Hypertrophe Kardiomyopathie

Was ist hypertrophe Kardiomyopathie?

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Krankheit, bei der sich der Herzmuskel verdickt. In der Regel ist der Muskel um die linke Herzkammer betroffen. Manchmal ist auch der Muskel um die rechte Herzkammer betroffen.

Der Grad der Verdickung kann an verschiedenen Stellen variieren. Zum Beispiel ist die Wand, die die rechte und die linke Herzkammer trennt (das Septum), oft der Bereich mit der größten Verdickung. Bei etwa 1 von 4 Personen ist die Muskelverdickung gleichmäßig über die Wände der linken Herzkammer verteilt.

Ein normales Herz

Symptome der hypertrophen Kardiomyopathie

Die meisten Menschen mit dieser Krankheit haben keine Symptome. Die Symptome können von leicht bis schwer reichen und treten möglicherweise nicht sofort auf. Zu den möglichen Symptomen gehören die folgenden:

• Kurzatmigkeit. Bei einer leichten Erkrankung kann dies nur bei körperlicher Betätigung auftreten. Wenn die Erkrankung schwerer ist, können Sie auch in Ruhe atemlos sein.

• Schmerzen in der Brust (Angina pectoris). Sie können nur bei körperlicher Anstrengung auftreten, aber auch in Ruhe, wenn sie stärker ausgeprägt sind. Die Schmerzen treten auf, weil die Versorgung des Herzmuskels mit Blut und Sauerstoff nicht ausreicht, um die Anforderungen des verdickten Muskels zu erfüllen.

• Herzklopfen. Manchmal treten Herzrhythmusstörungen (Arrhythmie) auf, die Herzklopfen verursachen können. Sie können feststellen, dass Ihr Herzschlag schnell und/oder unregelmäßig ist.

• Schwindel und Ohnmachtsanfälle. Diese treten häufiger auf, wenn Sie Sport treiben, können aber auch im Ruhezustand auftreten. Dies kann auf eine verminderte Blutabgabe des Herzens oder auf Herzrhythmusstörungen zurückzuführen sein.

Ursachen der hypertrophen Kardiomyopathie

Die Verdickung des Herzmuskels kann eine Ursache haben, z. B. einen hohen Blutdruck. Bei HCM verdickt sich der Herzmuskel ohne offensichtliche Ursache.

Genetik

In den meisten Fällen wird die Krankheit vererbt. Wenn ein Paar (bei dem eine Person HCM hat) ein Kind bekommt, besteht eine Wahrscheinlichkeit von 1 zu 2, dass das Kind betroffen ist. Dieses Vererbungsmuster wird als autosomal dominant bezeichnet. Es scheint, dass die Betroffenen defekte Gene erben, die an der Herstellung von Teilen der Herzmuskelzellen beteiligt sind.

Wie häufig ist die hypertrophe Kardiomyopathie?

HCM betrifft etwa 1 von 500 Menschen. Sie ist manchmal schon bei der Geburt vorhanden und kann sich bei Kleinkindern entwickeln. Meistens entwickelt sie sich jedoch im frühen Erwachsenenalter. Von HCM sind Männer häufiger betroffen als Frauen.

Wie verläuft die hypertrophe Kardiomyopathie?

Die Verdickung des Herzmuskels schreitet in der Regel nicht weiter fort, wenn man aufhört zu wachsen. Dies bedeutet, dass die Symptome bei vielen Menschen im Erwachsenenalter stabil bleiben.

Leider verschlimmern sich die Symptome bei manchen Menschen allmählich, da der Herzmuskel immer steifer wird. Manchmal verschlechtert sich die Funktion des Herzens allmählich und es kann sich eine Herzinsuffizienz entwickeln. Siehe das separate Merkblatt Herzinsuffizienz.

Komplikationen der hypertrophen Kardiomyopathie

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) kann unter anderem zu folgenden Problemen führen:

• Der betroffene Herzmuskel (in der Regel im Bereich der linken Herzkammer) kann steif werden. Dies kann dazu führen, dass sich die linke Herzkammer nicht mehr so leicht wie normal füllt. Mit jedem Herzschlag wird dann weniger Blut als normal aus dem Herzen gepumpt.

• Die Verdickung kann den Blutfluss von der linken Herzkammer in die Aorta teilweise behindern. Dies führt dazu, dass weniger Blut aus Ihrem Herzen gepumpt wird. Durch die teilweise Obstruktion kann der Blutfluss auch turbulent werden. Ein turbulenter Blutfluss kann kleine Blutgerinnsel wahrscheinlicher machen.

• Der verdickte Herzmuskel kann die Funktion Ihrer Herzklappen beeinträchtigen. Vor allem die Mitralklappe kann undicht werden, wenn sie nicht mehr richtig schließt.

• Bei manchen Menschen beeinträchtigt der abnorme Herzmuskel das elektrische Leitungssystem des Herzens. Dies kann zu abnormalen Herzfrequenzen und/oder -rhythmen führen.

• Infektiöse Endokarditis.

Ein plötzlicher Kollaps und Tod tritt bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM auf. Dies ist wahrscheinlich auf eine schwere Herzrhythmusstörung zurückzuführen, die plötzlich auftreten kann.

Wie wird die hypertrophe Kardiomyopathie diagnostiziert?

Ein Arzt kann diese Erkrankung vermuten aufgrund von:

• Ihre Symptome.

• Ihre Familiengeschichte.

• Veränderungen in der Herzkurve (Elektrokardiogramm oder EKG) - dies ist eine Aufzeichnung der elektrischen Aktivität des Herzens.

• Veränderungen auf dem Röntgenbild Ihrer Brust. Dies kann zeigen, dass Ihr Herz groß ist oder dass sich Flüssigkeit in Ihrer Lunge befindet.

• Eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiogramm oder "Echo"). Dabei handelt es sich um eine schmerzfreie Untersuchung, mit der die Dicke Ihres Herzmuskels gemessen werden kann.

• Herzkatheteruntersuchung - ein kleiner Kunststoffschlauch wird in das Herz eingeführt, normalerweise durch ein Blutgefäß in der Leiste, um den Druck in den Herzkammern zu messen.

Sobald die Diagnose bestätigt ist, können weitere Untersuchungen erforderlich sein, um den Schweregrad Ihrer Erkrankung zu bestimmen. Bei einer Doppler-Ultraschalluntersuchung wird auch der Blutfluss durch die Herzkammern untersucht. Dies zeigt, wie gut sich die Herzkammern füllen und zusammenziehen. Eine Doppler-Ultraschalluntersuchung kann auch zeigen, ob es in den Herzkammern zu einem turbulenten Blutfluss kommt.

Familienuntersuchung

Bei Ihren Verwandten ersten Grades (Mutter, Vater, Bruder, Schwester, Kind) sollten Untersuchungen wie ein EKG und ein Echokardiogramm durchgeführt werden. Manche Menschen mit HCM haben keine Symptome. Deshalb sollten nahe Verwandte untersucht werden.

In einigen Zentren ist es möglich, einen genetischen Bluttest durchzuführen. Die Kinder betroffener Eltern sollten bis zur Pubertät alle drei Jahre und danach bis zum Alter von 20 Jahren jedes Jahr untersucht werden.

Derzeit gibt es im Vereinigten Königreich keine nationale Screening-Politik, so dass die verfügbaren Tests vom Leistungsangebot Ihres örtlichen Krankenhauses abhängen können.

Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie

Es gibt keine Behandlung, die die Veränderungen des Herzmuskels rückgängig machen kann. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, wenn sie auftreten, und Komplikationen zu verhindern. Wenn Sie keine oder nur leichte Symptome haben, benötigen Sie möglicherweise keine Behandlung.

Folgende Behandlungen können erforderlich sein:

Allgemeine Lebensstilberatung

• Sport treiben. Je nach Schwere der Erkrankung wird manchen Menschen geraten, keinen anstrengenden Sport zu treiben oder einer Arbeit nachzugehen. Ihr Arzt kann Sie diesbezüglich beraten.

• Gewicht. Versuchen Sie, Übergewicht zu vermeiden, denn das kann Ihr Herz zusätzlich belasten.

• Alkohol. Normaler Alkoholkonsum in der Gesellschaft in Maßen sollte Ihr Herz nicht beeinträchtigen. Zu viel Alkohol kann jedoch den Herzmuskel angreifen und sollte vermieden werden.

• Rauchen Sie nicht. Rauchen kann Ihr Herz noch mehr schädigen.

Medikation

Welche Medikamente empfohlen werden, hängt davon ab, welche Symptome oder Komplikationen auftreten. Zum Beispiel:

• Betablocker (wie Propranolol) und Kalziumkanalblocker (Antagonisten) (insbesondere Verapamil) sind die am häufigsten verwendeten Arzneimittel. Diese können die Herzfrequenz verlangsamen und bewirken, dass das Herz weniger stark zusammenpresst (kontrahiert). Dadurch hat die Herzkammer mehr Zeit, sich bei jedem Herzschlag zu füllen. Diese Arzneimittel können zur Behandlung von Brustschmerzen, Atemnot und Herzklopfen eingesetzt werden.

• Verschiedene andere Arzneimittel, so genannte Antiarrhythmika (z. B. Amiodaron), werden zur Behandlung und Vorbeugung von Herzrhythmusstörungen (Arrhythmie) eingesetzt. Sie wirken, indem sie die elektrischen Impulse in Ihrem Herzen stören und korrigieren helfen.

• Ein gerinnungshemmendes Medikament kann angezeigt sein, wenn Sie Vorhofflimmern (eine häufige Herzrhythmusstörung) entwickeln. Bei dieser Herzrhythmusstörung ist ein Blutgerinnsel eine mögliche Komplikation. Gerinnungshemmende Arzneimittel verhindern die Bildung von Blutgerinnseln, indem sie das Blut verdünnen.

• Das NICE hat die Verwendung eines Medikaments namens Mavacamten für bestimmte Menschen mit einem unterschiedlichen Grad der Herzinsuffizienz empfohlen. Es kann nur zusätzlich zu den bereits richtig dosierten Medikamenten der ersten Wahl eingesetzt werden. Es hat sich gezeigt, dass dieses Medikament die Notwendigkeit einer Operation vermeiden oder hinauszögern kann. Weitere Informationen finden Sie weiter unten unter 'Weiterführende Literatur'.

Chirurgie

Bei einer schweren Kardiomyopathie kann eine Operation in Frage kommen:

• Septum-Myektomie. Dabei handelt es sich um eine Operation zur Entfernung eines verdickten Muskelstücks aus der Wand, die die rechte und die linke Herzkammer voneinander trennt (die Scheidewand). Sie wird als offene Herzoperation durchgeführt. Sie ist keine Heilung, kann aber helfen, wenn die dicke Scheidewand den Blutfluss durch die Aortenklappe behindert.

• Alkoholische Septumablation. Der Alkohol wird in die kleinen Blutgefäße (Arterien) injiziert, die den verdickten Bereich des Herzmuskels versorgen. Dadurch wird dieser Teil des Muskels zerstört, der daraufhin dünner wird.

• Ein Klappenersatz kann erforderlich sein, wenn die Mitralklappe betroffen ist und nicht mehr richtig funktioniert.

• Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD). Der plötzliche Tod ist eine mögliche Komplikation für Menschen mit schwerer hypertropher Kardiomyopathie. Das Einsetzen eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators (ICD) hat sich als wirksam erwiesen, um das Risiko eines plötzlichen Todes bei Menschen mit schwerer hypertropher Kardiomyopathie zu verringern.

• Eine Herztransplantation kann bei einer sehr geringen Anzahl von Menschen erforderlich sein.

Wie sind die Aussichten?

Die Verdickung des Herzmuskels schreitet in der Regel nicht weiter fort, wenn man aufhört zu wachsen. Dies bedeutet, dass die Symptome bei vielen Menschen im Erwachsenenalter stabil bleiben.

Leider verschlimmern sich die Symptome bei manchen Menschen allmählich, wenn der Herzmuskel steif wird. Manchmal verschlechtert sich die Funktion des Herzens allmählich und es kann sich eine Herzinsuffizienz entwickeln. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Broschüre "Herzinsuffizienz".