Atemnotsyndrom des Neugeborenen

Synonym: Hyaline-Membran-Krankheit

Was ist das Atemnotsyndrom bei Neugeborenen?

Das Atemnotsyndrom des Neugeborenen (IRDS) wird durch die unzureichende Produktion von Surfactant in den Lungen verursacht. Surfactant wird normalerweise von Typ-II-Pneumozyten produziert und hat die Eigenschaft, die Oberflächenspannung zu senken.

Der größte Teil des alveolären Surfactants wird nach 30 Wochen Schwangerschaft produziert.¹ Unzureichende Surfactantproduktion führt dazu, dass die Lungenbläschen beim Ausatmen kollabieren und der Energieaufwand für das Atmen erheblich steigt.

Die Entwicklung eines interstitiellen Ödems macht die Lunge noch weniger dehnbar. Dies führt zu Hypoxie und einer Retention von Kohlendioxid. Ein Rechts-Links-Shunt kann schwerwiegend sein und tritt durch kollabierte Lungen (intrapulmonal) auf oder, wenn die pulmonale Hypertonie schwerwiegend ist, über den Ductus arteriosus und das Foramen ovale (extrapulmonal).

IRDS-Epidemiologie

• Die Häufigkeit und Schwere stehen in umgekehrtem Verhältnis zum Gestationsalter des Säuglings; eine Studie aus dem Jahr 2012 zeigte, dass 98 % der Babys, die in der 24. Woche geboren wurden, IRDS hatten, während die Inzidenz in der 34. Woche 5 % und in der 37. Woche weniger als 1 % betrug.²

• Die Inzidenz von IRDS nimmt ab mit:
  

  • Der Einsatz von pränatalen Steroiden. Es gibt jedoch Unsicherheiten hinsichtlich der Wirksamkeit für einige Gruppen, wie sehr frühgeborene Babys, spätgeborene Frühgeborene und Mehrlingsschwangerschaften.³

  • Schwangerschaftsbedingte oder chronische mütterliche Hypertonie.

  • Verlängerte Blasensprung.

Risikofaktoren⁴

• Frühgeburt.

• Männliche Säuglinge.

• Säuglinge, die per Kaiserschnitt ohne mütterliche Wehen entbunden wurden.

• Unterkühlung.

• Perinatale Asphyxie.

• Mütterlicher Diabetes.

• Familiäre Vorgeschichte des Atemnotsyndroms bei Säuglingen.

Sekundärer Surfactantmangel kann bei Säuglingen auftreten aufgrund von:⁵

• Intrapartale Asphyxie.

• Pulmonale Infektion - z.B. Gruppe-B-beta-hämolytische Streptokokken-Pneumonie.

• Pulmonale Blutung.

• Mekoniumaspiration Lungenentzündung.

• Sauerstofftoxizität zusammen mit Druck- oder Volumentrauma der Lungen.

• Kongenitale Zwerchfellhernie und pulmonale Hypoplasie.

Symptome des Atemnotsyndroms bei Säuglingen

• Normalerweise Frühgeburt.

• Zeigt sich mit Atemnot - normalerweise sofort oder innerhalb von Minuten nach der Geburt, aber es kann Stunden dauern, bis sich die typischen Anzeichen entwickeln:⁶ Tachypnoe, exspiratorisches Stöhnen, subkostale und interkostale Einziehungen, verminderte Atemgeräusche, Zyanose und Nasenflügeln.

• Kann sich in den folgenden 48 Stunden rasch zu Müdigkeit, Apnoe und Hypoxie verschlechtern.

Differentialdiagnose des IRDS⁶

Andere Ursachen für Atemnot bei Neugeborenen:

• Pulmonale Luftlecks (z.B., Pneumothorax, interstitielles Emphysem, Pneumomediastinum, Pneumoperikardium). Bei Frühgeborenen können diese durch übermäßige positive Druckbeatmung auftreten oder spontan entstehen.

• Jede Infektion kann Atemnot verursachen und mit IRDS koexistieren; eine schnelle Diagnose und Behandlung jeder Infektion ist entscheidend.

• Lungenentzündung ist oft auf Gruppe-B-beta-hämolytische Streptokokken zurückzuführen und tritt häufig zusammen mit IRDS auf.

• Aspiration von Fruchtwasser, Blut oder Meconium kann auftreten. Es wird normalerweise bei termingerechten oder überreifen Säuglingen beobachtet.

• Transitorische Tachypnoe des Neugeborenen tritt normalerweise bei termingerechten oder fast termingerechten Säuglingen auf und meist nach einem Kaiserschnitt.

• Kongenitale Anomalien der Lunge (z. B. Zwerchfellhernie, Chylothorax, lobäres Emphysem, bronchogene Zyste, pulmonale Sequestration).

• Angeborene Herzfehler.

• Primär persistent pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (anhaltender fetaler Kreislauf).

• Stoffwechselprobleme (z.B., Unterkühlung, Hypoglykämie).

• Hämatologische Probleme (z. B. Anämie, Polyzythämie).

Untersuchungen

• Blutgase: respiratorische und metabolische Azidose zusammen mit Hypoxie. Metabolische Azidose resultiert aus schlechter Gewebeperfusion.

• Puls-Oximetrie wird als nicht-invasives Werkzeug verwendet, um die Sauerstoffsättigung zu überwachen, die bei 91-95% gehalten werden sollte.⁷

• CXR oder Lungenultraschall (hat sich als sehr empfindlich erwiesen, kann jedoch begleitende Luftlecksyndrome übersehen).⁸

• Überwachen Sie das Blutbild, Elektrolyte, Glukose, sowie die Nieren- und Leberfunktion.

• Echokardiogramm: Diagnose des persistierenden Ductus arteriosus (PDA), Bestimmung der Richtung und des Ausmaßes des Shunts, Diagnose der pulmonalen Hypertonie und Ausschluss struktureller Herzerkrankungen.

• Kulturen, um Sepsis auszuschließen.

IRDS-Behandlung und -Management

Surfactant-Ersatztherapie⁹

Dies wird über einen Endotrachealtubus verabreicht:

• Die prophylaktische intratracheale Verabreichung von proteinfreiem synthetischem Surfactant an Säuglinge, die ein Risiko für die Entwicklung eines Atemnotsyndroms haben, hat sich als klinisch vorteilhaft erwiesen.¹⁰

• Säuglinge, die prophylaktisch proteinfreies synthetisches Surfactant erhalten, haben ein verringertes Risiko für Pneumothorax, ein verringertes Risiko für pulmonales interstitielles Emphysem und ein verringertes Risiko für neonatale Mortalität.

• Säuglinge, die prophylaktisch proteinfreies synthetisches Surfactant erhalten, haben ein erhöhtes Risiko, einen PDA und eine Lungenblutung zu entwickeln.

• Eine Cochrane-Übersicht aus dem Jahr 2012 (die aktuellste) hat jedoch gezeigt, dass bei der Verwendung einer frühen Stabilisierung mit kontinuierlichem positivem Atemwegsdruck (CPAP) und selektiver Surfactant-Verabreichung bei Säuglingen, die eine Intubation benötigen, ein geringeres Risiko für chronische Lungenerkrankungen oder Tod besteht.¹¹

• Die minimalinvasive Surfactant-Verabreichung (über einen dünnen Katheter) ist ebenfalls eine Option.¹²

Sauerstoff¹³

• Bei Babys, die Sauerstoff erhalten, sollte die Sättigung zwischen 91% und 95% gehalten werden.⁷

• Sauerstoff über eine Haube wird immer noch zur Behandlung von Säuglingen mit mildem IRDS verwendet.

• Intermittierende positive Druckbeatmung (IPPV) mit Surfactant ist die Standardbehandlung, aber sie ist invasiv und kann potenziell zu Atemwegs- und Lungenschäden führen.

• Kontinuierlicher Dehnungsdruck (CDP) hält die Alveolen am Ende der Ausatmung offen und wurde zur Vorbeugung und Behandlung von IRDS sowie zum Entwöhnen von IPPV eingesetzt. Seine Anwendung bei der Behandlung von IRDS könnte den Bedarf an IPPV und dessen Folgen verringern.

• Interventionen für CDP umfassen CPAP über Maske, Nasenkanüle, nasopharyngeale Sonde oder Endotrachealtubus oder kontinuierlichen Unterdruck (CNP) über eine Kammer.

• Bei Frühgeborenen mit Atemnotsyndrom ist die Anwendung von CDP als CPAP oder CNP mit einer verringerten Ateminsuffizienz und Sterblichkeit sowie einer erhöhten Rate an Pneumothorax verbunden.

• Studien haben gezeigt, dass die frühe nasale intermittierende Überdruckbeatmung (NIPPV) im Vergleich zur nasalen kontinuierlichen Überdruckbeatmung (nCPAP) den Bedarf an endotrachealer Beatmung bei Frühgeborenen und reifen Neugeborenen mit IRDS verringert.^{14 15}

Unterstützende Therapie für IRDS

Dies umfasst Folgendes:

• Sanfte und minimale Handhabung.

• Temperaturregulierung: Unterkühlung verhindern.

• Flüssigkeiten, Stoffwechsel und Ernährung: Überwachen und halten Sie den Blutzucker, Elektrolyte, Säure-Basen-Gleichgewicht, Kalzium, Phosphor, Nierenfunktion und Hydratation genau ein.

• Sobald das Neugeborene stabil ist, erfolgt die intravenöse Ernährung mit Aminosäuren und Lipiden.

• Nachdem der Atemzustand stabil ist, beginnen Sie mit kleinen Magenfütterungen (vorzugsweise Muttermilch) über eine Sonde, um die Darmentwicklung zu stimulieren.

• Kreislauf und Anämie: Überwachen Sie Herzfrequenz, periphere Durchblutung und Blutdruck. Blut- oder Volumenexpander können erforderlich sein.

• Antibiotika: Beginnen Sie mit der Gabe von Antibiotika bei allen Neugeborenen, die bei der Geburt Atemnot zeigen, nachdem Blutkulturen entnommen wurden. Setzen Sie die Antibiotika nach drei bis fünf Tagen ab, wenn die Kulturen negativ sind.

• Unterstützung von Eltern und Familie: Halten Sie die Eltern gut informiert. Ermutigen Sie die Eltern, häufig zu besuchen und bei ihrem Baby zu bleiben.

Komplikationen bei IRDS

Akute Komplikationen
Diese umfassen die folgenden:

• Komplikationen im Zusammenhang mit Verfahren - z.B. Verletzungen der Stimmbänder durch tracheale Intubation; Infektion, Embolie oder Thrombose durch venöse oder arterielle Katheterisierung.

• Alveolarruptur: Pneumothorax, Pneumomediastinum, Pneumoperikard, interstitielles Emphysem.

• Intrakranielle Blutung: Das Risiko ist erhöht bei Personen, die eine mechanische Beatmung benötigen.

• PDA, mit zunehmendem Links-rechts-Shunt, insbesondere bei Säuglingen, die nach der Surfactant-Therapie schnell entwöhnt werden.

• Persistierende pulmonale Hypertonie.

• Das Auftreten von Lungenblutungen nimmt bei sehr frühgeborenen Säuglingen zu, insbesondere nach der Surfactant-Therapie.

• Im Krankenhaus erworbene Infektion.

• Nekrotisierende Enterokolitis und/oder gastrointestinale Perforation.

• Apnoe der Frühgeborenen ist bei unreifen Säuglingen häufig; ihre Häufigkeit hat mit der Surfactant-Therapie zugenommen, möglicherweise aufgrund einer frühen Extubation.

Chronische Komplikationen
Diese umfassen die folgenden:

• Chronische Lungenerkrankung (bronchopulmonale Dysplasie) wird entweder als Sauerstoffbedarf im korrigierten Gestationsalter von 36 Wochen oder über den 28. Lebenstag hinaus definiert. Es ist auf Lungenschäden durch mechanische Beatmung zurückzuführen und das Risiko steigt mit abnehmendem Gestationsalter, Kleinwuchs, Schweregrad des Atemnotsyndroms und Dauer der mechanischen Beatmung¹⁶ .

• Frühgeborenen-Retinopathie: Säuglinge mit Atemnotsyndrom des Neugeborenen und PaO₂ größer als 100 mm Hg sind einem höheren Risiko ausgesetzt.

• Neurologische Beeinträchtigung steht im Zusammenhang mit dem Gestationsalter, dem Ausmaß der intrakraniellen Pathologie, dem Vorhandensein von Hypoxie, dem Vorhandensein von Infektionen und der Dauer der mechanischen Beatmung. Dies korreliert mit erhöhten Raten sowohl von Zerebralparese als auch von neurodevelopmentalen Verzögerungen.¹⁷ Sie können eine spezifische Lernbehinderung und Verhaltensprobleme entwickeln.

• Hörbehinderung und Sehbehinderung können die Entwicklung weiter beeinträchtigen.

Prognose

• Das Ergebnis hat sich in den letzten Jahren verbessert durch den vermehrten Einsatz von pränatalen Steroiden zur Verbesserung der Lungenreife, frühzeitige postnatale Surfactant-Therapie zur Behebung des Surfactant-Mangels und sanftere Beatmungstechniken, um Schäden an den unreifen Lungen zu minimieren.

• Die Sterblichkeit kann unter 10% liegen, wobei einige Studien Überlebensraten von bis zu 98% bei fortschrittlicher Versorgung zeigen.⁶ Die erhöhte Überlebensrate in entwickelten Ländern steht in starkem Kontrast zu Babys, die in einkommensschwachen Ländern keine Intervention erhielten, wo die Sterblichkeitsrate für Frühgeborene mit RDS deutlich höher ist, manchmal nahe 100%.

• Die Prognose ist viel besser für Babys, die über 1500 g wiegen.

IRDS-Prävention

• Pränatale Kortikosteroide (Dexamethason) beschleunigen die Produktion von fetalem Surfactant und die Lungenreifung. Es wurde gezeigt, dass sie das Atemnotsyndrom bei Neugeborenen reduzieren, intraventrikuläre Blutung und die Sterblichkeit um 40%.¹⁸

• Verzögerung Frühgeburt. Tokolytika - z.B. Atosiban, Nifedipin oder Ritodrin - können die Geburt um 48 Stunden verzögern und somit Zeit für die Verabreichung von pränatalen Kortikosteroiden ermöglichen.

• Gute Kontrolle über mütterlicher Diabetes.

• Vermeiden Sie Unterkühlung beim Neugeborenen.