Cor pulmonale

Synonyme: Rechtsherzinsuffizienz/rechtsventrikuläre Insuffizienz infolge einer Lungenerkrankung

Was ist ein Cor pulmonale?

Cor pulmonale bezeichnet eine Beeinträchtigung der Funktion der rechten Herzkammer infolge einer Atemwegserkrankung, die zu einem erhöhten Widerstand gegen den Blutfluss im Lungenkreislauf führt.

Die Struktur und Funktion des rechten Ventrikels werden durch eine pulmonale arterielle Hypertonie beeinträchtigt, die durch einen Krankheitsprozess verursacht wird, der die Lunge, ihre Ventilation oder ihre Blutversorgung betrifft. Ein Cor pulmonale tritt in der Regel bei einem mittleren pulmonalarteriellen Druck von >20 mm Hg auf. Bei einem mittleren pulmonalarteriellen Druck von ≥40 mm Hg kommt es meist zu einem vollständigen Rechtsherzversagen. Es wird angenommen, dass eine chronische Hypoxie durch eine übermäßige Aktivierung des physiologischen Mechanismus, der das Gleichgewicht zwischen Ventilation und Perfusion in der Lunge aufrechterhält, zu einer Verengung der pulmonalen Arteriolen führt.

Weitere Mechanismen, die bei einem Cor pulmonale den mittleren pulmonalarteriellen Druck erhöhen können, sind:

• Chronische Hyperkapnie und respiratorische Azidose verursachen eine pulmonale Vasokonstriktion.

• Anatomische Beeinträchtigung des pulmonalen Gefäßbetts infolge einer primären Lungenerkrankung (zum Beispiel bei Emphysem, pulmonaler thromboembolischer Erkrankung und Lungenfibrose).

• Erhöhte Blutviskosität aufgrund einer Lungenerkrankung und ihrer Auswirkungen (zum Beispiel bei sekundärer Polyzythämie).

Eine Vielzahl von Lungen- und kardiopulmonalen Erkrankungen kann diesen Zustand verursachen. In der Regel handelt es sich um einen chronischen und fortschreitenden Prozess; er kann jedoch auch akut auftreten, wenn es zu einem plötzlichen Anstieg des pulmonalen Blutdrucks kommt, meist infolge einer Lungenembolie.

Wenn eine Rechtsherzinsuffizienz aufgrund einer primären Erkrankung der linken Herzhälfte oder eines angeborenen Herzfehlers auftritt, wird sie normalerweise nicht als Cor pulmonale betrachtet.

Wie häufig ist ein Cor pulmonale? (Epidemiologie)

• Es gibt nur wenige verlässliche Zahlen zur Prävalenz des Cor pulmonale in der Gesamtbevölkerung, da sich die Erkrankung allein anhand klinischer Symptome und Anzeichen nur schwer zuverlässig diagnostizieren lässt.

• Die häufigste Ursache in den Industrieländern ist die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), die größtenteils auf Tabakkonsum zurückzuführen ist.¹

• Die Prävalenz des Cor pulmonale bei COPD wurde mit 20–91 % angegeben, betrifft jedoch nicht alle Menschen mit COPD.²

• Ein akutes Cor pulmonale wird am häufigsten durch eine massive venöse Thromboembolie verursacht und ist eine der häufigsten Todesursachen. Das Sterberisiko ist in der ersten Stunde nach dem Ereignis am höchsten.

Symptome des Cor pulmonale

Eine Diagnose eines Cor pulmonale sollte in Betracht gezogen werden, wenn eines der folgenden Anzeichen vorliegt: periphere Ödeme, ein erhöhter Venendruck, ein systolischer parasternaler Hebeschlag oder ein lauter zweiter Herzton über der Pulmonalklappe. Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) empfiehlt, die Diagnose eines Cor pulmonale klinisch zu stellen und dabei andere Ursachen für periphere Ödeme auszuschließen.³

Symptome

Häufige Symptome, die bei einem Patienten mit einer Lungen- oder Herz-Lungen-Erkrankung auf ein Cor pulmonale hindeuten können, sind:

• Zunehmende Tachypnoe (insbesondere in Ruhe).

• Müdigkeit und Abgeschlagenheit.

• Schwellungen an den Knöcheln.

• Zunehmende Belastungsdyspnoe (mit abnehmender Belastbarkeit).

• Verschlimmernder Husten (insbesondere bei trockenem Husten).

• Anginaähnliche Brustbeschwerden – häufig nicht auf Nitrate ansprechend (vermutlich aufgrund einer Ischämie des rechten Ventrikels oder einer Dehnung der Pulmonalarterie bei körperlicher Anstrengung).

• Hämoptyse (aufgrund einer Ruptur oder Undichtigkeit der Lungenarteriolen).

• Heiserkeit – tritt gelegentlich auf (aufgrund einer Kompression des linken Nervus laryngeus recurrens durch eine erweiterte Pulmonalarterie).

• Belastungssynkope – ein spätes Symptom (Hinweis auf eine schwere Erkrankung).

• Eine fortgeschrittene Leberstauung kann Symptome verursachen (Appetitlosigkeit, Gelbsucht und Beschwerden im rechten Oberbauch).

Anzeichen

• Zyanose und Plethora.

• Der Brustkorb ist deutlich überbläht.

• Erschwerte Atmung.

• Einziehungen zwischen den Rippen.

• Verminderte Atemgeräusche sowie Rasselgeräusche und Giemen im Brustkorb – aufgrund einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung.

• Systolische Strömungsgeräusche über den Lungenfeldern – verursacht durch turbulenten, hyperdynamischen Blutfluss in der Pulmonalarterie.

• Links parasternaler oder subxiphoidaler Hebungsimpuls (ein Zeichen für eine rechtsventrikuläre Hypertrophie).

• Distended neck veins with raised and/or prominent JVP and visible ein oder v waves.

• 3./4. Herzton und pansystolisches Geräusch einer Trikuspidalinsuffizienz über dem rechten Herzen.

• Gespaltener zweiter Herzton mit lautem Pulmonalkomponenten.

• Systolisches Austreibungsgeräusch mit einem scharfen Austreibungsklick über der Pulmonalarterie (fortgeschrittenes Zeichen).

• Diastolisches Pulmonalklappeninsuffizienzgeräusch über der Pulmonalarterie (fortgeschrittenes Zeichen).

• Ausgeprägter hepatojugulärer Reflux aufgrund einer Leberstauung.

• Hepatomegalie ± Leberpulsatilität bei signifikanter begleitender Trikuspidalinsuffizienz.

• Gelbsucht in fortgeschrittenen Fällen.

• Aszites in fortgeschrittenen Fällen.

• Periphere eindrückbare Ödeme.

Differentialdiagnose

• Primäre pulmonale Hypertonie (can be considered a cause of cor pulmonale).

• Pulmonalklappenstenose.

• Herzinsuffizienz aufgrund einer primären Herzerkrankung.

• Angeborene rechtsseitige Herzfunktionsstörung.

• Right-sided heart failure due to right ventricular Herzinfarkt.

• Ventrikelseptumdefekt.

Untersuchungen

Untersuchung einer zugrunde liegenden Herz-Lungen-Erkrankung

Die folgenden Untersuchungen werden häufig eingesetzt, um die Ursache(n) einer Ateminsuffizienz abzuklären, die zu einem Cor pulmonale führen kann, und um eine optimale Behandlung zu ermöglichen:

• Alpha-1-Antitrypsin-Spiegel, sofern dies als relevant erachtet wird.

• Autoantikörper-Screening bei Verdacht auf eine Kollagenose.

• Thrombophilie-Screening bei Verdacht auf chronische venöse Thromboembolie (Proteine C und S, Antithrombin III, Faktor-V-Leiden, Antikardiolipin-Antikörper, Homocysteinspiegel).

• Thorax-Röntgenaufnahme (ermöglicht die Beurteilung der Größe des rechten Vorhofs und einer Vergrößerung der Pulmonalarterie).

• Spirometrie-/Lungenfunktionstests einschließlich Gastransfer und Fluss-Volumen-Kurve.

• CT-/MRT-Untersuchung des Brustkorbs.

• Bronchoskopie.

• Lungenbiopsie (offen oder transbronchial).

• Ventilations-/Perfusionsszintigrafie/Spiral-CT-Angiografie/MR-Angiografie (bei Verdacht auf eine rezidivierende Lungenembolie oder akute Rechtsherzinsuffizienz infolge einer thromboembolischen Erkrankung).

Untersuchung der Funktion des rechten Herzens und der kardiopulmonalen Funktion

• EKG (zur Suche nach Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie und Belastung sowie nach Herzrhythmusstörungen im Zusammenhang mit einer eingeschränkten rechtsventrikulären Funktion).

• Blutbild zur Bestimmung des Hämatokrits bei sekundärer Polyzythämie.

• Arterielle/kapilläre Blutgase unter Raumluft und als Reaktion auf die Sauerstoffgabe.

• Bestimmung des natriuretischen Peptids vom B-Typ (BNP) (erhöhte BNP-Werte korrelieren nachweislich mit erhöhtem pulmonalarteriellem Druck und dem Vorliegen eines Cor pulmonale).⁴

• Mit der kontinuierlichen Doppler-Echokardiografie lässt sich der rechtsventrikuläre systolische Druck berechnen.

• Die gepulste Doppler-Echokardiografie ermöglicht die Abschätzung des systolischen Pulmonalarteriendrucks.

• Zweidimensionale Echokardiografie – beurteilt die Größe des rechten Ventrikels.

• Thorax-MRT – ermöglicht die Messung des Volumens und der Funktion des rechten Ventrikels.

• Radionuklidventrikulografie – misst die rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion.

• Ultraschnelle EKG-getriggerte CT-Untersuchung – derzeit experimentell zur Beurteilung der rechtsventrikulären Funktion eingesetzt, könnte aber künftig breitere Anwendung finden.

• Rechtsherzkatheteruntersuchung – ein invasiver Test, der von Patienten mit sehr geringer kardiorespiratorischer Reserve möglicherweise schlecht vertragen wird; liefert genaue Messwerte statt Schätzwerte.

Ursächliche Erkrankungen

Diejenigen, die auf eine sekundäre Beeinträchtigung der Lungenarterien zurückzuführen sind

• COPD (by far the most common).

• Other causes of parenchymal lung disease - eg, idiopathische fibrosierende Alveolitis, emphysema, Pneumokoniose, zystische Fibrose.

• Neuromuscular disorders causing chronic hypoventilation - eg, Polio, Myasthenia gravis, Motoneuronerkrankung.

• Obstruktive oder zentrale Schlafapnoe/Pickwick-Syndrom (Adipositas-Hypoventilationssyndrom).⁵

• Thoracic deformity - eg, Kyphoskoliose.

• Alveoläre Kapillardysplasie.

• Neonatal pulmonary disease and its sequelae - eg, bronchopulmonale Dysplasie.

Aufgrund einer primären Erkrankung der Lungenarterien

• Wiederkehrend Lungenembolie.

• Sonstige pulmonale veno-okklusive Erkrankung.

• Pulmonale Vaskulitis.

• Sichelzellenanämie.

• Höhenkrankheit/pulmonale Vasokonstriktion aufgrund chronischer Höhenexposition.

• Primäre pulmonale Hypertonie.

Behandlung und Management des Cor pulmonale

Bei Patientinnen und Patienten mit Cor pulmonale sollte geprüft werden, ob eine Langzeit-Sauerstofftherapie erforderlich ist. Ödeme im Zusammenhang mit Cor pulmonale lassen sich in der Regel symptomatisch mit Diuretika behandeln. Folgende Arzneimittel werden zur Behandlung des Cor pulmonale nicht empfohlen: ACE-Hemmer, Kalziumkanalblocker, Alphablocker oder Digoxin (außer bei Vorhofflimmern).³

Das akute Cor pulmonale wird behandelt, indem versucht wird, den zugrunde liegenden Auslöser rasch zu beheben. Dabei handelt es sich häufig um eine akute Lungenembolie oder eine infektiöse Exazerbation einer COPD. Zur Behandlung der zugrunde liegenden Ursache des akuten Rechtsherzversagens kommen die Standardtherapien für diese Erkrankungen zum Einsatz.

Ebenso wird bei chronischem Cor pulmonale die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache mit einer spezifischen Behandlung wie folgt kombiniert:

• Langzeit-Sauerstofftherapie (LTOT)/nächtliche Sauerstofftherapie (NOT) have been shown to improve quality of life and survival in patients with severe chronic hypoxia due to lung disease, by reducing pulmonary arteriolar constriction and improving/slowing the progression of cor pulmonale.³ They are usually recommended where P_einO₂ is <55 mm Hg or S_einO₂ is <88%. A Cochrane review has confirmed these benefits but shown a lack of efficacy for patients with only mild-to-moderate hypoxaemia/patients that only desaturate at night.⁶ Where there is clear clinical/investigational evidence of cor pulmonale, and higher mental/cognitive impairment attributable to hypoxia complicating chronic lung disease, LTOT/NOT may be given with oxygenation above these values. Great care must be taken to ensure the safety of patients who continue to smoke, as oxygen is highly combustible, and many clinicians will not give oxygen therapy to smokers (another reason being negation of its benefit by the presence of elevated carboxyhaemoglobin levels in smokers).

• Diuretika such as furosemide and bumetanide are frequently utilised (particularly where the right ventricular filling volume is markedly elevated) and in the management of associated peripheral oedema. Care must be taken to avoid over-diuresis which can impair the function of both ventricles. It may also induce a hypokalaemic metabolic alkalosis which can lessen respiratory drive through reducing the hypercapnic stimulus to breathe. Intravenous diuretics may be needed in patients with acute decompensation and severe peripheral oedema, due to poor absorption of oral medication from the oedematous gut.

• Vasodilatatoren such as nifedipine and diltiazem have been shown to have modest physiological effects, although there is no convincing trial evidence of their efficacy.⁷

• Inotrope Medikamente, insbesondere Digoxin, werden häufig eingesetzt, doch gibt es nur wenige Belege für ihre Wirksamkeit bei Rechtsherzinsuffizienz – anders als bei ihrer Anwendung bei Linksherzinsuffizienz.⁸

• Methylxanthin-Bronchodilatatoren such as theophylline are frequently used for their beneficial effect on bronchial tone and concomitant mild positive inotropic effect.⁹

• Antikoagulation is used where patients have venous thromboembolism as the underlying cause of their cor pulmonale, and where there are significant risk factors for venous thromboembolic disease in patients with chronic lung disease and cor pulmonale. There is little evidence of tangible benefit in terms of survival in cases due to secondary pulmonary hypertension, in contrast to their proven benefit in primary pulmonary hypertension.

• Aderlass is used with caution in some patients who have severe secondary polycythaemia (usually defined as haematocrit >0.65) due to chronic hypoxia. It has been shown to improve symptomatology; however, there is no evidence of improved survival.

• Transplantation of single/double lung or heart/lung is used in some extreme cases of cor pulmonale and significantly improves outlook. The underlying cause must usually be unrelated to smoking to reduce the likelihood of other pathology that would give poorer outcomes.

Komplikationen

• Exertional Synkope.

• Hypoxie und deutlich eingeschränkte Belastbarkeit.

• Peripheres Ödem.

• Periphere venöse Insuffizienz.

• Trikuspidalinsuffizienz.

• Leberstauung und kardiale Zirrhose.

• Tod.

Prognose

Dies hängt von der Art der zugrunde liegenden Ursache und ihrer Fortschreitungsrate ab. Die Gesamtüberlebensrate nach fünf Jahren bei einem durch COPD komplizierten Cor pulmonale beträgt etwa 50 %.⁷

Eine Langzeit-Sauerstofftherapie verbessert dies, und der beste prognostische Indikator ist der pulmonalarterielle Druck. Die Prognose scheint sich außerdem durch den Rauchstopp und die korrekte Anwendung der Langzeit-Sauerstofftherapie (LTOT/NOT) deutlich zu verbessern.⁷

Vorbeugung des Cor pulmonale

Das Fortschreiten des Cor pulmonale lässt sich durch konsequenten Rauchverzicht und die angemessene Anwendung einer Langzeit-Sauerstofftherapie bzw. nächtlichen Sauerstofftherapie verlangsamen. Ein COPD-bedingtes Cor pulmonale lässt sich verhindern, indem man gar nicht erst mit dem Rauchen beginnt oder damit aufhört, bevor die COPD zu einem erheblichen klinischen Problem wird.