Entzündung der Chorioretina

Die Aderhaut¹

Die Aderhaut ist die pigmentierte, stark durchblutete Schicht des Augapfels, die zwischen der Sklera (außen) und der Netzhaut (innen) liegt. Sie ist eine der drei Komponenten der Aderhaut und hat die Form eines runden Weinglases.

An ihrer Basis tritt der Sehnerv aus. Die Aderhaut setzt sich aus drei Schichten zusammen: der äußeren Gefäßschicht, der Kapillarschicht und der inneren Bruchschen Membran.

Die Hauptaufgabe der Aderhaut besteht darin, die äußeren Schichten der Netzhaut zu ernähren. Außerdem reguliert sie die Wärme der Netzhaut, hilft bei der Kontrolle des Augeninnendrucks und absorbiert überschüssiges Licht, wodurch interne Reflexionen vermieden werden. Die Aderhaut trägt auch zur Fokussierung des Auges bei, indem sie die Netzhaut vor- und zurückbewegt und die Photorezeptoren in die Fokusebene bringt, wenn die Fokusebene durch das Tragen von Linsen verändert wird. Die Sekretion von Wachstumsfaktoren durch die Aderhaut spielt wahrscheinlich eine wichtige Rolle bei der Emmetropisierung (der Anpassung der Augenform während des Wachstums zur Korrektur von Myopie oder Hyperopie).

Chorioretinitis

Dabei handelt es sich um eine entzündliche und exsudative Erkrankung der Aderhaut und der Netzhaut. Wenn nur die Aderhaut betroffen ist, spricht man von Choroiditis. Sie kann angeboren oder in jedem Alter erworben sein - insbesondere bei immungeschwächten Menschen, wo sie die okuläre Manifestation einer schweren systemischen Erkrankung sein kann.

Die Chorioretinitis ist in der Regel eine Reaktion auf eine virale, bakterielle, pilzliche oder protozoische Infektion. Sie kann auf das Auge beschränkt sein, aber auch andere Organe befallen oder generalisiert auftreten. Es kann zu einer Beteiligung des Glaskörpers kommen. Man geht davon aus, dass die meisten Fälle kongenital auftreten und in der Regel asymptomatisch sind.

Eine dauerhafte Schädigung eines Bereichs der Aderhaut beeinträchtigt die Blutversorgung der darunter liegenden Netzhaut und führt zu einem Sehverlust in dem entsprechenden Bereich des Gesichtsfelds. Die Auswirkungen auf das funktionelle Sehen hängen von der Lage und Größe der Läsion ab.

Chorioretinitis bei Neugeborenen

Kongenitale Toxoplasmen und Cytomegaloviren (CMV ) sind die häufigsten Ursachen für eine kongenitale Chorioretinitis, die bei der Geburt oft asymptomatisch ist.

• CMV und andere virale Chorioretinitis, die bei der Geburt asymptomatisch ist, bleibt in der Regel stabil oder bessert sich im Säuglingsalter.

• Die Chorioretinitis im Zusammenhang mit kongenitaler Toxoplasmose (CTP) kann noch Jahre nach der Geburt fortschreiten und das Sehvermögen gefährden. Die CTP tritt häufig bilateral auf; bei Abheilung der Läsionen entstehen weiße oder dunkel pigmentierte Netzhautnarben.²

Chorioretinitis nach der Neugeborenenperiode

Nach der Neugeborenenperiode kann die Chorioretinitis eine neu erworbene Krankheit oder eine Reaktivierung sein.

Immunkompetente Patienten

• Eine erworbene Toxoplasmose bei immunkompetenten älteren Kindern und Erwachsenen führt nur selten zu einer Chorioretinitis; sie ist im Allgemeinen einseitig. Eine Chorioretinitis kann jedoch auch durch die Verbreitung von parasitären Infektionen wie Toxocara entstehen.

Immungeschwächte Patienten

• Bei schwer immungeschwächten Patienten, einschließlich Patienten mit erworbenem Immunschwächesyndrom (AIDS), kann Chorioretinitis mit Epstein-Barr-Virus (EBV), CMV, Varizella-Zoster-Virus (VZV), Pilzinfektionen, Syphilis und Toxoplasma in Verbindung gebracht werden.

Andere Ursachen für Chorioretinitis sind:

• Viren:

  • EBV.

  • Lymphozytärer Choriomeningitis-Virus.³

  • West-Nil-Virus.⁴

• Bakterielle Infektionen:

  • Tuberkulose.⁵

  • Syphilis.⁶

  • Brucellose.

  • Borreliose.

  • Katzenkratzkrankheit (Bartonella henselae).

  • Yersinia enterocolitica.

  • Sehr selten: Morbus Whipple.⁷

• Pilzinfektionen:

  • Candida spp.

  • Aspergillus spp. und Fusarium spp.

  • Cryptococcus spp.

  • Histoplasmose und dimorphe Pilze.

• Intravenöser Drogenkonsum

  • Es ist bekannt, dass der intravenöse Drogenkonsum mit einer Reihe von ophthalmologischen Folgen verbunden ist, einschließlich der Pilzchorioretinitis. Diese geht in der Regel mit der Bildung von Aderhaut- und Netzhautknötchen, Infektionen und Entzündungen einher. Es kommt zu einem schmerzhaften Sehverlust und es wurde eine Endophthalmitis beschrieben.⁸

• Nicht-infektiöse Ursachen:

  • Autoimmunerkrankungen

  • Malignität (einschließlich Aderhautmelanom)

  • Sarkoidose. Die periphere multifokale Chorioretinitis (PMC) ist durch eine chronische bilaterale Vitritis und durchgestanzte Läsionen in der peripheren Netzhaut gekennzeichnet, die bei älteren weißen Frauen in Verbindung mit Sarkoidose auftreten. Die visuellen Ergebnisse sind in der Regel schlecht.⁹

Wie häufig ist eine chorioretinale Entzündung?

Die Prävalenz ist nicht genau bekannt. Ein großer Teil der asymptomatischen Frauen im gebärfähigen Alter ist seropositiv für eine frühere Toxoplasmose-Infektion. Zahlreiche Studien wurden durchgeführt, um die Serokonversionsrate bei schwangeren Frauen zu untersuchen, und haben sehr unterschiedliche Ergebnisse erbracht.

Bei vielen Fällen von Toxoplasma-Chorioretinitis geht man davon aus, dass es sich um eine Reaktivierung einer pränatalen Infektion handelt. Dies geschieht meist zwischen dem 10. und 35. Lebensjahr und kann scheinbar spontan auftreten. In einigen Ländern sind bis zu 50 % aller Fälle von Uveitis posterioris auf Toxoplasmose zurückzuführen.¹⁰

In Studien wurde die Gesamtinzidenz neonataler CMV-Infektionen auf 0,15-2 % geschätzt, was erwartungsgemäß mit dem Grad der serologischen Immunität in der mütterlichen Bevölkerung korreliert.^{11 12}

Die Häufigkeit von CMV-Infektionen bei Immunkompetenten ist weniger gut dokumentiert, aber die CMV-Chorioretinitis ist die häufigste Augeninfektion bei AIDS-Patienten. Andere infektiöse Ursachen sind selten, insbesondere bei immunkompetenten Menschen in der westlichen Welt. Nicht-infektiöse Ursachen sind ebenfalls selten, und es liegen nur wenige epidemiologische Daten vor.

Man hält es inzwischen für wahrscheinlich, dass die erworbene okuläre Toxoplasmose ebenso häufig oder sogar häufiger auftritt als die angeborene Form.¹³ Die angeborenen Fälle weisen jedoch in der Regel eine schwerere Erkrankung auf.¹⁴

Symptome einer Chorioretinalen Entzündung¹⁵

Das Erscheinungsbild variiert je nach Ursache und Alter des Patienten.

• Ältere Patienten weisen häufiger eine verminderte Sehschärfe und Floater auf. Das Ausmaß des einen oder anderen Symptoms hängt davon ab, wo die entzündlichen Läsionen liegen. Ein Kind kann "schielen" oder das gute Auge bevorzugen. Es kann über die Unfähigkeit, Gegenstände zu sehen, oder über scheinbare Ungeschicklichkeit berichtet werden.

• Gelegentlich kann es zu Beschwerden wie Rötung, Pupillenverkrümmung und Photophobie kommen. Die Symptome sind in der Regel einseitig und entwickeln sich meist über mehrere Tage.

• Angeborene Infektionen können sich schleichend, mit geringer Anamnese und wenigen Symptomen entwickeln. Es ist schwierig, eine Anamnese der mütterlichen Toxoplasmose-Infektion zu erheben, da diese möglicherweise keine Symptome verursacht hat. Der Kontakt mit Katzenklos und eine Vorliebe für den Verzehr von rohem Fleisch sind suggestiv.

• Eine angeborene Infektion liegt aufgrund der Auswirkungen einer angeborenen Infektion auf andere Organe vor (siehe unten).

• Andere infektiöse Ursachen werden nach dem Wahrscheinlichkeits- und Ausschlussverfahren diagnostiziert. Eine Immunschwäche in der Anamnese ist von Bedeutung.

Schilder

Bei der Untersuchung des dilatierten Fundus während einer aktiven Choroiditis sind blasse Läsionen mit relativ gut abgegrenzten Rändern zu erkennen. Sie können einzeln oder mehrfach auftreten und sehen eher so aus, als würde ein kleines Licht tief hinter der Netzhaut aufleuchten.

Die inaktive Aderhautentzündung ist durch atrophische Flecken gekennzeichnet, die weiß und gut abgegrenzt sind und in denen sich Bereiche mit gesprenkelter Pigmentierung befinden.

Siehe auch Untersuchung des Auges.

Systemische Merkmale

Je nach zugrundeliegender Pathologie können auch andere Infektionsmerkmale vorhanden sein, z. B. eine Beteiligung des zentralen Nervensystems bei Toxoplasmose oder Syphilis.

Eine britische Erhebung über okuläre Toxoplasmose ergab, dass diese in der Regel im Alter von unter 4 Jahren oder über 9 Jahren auftritt. Kinder mit einer angeborenen Infektion wurden in der Regel durch ein abnormales Sehscreening oder okuläres Erscheinungsbild entdeckt; Kinder mit erworbenen Infektionen stellten sich in der Regel mit akuten okulären Symptomen vor.¹³

Differentialdiagnose

• Hintere Glaskörperabhebung.

• Netzhautablösung.

• Makulakrankheit.

• Intraokularer Fremdkörper.

• Choroidale Dystrophie.

• Fundustumor - z. B. Melanom, Retinoblastom.

• Vermutetes okuläres Histoplasmose-Syndrom. Kennzeichnend sind periphere atrophische chorioretinale Narben und Narbenbildung in der Nähe des Sehnervenkopfes und der Makula. Es wird mit dem Rauchen in Verbindung gebracht und man geht heute davon aus, dass es sich nicht um Histoplasma handelt.

Die Patienten müssen in der Sekundärversorgung untersucht werden. Zu den ersten Untersuchungen sollten ein grundlegendes Blutbild, Nierentests und LFTs, Entzündungsmarker und ein Autoimmun-Screening (Blut und CXR) sowie serologische und mikrobiologische Tests zum Ausschluss einer Infektion gehören. Nur selten sind weitere Untersuchungen erforderlich, aber eine Biopsie der Läsion ist möglich, wenn die Diagnose unsicher ist und die Symptome fortschreiten oder nicht ansprechen. Bei immungeschwächten Patienten ist eine gründliche Abklärung erforderlich, um eine systemische Infektion auszuschließen.

Zu den ergänzenden Techniken, die die Diagnose durch Bildgebung des hinteren Augenpols unterstützen können, gehören:

• Optische Kohärenztomographie.¹⁶

• Fundus-Autofluoreszenz-Bildgebung.¹⁷

Assoziierte Krankheiten

• Systemische Infektionen - angeborene disseminierte Infektionen können eine Reihe von Problemen verursachen, darunter intrauterine Wachstumsstörungen, Mikrozephalie, Hörstörungen, Osteomyelitis, vergrößerte Leber und Milz, Lymphadenopathie, dermale Erythropoese, Karditis und angeborene Herzerkrankungen. Auch erworbene systemische Infektionen mit den oben genannten Erregern verursachen eine Reihe von Problemen. Eine Infektion bei immungeschwächten Patienten kann schwerwiegend und lebensbedrohlich sein.

• Andere Augenprobleme - Mikrophthalmie, Katarakt und Uveitis (aufgrund von angeborenen Infektionen).

• Sonstige - systemische Manifestationen anderer (seltener) Ursachen der Chorioretinitis, wie Autoimmunerkrankungen, bösartige Erkrankungen und Sarkoidose.

Aufführung

Die entzündlichen Läsionen werden hinsichtlich ihrer Anzahl, Größe und Lage beurteilt, insbesondere in der Nähe der Makula und der Bandscheibe und ob sie innerhalb des Arterienbogens liegen.

Behandlung von Chorioretinalen Entzündungen¹⁵

Verweis

Bei Patienten, die mit Floatern und/oder verminderter Sehschärfe vorstellig werden, sollte eine gründliche Untersuchung des Augenhintergrunds durchgeführt werden. Kann diese nicht in der Primärversorgung oder bei einem Augenoptiker durchgeführt werden oder sieht der Augenhintergrund in irgendeiner Weise abnormal aus, sollte eine Überweisung erfolgen. Der Grad der Dringlichkeit hängt ein wenig von der Dauer der Symptome ab, aber es ist eine gute Praxis, dass der Patient innerhalb von 24 Stunden untersucht wird.

Grundsätze der Behandlung

• Die Behandlung der Chorioretinitis wird von einem Augenarzt durchgeführt, die anschließende Überwachung erfolgt in einer Augenabteilung.

• Die Behandlung der infektiösen Chorioretinitis kann eine Beobachtung oder eine antimikrobielle ± topische Steroidbehandlung umfassen: Dies hängt vom verursachenden Erreger und einer Reihe anderer Kriterien ab.

• Die verwendeten antimikrobiellen Mittel hängen von den jeweiligen Umständen ab, doch können antivirale Mittel (z. B. Ganciclovir), Antibiotika (z. B. gegen Borreliose und Syphilis), Antimykotika (z. B. 5-Fluorcytosin), Anthelminthika (z. B. Diethylcarbamazin) und Tuberkulosehemmer eingesetzt werden.

• Eine systemische Erkrankung sollte aktiv ausgeschlossen (oder behandelt) werden.

Behandlung der okulären Toxoplasmose¹⁸

• In der Regel handelt es sich um eine selbstlimitierende Infektion, die bei immunkompetenten Patienten mit leichter Erkrankung der peripheren Netzhaut keine Behandlung erfordert. Es wurden jedoch Fälle von schwerer akuter disseminierter Toxoplasmose (einschließlich Chorioretinitis) bei immunkompetenten Patienten gemeldet, die eine Behandlung erfordern und auf neue, virulente Stämme von Toxoplasma gondii zurückzuführen sind.¹⁹

• Die Behandlung zielt darauf ab, das Risiko einer dauerhaften Sehbehinderung (durch Verringerung der Größe der retinochoroidalen Narbe), das Risiko eines Wiederauftretens sowie die Schwere und Dauer der akuten Symptome zu verringern. Die Behandlung mit Antibiotika verringert wahrscheinlich das Risiko einer wiederkehrenden Toxoplasma-Retinochoroiditis, doch gibt es derzeit keine stichhaltigen Beweise dafür, dass dies zu besseren Sehergebnissen führt.²⁰ Die herkömmliche Kurzzeitbehandlung aktiver Toxoplasma-Retinochoroiditis-Läsionen beugt späteren Rezidiven nicht vor.¹⁰

• Die Entscheidung über die Behandlung sollte von einem Augenarzt getroffen werden, der mit der Krankheit vertraut ist.

• Zu den Patienten, die für eine Behandlung in Frage kommen, gehören immungeschwächte Patienten, Schwangere und Patienten mit Läsionen, die sich an Schlüsselstellen der Netzhaut befinden oder eine bestimmte Größe erreicht haben.

• In seltenen Fällen kann ein chirurgischer Eingriff mit Kryotherapie, Photokoagulation oder Vitrektomie in Betracht gezogen werden.

• Immunsupprimierte Patienten benötigen möglicherweise eine Erhaltungsbehandlung.

Komplikationen

• Die Entzündungsreaktion kann auf den Glaskörper und die vordere Augenkammer übergreifen und so eine akute anteriore Uveitis auslösen.

• Makulaödem und choroidale Neovaskularisation sind mögliche Komplikationen, die möglicherweise mit antivaskulären endothelialen Wachstumsfaktoren behandelt werden können.²¹

• Eine Sehschwäche auf einem Auge in der Kindheit kann zu Amblyopie führen.

Prognose

Die mit einer kongenitalen Virusinfektion verbundene Krankheit bessert sich in der Regel im Säuglingsalter, doch kann die asymptomatische Toxoplasmose fortschreiten. Die Netzhaut vernarbt, sobald eine Läsion aufgetreten ist. Daher hängt die Prognose weitgehend von der Größe der verbleibenden Läsion und ihrer Lage ab. Kleine periphere Läsionen sind völlig asymptomatisch (nicht selten werden sie zufällig bei der Untersuchung des Patienten auf ein anderes Problem entdeckt). Zentral gelegene oder große Läsionen führen jedoch dazu, dass der Patient eine Restsehschwäche hat.

Dennoch ergab eine britische Untersuchung von Kindern mit toxoplasmatischer Retinochoroiditis, dass die Sehprognose insgesamt gut ist.¹³

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.