Choledochuszysten

Was sind Choledochuszysten?

Ein Choledochuszyste ist eine angeborene Erweiterung eines Teils oder des gesamten Gallengangs. Die zystischen Erweiterungen des Gallengangsystems können den extrahepatischen und/oder den intrahepatischen Gallengang betreffen. Es gibt fünf Hauptklassen von Choledochuszysten:

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• Type I cysts consist of saccular or fusiform dilatations of part or all of the extrahepatic bile duct:
  

  • Typ IA ist sackförmig und betrifft den gesamten oder den größten Teil des extrahepatischen Gallengangs.

  • Typ IB ist sackförmig und betrifft ein begrenztes Segment des Gallengangs.

  • Typ IC ist spindelförmiger und betrifft den gesamten oder den größten Teil des extrahepatischen Gallengangs.

• Typ-II-Choledochuszyste ist ein isoliertes Divertikel, das aus der Wand des gemeinsamen Gallengangs hervortritt oder durch einen schmalen Stiel mit dem gemeinsamen Gallengang verbunden ist.

• Der Typ-III-Choledochuszyste (Choledochozele) entsteht aus dem intraduodenalen Abschnitt des gemeinsamen Gallengangs.

• Type IV:
  

  • Typ IVA-Zysten bestehen aus mehreren Erweiterungen der intrahepatischen und extrahepatischen Gallengänge.

  • Typ-IVB-Choledochuszysten sind multiple Dilatationen, die nur die extrahepatischen Gallengänge betreffen.

• Typ V (Caroli-Krankheit) besteht aus mehreren Erweiterungen, die auf die intrahepatischen Gallengänge beschränkt sind.²

50-80% aller Choledochuszysten sind Typ I, 2% Typ II, 1,4-4,5% Typ III, 15-35% Typ IV und 20% Typ V.³

• Choledochuszysten sind in westlichen Ländern relativ selten. Die berichteten Häufigkeitsraten liegen bei 1 Fall pro 100.000-150.000 Lebendgeburten.³

• Choledochuszysten sind in asiatischen Bevölkerungen viel häufiger, mit einer gemeldeten Inzidenz von 1 zu 1.000, und etwa zwei Drittel der Fälle treten in Japan auf.³

• Choledochuszysten sind drei- bis viermal häufiger bei Frauen als bei Männern.³

• Die meisten Patienten mit Choledochuszysten werden im Säuglings- oder Kindesalter diagnostiziert, obwohl die Erkrankung in jedem Alter entdeckt werden kann. Ungefähr 67% der Patienten stellen sich vor dem Alter von 10 Jahren vor.

• Choledochuszysten sind oft asymptomatisch.

• 80% der Patienten stellen sich vor dem Alter von 10 Jahren vor, aber die Vorstellung kann in jedem Alter erfolgen.

• Die klassische Trias aus intermittierenden Bauchschmerzen, Gelbsucht und einer tastbaren Masse im rechten oberen Quadranten des Abdomens tritt bei weniger als 20% der Patienten auf, obwohl fast zwei Drittel der Patienten mit zwei der drei Symptome vorstellig werden.

• Säuglinge zeigen in der Regel obstruktiven Ikterus und abdominelle Massen, während ältere Patienten am häufigsten mit Schmerzen, Fieber, Übelkeit, Erbrechen und Gelbsucht auftreten.

• Symptome sind oft auf die damit verbundenen Komplikationen von aufsteigender Cholangitis und Pankreatitis zurückzuführen.

• Komplikationen im Zusammenhang mit allen Arten von Choledochuszysten resultieren aus Gallenstau, Steinbildung, rezidivierender Cholangitis und Entzündung.

• Erwachsene mit Choledochuszysten können mit einer oder mehreren schweren Komplikationen auftreten - z.B. Leberabszesse, Zirrhose, portale Hypertonie, rezidivierende Pankreatitis, Gallensteine, Cholangiokarzinom.

• Etwa 1-12% der Patienten zeigen eine spontane Ruptur sowie Symptome und Anzeichen von Bauchschmerzen, Sepsis und Peritonitis.

The differential diagnosis includes biliary lithiasis, Primäre sklerosierende Cholangitis, Pankreaspseudozyste, biliäre Papillomatose und biliäres Hamartom.

Gallengangatresie is commonly associated with choledochal cysts and must, therefore, be ruled out in neonatalem obstruktivem Ikterus. Zystische Gallengangatresie ähnelt sehr stark einem Choledochuszyste.

• Erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, (vermehrte unreife Neutrophile bei Patienten mit Cholangitis).

• Abnormale Leberfunktionstests - Cholestase.

• Serum-Amylase- und Lipasekonzentrationen können bei Vorliegen einer Pankreatitis erhöht sein. Serum-Amylasekonzentrationen können auch bei Gallengangsobstruktion und Cholangitis erhöht sein.

• Die abdominale Sonographie ist der bevorzugte Test für die Diagnose.⁶ Antenatal ultrasound can demonstrate a choledochal cyst as early as 12 weeks of gestation. Endoscopic ultrasonography allows a good view of the intrapancreatic portion of the common bile duct.⁴

• Technetium ^99m Tc hepatobiliary iminodiacetic acid (HIDA) scan is often used and is particularly useful for showing continuity with bile ducts and diagnosis of cyst rupture.⁴

• Abdominal-CT-Scan und MRT helfen, die Anatomie der Läsion und der umliegenden Strukturen zu bestimmen. Sie können auch helfen, das Vorhandensein und das Ausmaß der intrahepatischen Gangbeteiligung zu identifizieren. Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) gilt jetzt als Goldstandard.⁴

• Die perkutane transhepatische Cholangiographie (PTC) oder die endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) sind hilfreich, um das Vorhandensein einer anomalen pankreatikobiliären Verbindung nachzuweisen und um damit verbundene extrahepatische oder intrahepatische Strikturen und Steine zu identifizieren.⁷

Es gibt eine häufige Verbindung mit einer anomalen Pankreatikobiliären Duktusverbindung.⁸

Choledochuszysten sollten aufgrund des Risikos einer Gallengangsmalignität durch vollständige chirurgische Exzision behandelt werden. Eine biliär-enterische Anastomose stellt die Kontinuität mit dem Magen-Darm-Trakt wieder her. Eine partielle Zystenresektion und interne Drainage sind weniger zufriedenstellend aufgrund gelegentlicher Pankreatitis, Cholangitis und Cholangiokarzinom.⁹

Patienten, die in einem späten Stadium nach der Entwicklung einer fortgeschrittenen Zirrhose und portaler Hypertension vorgestellt werden, sind möglicherweise keine guten Kandidaten für eine Operation aufgrund der damit verbundenen hohen Morbiditäts- und Mortalitätsraten.

Patients who present with cholangitis should be treated with broad-spectrum antibiotic therapy directed against common biliary pathogens - eg, E. coli und Klebsiella spp.¹⁰

• Typ I und IV: Die Behandlung besteht aus der vollständigen Exzision des extrahepatischen Gallengangszysten bis zur Ebene der Kommunikation mit dem Pankreasgang, Cholezystektomie und Wiederherstellung der biliodigestiven Kontinuität.

• Typ II und III: sind mit einem extrem niedrigen Risiko einer malignen Transformation verbunden. Eine Divertikulektomie vom Typ II, gefolgt von einem primären Verschluss des gemeinsamen Gallengangs am Divertikelhals, ist in der Regel ausreichend. Die angemessene Behandlung kleiner Choledochocelen besteht in einer endoskopischen Sphinkterotomie. Eine transduodenale Exzision kann bei großen Choledochocelen mit assoziierten Komplikationen wie Magenausgangsverengung oder Pankreatitis in Betracht gezogen werden.

• Typ V (Caroli-Krankheit): Die Behandlung besteht aus Leberresektion oder orthotoper Lebertransplantation. Lokalisierte oder unilobäre zystische Erkrankungen werden am besten durch hepatische Resektion behandelt.

• Mit zunehmendem Alter bei der Vorstellung steigen die Risiken für intrahepatische Strikturen und Steine, segmentale hepatische Atrophie/Hypertrophie, sekundäre biliäre Zirrhose, portale Hypertension, Leberversagen und biliäre Malignität erheblich.¹¹

• Die berichtete Inzidenz von Cholangiokarzinom bei Patienten mit Choledochuszyste liegt zwischen 9-28%.¹² Cancer also presents 10-15 years earlier.

• Postoperativ besteht bei Patienten das Risiko, eine Pankreatitis und eine aufsteigende Cholangitis zu entwickeln.

• Die Prognose ist nach chirurgischer Entfernung im Allgemeinen ausgezeichnet, hängt jedoch vom Alter bei der Vorstellung (schlechtere Prognose bei höherem Alter bei der Vorstellung) und dem Vorhandensein von Komplikationen ab.

• Nach der Exzision gibt es eine Inzidenz von 0,7-6% für bösartige Erkrankungen, die auf verbleibendes Zystengewebe oder subklinische bösartige Erkrankungen zurückgeführt werden, die vor der Operation nicht erkannt wurden.¹³