Störungen im Kleinhirn

Neuroanatomie

Das Kleinhirn lässt sich in zentrale Strukturen (Lingula, Vermis und flocculonodulärer Lappen) und die Kleinhirnhemisphären unterteilen. Die Haupteingänge kommen von oben über frontopontozerebelläre Verbindungen (kontralateral) und von unten über spinozerebelläre Bahnen (Propriozeption), die hauptsächlich ipsilaterale Zeichen erzeugen.

Mittellinienläsionen können schwere Gang- und Rumpfataxie verursachen. Mit zunehmender Ausdehnung können sie auch zu Läsionen des vierten Hirnnervs und schwerem ipsilateralem Armtremor, ausgeprägtem Nystagmus, Schwindel und Erbrechen führen und den Liquorfluss blockieren (obstruktiver Hydrocephalus).

Läsionen der Kleinhirnhemisphäre können eine klassische ipsilaterale Ataxie der Gliedmaßen hervorrufen (Intentionstremor, Vorbeugen und leichte Hypotonie). Der Rückprall der Gliedmaßen kann durch sanften Druck auf den ausgestreckten Arm und plötzliches Loslassen nachgewiesen werden, wodurch der Arm auf der betroffenen Seite plötzlich nach oben fliegt. Laterale Läsionen neigen zu einem subtileren Nystagmus (maximaler Blick zur Seite der Läsion).

Jüngste Studien haben das Kleinhirn auch mit Kognition und Emotionen in Verbindung gebracht. Es wird davon ausgegangen, dass Kleinhirnfunktionsstörungen zu nicht-motorischen Erkrankungen wie Autismus-Spektrum-Störungen beitragen können.¹

NB: Läsionen des Frontallappens können aufgrund der Art und Weise, wie der Frontallappen das Kleinhirn und die Basalganglien beeinflusst, "pseudozerebelläre Zeichen" hervorrufen.

Ursachen von Kleinhirnleistungsstörungen (Ätiologie)

• Vaskulär: Schlaganfall oder transitorische ischämische Attacke (TIA):
  

  • In der Regel mit anderen Hirnstamm-Merkmalen.

  • Ein Infarkt der Arteria cerebellaris posterior inferior verursacht ein laterales medulläres Syndrom mit Hemiataxie, Schwindel, Dysarthrie, Ptosis und Miosis.

• Raumfordernd: sich vergrößernde Massen im Kleinhirn können den Liquorfluss behindern und einen Hydrocephalus und erhöhten Hirndruck verursachen. Eine Konusbildung der Kleinhirntonsillen kann rasch (innerhalb von Stunden) auftreten und einen Atemstillstand verursachen:
  

  • Hydrozephalus.

  • Tumore oder Abszesse in der hinteren Schädelgrube.

• Ernährungsphysiologisch:
  

  • Thiaminmangel - Wernicke-Enzephalopathie; erfordert dringend eine Thiaminbehandlung.

  • Vitamin-E-Mangel (einschließlich einer genetischen Form).

  • Glutensensitivität (Glutenataxie): Eine neurologische Funktionsstörung kann die einzige Manifestation einer Zöliakie sein und äußert sich in diesem Fall typischerweise als zerebelläre Ataxie ± periphere Neuropathie. Die neurologischen Symptome können sich mit einer glutenfreien Diät zurückbilden.

  • Zinkmangel (selten).

• Infektionen:
  

  • Bakteriell: Meningoenzephalitis oder intrakranieller Abszess.

  • Virale Infektionen: akute Infektionen (z. B. Varizellen); chronische Infektionen - z. B. Humanes Immundefizienz-Virus (HIV); postvirale Syndrome (z. B. postinfektiöses Kleinhirnsyndrom im Kindesalter).

  • Parasitäre Infektionen (z. B. Toxoplasma, Malaria falciparum, Lyme-Borreliose).

  • Prionen: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), Kuru.

• Giftstoffe: Alkohol, Quecksilber, andere Schwermetalle, Lösungsmittel, Kohlenmonoxidvergiftung.

• Medikamente: Barbiturate, Phenytoin, Piperazin, antineoplastische Medikamente, Deferipron.²

• Überdosierung von Medikamenten - z. B. versehentliche Überdosierung von Temazepam bei Kindern.

• Trauma.

• Multiple Sklerose (MS).

• Paraneoplastische Kleinhirndegeneration: Eine Kleinhirnerkrankung, die bei Krebs auftritt, aber nicht auf Sekundärerkrankungen des Gehirns zurückzuführen ist, kann mit Antikörpern zusammenhängen. Sie kann bei jeder Krebsart auftreten, am häufigsten jedoch bei Lungen-, Gynäkologie- oder Brustkrebs und beim Hodgkin-Lymphom.

• Genetisch: Es gibt eine Reihe von vererbten Kleinhirnataxien:
  

  • Viele davon treten erst im Erwachsenenalter auf.

  • Beispiele sind die Friedreich-Ataxie (die häufigste) und die Ataxia telangiectasia.

• Metabolisch und endokrin:
  

  • Zerebrales Ödem bei chronischer Hypoxie.

  • Die Wilson-Krankheit (selten).

  • Hypothyreose (selten).

  • Vererbte Stoffwechselstörungen - z. B. die Leigh-Krankheit und die mitochondrialen Störungen.

• Angeboren:
  

  • Entwicklungsanomalien - z. B. Kleinhirnhypoplasie, Dandy-Walker-Syndrom, Arnold-Chiari-Malformation.

  • Zerebrale Lähmung.

• Es gibt eine Reihe weiterer seltener neurologischer oder metabolischer Erkrankungen, die das Kleinhirn betreffen können.

• Idiopathische zerebelläre Ataxie - eine Ausschlussdiagnose.

Symptome einer Kleinhirnstörung (Darstellung)

Die zerebelläre Ataxie äußert sich durch mangelnde Bewegungskoordination und -variabilität, Gangstörungen und undeutliche Sprache. Bei Patienten mit zerebellärer Ataxie können auch kognitive und stimmungsmäßige Veränderungen auftreten.³

NICE-Leitfaden zur Erkennung und Überweisung von Ganganomalien
Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) hat einen neuen Leitfaden zur Erkennung und Überweisung möglicher neurologischer Erkrankungen, einschließlich Ganganomalien, an die Primärversorgung herausgegeben.⁴ Weitere Einzelheiten zu Tests und Überweisungsempfehlungen für die Primärversorgung finden Sie in unserem separaten Artikel über Gangabweichungen.

Da das Kleinhirn an der motorischen Kontrolle beteiligt ist, führen Läsionen zu einer Reihe von Bewegungsstörungen (Ataxien). Diese können durch ihren zeitlichen Verlauf unterschieden werden. Läsionen der Mittellinie des Kleinhirns verursachen eine Stammataxie, während Läsionen der Kleinhirnhemisphären eine Ataxie der Gliedmaßen auf der ipsilateralen Seite verursachen. Ataxie kann bei Kindern besonders schwierig zu diagnostizieren sein.⁵

Gangataxie

Die Patienten neigen dazu, mit weit gespreizten Füßen zu stehen und haben oft Angst zu stehen. Bei einer einseitigen Läsion neigen die Patienten dazu, zur Seite zu taumeln, bei einer zentralen oder bilateralen Läsion von einer Seite zur anderen (auch wenn sie gestützt werden). Beim Gehen entlang einer Linie auf dem Boden zeigt sich ein geringer Grad an Gangataxie.

Truncus-Ataxie

Die Patienten können nicht ohne Unterstützung sitzen oder stehen und neigen dazu, nach hinten zu fallen. Er wird durch eine Kleinhirnläsion in der Mittellinie verursacht oder kann ein Merkmal des Kleinhirnsyndroms nach Windpocken sein. Es kann ein Stammzittern auftreten - ein ständiges Zucken des Rumpfes und des Kopfes.

Ataxie der Gliedmaßen

Läsionen der Kleinhirnhemisphäre verursachen ipsilaterale Zeichen. Der ausgestreckte Arm wird in Ruhe tendenziell hyperproniert und etwas höher gehalten als die nicht betroffene Seite (Riddoch-Zeichen) und prallt nach oben zurück, wenn der Untersucher ihn leicht nach unten drückt und dann plötzlich loslässt. Finger-Nasen- und Fersen-Knie-Schienbein-Tests zeigen sogar eine leichte Ataxie der Gliedmaßen mit terminalem Intentionstremor und Dysmetrie (Vorbeugen).

Akut auftretende Ataxie

Entweder aufgrund einer Kleinhirnblutung oder eines Kleinhirninfarkts. Eine Blutung geht mit okzipitalen Kopfschmerzen, Schwindel, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen einher.

Subakute Ataxie

Kann auftreten bei:

• Virusinfektion - Kinder im Alter von 2-10 Jahren; zeigt sich mit Fieber, Ataxie der Gliedmaßen und des Gangs, Dysarthrie, die über Stunden oder Tage hinweg auftreten; es dauert bis zu sechs Monate bis zur vollständigen Genesung.

• Postinfektiöse Enzephalomyelitis - häufig im Zusammenhang mit einer Varizelleninfektion, aber auch andere Organismen können beteiligt sein.

• Weitere Ursachen sind: Hydrozephalus, Tumore der hinteren Schädelgrube, Abszesse, parasitäre Infektionen und verschiedene Toxine.

Episodische Ataxien

Es handelt sich um Ataxie-Episoden, die Minuten bis Stunden dauern. Sie können bizarr erscheinen und als hysterisch fehldiagnostiziert werden. Es gibt verschiedene Ursachen:

• Drogen.

• MS.

• Vorübergehende vertebrobasiläre ischämische Anfälle.

• Kompression des Foramen magnum.

• Vererbte periodische Ataxie, Dysarthrie, Nystagmus und Schwindel.

• Intermittierende Obstruktion des Ventrikelsystems, von der zwei Arten unterschieden werden:
  

  • Kurze Anfälle, die von Acetazolamid oder Phenytoin profitieren können, und zwischen den Anfällen geht es dem Patienten normalerweise gut.

  • Länger andauernde Anfälle, die oft mit Übelkeit, Schwindel und Erbrechen einhergehen. In der Kindheit schwerer mit Schläfrigkeit, Kopfschmerzen und Fieber und interiktalem Nystagmus; langsame Verschlechterung der Ataxie und Ansprechen auf Acetazolamid (Screening auf Stoffwechselstörung).

Chronisch progressive Ataxien

• Häufig verursacht durch chronischen Alkoholmissbrauch in Verbindung mit Unterernährung.

• Kann sich durch Thiamin verbessern.

• Kann auch bei anderen Mangelerscheinungen auftreten, einschließlich Zink und Vitamin E.

• Andere Ursachen sind:
  

  • Einnahme von Medikamenten - insbesondere von Antikonvulsiva, vor allem Phenytoin (kann sich nach Absetzen des Medikaments zurückbilden).

  • Missbrauch von Lösungsmitteln.

  • Schwermetalle.

  • Strukturelle Läsionen.

  • Paraneoplastische Kleinhirndegeneration in Verbindung mit Karzinomen der Lunge oder der Eierstöcke.

  • CJD (selten).

Andere Zeichen

Zerebelläre Dysarthrie

Kleinhirnkrankheiten können eine stotternde Stakkato-Sprache hervorrufen. Scanning-Dysarthrie - ruckartiges und explosives Sprechen mit getrennten Silben kann demonstriert werden, indem man den Patienten bittet, "Baby Nilpferd" zu wiederholen.

Schreiben

Diese kann größer als normal sein (im Gegensatz zur Mikrographie bei der Parkinson-Krankheit).

Schnell wechselnde Bewegungen

Kleinhirnläsionen führen zu Ungenauigkeiten bei schnell wiederholten Bewegungen (Dysdiadochokinese). Dies wird demonstriert, indem man den Patienten dazu bringt, mit der anderen Hand wiederholt auf den Handrücken zu tippen oder mit dem Fuß auf den Boden zu klopfen.

Zittern

Kleinhirnläsionen können einen unilateralen oder bilateralen Intentionstremor oder einen Stammtremor hervorrufen.

Übelkeit und Erbrechen

Kleinhirnläsionen können Übelkeit und/oder Erbrechen hervorrufen. Plötzliches Erbrechen (ohne Vorwarnung) nach einer Lageveränderung ohne vorausgehende Übelkeit ist ein Hinweis auf eine Läsion der hinteren Schädelgrube. Es kann weitere Anzeichen geben, die auf einen obstruktiven Hydrozephalus zurückzuführen sind.

Kleinhirniges kognitiv-affektives Syndrom⁶

Das zerebelläre kognitiv-affektive Syndrom umfasst Beeinträchtigungen der Entscheidungsfindung sowie der visuell-räumlichen und sprachlichen Fähigkeiten, wobei die affektiven Störungen von emotionaler Abstumpfung und Depression bis hin zu Enthemmung und psychotischen Zügen reichen.

Prüfung

• Überprüfen Sie die Augenbewegungen - achten Sie auf Ophthalmoplegie oder Nystagmus.

• Prüfen Sie den Fundus auf ein Papillenödem.

• Bringen Sie den Patienten dazu, seine Zunge herauszustrecken und sie von einer Seite zur anderen zu bewegen (verlangsamte Bewegung).

• Bitten Sie den Patienten, "Baby Nilpferd" zu wiederholen - achten Sie auf Dysarthrie und abnormen Sprachrhythmus und Silbenbetonung.

• Untersuchung der Arme auf Ataxie der Gliedmaßen (siehe oben): Rückprall der ausgestreckten Arme, Finger-Nase-Test für vergangenes Zeigen, Überprüfung auf Dysdiadochokinese.

• Überprüfen Sie die Beinkoordination mit dem Fersen-Schienbein-Test.

• Überprüfen Sie die Kraft, den Tonus und die Reflexe der Gliedmaßen - Kleinhirnleistungsstörungen können zu leichter Hypotonie und Hyporeflexie führen.

• Bitten Sie den Patienten, sich mit verschränkten Armen aufzusetzen - suchen Sie nach einer Rumpfataxie.

• Bitten Sie den Patienten, von Ferse zu Ferse zu gehen (um eine eventuelle Gangataxie zu erkennen).

• Bei einseitigen Anzeichen - V, VII und VIII überprüfen (Pathologie des Kleinhirnbrückenwinkels).

Kleinhirnleistungsstörungen bei Säuglingen

Anfänglich zeigen sich unspezifische motorische Entwicklungsstörungen; später entwickeln sich Nystagmus, Koordinationsstörungen und Rumpfataxie beim Versuch zu sitzen. Zu den Ursachen von Kleinhirnfunktionsstörungen bei Säuglingen gehören:

• Zerebrale Lähmung.

• Intrauterine Infektion.

• Pontozerebelläre Hypoplasie - es muss weiter nach metabolischen oder degenerativen Störungen gesucht werden.

• Joubert-Syndrom.

• Trisomien.

• Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel.

• Spastisch-ataktisches Syndrom.

Diagnose einer Kleinhirnstörung (Untersuchungen)

Diese sollten sich an der Differentialdiagnose orientieren, die sich aus der anfänglichen Beurteilung ergibt. Dazu können gehören:

• Blutuntersuchungen - FBC, LFTs, Cholesterin, Proteinelektrophorese, Kupfer und Caeruloplasmin, Immunglobuline und Glykoproteine.

• Elektroenzephalogramm (EEG).

• Elektromyogramm (EMG).

• Bildgebung - MRT ist die Methode der Wahl.

Behandlung einer Kleinhirnstörung und Prognose

Dies hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.