Pocken

Was sind die Pocken?

Die Pocken sind inzwischen ausgerottet, doch das anhaltende Interesse an dieser Krankheit beruht sowohl auf dem Erfolg des Ausrottungsprogramms, ihrem Potenzial als biologische Waffe und ihrer Ähnlichkeit mit den Affenpocken.

Die Pocken waren früher weltweit eine häufige Ursache für Morbidität und Mortalität. Es handelt sich um ein virales hämorrhagisches Fieber, das durch das Variola-Virus verursacht wird, das zur gleichen Gattung gehört wie Kuhpocken, Affenpocken, Orf und Molluscum contagiosum.

Siehe auch den separaten Artikel Pockenimpfung.

Wann wurden die Pocken ausgerottet?

Seit 1979 sind keine Fälle von Pocken mehr bekannt.¹ Derzeit gibt es weltweit drei Laboratorien, die das Virus auf Lager haben: die Centers for Disease Control and Prevention in Atlanta (USA), das Institut für Viruspräparate in Moskau (Russland) und das Russische Staatliche Forschungszentrum für Virologie und Biotechnologie in Koltsovo.²

Es besteht ein theoretisches Risiko durch Bioterrorismus.³ Die Auswirkungen auf die Bevölkerung durch eine Freisetzung dieses Virus würden potenziert durch:

• Die geringe Immunität der Bevölkerung.

• Schwierigkeiten bei der Diagnose, da die Angehörigen der Gesundheitsberufe keine Erfahrung mit den Fällen haben.

• Dichte und Mobilität der Bevölkerung von heute.

Pathophysiologie

Es gibt kein natürliches Tier- oder Insektenreservoir. Die Infektion beginnt in den Atemwegen, bevor sie sich ausbreitet und infektiöse Herde in der Haut, in den Atemwegen und im Magen-Darm-Trakt, in den Nieren und im Gehirn bildet. Je nach Variola-Substamm gibt es zwei klinische Formen der Krankheit:

• Variola major - dies ist die schwerere und häufigste Form der Krankheit, die mehr als 90 % der Fälle ausmacht. Diese Patienten haben Fieber und ausgedehnte Hautausschläge, und die Sterblichkeitsrate liegt bei 30 %.⁴ Es gibt vier Subtypen des Variola-Major-Bildes:
  

  • Gewöhnlich: häufigste Art.

  • Geändert: tritt bei zuvor geimpften Patienten auf.

  • Flach und hämorrhagisch: beide selten, sehr schwer und meist tödlich (>95 % der Fälle).

• Variola minor - this is a much less severe form of the disease which is less common and associated with a mortality rate of <1%.

Übertragung⁵

• Das Virus wird durch Einatmen erworben, obwohl es in Ansteckungsstoffen etwa eine Woche lang lebensfähig bleiben kann und direkt über Speichel, Atemwegssekrete und Bläschenflüssigkeit übertragen werden kann.

• Es gibt eine asymptomatische Inkubationszeit von etwa 14 Tagen (zwischen 9 und 17 Tagen) nach der Inokulation.

• Die Infektiosität erreicht ihren Höhepunkt etwa am zweiten oder dritten Tag des Fiebers, bleibt aber bestehen, bis der Schorf nach der Genesung abgetrocknet ist oder bis zum Tod.

Pockensymptome^{6 7 8}

Kardinalsymptome sind beschrieben worden. Der Ausschlag ist vesikulär, am dichtesten im Gesicht und an den Extremitäten, beginnend an den Tagen 3-4 der Krankheit. Die sich vergrößernden Bläschen verschmelzen zu weichen, schlaffen Blasen, die von der Haut bedeckt sind, die sich leicht abreiben lässt und schmerzhafte offene Stellen hinterlässt.

Variola major

• Inkubationszeit (9-17 Tage): nicht ansteckend und in der Regel asymptomatisch.

• Prodromalstadium (2-4 Tage): in der Regel ansteckend mit plötzlich auftretendem Fieber (in der Regel ≤39°C), Unwohlsein, Kopfschmerzen, starken, unbestimmten Körperschmerzen (Rücken, Brust, Lenden), Erbrechen und Angstzuständen.

• Früher Ausschlag (~4 Tage): Hochgradig ansteckend und der Ausschlag zeigt sich als kleine rote Flecken auf der Zunge und im Mund. Diese entwickeln sich zu Wunden, die sich aufplatzen und die Viruslast in den Mund und den Rachenraum absondern. Der Ausschlag breitet sich zentrifugal auf das Gesicht, die Arme und Beine und innerhalb von 24 Stunden auf den ganzen Körper aus.

• Pustulöser Ausschlag (~5 Tage): ansteckend und die Läsionen werden zu festen, runden Pusteln.

• Pusteln und Schorf (~5 bis 6 Tage): Die Pusteln sind noch ansteckend und beginnen, Schorf zu bilden und zu verkrusten. Ab etwa 6 Tagen löst sich der Schorf auf und hinterlässt löchrige Narben. Der Patient ist nicht mehr ansteckend, wenn der Schorf vollständig abgefallen ist.

Variola minor

Dies ist häufiger bei zuvor geimpften Bevölkerungsgruppen oder bei Personen, die der Krankheit ausgesetzt waren. Diese Patienten sind ansteckend und können sogar die fulminante Variante der Pocken auf ungeschützte Personen übertragen.

• Das Prodromalstadium ist ähnlich, aber die Temperatur ist tendenziell höher (39,5-40,5 °C).

• Der frühe Ausschlag ist weniger ausgeprägt.

• Der makulopapulöse Ausschlag beginnt früher (3-4 Tage) und weist charakteristische Verbreitungsgebiete auf:
  

  • Kopfhaut und Gesicht: insbesondere an der Nase

  • Hals: insbesondere über der Luftröhre und den Sternocleidomastoideus-Muskeln

  • Arme: insbesondere über den Köpfen von Speiche und Elle und in den Handgelenksfalten

  • Beine: insbesondere über den Knöchelköpfen

• Die Bläschen treten früher auf (etwa am 5. Tag) und ähneln in den meisten Aspekten denen der Variola major, sind aber nicht heiß oder zart bei Berührung.

• Die meisten Krusten werden etwa am 15. Tag abgeworfen, wobei große löchrige Narben zurückbleiben.

In fulminanten Fällen tritt der Tod in der Regel während der Prodromal- oder frühen Ausschlagphase ein. In weniger fulminanten Fällen kann der Tod zwischen Tag 8 und 15 eintreten.

Differentialdiagnose^{8 9}

• Atypische Windpocken.

• Disseminierter Herpes simplex.

• Andere Ursachen für Hautausschlag - z. B. Masernvirus, Enterovirus, Parvovirus B19, Röteln.

• Andere infektiöse Ursachen - z. B. Impetigo, Krätze, Molluscum contagiosum.

• Schwere unerwünschte Reaktion auf Medikamente/Impfung.

• Erythema multiforme.

Diagnosen und Untersuchungen

Die Diagnose wird anhand des klinischen Erscheinungsbildes und des Krankheitsverlaufs wie oben beschrieben gestellt. Im Falle eines Ausbruchs werden diagnostische Algorithmen verteilt.

Wie im obigen Abschnitt über die Symptome bietet der Algorithmus zur Bewertung des Pockenrisikos, der der CDC-Checkliste der USA entnommen ist, einen Fragebogen mit Ankreuzmöglichkeiten, an dem sich der Arzt orientieren kann.

Pocken können durch einen Virusabstrich des Rachens bestätigt werden. Anschließend kann eine Reihe von Schnelltests durchgeführt werden (Elektronenmikroskopie, die etwa 2 Stunden dauert, oder Echtzeit-Polymerase-Kettenreaktion (PCR), die etwa 6 Stunden dauert), um den Verdacht zu bestätigen. Diese Tests können nur in spezialisierten Labors durchgeführt werden. Das vollständige Blutbild zeigt eine Lymphozytose oder ein Übergewicht an Lymphozyten und viele atypische und aktivierte mononukleäre Zellen. Der hämorrhagischen Erkrankung geht ein Abfall der Thrombozytenzahl voraus.

Behandlung und Management von Pocken⁷

Zu den allgemeinen Maßnahmen bei einem Verdachtsfall gehören:

• Rufen Sie den diensthabenden Gesundheitsspezialisten/Berater an, der dann den Pockendiagnostiker (SDE) anruft, um den Patienten zu untersuchen. Während Sie warten:
  

  • Isolieren Sie den Patienten so gut wie möglich

  • Versuchen Sie sicherzustellen, dass enge Kontaktpersonen am Tatort bleiben

  • Aufzeichnung von Angaben zu engen Kontaktpersonen, die den Tatort verlassen haben

• Es wird Verwaltungsprotokolle geben, die Sie für Algorithmen heranziehen können.

• Kontaktaufnahme mit dem Bereitschaftsarzt für öffentliche Gesundheit.

• Zwei spezifische antivirale Behandlungen sind bereits zugelassen: Tecovirimat und Brincidofovir.^{10 11}

Management von Ausbrüchen

Im Zusammenhang mit der Bewältigung eines Ausbruchs gibt es mehrere Probleme:

• Pflege des Patienten.

• Verfolgung von Kontakten.

• Verbreitung von Informationen an Angehörige der Gesundheitsberufe und an die Öffentlichkeit.

• Strategie der Impfung.

Dies geschieht durch die gemeinsame Arbeit von lokalen Fachärzten in Pockenversorgungszentren und den regionalen Pockendiagnose- und Reaktionsgruppen. Die SDE ist der Auslöser für die Aktivierung der lokalen, regionalen und nationalen Strategien. Der Chief Medical Officer gibt eine Warnstufe aus, und alle Verdachtsfälle werden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) untersucht.

Kategorisierung der Kontakte

Die Kontaktpersonen können in Kategorien eingeteilt werden, und für jede der verschiedenen Kategorien von Kontaktpersonen gibt es spezielle Identifizierungs-, Überwachungs- und Impfprogramme. Diese werden von der regionalen Pockendiagnose- und -reaktionsgruppe in die Tat umgesetzt.

Bioterrorismus¹²

In dem gegenwärtigen Klima weltweiter Unruhen und terroristischer Bedrohungen wurden die Pocken als potenzielle biologische Waffe hervorgehoben. Da die Pocken ausgerottet wurden, ist ein Ausbruch durch einen solchen Angriff am wahrscheinlichsten. Die Bedrohung besteht darin, dass die Pocken über die Luft übertragen werden, dass es sich um eine schwere Krankheit mit einer hohen Sterblichkeitsrate handelt und dass diejenigen, die überleben, entstellende Narben und ein Erblindungsrisiko zurücklassen (siehe Komplikationen, unten). Es gibt klare Anweisungen für die Direktoren des öffentlichen Gesundheitswesens und die Fachärzte für übertragbare Krankheiten, die eine Kaskade von dringenden Behandlungsschritten vorsehen.

Komplikationen⁵

• Während der Krankheit: Dehydrierung, Bronchopneumonie, Osteomyelitis, sekundäre Haut- und Bindehaut-/Hornhautinfektionen und Tod.

• Nach der Krankheit: schwere Hautnarben, insbesondere im Gesicht, Erblindung aufgrund von Hornhautnarben und Arthritis.

Prognose⁴

Neben Masern und Influenza ist die Variola eine der am leichtesten übertragbaren Infektionskrankheiten. Die Sterblichkeit ist mit einer Gesamtrate von etwa 30 % (bis zu 90 % in nicht immunen Bevölkerungsgruppen) beträchtlich, wobei die höchste Sterblichkeitsrate bei Kindern unter einem Jahr, bei älteren Menschen, bei Schwangeren und bei immungeschwächten Patienten zu verzeichnen ist.

Prävention von Pocken¹³

Im Falle eines Ausbruchs werden die Beschäftigten im Gesundheitswesen, die an der Erstversorgung dieser Patienten beteiligt sind (in erster Linie Pockendiagnostiker und Diagnose- und Reaktionsteams), auf freiwilliger Basis geimpft. Ihre Familien werden nicht geimpft, aber nach einem bestätigten Fall können Kontaktpersonen nach vorher festgelegten Protokollen geimpft werden. Die Nebenwirkungen schließen eine Massenimpfung aus.

Es handelt sich um einen Lebendimpfstoff, der aus dem verwandten Vaccinia-Virus hergestellt wird (daher kann man durch den Impfstoff keine Pocken bekommen). Er erzeugt eine hohe Immunität für 3 bis 5 Jahre und danach eine allmählich abnehmende Immunität (sie hält nicht länger als 10 Jahre an). Eine weitere Impfung verleiht eine längere Immunität.

Historischer Hintergrund - wann wurden die Pocken entdeckt?²

Jahrhundert n. Chr. in China dokumentiert, und es gibt weniger verlässliche Hinweise darauf, dass die Pocken bereits 1200 v. Chr. bekannt waren. Seitdem wurden Europa und Asien von Pandemien heimgesucht, und im 16. Jahrhundert wurde die Krankheit über infizierte Decken nach Amerika eingeschleppt, wo sie unter den indigenen Völkern zu massiven Todesfällen führte. Im Jahr 1796 entwickelte Edward Jenner die Grundlage für die Impfung (zunächst mit dem verwandten Kuhpockenvirus), und Anfang des 19. Jahrhunderts wurde die Pockenimpfung in den Industrieländern zur Pflicht. Der letzte dokumentierte natürliche Fall war der eines ungeimpften somalischen Kochs am 26. Oktober 1977, und ein Jahr später trat ein weiterer zufälliger Fall bei einem Laborarbeiter in Birmingham auf. Die Weltgesundheitsorganisation erklärte die Seuche 1979 offiziell für ausgerottet.