Purpurne Hautausschläge

Was ist ein purpurner Ausschlag?

Der Begriff "Purpura" beschreibt eine violette Verfärbung der Haut, die durch kleine blutende Gefäße nahe der Oberfläche entsteht. Purpura kann auch an den Schleimhäuten, insbesondere im Mund, und an den inneren Organen auftreten. Purpura ist keine Krankheit an sich, sondern ein Hinweis auf eine zugrunde liegende Blutungsursache.

When purpura spots are very small (<1 cm in diameter), they are called petechiae or petechial haemorrhages. Larger, deeper purpura are referred to as ecchymoses or bruising.

Purpura kann entweder mit normaler Thrombozytenzahl (nicht-thrombozytopenische Purpura) oder mit verminderter Thrombozytenzahl (thrombozytopenische Purpura) auftreten. Die Blutplättchen tragen zur Aufrechterhaltung der Integrität der Kapillarauskleidung bei und sind auch für den Gerinnungsprozess wichtig.

In der Regel deutet Purpura auf ein Problem des Blutplättchensystems hin, während ein Mangel an Gerinnungsfaktoren wie bei der Hämophilie Hämatome oder Hämarthrosen verursacht. Dennoch muss ein Mangel an Gerinnungsfaktoren in Betracht gezogen werden.

Symptome eines purpurnen Ausschlags^{1 2 3}

Das Erscheinungsbild der Purpura ist recht charakteristisch, und sie wird auf Druck nicht bleich.

Purpurner Ausschlag

Von Hektor, CC BY-SA 3.0über Wikimedia Commons

Prüfung

Es mag ungewöhnlich erscheinen, die Untersuchung vor die Anamnese zu stellen, aber in Wirklichkeit wird der Patient die Konsultation wahrscheinlich damit beginnen, dass er sich mit dem purpurnen Ausschlag vorstellt, so dass die Inspektion des Ausschlags und die Feststellung des Allgemeinzustands des Patienten am Anfang stehen.

• Achten Sie auf die Art der Läsionen - Größe, Zusammenfluss, zugehörige Blasen (und was diese enthalten: Exsudat, Blut, Eiter).

• Achten Sie darauf, wo sich die Läsionen befinden. Lokalisierte Läsionen können z. B. durch ein Trauma verursacht werden, während Purpura aufgrund von venöser Hypertonie in den Unterschenkeln auftritt, mit einer Verteilung wie unten dargestellt.

• Vergessen Sie nicht, nach Läsionen der Schleimhäute zu fragen/zu suchen.

• Zärtlichkeit kann auf einen entzündlichen Prozess hindeuten.

Geschichte

• Beachten Sie das Alter des Patienten. Die Henoch-Schönlein-Purpura tritt eher bei Kindern auf.⁴ Die senile Purpura ist auf ältere Menschen beschränkt.⁵ Leukämie und myeloproliferative Störungen können in jedem Alter auftreten.

• Stellen Sie fest, wie lange der Ausschlag schon besteht und ob er sich merklich verändert. Bei einer Meningokokken-Septikämie ist der Ausschlag erst seit kurzem vorhanden und verändert sich kaum merklich.

• Stellen Sie fest, ob es dem Patienten ansonsten gut geht. Wenn ein Kind einen purpurnen, möglicherweise durch Meningokokken hervorgerufenen Ausschlag entwickelt hat, sich aber nicht unwohl zu fühlen scheint, sollten Sie sich nicht in falscher Sicherheit wiegen. Eine Verschlechterung kann sehr schnell eintreten.

• Achten Sie darauf, ob allgemein leichte Blutergüsse zu beobachten sind.

• Die jüngste Reisegeschichte sollte überprüft werden.

Auch die anderen Bestandteile einer Routineanamnese sollten überprüft werden (Anamnese, medizinische und allergische Anamnese - einschließlich aller rezeptfreien Medikamente - und Sozialanamnese sind von Bedeutung).

Überprüfung

Nach der Inspektion der Haut und der Erhebung der Krankengeschichte kann es sinnvoll sein, zu einer körperlichen Untersuchung zurückzukehren, um den purpurnen Ausschlag erneut zu beurteilen und eine weitere systemische Untersuchung durchzuführen, z. B. auf Hepatomegalie/Splenomegalie oder neurologische Anzeichen. Lassen Sie sich von den Befunden leiten.

Differentialdiagnose¹

Purpura ist eher ein Zeichen als eine Diagnose, und es muss nach einer Ursache gesucht werden. Es ist hilfreich, die Ursachen in vaskuläre (nicht thrombozytopenische) und thrombozytopenische Erkrankungen zu unterteilen.

Nicht-thrombozytopenische Purpura

Zu den Ursachen gehören:

• Angeborene Ursachen wie z. B.:

  • Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie(Osler-Weber-Rendu-Syndrom).

  • Bindegewebserkrankungen wie das Ehlers-Danlos-Syndrom und Pseudoxanthoma elasticum.

  • Kongenitales Cytomegalovirus (CMV) und kongenitale Röteln.

• Erworbene Ursachen wie schwere Infektionen (z. B. Septikämie, Meningokokkeninfektionen, Masern).

• Allergische Ursachen wie Henoch-Schönlein-Purpura, Bindegewebserkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes (SLE), rheumatoide Arthritis).

• Medikamenteninduzierte Ursachen wie Steroide und Sulfonamide.⁶

• Mechanische Ursachen wie Husten, Petechien oder Würgen.

• Andere Ursachen wie senile Purpura, Trauma, Skorbut, abhängige Purpura mit venöser Hypertonie und faktitiale Purpura.

Thrombozytopenische Purpura

Zu den Ursachen gehören:

• Beeinträchtigte Thrombozytenproduktion wie z. B.:

  • Generalisiertes Knochenmarkversagen (z. B. Leukämie, aplastische Anämie, Myelom, Knochenmarkinfiltration durch solide Tumoren).

  • Selektive Verringerung der Megakaryozyten (z. B. durch Medikamente wie Co-Trimoxazol, Chemikalien, Virusinfektionen).

• Übermäßige Thrombozytenzerstörung wie z. B.:

  • Immunprobleme (z. B. Immunthrombozytopenie, sekundäre Immunthrombozytopenie - SLE, Virusinfektionen, Medikamente - Posttransfusionspurpura)⁷ .

  • Gerinnungsprobleme (z. B. disseminierte intravasale Gerinnung (DIC), Immunthrombozytopenie, hämolytisch-urämisches Syndrom).

• Sequestrierung der Blutplättchen, wie sie bei Splenomegalie auftritt.

• Verdünnungsverluste, wie sie nach einer massiven Transfusion von Blutkonserven auftreten können.

Diese Listen sind bei weitem nicht erschöpfend (siehe "Krankheiten, die mit einem purpurnen Ausschlag einhergehen", unten), aber sie enthalten die häufigsten Ursachen.

Purpurne Läsionen können bei normalen Patienten, meist Frauen, auftreten. Einzelne oder multiple Blutergüsse treten spontan auf, hauptsächlich an Armen oder Beinen, und verschwinden ohne spezifische Behandlung. Die senile Purpura tritt in der Regel an Stellen auf, die einem leichten, wiederholten Trauma ausgesetzt sind, wie z. B. an den Handrücken. Die Läsionen behalten ihre dunkle Farbe oft mehrere Wochen lang, und die Blutungszeiten sind nicht abnormal.

Diagnose eines purpurnen Hautausschlags (Untersuchungen)¹

Diese richtet sich nach der Differentialdiagnose, von der ein Großteil bereits ausgeschlossen wurde.

• FBC, ESR, Thrombozyten. Die Thrombozytenzahl ist von grundlegender Bedeutung. Leukämie oder verwandte Krankheiten können zu Anämie und Leukozytopenie führen. Die ESR kann auf einen entzündlichen Prozess hinweisen. Sie ist sehr unspezifisch.

• LFTs zur Überprüfung auf Lebererkrankungen.

• Ein Gerinnungsscreening dient der Feststellung eines Mangels an Gerinnungsfaktoren.

• Wenn der Patient Warfarin einnimmt, den INR-Wert überprüfen.

• Die Plasmaelektrophorese kann eine Hypergammaglobulinämie, Paraproteinämie und Kryoglobulinämie zeigen.

• Autoantikörper-Screening auf Bindegewebserkrankungen.

Der klinische Zustand kann weitere Untersuchungen, einschließlich Blutkulturen und Lumbalpunktion, erforderlich machen.

Krankheiten, die mit purpurnen Hautausschlägen assoziiert sind

Diese wurden oben unter "Differentialdiagnose" beschrieben. Hier sind einige Punkte, die Sie vielleicht beachten sollten.

Bakterielle Infektionen

Zu den Infektionen, die purpurne Hautausschläge verursachen, gehören Meningokokken-Septikämie, Streptokokken-Septikämie und Diphtherie. Mehrere akute Virusinfektionen verursachen ebenfalls purpurne Hautausschläge. Dazu gehören:

• Pocken.

• Windpocken.

• Masern.

• Parvovirus B19.

• Hämorrhagische Fieber, verursacht durch das Ebola-Virus, das Rift-Valley-Virus und das Lassa-Fieber.

Allergische vaskulitische Purpura⁸

Sie wird durch eine Entzündung und Infiltration der Blutgefäßwand als anaphylaktische Reaktion auf eine Reihe von physikalischen und chemischen Reizen, einschließlich Infektionen, verursacht. Die Henoch-Schönlein-Purpura (HSP) ist eine der häufigsten.

Häufig geht ihr eine Infektion der oberen Atemwege durch beta-hämolytische Streptokokken voraus. Sie kann in Epidemien bei Kleinkindern mit Fieber auftreten, gefolgt von einem purpurnen Ausschlag, der leicht erhaben sein kann.

Typischerweise sind die Vorderseiten der Beine und das Gesäß betroffen. Es kann zu akuter Arthritis, Magen-Darm-Schmerzen und Nephritis mit Proteinurie kommen. Der purpurne Ausschlag kann sich über mehrere Wochen fortsetzen.

Zu den schwerwiegenden akuten Komplikationen gehören Blutungen im zentralen Nervensystem (ZNS), akute Darminfarkte oder akute Nierenschäden. In der Regel handelt es sich um einen selbstlimitierenden Zustand, der jedoch auf Steroide ansprechen kann. Ein Cochrane-Review ergab keinen Hinweis auf den Nutzen einer kurzzeitigen Prednisolon-Behandlung zur Vorbeugung einer schweren Nierenerkrankung bei HSP. ⁹

Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC)

Bei der DIC kommt es zu massiven Ekchymosen mit scharfen, unregelmäßigen Rändern von tiefvioletter Farbe und einem erythematösen Lichthof. Sie kann sich zu hämorrhagischen Bullae und blauschwarzer Gangrän entwickeln. Diese treten als multiple Läsionen auf, die oft symmetrisch sind und die distalen Extremitäten, Druckstellen und Lippen, Ohren, Nase und Rumpf betreffen.

Steroide

Die Einnahme von Steroiden in hohen Dosen oder über einen längeren Zeitraum kann zu weit verbreiteten Purpura und Blutergüssen führen, normalerweise an den Streckseiten der Hände, Arme und Oberschenkel. Die Ursache ist eine Atrophie der Kollagenfasern, die die Blutgefäße in der Haut stützen. Ein ähnliches Erscheinungsbild findet sich auch bei der Purpura vom senilen Typ.

Bluttransfusionen

Eine schwere Thrombozytopenie 5-12 Tage nach Erhalt eines Blutprodukts, das Thrombozyten enthält, ist eine seltene Komplikation, die in der Regel auf Mehrgebärende beschränkt ist.¹⁰¹¹ Sie ist auf die Produktion eines Antikörpers gegen ein bestimmtes Thrombozytenantigen zurückzuführen, das der Frau normalerweise fehlt. Die Patientin erholt sich in der Regel innerhalb von 1-3 Wochen, aber der Zustand kann tödlich sein und erfordert möglicherweise eine Behandlung mit Plasmapherese oder intravenösen Immunglobulinen (IV).

Pigmentierte purpurne Dermatosen

Bei den pigmentierten purpurnen Dermatosen handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Erythrozytenextravasation - insbesondere an den unteren Gliedmaßen - in Verbindung mit Hämosiderinablagerungen gekennzeichnet sind. Denken Sie dabei an chronische Fälle.

Amyloid¹²

Sowohl primäres als auch sekundäres Amyloid kann eine Purpura verursachen, die aufgrund ihres typischen Aussehens auf den Wangen als "Pinch Purpura" bezeichnet wird.

Faktische Purpura^{13 14}

Dies ist eine Form der Dermatitis artefacta und kann in Betracht gezogen werden, wenn Episoden unerklärlicher Blutungen/Quetschungen auftreten oder wenn die Läsionen in Form, Größe oder Aussehen ungewöhnlich sind. Sie können als Teil einer Selbstverletzung gesehen werden, aber auch ein Zeichen von Missbrauch sein.

Behandlung und Management von Purpura

• Da es sich bei Purpura um einen körperlichen Befund und nicht um eine Krankheit handelt, besteht die Behandlung darin, eine Diagnose zu stellen und entsprechend zu handeln. Die Behandlung der verschiedenen Krankheiten wird in den entsprechenden Artikeln beschrieben.

• Eine Purpura kann auf eine Thrombozytenzahl unter 30 x^109/L und ein ernsthaftes hämorrhagisches Potenzial hinweisen. Eine Zahl von 20 x^109/L oder weniger erfordert eine dringende Behandlung.

• Wenn ein Kind blaue Flecken hat, untersuchen Sie es am ganzen Körper, auch im Anogenitalbereich. Denken Sie an nicht versehentliche Verletzungen und an Ihre Verantwortung für den Schutz des Kindes.

• Eine intramuskuläre (IM) Injektion kann kontraindiziert sein, wenn der Verdacht auf eine schwere Blutungsstörung besteht.

• Der Glastest (Diascope) ist den Patienten gut bekannt und sehr nützlich.