Torsades de pointes

Was ist Torsade de pointes?

Torsades de pointes ist eine charakteristische polymorphe ventrikuläre Tachykardie, bei der die QRS-Amplitude variiert und die QRS-Komplexe scheinbar um die Nulllinie rotieren. Torsades de pointes ist mit einem verlängerten QT-Intervall verbunden, das angeboren oder erworben sein kann.^{1 2}

Sind Torsade de pointes tödlich?

Torsades de pointes ist in der Regel nicht anhaltend und endet spontan, tritt jedoch häufig erneut auf, wenn die zugrunde liegende Ursache nicht behoben wird. Torsades de pointes kann in eine anhaltende ventrikuläre Tachykardie oder ein Kammerflimmern übergehen. Torsades ist eine lebensbedrohliche Arrhythmie und kann bei Patienten mit strukturell normalem Herzen als plötzlicher Herztod auftreten.³

Torsades de pointes

© Jer5150, CC BY-SA 3.0, über Wikimedia Commons

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Wie häufig tritt Torsade de pointes auf?⁴

• Es wurden genetische Polymorphismen identifiziert, die zu einer QT-Verlängerung führen und somit für Torsade-de-pointes-Tachykardien prädisponieren.⁵ However there is currently inconsistent evidence to identify a single population as being more at risk than an other.

• Torsades treten in jedem Alter auf. Bei frühem Auftreten ist die Ursache meist ein angeborenes Long-QT-Syndrom. Im späteren Lebensalter liegt meist ein erworbenes Long-QT-Syndrom zugrunde.

Risikofaktoren

• Angeborene Long-QT-Syndrome – z. B. das Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom und das Romano-Ward-Syndrom.^{6 7}

• Acquired long QT syndromes:
  

  • Akuter Myokardinfarkt.

  • Arzneimittel – z. B. Antiarrhythmika der Klassen Ia und III, Erythromycin, Ketoconazol, trizyklische Antidepressiva, Methadon, Antipsychotika.⁸

  • Electrolyte disturbances; Hypokaliämie, hypomagnesaemia, Hypokalzämie.

  • Akutes Nierenversagen, Leberversagen.

  • Metabolic; Hypothyreose, anorexia nervosa, Mangelernährung.

  • Bradykardie; Sinusknotenerkrankung, atrioventrikulärer (AV-)Block.

  • Giftstoffe; Schwermetalle, Insektizide.

Symptome von Torsade de pointes⁹

Etwa 50 % der Menschen mit Torsade de pointes sind asymptomatisch.

• Torsade-de-pointes-Episoden bei Patienten mit angeborenem Long-QT-Syndrom können durch Stress, Angst oder körperliche Anstrengung ausgelöst werden.

• Patienten mit Torsade de pointes leiden meist unter wiederkehrendem Herzklopfen, Schwindel und Ohnmachtsanfällen. Ein plötzlicher Herztod kann bereits beim ersten Anfall eintreten und ist bei bis zu 10 % der Fälle das erste Anzeichen.

• Übelkeit, Blässe, kalter Schweiß, Kurzatmigkeit und Brustschmerzen können auftreten.

• Eine angeborene Taubheit in der Krankengeschichte oder plötzliche Todesfälle in der Familiengeschichte können auf ein angeborenes Long-QT-Syndrom hinweisen.

• Die körperlichen Befunde hängen von der Frequenz und Dauer der Tachykardie sowie vom Ausmaß der zerebralen Minderperfusion ab. Zu den Befunden zählen ein schneller Puls, niedriger oder normaler Blutdruck sowie ein vorübergehender oder länger anhaltender Bewusstseinsverlust.

• Weitere körperliche Anzeichen hängen von der Ursache ab, z. B. Merkmale einer angeborenen Erkrankung.

Differentialdiagnose⁹

• Ventrikuläre Tachykardie.

• Supraventrikuläre Tachykardie with aberrant conduction.

• Andere Ursachen von Synkope or sudden cardiac death.

• Arzneimitteltoxizität.

Untersuchungen

• EKG:^{10 11}
  

  • Anfälle mit 5–20 Herzschlägen und einer Herzfrequenz von über 200 Schlägen pro Minute. Gelegentlich treten anhaltende Episoden auf.

  • Eine fortschreitende Änderung der Polarität des QRS-Komplexes um die isoelektrische Linie tritt mit einer vollständigen 180°-Drehung der QRS-Komplexe innerhalb von 10–12 Schlägen auf.

  • In der Regel liegen ein verlängertes QT-Intervall und pathologische U-Wellen vor.³ The most consistent indicator of QT prolongation is a QT of 0.60 seconds or longer or a QTc (corrected for heart rate) of 0.45 seconds or longer. QTc = QT interval divided by the square root of the interval (in seconds) between the onset of each QRS complex (Bazett's formula).

  • Vor der Triggerreaktion tritt eine kurze-lange-kurze Sequenz im R-R-Intervall auf.

• Elektrolyte; Hypokaliämie, Hypomagnesiämie und Hypokalzämie.

• Herzenzyme; Untersuchung auf Myokardischämie.

• Röntgenaufnahme des Thorax und Echokardiografie zum Ausschluss einer strukturellen Herzerkrankung.

Wie behandelt man Torsade de pointes?¹¹

Short-term treatment

• Wiederbelebung.

• Defibrillation:
  

  • Obwohl Torsade de pointes häufig von selbst endet, kann sie sich zu Kammerflimmern entwickeln, das eine Defibrillation erfordert.¹²

  • Bei ansonsten stabilen Patienten ist die Gleichstromkardioversion (DC-Kardioversion) in der Regel das letzte Mittel, da Torsade de pointes anfallsartig auftritt und nach einer Kardioversion häufig wiederkehrt.

• Absetzen aller auslösenden Wirkstoffe (alle QT-verlängernden Medikamente absetzen) und Behebung zugrunde liegender Ursachen wie Hypokaliämie, Hypomagnesiämie und Bradykardie.

• Intravenös verabreichtes Magnesium ist das Mittel der Wahl bei Torsade de pointes. Magnesium wirkt auch bei Patienten mit normalen Magnesiumwerten.

• Eine Beschleunigung der Herzfrequenz kann durch den Einsatz von Beta-1-adrenergen Agonisten wie Isoprenalin oder durch elektrische Überstimulation erreicht werden.

• Isoprenaline is used as an interim treatment until overdrive pacing can be started:
  

  • Isoprenalin beschleunigt die AV-Überleitung und verkürzt das QT-Intervall.

  • Es kann bei bradykardieabhängigen Torsade-de-pointes-Tachykardien eingesetzt werden, die üblicherweise mit einem erworbenen Long-QT-Syndrom einhergehen.

  • Isoprenalin wird als kontinuierliche intravenöse Infusion verabreicht, um die Herzfrequenz über 90 Schlägen pro Minute zu halten.

  • Beta-adrenerge Agonisten sind bei der angeborenen Form des Long-QT-Syndroms kontraindiziert.

• Temporäre transvenöse Schrittmacherung:
  

  • Eine Stimulation kann wirksam sein, um Torsade de pointes zu beenden, indem sie die Herzfrequenz erhöht und dadurch das QT-Intervall verkürzt.

  • Die atriale Stimulation ist der bevorzugte Modus, da sie den Beitrag der Vorhöfe zur Ventrikelfüllung erhält. Bei Patienten mit AV-Block kann eine ventrikuläre Stimulation zur Unterdrückung von Torsade de pointes eingesetzt werden.

Langzeitbehandlung

• Patienten ohne Synkope, ventrikuläre Tachyarrhythmie oder familiäre Vorgeschichte eines plötzlichen Herztods können ohne Einleitung einer Behandlung beobachtet werden.

• Congenital long QT syndrome:
  

  • Beta-adrenerge Antagonisten werden als langfristige Erstlinientherapie beim angeborenen Long-QT-Syndrom eingesetzt. Propranolol wurde am häufigsten verwendet.

  • Betablocker sind bei erworbenen Fällen kontraindiziert, da die durch diese Wirkstoffe verursachte Bradykardie Torsade de pointes auslösen kann. Sie sollten auch bei angeborenen Fällen vermieden werden, bei denen eine Bradykardie ein ausgeprägtes Merkmal ist.

  • Eine permanente Schrittmachertherapie ist für Patienten von Vorteil, die trotz der maximal verträglichen Dosis von Betablockern weiterhin symptomatisch sind, und kann zusätzlich zu Betablockern eingesetzt werden.

  • Eine hohe linksseitige thorakale Sympathektomie ist bei Patienten wirksam, die auf eine Betablockertherapie und Schrittmacherbehandlung nicht ansprechen.

  • Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs) are useful in rare instances when torsades still continues despite all of these treatments. Beta-blockers should be used along with ICDs because shock can further precipitate torsades by adrenergic stimulation.

• Acquired long QT syndrome:
  

  • Bei erworbenen Fällen ist in der Regel keine Langzeitbehandlung erforderlich, da sich das QT-Intervall normalisiert, sobald der prädisponierende Faktor behoben wurde.

  • Implantation eines Herzschrittmachers is effective in cases that are associated with heart block or bradycardia.

  • ICDs sind in Fällen angezeigt, in denen sich die Vermeidung eines bestimmten auslösenden Faktors nicht als geeignete Maßnahme erweist.

Komplikationen⁹

• Ventrikuläre Tachykardie.

• Ventrikelflimmern.

• Plötzlicher Herztod.

Prognose

• Bei Patienten kann es spontan zur Rückbildung kommen oder zu einer nicht polymorphen ventrikulären Tachykardie oder Kammerflimmern übergehen.¹²

• Torsades ist eine lebensbedrohliche Arrhythmie und kann bei Patienten mit strukturell normalem Herzen als plötzlicher Herztod auftreten.

• Beim erworbenen Long-QT-Syndrom ist die Prognose ausgezeichnet, sobald alle auslösenden Faktoren beseitigt wurden.

Prävention¹²

• Vermeiden Sie Medikamente, die das QT-Intervall verlängern.

• Vermeiden Sie prädisponierende Faktoren wie Hypokaliämie, Hypomagnesiämie und Hypokalzämie, insbesondere bei Patienten mit nachgewiesenem verlängertem QT-Intervall.

• Untersuchen Sie die Familien von Patienten mit Torsade de pointes, bei denen eine angeborene Ursache für die QT-Verlängerung vermutet wird.