Entzündliche Netzhauterkrankungen

Intraokulare entzündliche Erkrankungen umfassen ein breites Spektrum von Krankheiten, die eine der Hauptursachen für schwere Sehbehinderungen sind. Sie können sein:

• Spezifisch für das Auge (z. B. punktförmige innere Choroidopathie).

• Teil eines systemischen Problems (z. B. akute Netzhautnekrose (ARN) aufgrund einer Herpes-simplex-Infektion).

• Kombination von beidem (z. B. Cytomegalovirus (CMV)-Retinitis bei AIDS).

Ähnliche Artikel

• Viele entzündliche Erkrankungen der Netzhaut treten in Verbindung mit einer Entzündung der Aderhaut - Chorioretinitis - auf. Weitere Einzelheiten zu diesen Erkrankungen finden Sie im separaten Artikel über chorioretinale Entzündungen.

• Andere Erkrankungen der Aderhaut werden im separaten Artikel Erkrankungen der Aderhaut behandelt. Dort wird auch die Gruppe der entzündlichen Erkrankungen beschrieben, die unter der Bezeichnung idiopathische multifokale White-Dot-Syndrome bekannt sind. Es gibt auch einen separaten Artikel über Birdshot-Retinochoroidopathie.

• Sie werden auch feststellen, dass sich eine Reihe von Erkrankungen mit denen der posterioren Uveitis überschneiden.

In diesem Artikel werden verschiedene andere Erkrankungen beschrieben, die eine Netzhautentzündung verursachen.

Netzhaut-Vaskulitis

Dies ist der Oberbegriff für die Entzündung der Netzhautgefäße. Sie kann auf eine primäre Augenerkrankung wie die Retinochoroidopathie (Birdshot) oder die sympathische Ophthalmie zurückzuführen sein. Sie kann auch sekundär auf eine Infektion oder eine systemische Erkrankung zurückzuführen sein, von denen im Folgenden einige beschrieben werden.¹

Obwohl die Patienten asymptomatisch sein können, zeigen viele eine verminderte Sehschärfe, Floater und Skotome. Die genaue Art des Erscheinungsbildes hängt ein wenig vom zugrunde liegenden Problem ab und wird im Folgenden näher beschrieben.

Die zugrundeliegende Krankheit muss erkannt und gegebenenfalls behandelt werden. In infektiösen Fällen kann dies mit antimikrobiellen Mitteln erfolgen, doch in den meisten Fällen ist irgendwann im Verlauf der Behandlung eine Immunsuppression erforderlich.

Die retinale Vaskulitis kann durch eine Arteriitis, einen Zentralvenenverschluss oder einen Zentralarterienverschluss, eine Glaskörperblutung und eine traktive Netzhautablösung kompliziert werden. Die Prognose hängt von der zugrundeliegenden Ursache, dem Schweregrad der Vaskulitis und dem Vorhandensein/Schweregrad etwaiger Komplikationen ab.

Parasitäre Infektionen

Okuläre Toxoplasmose²

Die Infektion mit dem intrazellulären Protozoon Toxoplasma gondii ist die häufigste Ursache einer infektiösen Retinitis bei immunkompetenten Personen. Sie tritt in der Regel nach einer Reaktivierung einer pränatalen Infektion auf, kann aber auch postnatal erworben werden.

Sie kann verschiedene Arten von Retinitis verursachen, deren Endpunkt die Vernarbung ist. Je nachdem, wo im Augenhintergrund die Vernarbung auftritt, kann das Sehvermögen erheblich beeinträchtigt sein oder auch nicht. Eine aktive Erkrankung ist in der Regel mit einer anterioren Uveitis verbunden.

Symptome

Dies ist häufig zwischen 10 und 35 Jahren der Fall, wobei die Symptome in den verschiedenen Altersstufen unterschiedlich ausgeprägt sind:

• Kinder: verminderte Sehschärfe, Strabismus, Nystagmus und Leukokorie.

• Jugendliche und Erwachsene: Sehstörungen, Floater, Photophobie, Schmerzen und Hyperämie.

AIDS-Patienten leiden häufig unter Schmerzen mit starker Beteiligung des vorderen Augenabschnitts.

Behandlung

• Eine Behandlung mit Antibiotika verringert wahrscheinlich das Risiko einer wiederkehrenden Toxoplasma-Retinochoroiditis, doch gibt es derzeit keine stichhaltigen Beweise dafür, dass dies zu besseren Sehergebnissen führt.³

• Zu den Patienten, die für eine Behandlung in Frage kommen, gehören immungeschwächte Patienten, Schwangere und Patienten mit Läsionen, die sich an Schlüsselstellen der Netzhaut befinden oder eine bestimmte Größe erreicht haben.

• Die Behandlung umfasst topische Steroidtropfen (keine Injektion), antitoxoplasmatische Mittel (Sulfadiazin, Clindamycin, Pyrimethamin, Atovaquon, Azithromycin),⁴ ergänzende systemische Kortikosteroide bei immunkompetenten Patienten und topische Zykloplegika, wenn gleichzeitig eine Vorderkammerentzündung vorliegt.

Ergebnis
Es handelt sich um eine selbstlimitierende Infektion bei einem immunkompetenten Patienten mit leichter, peripherer Erkrankung. Das Ergebnis hängt letztlich von der Lage der Narben ab.

Okuläre Toxocariasis⁵

Die versehentliche Aufnahme des Hundespulwurms(Toxocara canis) oder des Katzenspulwurms(Toxocara cati) führt zu Toxocariasis, die Leber, Lunge, Muskeln, Augen und Gehirn befallen kann.

Das Auge ist in der Regel bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen betroffen, wo die Larven in das hintere Augensegment wandern. Wenn die Larven absterben, zerfallen sie und verursachen eine Entzündungsreaktion, gefolgt von einer Granulation, bei der sich der Patient vorstellt. Es gibt drei Krankheitsbilder:

• Diffuse, chronische Endophthalmitis (in der Regel im Alter von 2 bis 9 Jahren).

• Granulom des hinteren Pols (Patienten im Alter zwischen 6 und 14 Jahren).

• Periphere Granulome (Jugend bis Erwachsenenalter).

Uveitis, Netzhautfibrose, Retinoblastom und Netzhautablösung können das Bild verkomplizieren.

Symptome

• Dies ist bei einem ansonsten gesunden Kind der Fall, das möglicherweise in der Vergangenheit Schmutz aufgenommen hat (Sandkästen, schlechte Handhygiene vor dem Essen) oder einen Welpen besaß.

• Es handelt sich um eine einseitige Erscheinung mit einer Sehschwäche, einem roten Auge oder Leukokorie ± Strabismus.

• Systemische Symptome treten in der Regel bei Kindern unter 4 Jahren auf und umfassen Fieber, Pneumonitis mit Bronchospasmus, Hepatosplenomegalie, Anfälle, Myokarditis und (selten) Tod.

Behandlung

• Antihelminthika, Steroide und gelegentlich eine Operation, um den Glaskörper von Trümmern zu befreien oder damit verbundene Netzhautablösungen zu reparieren.

• Chirurgische Eingriffe bei den beiden anderen Formen, wenn Komplikationen auftreten (z. B. Netzhautablösung).

• Eine frühzeitige Vitrektomie kann sowohl in diagnostischer als auch in therapeutischer Hinsicht von Nutzen sein.⁶

Ergebnis
Im Allgemeinen sind die Ergebnisse gut. Allerdings besteht in schweren Fällen das Risiko einer einseitigen Erblindung.

Diffuse unilaterale subakute Neuroretinitis (DUSN)⁷

Die diffuse einseitige subakute Neuroretinitis (DUSN) ist eine okuläre Infektionskrankheit, die zu schwerer Sehbehinderung und Blindheit führen kann. Sie tritt in der Regel bei gesunden jungen Menschen auf und kann sich je nach Krankheitsstadium als Vitritis, multifokale grau-weiße Läsionen in der äußeren Netzhaut, Störung des retinalen Pigmentepithels, Verengung der Netzhautgefäße und Optikusatrophie zeigen.

Es handelt sich um eine fortschreitende Erkrankung der Netzhaut, die vermutlich durch eine Entzündungsreaktion auf die Ausscheidungsprodukte der Larven entsteht (die genauen Erreger sind nicht immer bekannt). Trotz ihres Namens ist sie nicht immer einseitig.

Symptome

• Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Sie zeigen in ihren 20er und 30er Jahren einen (anfangs leichten, später schweren) Sehverlust, Skotome, Floater und ein unangenehmes rotes Auge.

• Neben einer Sehnervenschwellung, einer Vaskulitis und einer Vitritis lassen sich bei sorgfältiger Untersuchung auch Fadenwürmer nachweisen. Gelegentlich ist sie asymptomatisch.

Behandlung
Laser-Photokoagulation der Nematoden und Behandlung mit Antihelminthika. Gelegentlich ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich.

Ergebnis
DUSN ist eine sehkraftbedrohende Krankheit, und der Erhalt der Sehkraft hängt von einer frühen Diagnose und Behandlung ab.⁸

Virale Infektionen

Akute Netzhautnekrose (ARN)⁹

Gängige Viren wie Herpes simplex und Varizella zoster können gelegentlich eine Retinitis hervorrufen, ebenso wie CMV. Dies geschieht jedoch häufig im Zusammenhang mit immungeschwächten Patienten (z. B. AIDS-Patienten) und wird unter "Cytomegalovirus-Retinitis" unten gesondert behandelt.

Eine Ausnahme bildet die seltene Erkrankung der ARN. Kongenitale Röteln betreffen auch die Netzhaut in Form einer visuell unbedeutenden Pigmentstörung (Sehprobleme treten in diesen Fällen aufgrund von Anomalien des vorderen Segments auf).

Symptome

• ARN tritt durch Herpes simplex 2 im Alter von unter 15 Jahren und durch Herpes simplex 1 oder Varizella-Zoster-Viren in späteren Lebensjahren auf.

• Die Erkrankung kann schleichend (schmerzlose Abnahme der Sehkraft) oder akut (schmerzhafte, schnelle Abnahme der Sehkraft) bei ansonsten gesunden Patienten auftreten (Männer:Frauen = 2:1).

• Sie kann rasch fortschreiten und erfordert daher eine rasche und genaue Diagnose, um eine erste Therapie einzuleiten.¹⁰

• In bis zu einem Drittel der Fälle kommt es zu einer sequenziellen bilateralen Beteiligung (in der Regel innerhalb von drei Monaten, es kann aber auch mehrere Jahre dauern).

Behandlung
Antivirale Medikamente (in erster Linie intravenös), gefolgt von systemischen Steroiden und Aspirin. Auch eine Laserbehandlung und eine Operation können erforderlich sein.

Ergebnis

• Die akute Phase klingt innerhalb von etwa 12 Wochen ab, hinterlässt aber Narben - je nachdem, wo sich diese auf der Netzhaut befinden, ist das Sehvermögen mehr oder weniger stark beeinträchtigt.

• Ohne Behandlung ist bei 65 % der Patienten auch das zweite Auge betroffen, und die Sehprognose ist insgesamt schlecht.

• Es können zahlreiche Komplikationen auftreten, insbesondere eine Netzhautablösung und, in geringerem Maße, eine ischämische Optikusneuropathie.

Cytomegalovirus-Retinitis¹¹

Dies tritt in der Regel im Zusammenhang mit einer schweren Immunschwäche auf, am häufigsten bei AIDS (siehe "Netzhauterkrankung bei HIV-infizierten Patienten", unten), aber auch bei anderen Ursachen von Immunschwäche - z. B. bei bösartigen Erkrankungen und deren Behandlung. Siehe auch den separaten Artikel über Cytomegaloviren.

Symptome

• Sie kann asymptomatisch sein oder mit Sehstörungen/Skotomen einhergehen.

• Der Augenhintergrund zeigt ein "Buschfeuer"-Erscheinungsbild mit vollflächiger Netzhautnekrose (weiße Flecken) und damit verbundenen, in die Peripherie ausstrahlenden Blutungen.

Behandlung

• Die Behandlung erfolgt in Zusammenarbeit mit den Ärzten und umfasst die Verabreichung von Virustatika zur Einleitung der Remission, gefolgt von einer Erhaltungstherapie.

• Antivirale Medikamente können oral, durch Injektion ins Auge oder als Implantat verabreicht werden.

Ergebnis
Es kann zu einer Reaktivierung sowie zu einer Beteiligung des zweiten Auges kommen.¹²

Pilzinfektionen¹³

Histoplasma capsulatum kann Sehstörungen im Zusammenhang mit einer exsudativen Makulopathie verursachen (siehe den separaten Artikel über Makulaödeme). Beachten Sie, dass es eine verwandte Krankheitsentität gibt, die als mutmaßliches okuläres Histoplasmose-Syndrom (POHS) bezeichnet wird und bei der ein ähnliches klinisches Bild wie bei der Histoplasmose auftritt, jedoch kein Nachweis von H. capsulatum vorliegt.

Candida albicans-Infektionen treten häufig bei immungeschwächten Patienten, intravenös Drogenabhängigen und bei Patienten mit Dauerkathetern auf.

Dieser Erreger führt zu einer multifokalen Retinitis sowie zu einer Aderhautentzündung und zu wattebauschartigen Läsionen im Glaskörper. Cryptococcus neoformans befällt selten die Augen, sondern tritt eher im zentralen Nervensystem von AIDS-Patienten auf.

Symptome

• Histoplasmose - asymptomatisch, es sei denn, die Makula ist betroffen.

• Candidiasis - fortschreitende einseitige Unschärfe der Sicht.

• Kryptokokkeninfektion - progressive Abnahme der Sehschärfe, wenn Läsionen die Makula bedrohen.

Behandlung

• Die Histoplasmose wird nur behandelt, wenn eine Makula-Neovaskularisation vorliegt (Laser-Photokoagulation). Bei den anderen Pilzinfektionen werden Antimykotika (± chirurgischer Eingriff - z. B. Vitrektomie) eingesetzt.

Ergebnis

• Dies hängt von der Geschwindigkeit der Diagnose und dem Ort der Läsion ab.

• Eine Beteiligung der Makula oder des Sehnervenkopfes hat eine schlechte Prognose. Komplikationen wie Netzhautablösungen und Netzhautnekrosen haben ebenfalls eine schlechte Prognose.

Mykobakterielle Infektionen¹³

Tuberkulose

Uveitis und Retinitis als Folge einer Tuberkulose sind in den Industrieländern selten und in der Regel eine Verdachtsdiagnose aufgrund der Anamnese und nach erfolgloser Behandlung einer langwierigen Uveitis. Die Diagnose ist letztlich serologisch und die Behandlung erfolgt mit antituberkulösen Medikamenten.

Lepra

Die Lepra befällt bevorzugt die vorderen Augenabschnitte und verursacht Iritis, Trichiasis, Keratitis und Skleritis.

Spirochaetale Infektionen

Syphilis¹⁴

• Das Erscheinungsbild der okulären Syphilis ist sehr unterschiedlich und sollte bei allen Patienten mit posteriorer Uveitis in Betracht gezogen werden. Die nekrotisierende Retinitis ist jedoch eine seltene Manifestation der okulären Syphilis und ahmt eine akute Netzhautnekrose nach.

• Die Neuroretinitis führt zu einem Ödem der Papille, Blutungen und schließlich zu einer Optikusatrophie.

• Eine Neurosyphilis muss ausgeschlossen werden (durch Lumbalpunktion) und wird mit hochdosierten Penicillinen (oder Tetracyclin bei Penicillin-Allergikern) behandelt.

Borreliose¹⁵

Neuroretinitis ist eine der vielen Augenerkrankungen, die bei Borreliose auftreten können. Die Behandlung erfolgt mit Doxycyclin.

Netzhauterkrankungen bei HIV-infizierten Patienten¹⁶

Die CMV-Retinitis ist die häufigste Augeninfektion bei AIDS (34 % Prävalenz) und kann in seltenen Fällen die erste Manifestation dieser Krankheit sein. Weitere Einzelheiten zu dieser Erkrankung finden Sie unter "Cytomegalovirus-Retinitis".

Die zweithäufigste opportunistische Infektion wird durch eine aggressive Variante des Varizella-Zoster-Virus verursacht, die eine progressive äußere Netzhautnekrose (PORN) hervorruft - eine verheerende, sich schnell ausbreitende nekrotisierende Retinitis, die mit einer sehr schlechten Prognose verbunden ist.

Andere Erreger, die bei dieser Patientengruppe häufig gefunden werden, sind T. gondii, Pneumocystis jirovecii und Treponema pallidum (Erreger der Syphilis). Eine nicht-infektiöse retinale Mikrovaskulopathie ("HIV-Retinopathie") betrifft ebenfalls 50-70 % dieser Patienten.

Symptome

Dies hängt von der Erkrankung ab: asymptomatisch (HIV-Retinopathie) bis hin zu einem rasch fortschreitenden beidseitigen Sehverlust - PORN. Die Patienten mit infektiöser Retinitis zeigen ein ähnliches, aber oft schwereres Bild als Nicht-AIDS-Patienten:

• CMV-Retinitis - Skotom/vermindertes Sehvermögen auf einem/beiden Augen und Floater.

• PORN - schneller, fortschreitender, schmerzloser Sehverlust.

• Toxoplasmose - siehe oben, obwohl die Symptome bei diesen Patienten in der Regel schwerer sind.

• P. jirovecii - leichte Verschlechterung der Sehschärfe (kann asymptomatisch sein).

• Syphilis - kann die CMV-Retinitis in Aussehen und Verlauf nachahmen.

Behandlung

Behandlung von AIDS und des infektiösen Erregers. Patienten, die wegen Syphilis behandelt werden, benötigen in der Regel auch eine Behandlung gegen Chlamydieninfektionen.

Ergebnis

Dies hängt vom Grad der Immunsuppression, dem Infektionserreger und dem Schweregrad des Augenproblems ab.

Andere entzündliche Erkrankungen

Sympathische Ophthalmie

Siehe den separaten Artikel über sympathische Ophthalmie.

Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH)¹⁷

Es handelt sich um eine idiopathische Multisystemerkrankung, die am häufigsten bei hispanischen, asiatischen und nahöstlichen Bevölkerungsgruppen (insbesondere Japanern) sowie bei dunkel pigmentierten Personen auftritt.

Bei einer Untergruppe von Patienten überwiegen Hautveränderungen und anteriore Uveitis, während bei einer anderen neurologische Merkmale, Netzhautentzündungen und Netzhautablösungen vorherrschen. Sie wird unter anderem mit HLA-DR4, HLA-DR53 und HLA-DQ4 in Verbindung gebracht.

Symptome

• Es gibt ein sehr breites Spektrum von Erkrankungen, und "typische" Fälle sind ungewöhnlich. Zu den Symptomen gehören rote Augen, Sehstörungen, Lichtscheu und Schmerzen in Verbindung mit Kopfschmerzen, Nackensteife, Übelkeit und Erbrechen, Fieber und Unwohlsein.

• Es kann auch zu Hörverlust, Dysakusie und Tinnitus kommen. Die okulären Symptome sind beidseitig und können den nicht-okularen Symptomen folgen, sobald diese vollständig abgeklungen sind.
  

  • Von einer unvollständigen VKH spricht man, wenn okulare Symptome mit akustischen oder neurologischen Symptomen einhergehen

  • Eine wahrscheinliche VKH wird beschrieben, wenn nur okuläre Symptome vorliegen.

Behandlung
Der Schlüssel zur erfolgreichen Behandlung ist eine frühzeitige und aggressive Steroidbehandlung (bei schwerer Erkrankung systemisch) ± Immunsuppressiva.

Ergebnis

• Diese ist in der Regel schlecht, häufig wegen der damit verbundenen Netzhautablösungen, Katarakte und Glaukome.

• Nach dem akuten Stadium der VKH-Krankheit sind vollständige Rezidive selten, aber die Augenentzündung kann nach der akuten Phase fortbestehen.¹⁸

Sarkoidose-bedingte Retinitis¹⁹

Weitere Einzelheiten zu dieser Systemerkrankung finden Sie in dem separaten Artikel über Sarkoidose.

Es handelt sich um eine idiopathische, granulomatöse Multisystemerkrankung, die eine anteriore, intermediäre oder posteriore Uveitis verursachen kann. Netzhautgranulome ohne andere Augenbeteiligung sind möglich, aber ungewöhnlich. Sie führt zu einer anterioren, intermediären oder posterioren Uveitis.

Symptome

• Zu den Augensymptomen einer Uveitis gehören verschwommenes Sehen, Photophobie, Floater, Rötung, Skotomata und Schmerzen.

• Periokulare Läsionen können Symptome des trockenen Auges sowie entstellende Lid-, periokulare und adnexale Läsionen hervorrufen.

• Eine Orbitalbeteiligung durch eine Massenläsion kann Proptosis und Diplopie verursachen. Sie kann asymptomatisch sein.

Behandlung

• Die Behandlung des okulären Sarkoids besteht im Wesentlichen in der Behandlung der Symptome, d. h. Steroide (topisch oder durch Injektion rund um den Globus) ± nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs).

• Eine Zykloplegie ist bei akuten starken Entzündungen angezeigt, um den Ziliarkrampf zu lindern und die Bildung von hinteren Synechien zu verhindern.

• Orale Kortikosteroide können angezeigt sein, wenn die Augenhöhle betroffen ist.

Ergebnis

• Der Verlauf der Augenerkrankung ist ebenso unterschiedlich wie der Verlauf der systemischen Erkrankung. Das Sehergebnis ist nach wie vor günstig, aber schwere Komplikationen wie Glaukom, zystoides Makulaödem und choroidale Neovaskularisation können eine rasche und aggressive Behandlung erfordern.²⁰

• Schlechte prognostische Indikatoren sind u. a. eine chronische Uveitis, ein Glaukom, ein zystoides Makulaödem und Fundusläsionen (wobei letztere mit einer erhöhten Inzidenz einer assoziierten Neurosarkoidose einhergehen).

• Auch Katarakte können auftreten.

• Eine langfristige Nachsorge ist erforderlich, und Rückfälle sind häufig.

Behçet-bedingte Retinitis²¹

Weitere Informationen über die Systemerkrankung finden Sie in dem separaten Artikel über die Behçet-Krankheit.

Dabei handelt es sich um eine idiopathische, rezidivierende, chronische Multisystemerkrankung, die durch wiederkehrende Schübe akuter Entzündungen gekennzeichnet ist.

Symptome
Zu den ophthalmologischen Merkmalen gehören Uveitis der vorderen/hinteren Segmente, die durch Glaukom und Katarakte kompliziert werden kann.

Behandlung
Systemische Kortikosteroide unter der gemeinsamen Betreuung von Augenärzten und Ärzten.

Ergebnis
Je nach Schweregrad der Entzündung unterschiedlich.

Akute retinale Pigmentepitheliitis (ARPE)

Die ARPE ist eine akute, vorübergehende Störung der Fovea unbekannter Ursache, die junge Erwachsene betrifft.²² Sie ist in der Regel einseitig. Es gibt keine Behandlung, aber die Prognose ist ausgezeichnet.