  • Eine wirtschaftliche Analyse legt nahe, dass die Ballonangioplastie im Vergleich zur Operation bei Kindern als Erstbehandlung kosteneffektiv ist.¹²

Frühe Diagnose und Behandlung sind wichtig, da Langzeitdaten konsequent zeigen, dass Patienten mit Aortenisthmusstenose eine verringerte Lebenserwartung und ein erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Komplikationen haben.¹³

• Unbehandelt ist die Prognose schlecht, weniger als ein Fünftel überlebt über das 50. Lebensjahr hinaus. Auch nach einer Angioplastie oder chirurgischen Behandlung gibt es erhebliche Morbidität und Mortalität.¹⁴

• Die Hauptfaktoren für das langfristige Überleben umfassen Faktoren wie das Alter bei der Operation sowie das Ausmaß und die Dauer der Hypertonie.

• Langzeitstudien haben gezeigt, dass die durchschnittliche Lebenserwartung bei etwa 35-38 Jahren liegt für diejenigen, die in der späten Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter behandelt wurden.^{14 15}

• Hauptprobleme sind Recoarctation, späte Aneurysmenbildung, Bluthochdruck und/oder vorzeitige koronare und zerebrovaskuläre Erkrankungen.

• Langfristige Nachsorge (mit sorgfältiger Überwachung der Entwicklung von Komplikationen und möglicher fortlaufender pharmakologischer Therapie) ist erforderlich.

• Patienten sollten übermäßig anstrengende körperliche Aktivitäten, Kontaktsportarten und Übungen, die Anstrengung erfordern, wie Gewichtheben, vermeiden. Personen mit guter Heilung und Blutdruckkontrolle können ihre Aussichten verbessern, indem sie regelmäßig sanfte aerobe Übungen machen.

• Die Müttersterblichkeit ist in der Schwangerschaft hoch (3-8%), insbesondere wenn die Aortenisthmusstenose nicht repariert wird. Unabhängig davon, ob sie repariert wurde oder nicht, sind solche Schwangerschaften risikoreich.¹¹

• Rekoarktation nach der Reparatur.

• Beeinträchtigte systolische/diastolische Funktion des linken Ventrikels, die zu einer kongestiven Herzinsuffizienz fortschreitet.

• Thorakales Aortenaneurysma.

• Aortendissektion - hohes Risiko in der Schwangerschaft.

• Ruptur eines zerebralen Aneurysmas - hohes Risiko in der Schwangerschaft.

• Bluthochdruck.

• Infektiöse Endokarditis.

• Lähmung aufgrund von Rückenmarkischämie.

• Rekurrensparese des Nervus laryngeus.

• Endokardiale Fibroelastose.

• Hypertrophe Kardiomyopathie.

• Postoperativer Chylothorax aufgrund einer Schädigung des Ductus thoracicus.

• Postoperative mesenteriale Arteriitis aufgrund eines plötzlichen Anstiegs der viszeralen Perfusion (Post-Coarctectomie-Syndrom).

Der Zustand kann durch pränatale Ultraschalluntersuchungen vorgeschlagen werden, ist jedoch schwer zu erkennen.⁴ It may be suspected when there is unexplained enlargement of the right ventricle, difficulty identifying the aortic arch or the presence of other frequently associated anomalies.

Early detection after birth is important to avoid complications. Careful screening of babies at the Neugeborenenuntersuchung is very important.