Entzündliche Netzhauterkrankungen

Intraokulare entzündliche Erkrankungen umfassen ein breites Spektrum von Krankheiten, die eine wesentliche Ursache für schwere Sehbeeinträchtigungen sind. Sie können sein:

• Auf das Auge beschränkt (z. B. punktförmige innere Choroidopathie).

• Teil eines systemischen Problems (z. B. akute Netzhautnekrose (ARN) aufgrund einer Herpes-simplex-Infektion).

• Kombination aus beidem (z. B. Zytomegalievirus-(CMV-)Retinitis bei AIDS).

Verwandte Artikel

• Many retinal inflammatory conditions occur in association with choroidal inflammation - chorioretinitis. See the separate article on chorioretinale Entzündungen for more detail about these conditions.

• Other choroidal disorders are discussed in the separate article Erkrankungen der Aderhaut. This further describes the group of inflammatory conditions collectively known as the idiopathic multifocal white dot syndromes. There is also a separate article on Birdshot-Retinochoroidopathie.

• You will also find that a number of conditions overlap with those of posterior Uveitis.

Dieser Artikel gibt einen Überblick über die verschiedenen anderen Erkrankungen, die eine Entzündung der Netzhaut verursachen.

Retinale Vaskulitis

Dies ist der allgemeine Begriff für eine Entzündung der retinalen Blutgefäße. Sie kann durch eine primäre Augenerkrankung wie eine Birdshot-Retinochoroidopathie oder eine sympathische Ophthalmie verursacht werden. Sie kann auch sekundär infolge einer Infektion oder einer systemischen Erkrankung auftreten. Einige davon werden im Folgenden beschrieben.¹

Obwohl Patienten symptomfrei sein können, weisen viele eine verminderte Sehschärfe, Glaskörpertrübungen und Skotome auf. Die genaue Ausprägung der Symptome variiert je nach zugrunde liegendem Problem leicht und wird weiter unten ausführlicher beschrieben.

Die zugrunde liegende Erkrankung muss erkannt und gegebenenfalls behandelt werden. Bei infektiösen Fällen kann dies mit antimikrobiellen Mitteln erfolgen, doch die meisten Fälle erfordern irgendwann im Verlauf der Behandlung eine Immunsuppression.

Retinal vasculitis may be complicated by an arteritis, Zentrale Netzhautvenenverschluss oder Verschluss der zentralen Netzhautarterie, vitreous haemorrhage and tractional Netzhautablösung. Die Prognose hängt von der zugrunde liegenden Ursache, dem Schweregrad der Vaskulitis und dem Vorliegen sowie dem Schweregrad möglicher Komplikationen ab.

Parasitäre Infektionen

Okuläre Toxoplasmose²

Infection with the intracellular protozoan Toxoplasma gondii is the most frequent cause of infectious retinitis in immunocompetent individuals. Presentation is usually following reactivation of a prenatal infestation but the infection can also be acquired postnatally.

It can cause a variety of types of retinitis, the end point of which is scarring. Depending on where in the fundus the scarring is, vision may or may not be significantly impaired. Active disease is usually associated with anteriorer Uveitis.

Symptome

Dies tritt häufig im Alter zwischen 10 und 35 Jahren auf, wobei sich die Symptome je nach Alter unterscheiden:

• Kinder: verminderte Sehschärfe, Strabismus, Nystagmus und Leukokorie.

• Jugendliche und Erwachsene: vermindertes Sehvermögen, Glaskörpertrübungen, Lichtempfindlichkeit, Schmerzen und Hyperämie.

AIDS-Patienten often experience pain with marked anterior segment involvement.

Behandlung

• Eine Behandlung mit Antibiotika verringert wahrscheinlich das Risiko eines erneuten Auftretens einer Toxoplasma-Retinochoroiditis. Derzeit gibt es jedoch keine überzeugenden Belege dafür, dass dies zu besseren Sehergebnissen führt.³

• Zu den Patienten, für die eine Behandlung infrage kommt, zählen immungeschwächte Patienten, Schwangere sowie Patienten mit Läsionen, die sich an entscheidenden Stellen der Netzhaut befinden oder eine bestimmte Größe erreicht haben.

• Die Behandlung umfasst kortisonhaltige Augentropfen (keine Injektion) sowie Antitoxoplasma-Mittel (Sulfadiazin, Clindamycin, Pyrimethamin, Atovaquon, Azithromycin),⁴ adjunct systemic corticosteroids in the immunocompetent patients and topical cycloplegic agents if there is concurrent anterior chamber inflammation.

Ergebnis
Bei einem immunkompetenten Patienten mit leichter, peripherer Erkrankung handelt es sich um eine selbstlimitierende Infektion. Der Verlauf hängt letztlich von der Lage der Narben ab.

Okuläre Toxokariasis⁵

Versehentliche Aufnahme von Hundespulwürmern (Toxocara canis) oder der Katzenspulwurm (Toxocara cati) führt zu Toxokariasis, die Leber, Lunge, Muskeln, Augen und Gehirn befallen kann.

Das Auge ist tendenziell bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen betroffen, bei denen die Larven in den hinteren Augenabschnitt wandern. Wenn die Larven absterben, zerfallen sie und lösen eine Entzündungsreaktion aus, auf die eine Granulationsbildung folgt. In diesem Stadium stellt sich der Patient vor. Es gibt drei klinische Erscheinungsbilder:

• Diffuse, chronische Endophthalmitis (tritt gewöhnlich im Alter zwischen 2 und 9 Jahren auf).

• Granulom am hinteren Pol (Patienten im Alter zwischen 6 und 14 Jahren).

• Peripheres Granulom (vom Jugendalter bis ins Erwachsenenalter).

Uveitis, retinal fibrosis, Retinoblastom und Netzhautablösung can complicate the picture.

Symptome

• Dies tritt bei einem ansonsten gesunden Kind auf, bei dem möglicherweise bekannt ist, dass es Erde verschluckt (z. B. beim Spielen im Sandkasten oder aufgrund mangelnder Händehygiene vor dem Essen) oder einen Welpen besitzt.

• Es liegt eine einseitige Symptomatik mit verminderter Sehkraft, gerötetem Auge oder Leukokorie, gegebenenfalls mit Strabismus, vor.

• Systemische Symptome treten meist bei Kindern unter 4 Jahren auf und umfassen Fieber, Pneumonitis mit Bronchospasmus, Hepatosplenomegalie, Krampfanfälle, Myokarditis und (selten) Tod.

Behandlung

• Anthelminthika, Steroide und gelegentlich eine Operation, um den Glaskörper von Ablagerungen zu befreien oder damit verbundene Netzhautablösungen zu behandeln.

• Bei den beiden anderen Formen sollte bei Komplikationen (z. B. einer Netzhautablösung) operiert werden.

• Eine frühzeitige Vitrektomie kann sowohl diagnostisch als auch therapeutisch von Nutzen sein.⁶

Ergebnis
Im Allgemeinen ist das gut. In schweren Fällen besteht jedoch das Risiko einer einseitigen Erblindung.

Diffuse unilaterale subakute Neuroretinitis (DUSN)⁷

Die diffuse unilaterale subakute Neuroretinitis (DUSN) ist eine infektiöse Augenerkrankung, die zu schweren Sehbeeinträchtigungen und Erblindung führen kann. Sie tritt meist bei gesunden jungen Menschen auf und kann sich je nach Krankheitsstadium als Vitritis, multifokale grauweiße Läsionen in der äußeren Netzhaut, Veränderungen des retinalen Pigmentepithels, Verengung der Netzhautgefäße und Optikusatrophie äußern.

Dies ist eine fortschreitende Erkrankung der Netzhaut, die vermutlich durch eine Entzündungsreaktion auf die Ausscheidungsprodukte von Larven ausgelöst wird (die genauen Erreger sind nicht immer bekannt). Trotz ihres Namens tritt sie nicht immer einseitig auf.

Symptome

• Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Erkrankung tritt meist im Alter zwischen 20 und 39 Jahren auf und äußert sich durch Sehverlust (anfangs leicht, später zunehmend schwer), Skotome, Glaskörpertrübungen und ein unangenehm gerötetes Auge.

• Neben einer Schwellung der Papille, einer Vaskulitis und einer Vitritis können bei sorgfältiger Untersuchung Nematoden sichtbar sein. Die Erkrankung verläuft gelegentlich asymptomatisch.

Behandlung
Laser-Photokoagulation der Nematoden und anthelmintische Behandlung. Gelegentlich ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich.

Ergebnis
DUSN ist eine sehbedrohende Erkrankung, und der Erhalt des Sehvermögens hängt von einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung ab.⁸

Virale Infektionen

Akute Netzhautnekrose (ARN)⁹

Common viruses such as herpes simplex and varicella zoster may occasionally give rise to retinitis, as can CMV. However, this often occurs in the context of immungeschwächten Patienten (eg, AIDS patients) and is dealt with separately under 'Cytomegalovirus retinitis', below.

Eine Ausnahme ist die seltene Erkrankung ARN. Auch bei angeborener Rötelninfektion ist die Netzhaut in Form einer visuell unbedeutenden Pigmentstörung betroffen (Sehprobleme treten in diesen Fällen aufgrund von Anomalien des vorderen Augenabschnitts auf).

Symptome

• ARN tritt vor dem 15. Lebensjahr aufgrund des Herpes-simplex-Virus Typ 2 und später im Leben aufgrund des Herpes-simplex-Virus Typ 1 oder des Varizella-Zoster-Virus auf.

• Der Krankheitsbeginn kann schleichend (schmerzlose Verschlechterung des Sehvermögens) oder akut (schmerzhafte, rasche Verschlechterung des Sehvermögens) bei ansonsten gesunden Patienten auftreten (Männer:Frauen = 2:1).

• Sie kann rasch fortschreiten und erfordert daher eine zeitnahe und präzise Diagnose, um die initiale Therapie zu steuern.¹⁰

• Ein nacheinander auftretender beidseitiger Befall kommt in bis zu einem Drittel der Fälle vor (meist innerhalb von drei Monaten, manchmal jedoch erst nach mehreren Jahren).

Behandlung
Antivirale Medikamente (zunächst intravenös), gefolgt von systemischen Steroiden und Aspirin. Eine Laserbehandlung und eine Operation können ebenfalls erforderlich sein.

Ergebnis

• Die akute Phase klingt innerhalb von etwa 12 Wochen ab, hinterlässt jedoch Narben. Je nachdem, wo sich diese auf der Netzhaut befinden, ist das Sehvermögen mehr oder weniger stark beeinträchtigt.

• Ohne Behandlung ist bei 65 % der Patienten auch das zweite Auge betroffen, und die allgemeine Sehprognose ist vorsichtig zu beurteilen.

• Es können zahlreiche Komplikationen auftreten, insbesondere eine Netzhautablösung und in geringerem Maße eine ischämische Optikusneuropathie.

Zytomegalievirus-Retinitis¹¹

This tends to occur in the context of severe immunocompromise, most commonly AIDS (see 'Retinal disease in HIV-infected patients', below) but also other causes of immunodeficiency - eg, malignant disease and its treatment. See also the separate article on Zytomegalievirus.

Symptome

• Sie kann asymptomatisch verlaufen oder sich durch Sehverlust/Skotome äußern.

• Der Augenhintergrund zeigt ein „Bürstenfeuer“-Erscheinungsbild mit einer Nekrose der gesamten Netzhautdicke (weiße Flecken) und damit verbundenen Blutungen, die sich zur Peripherie hin ausbreiten.

Behandlung

• Dies erfolgt gemeinsam mit den Ärzten und umfasst den Einsatz virostatischer Medikamente, um eine Remission herbeizuführen, gefolgt von einer Erhaltungstherapie.

• Antivirale Medikamente können oral, durch eine Injektion ins Auge oder über ein Implantat verabreicht werden.

Ergebnis
Es kann zu einer Reaktivierung sowie zu einem Befall des zweiten Auges kommen.¹²

Pilzinfektionen¹³

Histoplasma capsulatum may cause visual problems relating to an exudative maculopathy (see the separate article on Makulaödem). Note that there is a related disease entity called presumed ocular histoplasmosis syndrome (POHS) in which there is a clinical picture similar to histoplasmosis but with no evidence of H. capsulatum.

Candida albicans infections tend to occur in immunocompromised patients, intravenous drug addicts and in patients with long-term indwelling catheters.

This pathogen gives rise to multifocal retinitis in addition to choroiditis and cotton-ball lesions floating in the vitreous. Cryptococcus neoformans rarely affects the eyes, tending to occur in the central nervous system of AIDS patients.

Symptome

• Histoplasmose - asymptomatic unless the macula is involved.

• Kandidose - progressive unilateral blurring of vision.

• Kryptokokkeninfektion – fortschreitende Abnahme der Sehschärfe, wenn Läsionen die Makula bedrohen.

Behandlung

• Histoplasmose wird nur bei einer choroidalen Neovaskularisation behandelt (Laserphotokoagulation). Bei den anderen Pilzinfektionen werden Antimykotika (± chirurgische Eingriffe, z. B. Vitrektomie) eingesetzt.

Ergebnis

• Dies hängt von der Geschwindigkeit der Diagnose und dem Ort der Läsion ab.

• Ein Befall der Makula oder des Sehnervenkopfes geht mit einer ungünstigen Prognose einher. Auch Komplikationen wie eine Netzhautablösung und eine Netzhautnekrose haben eine ungünstige Prognose.

Mykobakterielle Infektionen¹³

Tuberkulose

Uveitis and retinitis secondary to Tuberkulose are rare in developed countries and usually a suspected diagnosis based on history and after unsuccessful treatment of a prolonged uveitis. Diagnosis is ultimately serological and treatment is with antituberculous drugs.

Lepra

Lepra tends to affect the anterior segments of the eye preferentially, causing iritis, trichiasis, keratitis and scleritis.

Spirochäteninfektionen

Syphilis¹⁴

• Die okuläre Syphilis kann sich sehr unterschiedlich äußern und sollte bei allen Patienten mit posteriorer Uveitis in Betracht gezogen werden. Eine nekrotisierende Retinitis ist jedoch eine seltene Manifestation der okulären Syphilis und ähnelt einer akuten Netzhautnekrose.

• Eine Neuroretinitis führt zu einer Papillenschwellung, Blutungen und schließlich zu einer Optikusatrophie.

• Eine Neurosyphilis muss ausgeschlossen werden (durch eine Lumbalpunktion) und wird mit hoch dosierten Penicillinen behandelt (oder mit Tetracyclin bei Patienten mit Penicillinallergie).

Lyme-Borreliose¹⁵

Neuroretinitis is one of the many ophthalmological pictures that can arise in Lyme-Borreliose. Die Behandlung erfolgt mit Doxycyclin.

Netzhauterkrankungen bei HIV-infizierten Patienten¹⁶

Die CMV-Retinitis ist die häufigste Augeninfektion bei AIDS (Prävalenz: 34 %) und kann in seltenen Fällen die erste Manifestation dieser Erkrankung sein. Weitere Informationen zu dieser Erkrankung finden Sie oben unter „Zytomegalievirus-Retinitis“.

Die zweithäufigste opportunistische Infektion wird durch eine aggressive Variante des Varizella-Zoster-Virus verursacht, die eine progressive äußere Netzhautnekrose (PORN) hervorruft – eine verheerende, sich rasch ausbreitende nekrotisierende Retinitis mit sehr schlechter Prognose.

Other pathogens commonly found in this patient group are T. gondii, Pneumocystis jirovecii und Treponema pallidum (causing syphilis). Non-infectious retinal microvasculopathy ('HIV retinopathy') also affects 50-70% of these patients.

Symptome

Dies hängt von der jeweiligen Erkrankung ab: von asymptomatisch (HIV-Retinopathie) bis hin zu einem rasch fortschreitenden beidseitigen Sehverlust – PORN. Patienten mit infektiöser Retinitis zeigen ein ähnliches, jedoch oft schwereres Krankheitsbild als Patienten ohne AIDS:

• CMV-Retinitis – Skotom/verminderte Sehkraft auf einem oder beiden Augen und Floater.

• PORN – rascher, fortschreitender, schmerzloser Sehverlust.

• Toxoplasmose – siehe oben, wobei der Krankheitsverlauf bei diesen Patienten tendenziell schwerer ist.

• P. jirovecii - mild decrease in visual acuity (may be asymptomatic).

• Syphilis – kann in Erscheinungsbild und Präsentation eine CMV-Retinitis imitieren.

Behandlung

Behandlung von AIDS und des verursachenden Erregers. Patienten, die wegen Syphilis behandelt werden, benötigen in der Regel auch eine Behandlung gegen Chlamydieninfektionen.

Ergebnis

Dies hängt vom Grad der Immunsuppression, dem infizierenden Erreger und dem Schweregrad des Augenproblems ab.

Andere entzündliche Erkrankungen

Sympathische Ophthalmie

See the separate article on Sympathische Ophthalmie.

Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH)¹⁷

Dies ist eine idiopathische Multisystemerkrankung, die am häufigsten bei hispanischen, asiatischen und nahöstlichen Bevölkerungsgruppen (insbesondere bei Japanern) sowie bei dunkelhäutigen Menschen auftritt.

Bei einer Untergruppe der Patienten überwiegen Hautveränderungen und eine anteriore Uveitis, während bei einer anderen neurologische Symptome, Netzhautentzündungen und Netzhautablösungen vorherrschen. Die Erkrankung ist unter anderem mit HLA-DR4, HLA-DR53 und HLA-DQ4 assoziiert.

Symptome

• Das Krankheitsspektrum ist sehr breit, und „typische“ Fälle sind selten. Zu den Symptomen können gerötete Augen, eine verminderte Sehkraft, Lichtempfindlichkeit und Schmerzen in Verbindung mit Kopfschmerzen, einem steifen Nacken, Übelkeit und Erbrechen, Fieber und allgemeinem Unwohlsein gehören.

• There may also be hearing loss, dysacousia and tinnitus. The ocular symptoms are bilateral and may follow the non-ocular symptoms once the latter have fully resolved.
  

  • Incomplete VKH is said to have occurred where there are ocular symptoms associated with acoustic oder neurological symptoms

  • Als wahrscheinliches VKH wird ein Fall bezeichnet, bei dem ausschließlich okuläre Symptome auftreten.

Behandlung
Der Schlüssel zu einer erfolgreichen Behandlung ist eine frühzeitige und intensive Steroidtherapie (bei schwerer Erkrankung systemisch) ± immunsuppressive Wirkstoffe.

Ergebnis

• This tends to be poor, frequently due to the associated retinal detachments, Katarakten and glaucoma.

• Ausgeprägte Rückfälle sind nach Abklingen des akuten Stadiums der VKH-Erkrankung selten, doch die Augenentzündung kann nach der akuten Phase fortbestehen.¹⁸

Sarkoidosebedingte Retinitis¹⁹

See the separate article on Sarkoidose for more detail on the systemic disease.

Dies ist eine idiopathische granulomatöse Multisystemerkrankung, die eine anteriore, intermediäre oder posteriore Uveitis verursachen kann. Retinale Granulome ohne weitere Augenbeteiligung sind möglich, aber selten. Sie führt zu einer anterioren, intermediären oder posterioren Uveitis.

Symptome

• Zu den okulären Symptomen einer Uveitis zählen verschwommenes Sehen, Lichtempfindlichkeit, Glaskörpertrübungen, Rötungen, Skotome und Schmerzen.

• Periokuläre Läsionen können Symptome eines trockenen Auges sowie entstellende Läsionen am Augenlid, im periokulären Bereich und an den Adnexen verursachen.

• Ein Befall der Orbita durch eine Raumforderung kann zu Proptosis und Diplopie führen. Er kann asymptomatisch sein.

Behandlung

• Die Behandlung der okulären Sarkoidose besteht im Wesentlichen in der Linderung der Symptome, d. h. durch Steroide (lokal oder als Injektion um den Augapfel herum) ± nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR).

• Bei akuten, starken Entzündungen ist eine Zykloplegie angezeigt, um den Ziliarkrampf zu lindern und die Bildung hinterer Synechien zu verhindern.

• Bei einer Beteiligung der Augenhöhle können orale Kortikosteroide angezeigt sein.

Ergebnis

• Der okuläre Verlauf ist ebenso variabel wie der Verlauf der systemischen Erkrankung. Die Prognose für das Sehvermögen bleibt günstig, doch schwere Komplikationen wie Glaukom, zystoides Makulaödem und choroidale Neovaskularisation können eine rasche und konsequente Behandlung erfordern.²⁰

• Zu den ungünstigen Prognosefaktoren zählen eine chronische Uveitis, ein Glaukom, ein zystoides Makulaödem und Fundusläsionen (Letztere gehen mit einer erhöhten Inzidenz einer begleitenden Neurosarkoidose einher).

• Auch Grauer Star kann auftreten.

• Eine langfristige Nachsorge ist erforderlich, und Rückfälle sind häufig.

Retinitis im Zusammenhang mit Morbus Behçet²¹

See the separate article on Morbus Behçet for more detail on the systemic disease.

Dies ist eine idiopathische, rezidivierende, chronische Multisystemerkrankung, die durch wiederkehrende Episoden akuter Entzündungen gekennzeichnet ist.

Symptome
Zu den ophthalmologischen Merkmalen gehört eine Uveitis des vorderen/hinteren Augenabschnitts, die durch ein Glaukom und Katarakte kompliziert werden kann.

Behandlung
Systemische Kortikosteroide unter gemeinsamer Betreuung durch Augenärzte und Ärzte.

Ergebnis
Je nach Schweregrad der Entzündung unterschiedlich.

Akute retinale Pigmentepitheliitis (ARPE)

ARPE ist eine akute, vorübergehende foveale Störung unbekannter Ursache, die junge Erwachsene betrifft.²² It tends to be unilateral. There is no treatment but the prognosis is excellent.