Splenomegalie und Hypersplenismus

Was ist Splenomegalie?

Splenomegalie ist eine vergrößerte Milz. Die Milz ist an der Produktion von schützenden humoralen Antikörpern, der Produktion und Reifung von B- und T-Zellen und Plasmazellen sowie der Beseitigung unerwünschter Partikel (z. B. Bakterien) beteiligt; sie fungiert auch als Reservoir für Blutzellen, insbesondere für weiße Zellen und Blutplättchen. Wenn die Milz tastbar ist, hat sie normalerweise mindestens das Doppelte ihrer normalen Größe erreicht.

Was ist Hypersplenismus?

• Hierbei handelt es sich um eine Panzytopenie, die bei Patienten mit einer vergrößerten Milz auftritt. Sie ist darauf zurückzuführen, dass eine große Anzahl von Zellen im retikulo-endothelialen System der Milz gesammelt und zerstört wird, sowie auf eine Hämodilution aufgrund eines erhöhten Plasmavolumens.

• Sie kann mit Symptomen von Anämie, Infektion oder Blutungen einhergehen.

• Die Knochenmarksbiopsie zeigt normales oder hyperplastisches Knochenmark.

• Bei Kleinkindern mit Sichelzellenanämie kann sich eine Milzsequestrierungskrise entwickeln, die zu einem hypovolämischen Schock und zum Tod führen kann und eine Indikation für eine Splenektomie darstellt.

Wie häufig ist Splenomegalie? (Epidemiologie)

Splenomegalie ist eine seltene Erkrankung. In den USA wurde eine Inzidenz von 2 % gemeldet.¹

Eine Studie berichtet, dass bei 0,3 % aller Krankenhauseinweisungen eine Splenomegalie festgestellt wurde. Hämatologische Erkrankungen waren in 39 % die zugrunde liegende Diagnose, Lebererkrankungen in 18 %, Infektionskrankheiten in 10 % und andere Krankheiten in 8 %.²

Symptome einer Splenomegalie (Darstellung)¹

• Das Erscheinungsbild hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. So können beispielsweise bei bösartigen Erkrankungen konstitutionelle Symptome wie Schwäche, Gewichtsverlust und Nachtschweiß auftreten. Eine akute Infektion kann mit Fieber, Rigor und Unwohlsein einhergehen. Eine zugrundeliegende Lebererkrankung kann mit Symptomen einer Zirrhose oder Hepatitis einhergehen. Symptome einer Anämie oder Petechien können auf einen zugrunde liegenden hämolytischen Prozess hinweisen.

• Eine Masse im linken oberen Quadranten (LUQ) oder "unangenehme" Bauchschmerzen sind eine häufige Erscheinung. Ein frühes Sättigungsgefühl aufgrund eines zusammengedrückten Magens kann auftreten.

• Panzytopenie aufgrund von Hypersplenismus (siehe Abschnitt "Hypersplenismus" unten).

Prüfung

Bei der Prüfung, ob es sich bei einer LUQ-Masse um eine vergrößerte Milz handelt, sind die Merkmale einer vergrößerten Milz folgende:

• Sie bewegt sich mit der Atmung.

• Sie vergrößert sich in Richtung der rechten Fossa iliaca (RIF) - beginnen Sie die Palpation immer in der RIF und bewegen Sie sich in Richtung des rechten oberen Quadranten (sonst kann eine massive Splenomegalie übersehen werden).

• Sie können nicht darüber tasten - der obere Rand liegt unter den Rippen.

• Sie können eine Kerbe spüren.

• Es ist stumpf gegen Schlagzeug.

Denken Sie immer daran, auf begleitende Lymphadenopathie und/oder Merkmale einer Lebererkrankung zu achten.

Diagnose der Splenomegalie (Untersuchungen)¹

• Leberbiopsie.

• Knochenmarksbiopsie.

• Lymphknoten-Biopsie.

• Eine Bildgebung mittels MRT oder PET-Scan kann erforderlich sein.

• In einigen Fällen kann eine Milzbiopsie angezeigt sein.

• Next Generational Sequencing - eine Technik, bei der ein ganzes Chromosom in kurzer Zeit genetisch sequenziert werden kann. Sie wurde eingesetzt, um genetische Mutationen bei Menschen mit idiopathischer Splenomegalie zu überprüfen.³

Ursachen der Splenomegalie (Ätiologie)²

• Hämatologisch:

  • Hämolytische Anämien (z. B. Thalassämie, Erythrozytendefekte, Sichelzellenanämie).

  • Akute Leukämien, chronische Leukämien.

  • Polycythaemia rubra vera.

  • Makroglobulinämie.

  • Lymphome(Morbus Hodgkin und Non-Hodgkin-Lymphome).

  • Essentielle Thrombozythämie.

  • Myelofibrose.

• Infektionen:

  • Malaria.

  • Schistosomiasis.

  • Viszerale Leishmaniose (Kala-Azar).

  • Tuberkulose, Brucellose.

  • Drüsenfieber, virale Hepatitis.

  • Infektiöse Endokarditis.

• Tumore und Zysten:

  • Milzabszesse.

  • Milzmetastasen.

  • Zysten - zum Beispiel Hydatiden, Dermoide.

  • Tumore - zum Beispiel Hämangiome.

• Kongestive Splenomegalie:

  • Leberzirrhose.

  • Budd-Chiari-Syndrom.⁴

  • Obstruktion der Pfortader oder Milzvene.

  • Herzinsuffizienz.

• Erkrankungen des Bindegewebes:

  • Systemischer Lupus erythematosus.

  • Felty-Syndrom.

• Andere Erkrankungen:

  • Die Gaucher-Krankheit.

  • Niemann-Pick-Krankheit.

  • Amyloidose.

In etwa 5 % der Fälle kann keine Ursache gefunden werden.³

Ursachen für eine massive Splenomegalie

• Chronische myeloische Leukämie.

• Myelofibrose, Malaria (hyperreaktive malariaverseuchte Splenomegalie).

• Leishmaniose.

• Tropische Splenomegalie" (idiopathisch; Afrika, Südostasien).

• Die Gaucher-Krankheit.⁴

Splenomegalie bei Kindern

Am häufigsten wird dies durch Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder Hämolyse verursacht. Sie kann auch ein Merkmal einer Neoplasie sein (z. B. eines metastasierten Neuroblastoms). Zu den Ursachen gehören:

• Infektionen: Drüsenfieber, Cytomegalie-Virus (CMV), andere Virusinfektionen, oft begleitet von Lymphadenopathie; bakterielle, protozoische und Pilzinfektionen.

• Autoimmun: juvenile idiopathische Arthritis.

• Hämolyse: hereditäre Sphärozytose, Sichelzellenanämie, Thalassämie.

• Neoplasien: akute lymphatische Leukämie (ALL), Morbus Hodgkin und Non-Hodgkin-Lymphom (NHL), akute oder chronische myeloblastische Leukämie, Neuroblastom.

• Vererbte Krankheiten: Gaucher-Krankheit und andere Speicherkrankheiten.

Behandlung von Splenomegalie

• Behandlung der Ursache.

• Bluttransfusionen können erforderlich sein.

• Eine offene oder laparoskopische Splenektomie kann angezeigt sein, um die Krankheit zu kontrollieren oder zu behandeln (z. B. hereditäre Sphärozytose, Morbus Hodgkin).

• Patienten mit eingeschränkter Milzfunktion benötigen prophylaktische Impfungen usw. (siehe den separaten Artikel Splenektomie und Hyposplenismus ).