Cor pulmonale

Synonyme: rechtsseitige Herzinsuffizienz/rechtsventrikuläre Insuffizienz als Folge einer Lungenerkrankung

Was ist ein Cor pulmonale?

Das Cor pulmonale beschreibt eine Beeinträchtigung der rechtsventrikulären Funktion als Folge einer Atemwegserkrankung, die zu einem erhöhten Widerstand gegen den Blutfluss im Lungenkreislauf führt.

Die Struktur und Funktion des rechten Ventrikels wird durch eine pulmonal-arterielle Hypertonie beeinträchtigt, die durch einen Krankheitsprozess ausgelöst wird, der die Lunge, ihre Belüftung oder Blutversorgung beeinträchtigt. Damit es zu einem Cor pulmonale kommt, muss der mittlere pulmonal-arterielle Druck in der Regel >20 mm Hg betragen. Ein komplettes rechtsventrikuläres Versagen tritt in der Regel bei einem mittleren pulmonal-arteriellen Druck von ≥40 mm Hg auf. Man geht davon aus, dass chronische Hypoxie zu einer Verengung der Lungenarteriolen führt, weil der physiologische Mechanismus, der das Gleichgewicht zwischen Ventilation und Perfusion in der Lunge aufrechterhält, übermäßig stark wirkt.

Weitere Mechanismen, die den mittleren pulmonal-arteriellen Druck bei Cor pulmonale erhöhen können, sind:

• Chronische Hyperkapnie und respiratorische Azidose verursachen pulmonale Vasokonstriktion.

• Anatomische Störung des pulmonalen Gefäßbettes aufgrund einer primären Lungenerkrankung (z. B. bei Emphysem, pulmonaler thromboembolischer Erkrankung und Lungenfibrose).

• Erhöhte Blutviskosität aufgrund von Lungenerkrankungen und deren Auswirkungen (z. B. bei sekundärer Polyzythämie).

Eine Vielzahl von Lungen- und kardiopulmonalen Erkrankungen kann diesen Zustand verursachen. In der Regel handelt es sich um einen chronischen und fortschreitenden Prozess, der jedoch auch akut durch plötzliche Ursachen einer pulmonalen Hypertonie, meist nach einer Lungenembolie, auftreten kann.

Tritt eine Rechtsherzinsuffizienz aufgrund einer primären Erkrankung der linken Herzhälfte oder aufgrund einer angeborenen Herzläsion auf, wird sie normalerweise nicht als Cor pulmonale angesehen.

Wie häufig ist das Cor pulmonale? (Epidemiologie)

• Es gibt nur wenige verlässliche Zahlen zur Prävalenz des Cor pulmonale in der Allgemeinbevölkerung, da es schwierig ist, die Krankheit allein anhand der klinischen Symptome und Anzeichen zuverlässig zu diagnostizieren.

• Die häufigste Ursache in den Industrieländern ist die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), die größtenteils auf das Rauchen zurückzuführen ist.¹

• Die Prävalenz des Cor pulmonale bei COPD wird mit 20-91 % angegeben, doch sind nicht alle COPD-Patienten davon betroffen.²

• Das akute Cor pulmonale ist in den meisten Fällen auf eine massive venöse Thromboembolie zurückzuführen und stellt eine der häufigsten Todesursachen dar, wobei das Risiko innerhalb der ersten Stunde nach dem Ereignis am höchsten ist.

Cor pulmonale Symptome

Die Diagnose eines Cor pulmonale sollte in Erwägung gezogen werden, wenn eines der folgenden Symptome vorliegt: peripheres Ödem, erhöhter Venendruck, systolische parasternale Hebung oder ein lautes pulmonales zweites Herzgeräusch. Das National Institute of Health and Care Excellence (NICE) empfiehlt, die Diagnose des Cor pulmonale klinisch zu stellen und dabei auch andere Ursachen für ein peripheres Ödem auszuschließen.³

Symptome

Zu den häufigen Symptomen, die bei einem Patienten mit einer Lungen- oder Herz-Lungen-Erkrankung auf ein Cor pulmonale hindeuten können, gehören:

• Verschlimmerung der Tachypnoe (insbesondere in Ruhe).

• Müdigkeit und Abgeschlagenheit.

• Knöchelschwellung.

• Verschlimmerung der Belastungsdyspnoe (mit Verschlechterung der Belastungstoleranz).

• Verschlimmerung des Hustens (insbesondere wenn er nicht produktiv ist).

• Angina-artige Brustbeschwerden, die häufig nicht auf Nitrate ansprechen (vermutlich aufgrund einer rechtsventrikulären Ischämie oder einer Dehnung der Pulmonalarterie bei Anstrengung).

• Hämoptyse (aufgrund einer Ruptur oder eines Lecks in den Lungenarterien).

• Heiserkeit - tritt gelegentlich auf (aufgrund einer Kompression des linken N. laryngeus recurrentis durch eine erweiterte Lungenarterie).

• Anstrengungssynkope - ein Spätsymptom (das auf eine schwere Erkrankung hinweist).

• Eine Leberstauung im Spätstadium kann zu Symptomen führen (Anorexie, Gelbsucht und Beschwerden im rechten oberen Quadranten des Abdomens).

Schilder

• Zyanose und Plethora.

• Deutlich überdehnter Brustkorb.

• Erschwerte Atmung.

• Intercostale Rezession.

• Verminderter Lufteintritt, Knistern und Keuchen in der Brust - aufgrund einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung.

• Systolische Blutergüsse über Lungenfeldern - aufgrund eines turbulenten hyperdynamischen Lungenarterienflusses.

• Links parasternale oder subxiphoide Hebung (ein Zeichen für eine rechtsventrikuläre Hypertrophie).

• Ausgedehnte Halsvenen mit erhöhter und/oder ausgeprägter JVP und sichtbaren A- oder V-Wellen.

• 3./4. Herztöne und pansystolisches Geräusch der Trikuspidalinsuffizienz über dem rechten Herzen.

• Sekundenschnelles Herzgeräusch mit lauter pulmonaler Komponente.

• Systolisches Auswurfgeräusch mit scharfem Auswurfklick über der Pulmonalarterie (fortgeschrittenes Zeichen).

• Diastolisches pulmonales Regurgitationsgeräusch über der Pulmonalarterie (fortgeschrittenes Zeichen).

• Ausgeprägter hepatojugulärer Reflux aufgrund einer Leberstauung.

• Hepatomegalie ± Leberpulsatilität bei signifikanter assoziierter Trikuspidalregurgitation.

• Gelbsucht in fortgeschrittenen Fällen.

• Aszites in fortgeschrittenen Fällen.

• Peripheres Lochfraß-Ödem.

Differentialdiagnose

• Primäre pulmonale Hypertonie (kann als Ursache für ein Cor pulmonale angesehen werden).

• Pulmonalklappenverengung.

• Kongestive Herzinsuffizienz aufgrund einer kardiologischen Grunderkrankung.

• Angeborene rechtsseitige Herzschwäche.

• Rechtsseitige Herzinsuffizienz aufgrund eines rechtsventrikulären Myokardinfarkts.

• Ventrikelseptumdefekt.

Nachforschungen

Untersuchung der zugrunde liegenden kardiopulmonalen Erkrankung

Die folgenden Untersuchungen werden häufig eingesetzt, um die Ursache(n) für die Beeinträchtigung der Atmung, die zu einem Cor pulmonale führen kann, zu ermitteln und um eine optimale Behandlung zu gewährleisten:

• Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel, falls als relevant erachtet.

• Autoantikörper-Screening bei Verdacht auf eine kollagene Gefäßerkrankung.

• Thrombophilie-Screening bei Verdacht auf chronische venöse Thromboembolien (Proteine C und S, Antithrombin III, Faktor V Leiden, Anticardiolipin-Antikörper, Homocysteinspiegel).

• CXR (ermöglicht die Beurteilung der Größe des rechten Vorhofs und der Vergrößerung der Lungenarterie).

• Spirometrie/Lungenfunktionstests einschließlich Gastransfer und Flussvolumenschleife.

• CT/MRI-Aufnahme des Brustkorbs.

• Bronchoskopie.

• Lungenbiopsie (offen oder transbronchial).

• Beatmungs-/Perfusionsuntersuchung/Spiral-CT-Angiographie/MRI-Angiographie (bei Verdacht auf rezidivierende Lungenembolie oder akute Rechtsherzinsuffizienz aufgrund einer thromboembolischen Erkrankung).

Untersuchung der Rechtsherzfunktion und der kardiopulmonalen Funktion

• EKG (Suche nach Hinweisen auf eine rechtsventrikuläre Hypertrophie und Belastungen/Dysrhythmien im Zusammenhang mit einer eingeschränkten rechtsventrikulären Funktion).

• FBC zur Bestimmung des Hämatokrits bei sekundärer Polyzythämie.

• Arterielle/kapillare Blutgase bei Raumluft und als Reaktion auf die Verabreichung von Sauerstoff.

• Untersuchung des natriuretischen Hirnpeptids (BNP) (erhöhte BNP-Werte korrelieren nachweislich mit einem erhöhten Druck in den Lungenarterien und dem Vorhandensein eines Cor pulmonale).⁴

• Die kontinuierliche Doppler-Echokardiographie ermöglicht die Berechnung des systolischen Drucks in der rechten Herzkammer.

• Gepulste Doppler-Echokardiographie - ermöglicht die Schätzung des systolischen Drucks in der Lungenarterie.

• Zweidimensionale Echokardiographie - zur Beurteilung der Größe des rechten Ventrikels.

• Thorax-MRT - ermöglicht Messungen des Volumens und der Funktion des rechten Ventrikels.

• Radionuklidventrikulographie - Messung der rechtsventrikulären Auswurffraktion.

• Ultraschnelles EKG-gesteuertes CT-Scannen - wird derzeit experimentell zur Beurteilung der rechtsventrikulären Funktion eingesetzt, könnte aber in Zukunft häufiger verwendet werden.

• Rechtsherzkatheteruntersuchung - ein invasiver Test, der bei Patienten mit sehr geringer kardiorespiratorischer Reserve schlecht vertragen werden kann; liefert genaue Mess- statt Schätzwerte.

Verursachende Krankheiten

Diejenigen, die auf eine sekundäre pulmonal-arterielle Beeinträchtigung zurückzuführen sind

• COPD (bei weitem die häufigste).

• Andere Ursachen für parenchymatöse Lungenerkrankungen - z. B. idiopathische fibrosierende Alveolitis, Emphysem, Pneumokoniose, zystische Fibrose.

• Neuromuskuläre Erkrankungen, die eine chronische Hypoventilation verursachen - z. B. Polio, Myasthenia gravis, Motoneuronen-Krankheit.

• Obstruktive oder zentraleSchlafapnoe/Pickwickian-Syndrom (Adipositas-Hypoventilationssyndrom).⁵

• Thoraxdeformität - z. B. Kyphoskoliose.

• Alveoläre kapillare Dysplasie.

• Neugeborenen-Lungenerkrankungen und ihre Folgen - z. B. bronchopulmonale Dysplasie.

Diejenigen, die auf eine primäre Erkrankung der Lungengefäße zurückzuführen sind

• Wiederkehrende Lungenembolien.

• Andere pulmonal-venöse Verschlusskrankheiten.

• Pulmonale Vaskulitis.

• Sichelzellenanämie.

• Höhenkrankheit/ pulmonale Vasokonstriktion aufgrund chronischer Höhenexposition.

• Primäre pulmonale Hypertonie.

Behandlung und Management des Cor pulmonale

Bei Patienten mit Cor pulmonale sollte geprüft werden, ob eine langfristige Sauerstofftherapie erforderlich ist. Die mit dem Cor pulmonale verbundenen Ödeme können in der Regel symptomatisch mit einer Diuretikatherapie kontrolliert werden. Nicht empfohlen werden für die Behandlung des Cor pulmonale: Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer, Kalziumkanalblocker, Alphablocker oder Digoxin (es sei denn, es liegt Vorhofflimmern vor).³

Bei der Behandlung des akuten Cor pulmonale wird versucht, die zugrundeliegende Ursache rasch zu beheben, bei der es sich häufig um eine akute Lungenembolie oder eine infektiöse Exazerbation der COPD handelt. Mit der Standardbehandlung für diese Erkrankungen wird versucht, die zugrunde liegende Ursache der akuten Rechtsherzinsuffizienz zu beheben.

Auch beim chronischen Cor pulmonale wird die Behandlung der zugrundeliegenden Ursache mit einer spezifischen Behandlung kombiniert (siehe unten):

• Long-term oxygen therapy (LTOT)/nocturnal oxygen therapy (NOT) have been shown to improve quality of life and survival in patients with severe chronic hypoxia due to lung disease, by reducing pulmonary arteriolar constriction and improving/slowing the progression of cor pulmonale.³ They are usually recommended where P_aO₂ is <55 mm Hg or S_aO₂ is <88%. A Cochrane review has confirmed these benefits but shown a lack of efficacy for patients with only mild-to-moderate hypoxaemia/patients that only desaturate at night.⁶ Where there is clear clinical/investigational evidence of cor pulmonale, and higher mental/cognitive impairment attributable to hypoxia complicating chronic lung disease, LTOT/NOT may be given with oxygenation above these values. Great care must be taken to ensure the safety of patients who continue to smoke, as oxygen is highly combustible, and many clinicians will not give oxygen therapy to smokers (another reason being negation of its benefit by the presence of elevated carboxyhaemoglobin levels in smokers).

• Diuretika wie Furosemid und Bumetanid werden häufig eingesetzt (vor allem, wenn das rechtsventrikuläre Füllungsvolumen deutlich erhöht ist) und bei der Behandlung des damit verbundenen peripheren Ödems. Es muss darauf geachtet werden, dass eine übermäßige Diurese vermieden wird, die die Funktion beider Ventrikel beeinträchtigen kann. Außerdem kann es zu einer hypokaliämischen metabolischen Alkalose kommen, die den Atemantrieb durch Verringerung des hyperkapnischen Atemstimulus verringern kann. Intravenöse Diuretika können bei Patienten mit akuter Dekompensation und schweren peripheren Ödemen erforderlich sein, da orale Medikamente aus dem ödematösen Darm schlecht resorbiert werden.

• Vasodilatatoren wie Nifedipin und Diltiazem haben nachweislich bescheidene physiologische Wirkungen, obwohl es keine überzeugenden Studienbeweise für ihre Wirksamkeit gibt.⁷

• Inotrope Medikamente, insbesondere Digoxin, werden häufig eingesetzt, aber es gibt kaum Belege für ihre Wirksamkeit bei Rechtsherzinsuffizienz, im Gegensatz zu ihrer Verwendung bei Linksherzinsuffizienz.⁸

• Methylxanthin-Bronchodilatatoren wie Theophyllin werden häufig wegen ihrer positiven Wirkung auf den Bronchialtonus und ihrer gleichzeitigen leichten positiv inotropen Wirkung eingesetzt.⁹

• Die Antikoagulation wird eingesetzt, wenn Patienten venöse Thromboembolien als Ursache für ihr Cor pulmonale haben und wenn bei Patienten mit chronischer Lungenerkrankung und Cor pulmonale signifikante Risikofaktoren für venöse Thromboembolien bestehen. Im Gegensatz zum nachgewiesenen Nutzen bei primärer pulmonaler Hypertonie gibt es bei sekundärer pulmonaler Hypertonie kaum Belege für einen greifbaren Nutzen in Bezug auf das Überleben.

• Die Venenentfernung wird bei einigen Patienten mit schwerer sekundärer Polyzythämie (in der Regel definiert als Hämatokrit >0,65) aufgrund chronischer Hypoxie mit Vorsicht eingesetzt. Es hat sich gezeigt, dass sie die Symptomatik verbessert; es gibt jedoch keine Hinweise auf ein verbessertes Überleben.

• Die Transplantation von Einzel-/Doppellungen oder Herz/Lunge wird in einigen extremen Fällen von Cor pulmonale eingesetzt und verbessert die Aussichten erheblich. Die zugrundeliegende Ursache muss in der Regel nichts mit dem Rauchen zu tun haben, um die Wahrscheinlichkeit einer anderen Pathologie zu verringern, die zu schlechteren Ergebnissen führen würde.

Komplikationen

• Anstrengungssynkope.

• Hypoxie und deutlich eingeschränkte körperliche Belastbarkeit.

• Periphere Ödeme.

• Periphere Veneninsuffizienz.

• Trikuspidale Regurgitation.

• Hepatische Stauung und Herzzirrhose.

• Tod.

Prognose

Dies hängt von der Art der zugrundeliegenden Ursache und ihrer Progressionsrate ab. Die Fünf-Jahres-Gesamtüberlebensrate für Cor pulmonale als Komplikation der COPD liegt bei etwa 50 %.⁷

Eine langfristige Sauerstofftherapie verbessert dies, und der beste prognostische Indikator ist der pulmonal-arterielle Druck. Auch die Raucherentwöhnung und die korrekte Anwendung der Langzeitsauerstofftherapie (LTOT/NOT) scheinen die Prognose deutlich zu verbessern.⁷

Prävention des Cor pulmonale

Das Fortschreiten des Cor pulmonale kann durch strikte Einhaltung der Raucherentwöhnung und angemessene Anwendung von LTOT/NOT verlangsamt werden. COPD-bedingtes Cor pulmonale lässt sich verhindern, indem man nicht mit dem Rauchen beginnt oder das Rauchen aufgibt, bevor die COPD zu einem signifikanten klinischen Problem wird.