Torsades de pointes

Was sind Torsades de pointes?

Torsades de pointes ist eine ausgeprägte polymorphe ventrikuläre Tachykardie, bei der die QRS-Amplitude variiert und die QRS-Komplexe sich um die Grundlinie zu drehen scheinen. Torsades de pointes sind mit einem verlängerten QT-Intervall verbunden, das angeboren oder erworben sein kann.^{1 2}

Ist Torsades de pointes tödlich?

Torsades de pointes sind in der Regel nicht anhaltend und enden spontan, treten aber häufig wieder auf, wenn die zugrunde liegende Ursache nicht behoben wird. Torsades de pointes können in eine anhaltende ventrikuläre Tachykardie oder ein Kammerflimmern ausarten. Torsades de pointes ist eine lebensbedrohliche Arrhythmie und kann sich bei Patienten mit strukturell normalem Herzen als plötzlicher Herztod äußern.³

Torsades de pointes

Von Jer5150, CC BY-SA 3.0über Wikimedia Commons

Wie häufig sind Torsades de pointes?⁴

• Es wurden genetische Polymorphismen identifiziert, die zu einer QT-Verlängerung führen (und somit zu Torsades de pointes prädisponieren).⁵ Allerdings gibt es derzeit keine konsistenten Belege dafür, dass eine bestimmte Bevölkerungsgruppe stärker gefährdet ist als eine andere.

• Torsaden können in jedem Alter auftreten. Wenn sie in jungen Jahren auftreten, ist die Ursache meist ein angeborenes langes QT-Syndrom. In späteren Jahren ist die Ursache meist ein erworbenes langes QT-Syndrom.

Risikofaktoren

• Angeborene lange QT-Syndrome - z. B. Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom, Romano-Ward-Syndrom.^{6 7}

• Erworbene lange QT-Syndrome:
  

  • Akuter Myokardinfarkt.

  • Medikamente - z. B. Antiarrhythmika der Klassen Ia und III, Erythromycin, Ketoconazol, trizyklische Antidepressiva, Methadon, Antipsychotika.⁸

  • Elektrolytstörungen; Hypokaliämie, Hypomagnesiämie, Hypocalcämie.

  • Akute Nierenschädigung, Leberversagen.

  • Stoffwechselkrankheiten; Hypothyreose, Anorexia nervosa, Unterernährung.

  • Bradykardie; sinoatriale Erkrankung, atrioventrikulärer (AV) Block.

  • Toxine; Schwermetalle, Insektizide.

Torsades de pointes-Symptome⁹

Etwa 50 % der Menschen mit Torsades de pointes sind asymptomatisch.

• Torsade-Episoden bei Patienten mit angeborenen langen QT-Syndromen können durch Stress, Angst oder körperliche Anstrengung ausgelöst werden.

• Patienten mit Torsaden präsentieren sich in der Regel mit wiederkehrenden Episoden von Herzklopfen, Schwindel und Synkopen. Der plötzliche Herztod kann bei der ersten Episode eintreten und ist in bis zu 10 % der Fälle das Hauptmerkmal.

• Übelkeit, Blässe, Schweißausbrüche, Kurzatmigkeit und Brustschmerzen können auftreten.

• Eine angeborene Taubheit oder ein plötzlicher Todesfall in der Familie kann auf ein angeborenes langes QT-Syndrom hinweisen.

• Die körperlichen Befunde hängen von der Geschwindigkeit und Dauer der Tachykardie und dem Ausmaß der zerebralen Hypoperfusion ab. Zu den Befunden gehören schneller Puls, niedriger oder normaler Blutdruck und vorübergehender oder längerer Bewusstseinsverlust.

• Andere körperliche Anzeichen hängen von der Ursache ab - z. B. Merkmale einer angeborenen Störung.

Differentialdiagnose⁹

• Ventrikuläre Tachykardie.

• Supraventrikuläre Tachykardie mit abweichender Erregungsleitung.

• Andere Ursachen von Synkopen oder plötzlichem Herztod.

• Toxizität des Medikaments.

Nachforschungen

• EKG:^{10 11}
  

  • Paroxysmen von 5-20 Schlägen mit einer Herzfrequenz von mehr als 200 Schlägen pro Minute. Gelegentlich werden auch anhaltende Episoden beobachtet.

  • Eine progressive Änderung der Polarität des QRS um die isoelektrische Linie erfolgt mit einer vollständigen 180°-Drehung der QRS-Komplexe in 10-12 Schlägen.

  • In der Regel sind ein verlängertes QT-Intervall und pathologische U-Wellen vorhanden.³ Der konsequenteste Indikator für eine QT-Verlängerung ist ein QT-Intervall von 0,60 Sekunden oder länger oder ein QTc (korrigiert um die Herzfrequenz) von 0,45 Sekunden oder länger. QTc = QT-Intervall geteilt durch die Quadratwurzel des Intervalls (in Sekunden) zwischen dem Beginn jedes QRS-Komplexes (Formel von Bazett).

  • Vor der Triggerreaktion kommt es zu einer Kurz-Lang-Kurz-Sequenz zwischen dem R-R-Intervall.

• Elektrolyte; Hypokaliämie, Hypomagnesiämie und Hypokalzämie.

• Herzenzyme; Bewertung der Myokardischämie.

• CXR und Echokardiographie, um eine strukturelle Herzerkrankung auszuschließen.

Wie behandelt man Torsades de pointes?¹¹

Kurzzeitige Behandlung

• Wiederbelebung.

• Defibrillation:
  

  • Obwohl Torsaden häufig von selbst enden, können sie sich zu Kammerflimmern entwickeln, das eine Defibrillation erfordert.¹²

  • Bei ansonsten stabilen Patienten ist die Gleichstromkardioversion in der Regel der letzte Ausweg, da Torsaden paroxysmaler Natur sind und nach einer Kardioversion häufig wiederkehren.

• Absetzen aller schädigenden Substanzen (Absetzen aller QT-verlängernden Medikamente) und Beseitigung der zugrunde liegenden Ursachen wie Hypokaliämie, Hypomagnesiämie und Bradykardie.

• Intravenöses Magnesium ist das Mittel der Wahl bei Torsades de pointes. Magnesium ist auch bei Patienten mit normalen Magnesiumspiegeln wirksam.

• Eine Beschleunigung der Herzfrequenz kann durch den Einsatz von Beta-1-adrenergen Agonisten wie Isoprenalin oder durch elektrische Stimulation mit Übersteuerung erreicht werden.

• Isoprenalin wird als Übergangsbehandlung eingesetzt, bis mit der Übersteuerungsstimulation begonnen werden kann:
  

  • Isoprenalin beschleunigt die AV-Überleitung und verkürzt das QT-Intervall.

  • Es kann bei bradykardieabhängigen Torsaden eingesetzt werden, die in der Regel mit dem erworbenen langen QT-Syndrom verbunden sind.

  • Isoprenalin wird als kontinuierliche intravenöse Infusion verabreicht, um die Herzfrequenz über 90 Schläge pro Minute zu halten.

  • Beta-adrenerge Agonisten sind bei der angeborenen Form des langen QT-Syndroms kontraindiziert.

• Vorübergehende transvenöse Stimulation:
  

  • Die Stimulation kann wirksam zur Beendigung von Torsaden beitragen, indem sie die Herzfrequenz erhöht und so das QT-Intervall verkürzt.

  • Die atriale Stimulation ist der bevorzugte Modus, da sie den atrialen Beitrag zur ventrikulären Füllung bewahrt. Bei Patienten mit AV-Block kann die ventrikuläre Stimulation zur Unterdrückung von Torsaden eingesetzt werden.

Langfristige Behandlung

• Patienten ohne Synkope, ventrikuläre Tachyarrhythmie oder einen plötzlichen Herztod in der Familienanamnese können beobachtet werden, ohne dass eine Behandlung eingeleitet wird.

• Angeborenes langes QT-Syndrom:
  

  • Beta-adrenerge Antagonisten werden als Langzeittherapie der ersten Wahl beim kongenitalen langen QT-Syndrom eingesetzt. Propranolol ist der am häufigsten verwendete Vertreter.

  • Betablocker sind in erworbenen Fällen kontraindiziert, da die von diesen Mitteln verursachte Bradykardie Torsaden auslösen kann. Sie sollten auch bei angeborenen Fällen vermieden werden, bei denen Bradykardie ein herausragendes Merkmal ist.

  • Die permanente Stimulation kommt Patienten zugute, die trotz der maximal verträglichen Dosis von Betablockern symptomatisch bleiben, und kann zusätzlich zu Betablockern eingesetzt werden.

  • Die hohe linke thorakale Sympathektomie ist bei Patienten wirksam, die auf Betablockade und Schrittmacher nicht ansprechen.

  • Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICDs ) sind in seltenen Fällen nützlich, wenn die Torsaden trotz all dieser Behandlungen weiter anhalten. Betablocker sollten zusammen mit ICDs eingesetzt werden, da ein Schock die Torsaden durch adrenerge Stimulation weiter beschleunigen kann.

• Erworbenes langes QT-Syndrom:
  

  • Eine Langzeitbehandlung ist in erworbenen Fällen in der Regel nicht erforderlich, da sich das QT-Intervall wieder normalisiert, sobald der prädisponierende Faktor beseitigt ist.

  • Die Implantation eines Herzschrittmachers ist in Fällen, die mit einem Herzblock oder einer Bradykardie einhergehen, wirksam.

  • ICDs sind in Fällen indiziert, die nicht durch die Vermeidung eines bestimmten auslösenden Faktors beherrscht werden können.

Komplikationen⁹

• Ventrikuläre Tachykardie.

• Herzkammerflimmern.

• Plötzlicher Herztod.

Prognose

• Die Patienten können sich spontan zurückbilden oder in eine nicht polymorphe ventrikuläre Tachykardie oder ein Kammerflimmern übergehen.¹²

• Torsaden sind lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen, die bei Patienten mit strukturell normalem Herzen zum plötzlichen Herztod führen können.

• Beim erworbenen langen QT-Syndrom ist die Prognose hervorragend, sobald alle auslösenden Faktoren beseitigt sind.

Prävention¹²

• Vermeiden Sie schädliche Medikamente, die das QT-Intervall verlängern.

• Vermeiden Sie prädisponierende Bedingungen wie Hypokaliämie, Hypomagnesiämie und Hypokalzämie, insbesondere bei Patienten mit langem QT-Intervall.

• Screening der Familien von Patienten mit Torsaden, bei denen eine angeborene Ursache für die QT-Verlängerung vermutet wird.