Altersbedingte Makuladegeneration

Synonyme: Makuladegeneration (der Begriff senile Makuladegeneration ist inzwischen veraltet)

Was ist altersbedingte Makuladegeneration?

Als altersbedingte Makuladegeneration (AMD oder AMRD) werden altersbedingte Veränderungen im zentralen Bereich der Netzhaut (Makula) bezeichnet, die bei Menschen ab 55 Jahren ohne erkennbare auslösende Ursache auftreten.¹

AMD ist eine fortschreitende chronische Erkrankung der zentralen Netzhaut und eine der Hauptursachen für den Verlust des Sehvermögens weltweit. Die meisten Sehverluste treten im Spätstadium der Krankheit auf.²

Pathophysiologie^{3 4}

AMD ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Drusen in der Makula, begleitet von choroidaler Neovaskularisation (feuchte AMD) oder geografischer Atrophie (trockene AMD). Die beiden Formen der AMD haben eine unterschiedliche Pathophysiologie und einen unterschiedlichen Verlauf.

Trockene AMD/geografische Atrophie (GA)

Die charakteristischen Läsionen der trockenen AMD sind weiche Drusen und Veränderungen in der Pigmentierung (Hypopigmentierung und/oder Hyperpigmentierung) des retinalen Pigmentepithels (RPE). Die Atrophie des RPE nimmt mit der Zeit an Umfang zu. Die trockene Form kann fortschreiten und einen Sehverlust verursachen, ohne in die feuchte Form überzugehen. Im Endstadium der trockenen Form ist die gesamte Makula betroffen, wenn sich die GA weiterentwickelt.

• Die trockene AMD ist die häufigste Form der AMD und tritt in 90 % der Fälle auf.

• Der Sehverlust schreitet in der Regel allmählich voran.

• Schließlich kommt es zu einem Bereich mit teilweiser oder vollständiger Atrophie des RPE. Dies kann die Fovea betreffen, muss es aber nicht.

• Die Bildung von Drusen ist auf die Anhäufung von Lipofuszin (ein gelb-braunes Pigment, das durch den Alterungsprozess in den Zellen entsteht) zurückzuführen.

• Bei Patienten mit trockener AMD besteht eine Wahrscheinlichkeit von 4-12 % pro Jahr, eine choroidale Neovaskularisation (feuchte AMD) zu entwickeln. Bei Patienten mit extrem großen Drusen ist die Wahrscheinlichkeit, dass ihre AMD innerhalb von fünf Jahren in die feuchte Form übergeht, höher (30 %).⁵

Feuchte AMD/neovaskuläre AMD/exsudative AMD

Bei der feuchten Form der AMD wachsen neue Blutgefäße von den Choriocapillaris unter der Netzhaut ein. Sie breiten sich unter oder über dem RPE oder beides aus. Sie sind zerbrechlich und können leicht undicht werden. Die Blutgefäße wachsen zunächst nicht unter der Makula - sie beginnen seitlich der Netzhaut und wachsen zur Mitte hin. Bei einigen kann es nur Tage dauern, bis sie unter der Makula wachsen, bei anderen Wochen. Sie können erneut auftreten, manchmal erst viele Jahre später. Die Folgen des anormalen Gefäßwachstums sind Blutungen und Narbenbildung (scheibenförmige Vernarbung).

• Die feuchte AMD macht 10 % aller AMD-Fälle aus, aber etwa 60 % der fortgeschrittenen Fälle. Die feuchte AMD gilt per Definition bei der Vorstellung als fortgeschritten.

• Der Verlauf variiert zwischen einigen Monaten und drei Jahren. Unbehandelt kommt es bei den meisten innerhalb von etwa zwei Jahren zu einer schweren Sehbehinderung.

• Der Endpunkt dieser Art von AMD ist eine Narbenbildung, die als scheibenförmige Makuladegeneration bekannt ist.

• Etwa 50 % der Patienten, die an einer feuchten AMD in einem Auge leiden, entwickeln diese Krankheit innerhalb von fünf Jahren auch in ihrem zweiten Auge.

Einstufung des Schweregrads

Es gibt mehrere Klassifizierungsschemata, die auf dem Vorhandensein und dem Schweregrad der charakteristischen Merkmale der AMD basieren, nämlich Drusen, Pigmentstörungen, GA und Neovaskularisation. Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) hat sein eigenes Schema wie folgt ausgearbeitet:⁶

Idiopathische polypoidale Choroidopathie¹

Hierbei handelt es sich um eine Variante der AMD, bei der es zu einer Neovaskularisierung kommt, die sich hauptsächlich in der Aderhaut befindet. Sie weist einige Gemeinsamkeiten mit der AMD auf - sie betrifft die Makula, sie tritt in derselben Altersgruppe auf, sie hat gemeinsame nicht-genetische Risikofaktoren wie Rauchen und Bluthochdruck und sie hat gemeinsame genetische Risikofaktoren.

Im Gegensatz zur AMD tritt die polypoidale Choroidopathie jedoch in einer jüngeren Altersgruppe auf als die AMD, sie tritt häufiger in der nasalen Makula auf, und die polypoidalen neovaskulären Komplexe können undicht werden und bluten, dringen aber seltener in die Netzhaut ein.

Wie häufig ist die altersbedingte Makuladegeneration? (Epidemiologie)^{1 6}

• Die AMD ist die häufigste Ursache für schwere Sehbehinderungen bei älteren Erwachsenen in den Industrieländern.

• Die AMD ist für zwei Drittel der registrierten Sehbehinderungen im Vereinigten Königreich verantwortlich.

• Die geschätzte Prävalenz der AMD im Vereinigten Königreich beträgt 2,4 % bei den über 50-Jährigen, 4,8 % bei den über 65-Jährigen und 12,2 % bei den über 80-Jährigen.

• Die Primärdiagnosen von AMD in englischen Krankenhäusern sind von weniger als 10.000 Episoden im Jahr 2005/06 auf über 75.000 im Jahr 2013/14 gestiegen.

• Bei etwa 90 % aller Fälle handelt es sich um trockene AMD.

• Die feuchte AMD macht etwa 60 % der fortgeschrittenen AMD aus.

• Die Prävalenz steigt im Einklang mit der alternden Bevölkerung.

• AMD tritt häufiger bei Menschen weißer Ethnie auf.

• Frauen haben ein höheres Risiko, an AMD zu erkranken als Männer.

• Etwa 67 Millionen Menschen in der EU sind derzeit von einer AMD betroffen. Aufgrund der alternden Bevölkerung wird diese Zahl bis 2050 voraussichtlich um 15 % ansteigen. Bei der späten AMD wird erwartet, dass die Prävalenz im gleichen Zeitraum um 20 % auf 12 Millionen ansteigt.

Risikofaktoren³

Die AMD ist eine multifaktorielle Erkrankung, bei deren Entstehung sowohl umweltbedingte als auch genetische Komponenten eine Rolle spielen. Mehrere Risikofaktoren werden mit AMD in Verbindung gebracht:

• Zunehmendes Alter (der Hauptrisikofaktor).

• Rauchen: ein Risikofaktor sowohl für neu auftretende AMD als auch für das Fortschreiten der Krankheit. Das Risiko steigt mit der Anzahl der Packungsjahre. Rauchen hat eine synergistische Wirkung mit genetischen Faktoren. Es scheint auch einen Zusammenhang zwischen den Genen und dem Ansprechen auf die Behandlung zu geben.

• Familienanamnese: Mehrere Gene werden mit einem Risiko für die Entwicklung einer trockenen AMD in Verbindung gebracht. Geschwister von Betroffenen haben ein viermal höheres Risiko, an der Krankheit zu erkranken. Die Konkordanz bei eineiigen Zwillingen liegt bei 40-100 %.

• Das Vorhandensein von AMD auf einem Auge erhöht das Risiko, dass sie sich auf dem anderen Auge entwickelt, erheblich: 25-35 % werden innerhalb von vier Jahren eine Sehschwäche auf dem zweiten Auge entwickeln.^{7 8}

• Alle kardiovaskulären Risikofaktoren werden auch mit feuchter AMD in Verbindung gebracht.⁹

• Einige Studien deuten auf einen Zusammenhang zwischen AMD und kumulativen Augenschäden durch ultraviolettes Licht hin. Menschen mit hellen Augen haben ein höheres Risiko, an trockener AMD zu erkranken.

• Menschen, die sich fett- und cholesterinreich und mit einem hohen glykämischen Index ernähren und wenig Antioxidantien und grünes Blattgemüse zu sich nehmen, können eher an AMD erkranken.

• Fettleibigkeit(BMI über 30) erhöht das Risiko um das 2,5-fache.

• Die ethnische Zugehörigkeit beeinflusst das Risiko. AMD ist bei afrikanischen und australischen Ureinwohnern sehr ungewöhnlich. Am häufigsten ist sie bei weißen Menschen.

• Es gibt immer mehr Hinweise darauf, dass eine hohe kumulative lebenslange Exposition gegenüber Sonnenlicht auch das Risiko der Entwicklung von AMD erhöht.¹⁰

Symptome der altersbedingten Makuladegeneration (Darstellung)^{1 3}

Die AMD verursacht eine schmerzlose Verschlechterung des zentralen Sehvermögens, typischerweise bei Personen über 55 Jahren. Die Patienten können zunächst symptomlos sein, und Netzhauterscheinungen können zufällig bei einem Routine-Augentest entdeckt werden.

Allgemeine Symptome

• Verringerung der Sehschärfe, insbesondere im Nahbereich.

• Verlust (oder Abnahme) der Kontrastempfindlichkeit (die Fähigkeit, zwischen verschiedenen Farbtönen zu unterscheiden).

• Größe oder Farbe von Objekten werden mit jedem Auge anders wahrgenommen.

• Abnorme Dunkeladaptation (Schwierigkeiten bei der Umstellung von hellem auf dunkles Licht). Nachts kann ein zentraler dunkler Fleck im Gesichtsfeld auftreten, der sich innerhalb weniger Minuten auflöst, wenn sich die Augen anpassen.

• Photopsie (Wahrnehmung von flackerndem oder blinkendem Licht).

• Leichte Blendung.

• Visuelle Halluzinationen (Charles-Bonnet-Syndrom). Diese können bei schwerem Sehverlust jeglicher Ursache auftreten. Visuelle Halluzinationen werden oft nicht gemeldet, es sei denn, es wird ausdrücklich danach gefragt.

Trockene AMD-Symptome

• Die Sehverschlechterung erfolgt in der Regel schleichend. Eine häufige Erscheinung ist die Schwierigkeit beim Lesen, zunächst bei den kleinsten Schriftgrößen, später dann bei größeren Schriftgrößen.

• Wenn nur ein Auge betroffen ist, wird die Verschlechterung des Sehvermögens möglicherweise nicht bemerkt, so dass der Sehverlust erst dann auftritt, wenn das zweite Auge betroffen ist.

• Wenn die GA bilateral ist und beide Foveae betrifft, können die Patienten über eine Verschlechterung des zentralen Sehens klagen.

Skotom - der Betroffene kann einen schwarzen oder grauen Fleck beschreiben, der sein zentrales Sichtfeld beeinträchtigt.

Fundusfoto eines normalen linken Auges

Normales linkes Auge - medizinische Galerie von Mikael Häggström 2014, via Wikimedia Commons

Trockenes ARMD-Fundusbild

Trockene ARMD - National Eye Institute des NIH, über Wikimedia Commons

Symptome der feuchten AMD

• Die häufigsten Symptome, die typisch für das Auftreten einer exsudativen AMD sind zentrales Verschwommensehen und Verzerrungen. Die meisten Patienten klagen darüber, dass gerade Linien krumm oder wellig erscheinen.

• Eine Sehverschlechterung kann sich schnell entwickeln. Eine Person kann plötzlich nicht mehr lesen, Auto fahren oder feine Details wie Gesichtszüge und Mimik erkennen.

• Im Falle einer Blutung kann sich das Sehvermögen plötzlich verschlechtern und zu einem tiefgreifenden zentralen Sehverlust führen. Dies kann mit einem Schauer von Floatern einhergehen oder von ihnen begleitet werden.

• Wie bei der trockenen AMD kann es auch bei der exsudativen AMD im zweiten Auge vorkommen, dass die Patienten plötzlich einen Sehverlust bemerken.

Prüfung

• Bei der Untersuchung kann eine normale oder verminderte Sehschärfe in Verbindung mit einer Verzerrung des Amsler-Gitters festgestellt werden. Siehe den separaten Artikel Untersuchung des Auges.

• Die Fundusuntersuchung zeigt Drusen (diskrete gelbe Ablagerungen) im Makulabereich, die bei Patienten, die eine exsudative AMD entwickeln, blasser, größer und konfluierend werden können.

• Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit kann sich eine Makulanarbe entwickeln, die einem dicken gelben Fleck über dem Makulabereich ähnelt.

• Manchmal sind Bereiche mit scharf abgegrenzter Hypopigmentierung oder Hyperpigmentierung der peripheren Netzhaut zu sehen, die eine GA des RPE darstellen.

• Zu den makulären Anzeichen der feuchten AMD gehören gut abgegrenzte rote Flecken, die intraretinale, subretinale oder sub-RPE-Blutungen oder Flüssigkeit darstellen. Es kann eine fleckige Pigmentierung vorliegen.

Differentialdiagnose³

Schmerzloser Sehverlust kann verursacht werden durch:

• Brechungsfehler.

• Grauer Star (Katarakt).

• Einige Hornhauterkrankungen - z. B. die Fuchsche Endotheldystrophie.

• Hintere Glaskörperabhebung oder Netzhautablösung.

• Netzhautarterienverschluss oder Netzhautvenenverschluss.

• Zentrale seröse Retinopathie.

• Zerebrovaskuläre Erkrankungen wie Amaurosis fugax, transitorische ischämische Attacke und Schlaganfall.

• Einige Medikamente oder Chemikalien, darunter Methanol, Chloroquin, Hydroxychloroquin, Isoniazid, Thioridazin, Isotretinoin, Tetracyclin oder Ethambutol.

• Hypophysentumor, Tumor des zentralen Nervensystems und Papillenödem.

• Makula-Loch.

• Primäres Offenwinkelglaukom (zentraler Sehverlust tritt spät auf).

• Optikusatrophie.

Zu den Erkrankungen, die ähnliche Netzhauterscheinungen wie bei der AMD verursachen, gehören:

• Diabetische Makulopathie.

• Makuladegeneration in Verbindung mit hoher Myopie (mehr als -6 Dioptrien): Atrophische oder neovaskuläre Veränderungen treten in der Regel in einem jüngeren Alter auf als die AMD und haben einen anderen natürlichen Verlauf und eine andere Reaktion auf die Behandlung.

• Seltene Entzündungssyndrome, die eine choroidale Neovaskularisation verursachen (z. B. okuläre Histoplasmose). In der Regel gibt es Anzeichen einer aktiven oder früheren Uveitis.

• Zentrale seröse Retinopathie.

• Makuläre Teleangiektasie.

• Makuladystrophie - meist vererbt und oft symmetrisch.

• Typ 2 membranoproliferative Glomerulonephritis.

Diagnose der altersbedingten Makuladegeneration (Untersuchungen)^{1 3}

Die Untersuchungen in der Sekundärversorgung zielen darauf ab, die Diagnose zu bestätigen, das Ausmaß der Krankheit und die Interventionsmöglichkeiten zu beurteilen und Aufzeichnungen zu führen, um die Auswirkungen der Behandlung und das Fortschreiten der Krankheit zu messen:

• Spaltlampen-Biomikroskopie zur Erkennung von Drusen und pigmentären, exsudativen, hämorrhagischen oder atrophischen Veränderungen, die die Makula betreffen (Suche nach dem charakteristischen Bereich oder den charakteristischen Bereichen der Blässe mit scharf begrenzten und gewellten Rändern). Dies hilft auch bei der Erkennung von Netzhautverdickungen oder -erhöhungen aufgrund von neovaskulärer AMD.

• Die Farbfundusfotografie dient der Erfassung des Aussehens der Netzhaut.

• Bei Verdacht auf neovaskuläre AMD wird zur Bestätigung der Diagnose und zur Beurteilung der Läsionen eine Fluoreszeinangiographie durchgeführt. Der Fluorescein-Farbstoff wird intravenös injiziert und es werden nacheinander Fotos der Netzhaut gemacht, um abnormale Gefäße oder Leckagen in den Kapillaren zu erkennen.

• Die Indocyaningrün-Angiographie kann zur Darstellung des Aderhautkreislaufs verwendet werden und liefert zusätzliche Informationen zur Fluorescein-Angiographie.

• Die Augenkohärenztomographie liefert hochauflösende Querschnittsbilder und dreidimensionale Bilder der Netzhaut. In der Leitlinie des Royal College of Ophthalmologists heißt es, dass diese Untersuchung für die Diagnose obligatorisch ist und dass durch die Überwachung des Ansprechens auf die Therapie Bereiche der GA aufgedeckt werden können, die in der Biomikroskopie möglicherweise nicht klinisch sichtbar sind.

Behandlung des Verdachts auf altersbedingte Makuladegeneration³

Wenn der Verdacht auf AMD besteht, sollte die Person dringend zur weiteren Untersuchung überwiesen werden, die idealerweise innerhalb einer Woche nach der Überweisung erfolgen sollte. Eine dringende Überweisung ist besonders wichtig bei Personen, die eine Verzerrung oder einen schnell einsetzenden Sehverlust aufweisen, da dies auf eine feuchte AMD hinweist.

Überweisen Sie an eine der folgenden Stellen, wobei die Wahl von den örtlichen Überweisungswegen abhängt:

• Eine Makula-Schnellklinik oder ein medizinisches Netzhautbehandlungszentrum.

• Ein örtliches Bezirkskrankenhaus mit allgemeinem Augendienst.

• Optometrist: nur möglich, wenn sie innerhalb einer Woche gesehen werden können und der Optometrist in der Lage ist, direkt an einen Augenarzt zu überweisen.

Weisen Sie die betreffende Person darauf hin, dass sie, wenn sich der Termin beim Augenarzt um mehr als eine Woche verzögert oder sich die Symptome während der Wartezeit verschlimmern, so schnell wie möglich die Augenambulanz aufsuchen oder eine andere sofortige medizinische Behandlung in Anspruch nehmen sollte, um eine dringende fachärztliche Untersuchung zu beschleunigen.

Behandlung der trockenen altersbedingten Makuladegeneration

Es gibt keine Behandlung, die das Fortschreiten der trockenen AMD verhindert, obwohl eine Anpassung der Lebensweise das Fortschreiten verlangsamen kann. Die Behandlung besteht hauptsächlich aus Beratung, Raucherentwöhnung, visueller Rehabilitation und Nahrungsergänzungsmitteln für diejenigen, die davon profitieren. Gleichzeitig bestehende Sehbehinderungen wie Katarakt und Refraktionsfehler sollten angemessen behandelt werden (obwohl eine Cochrane-Überprüfung ergab, dass es nicht möglich ist, aus den verfügbaren Daten zu schließen, ob eine Kataraktoperation bei Menschen mit AMD nützlich oder schädlich ist).¹¹

Derzeit besteht ein großes Interesse an implantierbaren Linsensystemen für Erkrankungen im Endstadium (siehe unten).

Beratung und Unterstützung³

Menschen, bei denen eine AMD diagnostiziert wurde, erhalten von der Sekundärversorgung Informationen über ihre Erkrankung; ziehen Sie jedoch in Erwägung, Informationen wie diese anzubieten:

• Wenn sich die Symptome verschlimmern oder die Person Symptome am zweiten Auge entwickelt, sollte sie entweder:

  • So bald wie möglich in der Augenabteilung oder einer ähnlichen dringenden, begehbaren Augenklinik des Krankenhauses vorstellig werden; oder

  • Stellen Sie sich so bald wie möglich beim Hausarzt vor, damit eine dringende Überweisung an spezialisierte Dienste vorgenommen werden kann.

• Informationen über Behandlungen in der Sekundärversorgung.

• Was kann getan werden, um das Fortschreiten zu verlangsamen?

• Erklären Sie, dass viele Menschen mit starkem Sehverlust visuelle Halluzinationen haben.

• Ziehen Sie in Erwägung, sich als sehbehindert registrieren zu lassen. Die Registrierung ist freiwillig, ermöglicht aber den Zugang zu Leistungen und Hilfe.

• Gegebenenfalls Informationen über den Zugang zu Dienstleistungen für Sehbehinderte (siehe unten).

• Weiterleitung an relevante Organisationen - zum Beispiel:

  • Die Macular Society bietet Unterstützung und umfassende Informationen über AMD und das Leben mit AMD, sowohl in gedruckter Form als auch im Audioformat.

  • Das Royal National Institute of Blind People (Königliches Nationales Blindeninstitut) bietet Informationen und Unterstützung für Sehbehinderte (einschließlich Kontaktinformationen für lokale Selbsthilfegruppen).

  • Die Bürgerberatung kann Sie über die verfügbaren Leistungen beraten.

• Autofahren: Viele Menschen mit AMD können je nach Schweregrad der Erkrankung Auto fahren, wenn ihre Sehkraft den Anforderungen der DVLA entspricht. Es liegt in der gesetzlichen Verantwortung der Betroffenen, zu prüfen, ob ihr Sehvermögen gut genug ist, um Auto zu fahren.¹² Die Eintragung einer Sehbehinderung oder einer schweren Sehbehinderung schließt normalerweise den Besitz eines Führerscheins aus. Wenn Unsicherheiten bezüglich der Fahrtauglichkeit bestehen, raten Sie der Person, sich an die DVLA zu wenden.

Ratschläge zum Lebensstil^{3 13 14}

• Raten Sie Rauchern, mit dem Rauchen aufzuhören: Dies verringert das Risiko eines Fortschreitens der AMD bei Menschen mit bereits bestehender Erkrankung.

• Ermutigen Sie die Person zu einer gesunden, ausgewogenen Ernährung mit viel grünem Blattgemüse und frischem Obst: Dies wird wahrscheinlich die Konzentration des Makulapigments im Augenhintergrund verbessern. Es gibt keine eindeutigen Beweise dafür, dass dies dazu beiträgt, das Fortschreiten der AMD zu verlangsamen, aber es ist sinnvoll und wird wahrscheinlich nicht schaden.

• Der behandelnde Augenarzt kann den Patienten empfehlen, ein Nahrungsergänzungsmittel einzunehmen. Dies gilt in der Regel für Menschen mit intermediärer AMD auf einem oder beiden Augen oder fortgeschrittener AMD auf einem Auge. Die AREDS-Studie von 2001 und die Nachfolgeuntersuchung (AREDS2) kamen zu dem Schluss, dass spezielle Nahrungsergänzungsmittel das Risiko eines Fortschreitens der AMD bei diesen Patienten um 25 % verringern können. Die Nahrungsergänzungsmittel sind unter der Bezeichnung AREDS2-Formel weit verbreitet und bestehen aus:

  • 500 mg Vitamin C.

  • 400 IU Vitamin E.

  • 10 mg Lutein.

  • 2 mg Zeaxanthin.

  • 25 mg Zink.

  • 2 mg Kupfer.

• Es gibt keine Belege für die Verwendung dieser Nahrungsergänzungsmittel bei Menschen mit weniger als intermediärer AMD, und es gibt keine Belege dafür, dass sie für die Primärprävention nützlich sind. Sie sind nicht risikofrei. Die Einnahme von Zinkpräparaten führt zu einem geringfügigen Anstieg des Risikos von Krankenhausaufenthalten aufgrund von Erkrankungen des Urogenitalsystems. Bei Patienten mit Diabetes mellitus besteht möglicherweise ein geringfügig erhöhtes Risiko einer Herzinsuffizienz im Zusammenhang mit einer Vitamin-E-Supplementierung.

• In einer Reihe von Studien wurde untersucht, wie Statine und Ginkgo-Biloba-Extrakte (diese enthalten Flavonoide und Terpenoide, die antioxidative Eigenschaften haben) das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen können; die Studien waren jedoch nicht schlüssig. Diese Behandlungsmöglichkeiten werden im Vereinigten Königreich nicht eingesetzt.

Visuelle Rehabilitation

Dies ist die Hauptstütze der Behandlung für die meisten Patienten mit trockener AMD. Dabei geht es darum, die verbleibende Sehfunktion zu maximieren und den Betroffenen zu helfen, so lange wie möglich ein unabhängiges Leben zu führen. Sie kann Folgendes beinhalten:

• Refraktionskontrolle, um sicherzustellen, dass die verbleibende Sehkraft so gut wie möglich ist.

• Überweisung an eine Klinik für Sehbehindertenhilfe, um der Person zu helfen, das Beste aus ihrer verbleibenden Sehkraft zu machen. Die Dienste können Folgendes umfassen: Bereitstellung und Schulung im Umgang mit optischen Hilfsmitteln (z. B. Lupen) und Beratung zu Beleuchtung, taktilen Hilfsmitteln, elektronischen Hilfsmitteln und anderen nicht-optischen Hilfsmitteln. Dienstleistungen für Sehbehinderte können von Sozialdiensten, Augenärzten, Augenkliniken oder dem Freiwilligensektor angeboten werden.

• Eine Person muss nicht als sehbehindert registriert sein, um Dienstleistungen für Sehbehinderte in Anspruch nehmen zu können. Der Zugang zu sehbehinderten Diensten, bevor die Person ernsthafte Sehschwierigkeiten entwickelt, gibt ihr die Chance, sich anzupassen, bevor sie ernsthaft beeinträchtigt wird.

• Der Dienst kann Sie auch über Sozialleistungen, Vergünstigungen und Selbsthilfegruppen für Menschen mit Sehbehinderungen beraten. Siehe den separaten Artikel über schwere und partielle Sehbehinderungen.

Behandlung der feuchten altersbedingten Makuladegeneration

Intravitreale Injektionen von Mitteln gegen den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (Anti-VEGF) sind der derzeitige Behandlungsstandard. Die Behandlung wird von Augenärzten durchgeführt, die ein besonderes Interesse an Netzhaut- und Makulaproblemen haben. Die interventionelle Behandlung findet entweder im Operationssaal oder in einem speziellen Behandlungsraum unter lokaler Anästhesie statt.

Anti-VEGF-Hemmer^{1 3 15}

VEGF ist ein pro-angiogener Wachstumsfaktor, der auch die Gefäßpermeabilität stimuliert und eine wichtige Rolle bei der Pathologie der neovaskulären AMD spielt. Seitdem eine Anti-VEGF-Therapie zur Verfügung steht, hat sich die Prognose für Menschen mit neovaskulärer AMD erheblich verbessert:

• Zu den Anti-VEGF-Medikamenten gehören Ranibizumab, Bevacizumab und Aflibercept.

• Die Anti-VEGF-Medikamente werden durch intravitreale Injektion verabreicht, die in der Regel drei Monate lang monatlich und danach je nach Ansprechen zu unterschiedlichen Zeiten erfolgt. Die Behandlung und Nachsorge kann über zwei Jahre hinausgehen.

• Bei den meisten Patienten bleibt die Sehkraft auf dem derzeitigen Niveau, und bei etwa einem Drittel verbessert sich die Sehkraft etwas; etwa 10 % sprechen jedoch nicht auf die Therapie an.

• Die Patienten sollten das mit intravitrealen Injektionen verbundene Risiko kennen und angewiesen werden, Symptome, die auf eine Endophthalmitis hindeuten, unverzüglich zu melden.

Pegaptanib wird derzeit vom NICE nicht für die Behandlung der neovaskulären AMD empfohlen. Ranibizumab und Aflibercept werden empfohlen, wenn der Hersteller sie mit dem im Rahmen des Patientenzugangsschemas vereinbarten Rabatt anbietet und alle der folgenden Umstände auf das zu behandelnde Auge zutreffen:

• Die bestkorrigierte Sehschärfe liegt zwischen 6/12 und 6/96.

• Keine dauerhaften strukturellen Schäden an der zentralen Fovea.

• Die Größe der Läsion ist kleiner oder gleich 12 Bandscheibenflächen in der größten linearen Dimension.

• Es gibt Anzeichen für ein mutmaßliches Fortschreiten der Krankheit in jüngster Zeit (Wachstum der Blutgefäße, wie durch Fluorescein-Angiographie angezeigt, oder kürzliche Veränderungen der Sehschärfe).

• Es wird empfohlen, die Behandlung mit Ranibizumab nur bei Patienten fortzusetzen, die weiterhin ausreichend auf die Therapie ansprechen.

Bevacizumab wurde für die systemische Behandlung von Kolorektalkrebs entwickelt. Es ist preiswerter und daher, obwohl es derzeit nicht für die intraokulare Anwendung zugelassen ist, aufgrund seines Preises weltweit weit verbreitet. Studien legen nahe, dass Ranibizumab und Bevacizumab ähnlich wirksam sind.^{10 16} Im Jahr 2017 drohten die Hersteller von Ranibizumab und Aflibercept (Bayer und Novartis) Ärzten im Nordosten mit rechtlichen Schritten.¹⁷ Sie behaupteten, dies würde den Rechtsanspruch eines Patienten auf ein zugelassenes Arzneimittel verletzen. Die Verwendung von Bevacizumab würde jedoch zu erheblichen Einsparungen für den NHS führen, und die CCG argumentierte, dass Pharmaunternehmen: Die CCG argumentierte, dass Pharmaunternehmen "nicht diktieren sollten, welche Medikamente für NHS-Patienten verfügbar sind. Die Wahl zwischen drei klinisch wirksamen Medikamenten sollte von NHS-Klinikern und Patienten gemeinsam getroffen werden." Letztendlich kam das NICE zu dem Schluss, dass Bevacizumab genauso sicher und wirksam ist wie die zugelassenen Behandlungen, und die GMC stimmte zu, keine Bedenken hinsichtlich der Eignung von Ärzten, die das Medikament verschreiben, zu erheben.⁶

Ältere Behandlungen

Diese sind weitgehend durch anti-angiogene Therapien abgelöst worden und werden in der Regel nicht empfohlen. Sie können jedoch für bestimmte Personen, bei denen anti-angiogene Medikamente nicht ratsam sind, eine Rolle spielen. Dazu gehören:

Laser-Photokoagulation¹

Eine Laserphotokoagulation käme nur für Läsionen in Betracht, die weit von der Fovea entfernt sind, da das Risiko eines schweren Sehverlusts aufgrund einer Lasernarbe besteht.

Photodynamische Therapie (PDT) mit Verteporfin

¹⁹
Dabei wurden Läsionen nach intravenöser Injektion von Verteporfin, das selektiv von proliferierenden vaskulären Endothelzellen aufgenommen wird, mit dem Laser behandelt. Das Prinzip der Behandlung bestand darin, die neovaskuläre Membran zu zerstören, ohne die darüber liegende neurosensorische Netzhaut zu beschädigen.

Makulatranslokation²⁰

Die Makula wird mit nur einem kleinen Gewebestrang, der sie mit dem Sehnervenkopf verbindet, abgetrennt; die darunter liegende abnorme Neovaskularisation wird aus der Aderhaut entfernt und die Makula wird wieder befestigt, wobei sie von der erkrankten Stelle weggedreht wird. Dies führt zu einem verzerrten Bild (da sich die Makula in einer anderen Position befindet), das durch eine weitere Operation zur Drehung des Augapfels korrigiert wird, so dass das Bild wieder korrekt positioniert ist.

Das NICE ist zu dem Schluss gekommen, dass es keine ausreichenden Beweise gibt, um dies zu empfehlen. Bei einer weniger invasiven Variante wird die Makula von der darunter liegenden Aderhaut abgehoben und dann die Sklera so gefaltet, dass ein gesundes Stück Aderhaut unter die Makula gebracht wird.

Künftige Möglichkeiten

Neue Forschungsansätze befassen sich mit neurotrophen Wachstumsfaktoren und immunmodulatorischen Medikamenten.^{21 22}

Neue Therapien für die altersbedingte Makuladegeneration im Endstadium

Implantierte Linsensysteme²³

Dabei handelt es sich um einen relativ neuen Ansatz für die Behandlung von Patienten mit AMD im Endstadium, der beiden Arten von AMD helfen kann. Eine Reihe von Linsen (ein "Mini-Teleskop") wird verwendet, um das zentrale visuelle Bild abzulenken, zu fokussieren und auf einen funktionellen Teil der Netzhaut in der Nähe der Makula zu vergrößern. Die Implantation erfolgt in der Regel unter lokaler Anästhesie.

Das Gehirn scheint in der Lage zu sein, sich anzupassen und den gesunden Teil der Netzhaut zu nutzen, um zentrale Bilder zu sehen. Die Patienten benötigen in der Regel eine visuelle Rehabilitation.

Derzeit gibt es keine ausreichenden Langzeitbelege für die Wirksamkeit und Sicherheit, und das NICE empfiehlt, diese Behandlung nur in Einrichtungen durchzuführen, in denen besondere Vorkehrungen für die klinische Leitung, die Einwilligung und die Prüfung oder die Forschung getroffen wurden.²⁴

Es wurden mehrere andere intraokulare Implantate entwickelt. Die Sicherheit und Wirksamkeit dieser Geräte ist Gegenstand laufender Forschungsarbeiten.²⁵

Komplikationen der altersbedingten Makuladegeneration

• Seröse Netzhautablösung (nur bei exsudativer AMD).

• Hämorrhagie (nur bei exsudativer AMD).

• Zu den Komplikationen der Behandlung gehören:¹
  

  • Überempfindlichkeitsreaktion auf ein Medikament.

  • Endophthalmitis.

  • Netzhautablösung.

  • Schwere unkontrollierte Uveitis.

  • Anhaltende periokulare Infektionen.

  • Thromboembolische Phänomene.

  • Traumatischer Katarakt.

  • Anhaltender Sehverlust (20 % der Patienten).

• Zu den Komplikationen einer Sehbehinderung gehören:³
  

  • Depressionen - diese treten bei 24-33 % der Menschen mit AMD auf und sind doppelt so häufig wie bei älteren Menschen ohne AMD.

  • Visuelle Halluzinationen(Charles-Bonnet-Syndrom).

  • Stürze und Knochenbrüche.

  • Einschränkung der Mobilität, der Aktivitäten des täglichen Lebens und der körperlichen Leistungsfähigkeit.

  • Geringere Lebensqualität.

Prognose^{3 10}

• Die AMD ist eine fortschreitende, irreversible Krankheit, die nur das zentrale Sehen betrifft. Bei der trockenen AMD verläuft der Prozess in der Regel langsam, es sei denn, es entwickelt sich eine gleichzeitige Pathologie im selben oder einem anderen Auge, dann wird der Rückgang deutlicher.

• Die frühe und intermediäre AMD geht im Allgemeinen nicht mit Störungen der zentralen Sehfunktion einher. Wenn ein Sehverlust auftritt, ist dies in der Regel auf die Entwicklung einer fortgeschrittenen AMD zurückzuführen.

• Bei Menschen mit früher AMD besteht ein geringes Risiko (1,3 %), dass nach fünf Jahren auf beiden Augen eine fortgeschrittene AMD auftritt.

• Bei Menschen mit intermediärer AMD liegt das Risiko, dass sich nach fünf Jahren eine fortgeschrittene AMD entwickelt, bei etwa 18 %.

• Unbehandelte feuchte AMD führt innerhalb von drei Jahren zu einem erheblichen Sehverlust (6/60 oder schlechter).

• Bei trockener AMD verlieren 31 % der Betroffenen innerhalb von zwei Jahren nach der Diagnose und 53 % innerhalb von vier Jahren drei Zeilen ihrer Sehschärfe.

• Bei unbehandelter feuchter AMD: Die Prognose ist schlecht.

• Das Risiko, dass sich im zweiten Auge eine neovaskuläre AMD entwickelt, beträgt nach einem Jahr 12 % und nach vier Jahren 27 %.

• Bei rechtzeitiger Behandlung der neovaskulären AMD hat sich die Prognose in den letzten Jahren deutlich verbessert.

Prävention der altersbedingten Makuladegeneration

• Der stärkste Risikofaktor ist das Alter, so dass derzeit der wichtigste Ratschlag lautet, sich auf veränderbare Risikofaktoren zu konzentrieren, wie die Kontrolle des Bluthochdrucks, die Beibehaltung oder Erreichung eines Idealgewichts und die Raucherentwöhnung.

• Studien haben gezeigt, dass ein erhöhter Verzehr der Makula-Carotinoide Lutein und Zeaxanthin sowie von Lebensmitteln, die reich an diesen Nährstoffen sind (z. B. Spinat und Kohlgemüse), mit einem geringeren Risiko für neovaskuläre AMD verbunden ist.¹⁴

• Es wurde ein Instrument zur Risikobewertung entwickelt, mit dem das AMD-Risiko bei einer nicht betroffenen Person ermittelt werden kann; es ist online verfügbar. Es ist für die Verwendung durch Augenärzte bestimmt.²⁶

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.