Purpurische Ausschläge

Was ist ein purpurischer Ausschlag?

The term 'purpura' describes a purplish discolouration of the skin that is produced by small bleeding vessels near the surface. Purpura may also occur in the mucous membranes, especially of the mouth and in the internal organs. Purpura is not a disease per se but is indicative of an underlying cause of bleeding.

Wenn Purpura-Flecken sehr klein sind (<1 cm Durchmesser), nennt man sie Petechien oder petechiale Blutungen. Größere, tiefere Purpura werden als Ekchymosen oder Blutergüsse bezeichnet.

Purpura kann sowohl bei normalen Thrombozytenzahlen (nicht-thrombozytische Purpuren) als auch bei verminderten Thrombozytenzahlen (thrombozytische Purpuren) auftreten. Thrombozyten tragen dazu bei, die Integrität der Kapillarwand aufrechtzuerhalten, und sind auch im Gerinnungsprozess wichtig.

Im Allgemeinen weist Purpura auf ein Problem des Thrombozytensystems hin, während ein Mangel an Gerinnungsfaktoren Hämatome oder Hämarthrosen verursachen kann, wie bei Hämophilie. Dennoch muss ein Mangel an Gerinnungsfaktoren in Betracht gezogen werden.

Das Erscheinungsbild der Purpura ist ziemlich charakteristisch und es blanchiert nicht bei Druck.

Purpurausschlag

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Untersuchung

Es mag ungewöhnlich erscheinen, die Untersuchung vor der Anamnese zu stellen, aber in Wirklichkeit wird der Patient wahrscheinlich die Konsultation mit dem Auftreten des purpurenhaften Ausschlags beginnen, sodass die Inspektion des Ausschlags und die Beurteilung von Dingen wie dem Allgemeinzustand des Patienten zu Beginn erfolgen.

• Beachten Sie die Art der Läsionen – Größe, Verschmelzung, begleitende Blasen (und deren Inhalt: Exsudat, Blut, Eiter).

• Note where the lesions are situated. For example, localised lesions may be caused by trauma whereas purpura due to venous hypertension will be in the lower legs with a distribution as shown below.

• Vergessen Sie nicht, nach Läsionen in den Schleimhäuten zu fragen/sehen.

• Empfindlichkeit kann auf einen Entzündungsprozess hindeuten.

Anamnese

• Beachten Sie das Alter des Patienten. Die Henoch-Schönlein-Vaskulitis tritt häufig bei Kindern auf.⁴ Senile purpura is confined to the elderly.⁵ Leukaemia and myeloproliferative disorders can occur at any age.

• Bestimmen Sie, wie lange der Ausschlag bereits besteht und ob er sich deutlich verändert. Meningokokken-Sepsis ist sehr neu in Erscheinung getreten und verändert sich fast sichtbar.

• Feststellen, ob der Patient sonst wohlauf ist. Wenn ein Kind einen purpurnen, möglicherweise meningokokkenbedingten Ausschlag entwickelt hat, aber nicht krank erscheint, dürfen Sie sich nicht in falscher Sicherheit wiegen. Eine Verschlechterung kann sehr schnell eintreten.

• Bitte notieren Sie, ob allgemeine leichte Blutergüsse bemerkt wurden.

• Die jüngste Reiseroute sollte überprüft werden.

Weitere Bestandteile einer routinemäßigen Anamnese sollten durchgegangen werden (Vorgeschichte, medizinische und allergische Vorgeschichte – einschließlich frei verkäuflicher Medikamente – sowie Sozialanamnese sind alle relevant).

Bewertung

Nachdem die Haut untersucht und eine Anamnese erhoben wurde, kann es sinnvoll sein, eine körperliche Untersuchung zu wiederholen, um den purpurenhaften Ausschlag neu zu beurteilen und eine weitere systemische Untersuchung durchzuführen, um beispielsweise Hepatomegalie/Splenomegalie oder neurologische Anzeichen zu suchen. Lassen Sie sich von den Befunden leiten.

Purpura ist ein Zeichen und keine Diagnose, daher muss die Ursache gesucht werden. Es ist hilfreich, die Ursachen in vaskuläre (nicht-thrombozytopenische) und thrombozytopenische Störungen zu unterteilen.

Nicht-thrombozytopenische Purpura

Ursachen umfassen:

• Angeborene Ursachen wie:

  • Erbliche hämorrhagische Teleangiektasie (Osler-Weber-Rendu-Syndrom).

  • Connective tissue diseases such as Ehlers-Danlos-Syndrom and pseudoxanthoma elasticum.

  • Angeborenes Cytomegalovirus (CMV) und kongenitale Röteln.

• Acquired causes such as severe infections (eg, Septikämie, Meningokokkeninfektionen, Masern).

• Allergic causes such as Henoch-Schönlein purpura, connective tissue disorders (eg, systemischer Lupus erythematodes (SLE), rheumatoide Arthritis).

• Medikamenteninduzierte Ursachen such as steroids and sulfonamides.⁶

• Mechanische Ursachen wie Husten-Petechien oder Ersticken.

• Andere Ursachen wie altersbedingte Purpura, Trauma, Skorbut, abhängige Purpura bei venöser Hypertonie und faktizielle Purpura.

Thrombozytopenische Purpura

Ursachen umfassen:

• Beeinträchtigte Thrombozytenbildung wie:

  • Generalised bone marrow failure (eg, leukaemia, aplastische Anämie, Myelom, Markeinfiltration durch solide Tumoren).

  • Selektive Reduktion der Megakaryozyten (z. B. Medikamente wie Co-Trimoxazol, Chemikalien, Virusinfektionen).

• Übermäßiger Abbau von Blutplättchen wie:

  • Immune problems (eg, Immuntrombozytopenie, sekundäre immune Thrombozytopenie - SLE, virale Infektionen, Medikamente - Post-Transfusions-Purpura)⁷ .

  • Coagulation problems (eg, disseminated intravascular coagulation (DIC), immune thrombocytopenia, hämolytisch-urämisches Syndrom).

• Sequestration of the platelets as occurs in Splenomegalie.

• Verdünnungsbedingter Verlust, wie er nach einer massiven Transfusion von gelagertem Blut auftreten kann.

Diese Listen sind bei weitem nicht vollständig (siehe 'Mit Purpura verbundene Krankheiten' unten), decken jedoch die häufigsten Ursachen ab.

Purpurische Läsionen können bei normalen Patienten auftreten, meist bei Frauen. Blutergüsse, einzeln oder mehrfach, erscheinen spontan, hauptsächlich an Armen oder Beinen, und heilen ohne spezielle Behandlung ab. Senile Purpura tritt meist an Stellen auf, die wiederholter leichter Traumatisierung ausgesetzt sind, wie zum Beispiel auf der Rückseite der Hände. Die Läsionen behalten oft mehrere Wochen ihre dunkle Farbe, und es gibt keine Anomalien bei den Blutungszeiten.

Dies wird durch die Differentialdiagnose geleitet, von der bereits ein Großteil ausgeschlossen wurde.

• Blutbild, BSG, Thrombozyten. Die Thrombozytenzahl ist grundlegend. Leukämie oder verwandte Erkrankungen können Anämie und Leukopenie verursachen. Die BSG kann auf einen Entzündungsprozess hinweisen. Sie ist sehr unspezifisch.

• Leberfunktionstests zur Überprüfung von Leberschäden.

• Ein Gerinnungsscreening wird auf Gerinnungsfaktor-Defizite testen.

• Wenn der Patient Warfarin einnimmt, überprüfen Sie die INR.

• Die Plasmaspektrophorese kann Hypergammaglobulinämie, Paraproteinämie und Kryoglobulinämie zeigen.

• Autoantikörpertest auf Bindegewebserkrankungen.

Der klinische Zustand kann weitere Untersuchungen erfordern, einschließlich Blutkultur und Lumbalpunktion.

Diese wurden oben im Abschnitt „Differentialdiagnose“ skizziert. Hier sind einige Punkte, die Sie beachten sollten.

Bakterielle Infektionen

Die, die purpurische Ausschläge verursachen, umfassen Meningokokken-Sepsis, Streptokokken-Sepsis und Diphtherie. Mehrere akute Virusinfektionen verursachen ebenfalls purpurische Ausschläge. Diese umfassen:

• Pocken.

• Windpocken.

• Measles.

• Parvovirus B19.

• Hämorrhagische Fieber verursacht durch das Ebola-Virus, Rift Valley-Virus und Lassa-Fieber.

Allergic vasculitic purpura⁸

This is caused by inflammation and infiltration of the blood vessel wall as an anaphylactic reaction to a number of physical and chemical stimuli, including infections. Henoch-Schönlein-Purpura (HSP) is one of the most common.

It is often preceded by an upper respiratory tract infection due to beta-haemolytic streptococcal infection. It can occur in epidemics in young children with a fever followed by a purpuric rash which may be slightly raised.

Typically, it affects the fronts of the legs and the buttocks. There may be associated acute arthritis, gastrointestinal pain and nephritis with proteinuria. The purpuric rash may continue to form over several weeks.

Serious acute complications include central nervous system (CNS) bleeding, acute intussusception or acute kidney injury. Usually it is a self-limiting condition but it may respond to steroids. A Cochrane review found no evidence of benefit of short courses of prednisolone in preventing serious kidney disease in HSP. ⁹

Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC)

With DIC there is massive ecchymosis with sharp, irregular borders of deep purple colour and an erythematous halo. It can evolve to haemorrhagic bullae and blue-black gangrene. These appear as multiple lesions, often symmetrically involving distal extremities, areas of pressure and lips, ears, nose and trunk.

Steroide

Hochdosis- oder Langzeitgebrauch von Steroiden kann zu weit verbreitetem Purpura und Blutergüssen führen, normalerweise an den Streckseiten der Hände, Arme und Oberschenkel. Es wird durch Atrophie der Kollagenfasern verursacht, die die Blutgefäße in der Haut stützen. Ein ähnliches Erscheinungsbild findet sich auch bei altersbedingtem Purpura.

Bluttransfusionen

Severe thrombocytopenia 5-12 days after Blutprodukt erhalten containing platelets is a rare complication, usually confined to multiparous women.¹⁰¹¹ It is due to the production of an antibody to a specific platelet antigen that the woman normally lacks. The patient normally recovers within 1-3 weeks but the condition can be lethal and may need treatment with plasmapheresis or intravenous (IV) immunoglobulins.

Pigmentierte Purpura-Dermatosen

Pigmentierte Purpura-Dermatosen are a group of diseases characterised by erythrocyte extravasation - particularly in the lower limbs, associated with haemosiderin deposition. Think of these in chronic cases.

Amyloid¹²

Sowohl primäres als auch sekundäres Amyloid können Purpura verursachen, die aufgrund ihres typischen Aussehens auf den Wangen als „Pinch-Purpura“ bekannt sind.

Faktitiousche Purpura^{13 14}

Dies ist eine Form der Dermatitis artefacta und sollte in Betracht gezogen werden, wenn es zu unerklärlichen Blutungen oder Blutergüssen kommt oder wenn die Läsionen ungewöhnlich in Form, Größe oder Erscheinungsbild sind. Sie können als Teil eines Selbstverletzungsbildes auftreten, können aber auch ein Zeichen von Missbrauch sein.

• Da Purpura ein körperliches Befund und keine Krankheit ist, besteht die Behandlung darin, eine Diagnose zu stellen und entsprechend zu handeln. Die Behandlung der verschiedenen Krankheiten ist in den jeweiligen Artikeln zu finden.

• Purpura kann auf eine Thrombozytenzahl unter 30 x 10⁹/L und ein ernsthaftes hämorrhagisches Potenzial. Eine Zählung von 20 x 10⁹/L oder weniger erfordert dringende Behandlung.

• Wenn ein Kind Blutergüsse hat, untersuchen Sie den ganzen Körper, einschließlich des anogenitalen Bereichs. Denken Sie an mögliche Misshandlung und Ihre Schutzpflichten.

• An intramuscular (IM) injection may be contra-indicated if a serious bleeding disorder is suspected.

• The glass test (diascope) is well known to patients and is very useful.