Hypertrophe Kardiomyopathie

Was ist hypertrophe Kardiomyopathie?

Hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Erkrankung, bei der der Herzmuskel verdickt wird. Der Muskel um den linken Ventrikel ist der Bereich, der häufig betroffen ist. Manchmal ist auch der Muskel um den rechten Ventrikel betroffen.

Der Grad der Verdickung kann an verschiedenen Stellen variieren. Zum Beispiel ist die Wand, die den rechten und linken Ventrikel (das Septum) trennt, oft der Bereich mit der größten Verdickung. Bei etwa 1 von 4 Personen ist die Muskelverdickung gleichmäßig über die Wände des linken Ventrikels verteilt.

Ein normales Herz

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Symptome der hypertrophen Kardiomyopathie

Die meisten Menschen mit dieser Erkrankung haben keine Symptome. Die Symptome können von mild bis schwer reichen und entwickeln sich möglicherweise nicht sofort. Mögliche Symptome sind die folgenden:

• Atemnot. Dies kann sich nur entwickeln, wenn Sie sich bewegen, falls der Zustand mild ist. Wenn der Zustand schwerwiegender ist, können Sie in Ruhe atemlos sein.

• Brustschmerzen (Angina). Dies kann sich nur bei körperlicher Betätigung entwickeln, aber es kann auch in Ruhe auftreten, wenn es schwerwiegender ist. Der Schmerz tritt auf, weil die Versorgung des Herzmuskels mit Blut und Sauerstoff nicht ausreicht, um den Anforderungen des verdickten Muskels gerecht zu werden.

• Herzklopfen. Manchmal entwickeln sich Unregelmäßigkeiten des Herzrhythmus (Arrhythmien), die Herzklopfen verursachen können. Sie können bemerken, dass Ihr Herzschlag schnell und/oder unregelmäßig ist.

• Schwindel und Ohnmachtsanfälle. Diese treten häufiger auf, wenn Sie trainieren, können aber auch in Ruhe auftreten. Dies kann auf eine verminderte Blutabgabe des Herzens oder auf Arrhythmien zurückzuführen sein.

Ursachen der hypertrophen Kardiomyopathie

Der Herzmuskel kann sich aufgrund von etwas verdicken, wie z.B. Bluthochdruck. Bei HCM verdickt sich der Herzmuskel ohne offensichtliche Ursache.

Genetik

In den meisten Fällen wird die Erkrankung vererbt. Wenn ein Paar (bei dem eine Person HCM hat) ein Kind bekommt, besteht eine 1 zu 2 Chance, dass das Kind betroffen ist. Dieses Vererbungsmuster wird autosomal dominant genannt. Es scheint, dass betroffene Personen defekte Gene erben, die an der Bildung von Teilen der Herzmuskelzellen beteiligt sind.

Wie häufig ist die hypertrophe Kardiomyopathie?

HCM betrifft etwa 1 von 500 Menschen. Es ist manchmal bei der Geburt vorhanden und kann sich bei kleinen Kindern entwickeln. Am häufigsten entwickelt es sich jedoch im frühen Erwachsenenalter. HCM betrifft tendenziell häufiger Männer als Frauen.

Wie verläuft die hypertrophe Kardiomyopathie?

Die Verdickung des Herzmuskels neigt nicht dazu, fortzuschreiten, sobald man aufhört zu wachsen. Das bedeutet, dass für viele Menschen die Symptome im Erwachsenenalter stabil bleiben.

Leider verschlechtern sich die Symptome bei einigen Menschen allmählich, da der Herzmuskel steifer wird. Manchmal verschlechtert sich die Funktion des Herzens allmählich und es kann zu Herzinsuffizienz kommen. Siehe das separate Merkblatt mit dem Titel Herzinsuffizienz.

Komplikationen der hypertrophen Kardiomyopathie

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) kann zu Problemen führen, die Folgendes umfassen:

• Der betroffene Herzmuskel (normalerweise um den linken Ventrikel herum) kann steif werden. Dies kann bedeuten, dass sich Ihr linker Ventrikel nicht so leicht wie normal füllt. Weniger Blut als normal wird dann mit jedem Herzschlag aus Ihrem Herzen gepumpt.

• Die Verdickung kann den Blutfluss von Ihrer linken Herzkammer in Ihre Aorta teilweise behindern. Dies führt dazu, dass weniger Blut aus Ihrem Herzen gepumpt wird. Die teilweise Verstopfung kann den Blutfluss auch turbulent machen. Turbulenter Blutfluss kann die Bildung kleiner Blutgerinnsel wahrscheinlicher machen.

• Der verdickte Herzmuskel kann die Funktion Ihrer Herzklappen beeinträchtigen. Insbesondere kann die Mitralklappe undicht werden, wenn sie nicht richtig schließt.

• Bei einigen Menschen beeinflusst der abnormale Herzmuskel das elektrische Leitungssystem des Herzens. Dies kann verursachen abnormale Herzfrequenzen und/oder Rhythmen zu entwickeln.

• Infektiöse Endokarditis.

Plötzlicher Kollaps und Tod treten bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit HCM auf. Dies ist wahrscheinlich auf eine schwere Arrhythmie zurückzuführen, die sich plötzlich entwickeln kann.

Wie wird hypertrophe Kardiomyopathie diagnostiziert?

Ein Arzt könnte diesen Zustand aufgrund von Verdacht schöpfen:

• Ihre Symptome.

• Ihre Familiengeschichte.

• Änderungen an Ihrem Herzaufzeichnung (Elektrokardiogramm, oder EKG) - dies ist eine Aufzeichnung der elektrischen Aktivität des Herzens.

• Veränderungen an Ihrer Brust Röntgenbild. Dies kann darauf hinweisen, dass Ihr Herz vergrößert ist oder dass sich Flüssigkeit in Ihren Lungen befindet.

• Ein Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiogramm oder 'Echo'). Dies ist ein schmerzloser Test, der die Dicke Ihres Herzmuskels messen kann.

• Herzkatheteruntersuchung - ein kleiner Plastikschlauch wird in das Herz eingeführt, normalerweise durch ein Blutgefäß in der Leiste, um den Druck in den Herzkammern zu messen.

Sobald die Diagnose bestätigt ist, können weitere Tests erforderlich sein, um den Schweregrad Ihrer Erkrankung zu beurteilen. Ein Doppler-Ultraschalluntersuchung untersucht auch den Blutfluss durch die Herzkammern. Dies zeigt, wie gut sich die Herzkammern füllen und kontrahieren. Ein Doppler-Ultraschall kann auch zeigen, ob es turbulente Blutströmungen innerhalb der Kammern gibt.

Familienscreening

Ihre Verwandten ersten Grades (Mutter, Vater, Bruder, Schwester, Kind) sollten Tests wie ein EKG und ein Echokardiogramm durchführen lassen. Einige Menschen mit HCM haben keine Symptome. Deshalb sollten nahe Verwandte untersucht werden.

In einigen Zentren ist es möglicherweise möglich, einen genetischen Bluttest durchzuführen. Die Kinder betroffener Eltern sollten alle drei Jahre bis zur Pubertät untersucht werden und dann jedes Jahr, bis sie das Alter von 20 Jahren erreichen.

Derzeit gibt es keine nationale Screening-Politik im Vereinigten Königreich, daher können die verfügbaren Tests von den Dienstleistungen abhängen, die in Ihrem örtlichen Krankenhaus angeboten werden.

Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie

Es gibt keine Behandlung, die die Veränderungen des Herzmuskels rückgängig machen kann. Die Behandlung zielt darauf ab, Symptome zu lindern, wenn sie auftreten, und Komplikationen zu verhindern. Wenn Sie keine oder nur leichte Symptome haben, benötigen Sie möglicherweise keine Behandlung.

Behandlung, die erforderlich sein kann, umfasst Folgendes:

Allgemeine Lebensstilberatung

• Bewegung. Abhängig von der Schwere der Erkrankung wird einigen Personen geraten, nicht an anstrengenden Sportarten oder Berufen teilzunehmen. Ihr Arzt kann Sie diesbezüglich beraten.

• Gewicht. Versuchen Sie, nicht übergewichtig zu werden, was zusätzlichen Druck auf Ihr Herz ausüben kann.

• Alkohol. Normaler sozialer Alkoholkonsum in Maßen sollte Ihr Herz nicht beeinträchtigen. Allerdings, Zuviel Alkohol kann den Herzmuskel beeinträchtigen und sollte vermieden werden.

• Nicht rauchen. Rauchen kann Ihrem Herzen mehr Schaden zufügen.

Medikamente

Die empfohlenen Medikamente hängen davon ab, welche Symptome oder Komplikationen auftreten. Zum Beispiel:

• Betablocker (wie zum Beispiel Propranolol) und Calciumkanalblocker (Antagonisten) (insbesondere verapamil) sind die häufig verwendeten Medikamente. Diese können die Herzfrequenz verlangsamen und das Herz weniger kraftvoll zusammenziehen lassen. Dies ermöglicht mehr Zeit für die Kammer, sich mit jedem Herzschlag zu füllen. Diese Medikamente können zur Behandlung von Brustschmerzen, Atemnot und Herzklopfen eingesetzt werden.

• Verschiedene andere Medikamente, die als Antiarrhythmika bezeichnet werden (zum Beispiel, Amiodaron) werden verwendet, um Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) zu behandeln und zu verhindern. Sie wirken, indem sie die elektrischen Impulse in Ihrem Herzen beeinflussen und korrigieren.

• Ein Antikoagulans kann empfohlen werden, wenn Sie entwickeln Vorhofflimmern (eine häufige Arrhythmie). Bei dieser Arrhythmie ist ein Blutgerinnsel eine mögliche Komplikation. Gerinnungshemmende Medikamente helfen, die Blutgerinnung zu verhindern, indem sie das Blut verdünnen.

• NICE hat die Verwendung eines Medikaments namens Mavacamten für bestimmte Personen mit unterschiedlichen Graden von Herzinsuffizienz empfohlen. Es kann nur zusätzlich zu den bereits richtigen Dosen des bevorzugten Medikaments verwendet werden. Dieses Medikament hat gezeigt, dass es die Notwendigkeit einer Operation vermeiden oder verzögern kann. Siehe unten 'Weiterführende Literatur' für weitere Informationen.

Operation

Wenn Ihre Kardiomyopathie schwerwiegend ist, könnte eine Operation eine Option sein:

• Septale Myektomie. Dies ist ein Eingriff zur Entfernung eines verdickten Muskelabschnitts aus der Wand, die die rechte und linke Herzkammer (das Septum) trennt. Er wird als offene Herzoperation durchgeführt. Es ist keine Heilung, aber es kann helfen, wenn das dicke Septum den Blutfluss durch die Aortenklappe behindert.

• Alkohol-Septumablation. Alkohol wird in die kleinen Blutgefäße (Arterien) injiziert, die den verdickten Bereich des Herzmuskels versorgen. Dies zerstört diesen Teil des Muskels, der dann dünner wird.

• Klappenersatz kann erforderlich sein, wenn die Mitralklappe betroffen ist und nicht richtig funktioniert.

• Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD). Plötzlicher Herztod ist eine mögliche Komplikation bei Menschen mit schwerer hypertropher Kardiomyopathie. Das Einsetzen eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators (ICD) hat sich als wirksam erwiesen, um das Risiko eines plötzlichen Herztodes bei Menschen mit schwerer hypertropher Kardiomyopathie zu verringern.

• Eine Herztransplantation kann bei einer sehr kleinen Anzahl von Personen erforderlich sein.

Wie ist der Ausblick?

Die Verdickung des Herzmuskels neigt nicht dazu, fortzuschreiten, sobald man aufhört zu wachsen. Das bedeutet, dass für viele Menschen die Symptome im Erwachsenenalter stabil bleiben.

Leider verschlechtern sich die Symptome bei einigen Menschen allmählich, wenn der Herzmuskel verhärtet. Manchmal verschlechtert sich die Funktion des Herzens allmählich und es kann zu Herzinsuffizienz kommen. Siehe das separate Informationsblatt mit dem Titel Herzinsuffizienz für weitere Details.