Choledochuszysten

Was sind Choledochuszysten?

Die Choledochuszyste ist eine angeborene Erweiterung eines Teils oder des gesamten Gallenganges. Die zystischen Erweiterungen des Gallenganges können den extrahepatischen und/oder den intrahepatischen Gallengang betreffen. Es gibt fünf Hauptklassen von Choledochuszysten:

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• Typ-I-Zysten bestehen aus sackförmigen oder fusiformen Erweiterungen eines Teils oder des gesamten extrahepatischen Gallengangs:
  

  • Typ IA ist sackförmig und betrifft den gesamten oder den größten Teil des extrahepatischen Gallengangs.

  • Typ IB ist sackförmig und betrifft einen begrenzten Abschnitt des Gallengangs.

  • Der Typ IC ist eher fusiform und betrifft den gesamten oder den größten Teil des extrahepatischen Gallengangs.

• Bei der Choledochuszyste Typ II handelt es sich um ein isoliertes Divertikel, das aus der Wand des Hauptgallengangs herausragt oder über einen schmalen Stiel mit dem Hauptgallengang verbunden ist.

• Die Choledochuszyste vom Typ III (Choledochozele) entsteht aus dem intraduodenalen Teil des Hauptgallengangs.

• Typ IV:
  

  • Typ IVA-Zysten bestehen aus mehrfachen Erweiterungen der intrahepatischen und extrahepatischen Gallengänge.

  • Bei Choledochuszysten vom Typ IVB handelt es sich um multiple Dilatationen, die nur die extrahepatischen Gallengänge betreffen.

• Typ V (Morbus Caroli) besteht aus multiplen Dilatationen, die auf die intrahepatischen Gallengänge beschränkt sind.²

50-80% aller Choledochuszysten sind Typ I, 2% Typ II, 1,4-4,5% Typ III, 15-35% Typ IV und 20% Typ V.³

Wie häufig sind Choledochuszysten? (Epidemiologie)

• Choledochuszysten sind in den westlichen Ländern relativ selten. Die gemeldeten Häufigkeitsraten liegen zwischen 1 Fall pro 100.000 und 150.000 Lebendgeburten.³

• Choledochuszysten sind in der asiatischen Bevölkerung mit einer gemeldeten Inzidenz von 1 zu 1.000 wesentlich häufiger, und etwa zwei Drittel der Fälle treten in Japan auf.³

• Choledochuszysten treten bei Frauen drei- bis viermal häufiger auf als bei Männern.³

• Die meisten Patienten mit Choledochuszysten werden im Säuglings- oder Kindesalter diagnostiziert, obwohl die Erkrankung in jedem Alter entdeckt werden kann. Etwa 67 % der Patienten erkranken vor dem Alter von 10 Jahren.

Symptome der Choledochuszyste⁴

• Choledochuszysten sind häufig asymptomatisch.

• 80 % der Patienten erkranken vor dem 10. Lebensjahr, aber die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten.

• Die klassische Trias aus intermittierenden Bauchschmerzen, Gelbsucht und einer tastbaren abdominalen Masse im rechten oberen Quadranten tritt bei weniger als 20 % der Patienten auf, obwohl bei fast zwei Dritteln der Patienten zwei der drei Symptome auftreten.

• Bei Säuglingen treten in der Regel eine obstruktive Gelbsucht und abdominale Massen auf, während bei älteren Patienten meist Schmerzen, Fieber, Übelkeit, Erbrechen und Gelbsucht auftreten.

• Die Symptome sind häufig auf die damit verbundenen Komplikationen der aufsteigenden Cholangitis und der Pankreatitis zurückzuführen.

• Komplikationen bei allen Arten von Choledochuszysten entstehen durch Gallenstau, Steinbildung, wiederkehrende Cholangitis und Entzündungen.

• Bei Erwachsenen mit Choledochuszysten können eine oder mehrere schwere Komplikationen auftreten, z. B. Leberabszesse, Zirrhose, portale Hypertension, rezidivierende Pankreatitis, Gallensteine, Cholangiokarzinom.

• Bei etwa 1-12 % der Patienten kommt es zu einer spontanen Ruptur mit Symptomen und Anzeichen von Bauchschmerzen, Sepsis und Peritonitis.

Differentialdiagnose⁵

Die Differentialdiagnose umfasst Gallenlithiasis, primär sklerosierende Cholangitis, Pankreaspseudozyste, biliäre Papillomatose und biliäres Hamartom.

Eine biliäre Atresie geht häufig mit Choledochuszysten einher und muss daher bei einer obstruktiven Neugeborenengelbsucht ausgeschlossen werden. Die zystische biliäre Atresie ähnelt sehr stark der Choledochuszyste.

Nachforschungen⁵

• Erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (erhöhte Anzahl unreifer Neutrophiler bei Patienten mit Cholangitis).

• Abnorme LFTs - Cholestase.

• Die Amylase- und Lipasekonzentrationen im Serum können bei einer Pankreatitis erhöht sein. Die Serum-Amylase-Konzentrationen können auch bei Gallenwegsobstruktion und Cholangitis erhöht sein.

• Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens ist die Untersuchung der Wahl für die Diagnose.⁶ Im vorgeburtlichen Ultraschall kann eine Choledochuszyste bereits in der 12. Schwangerschaftswoche nachgewiesen werden. Die endoskopische Ultraschalluntersuchung ermöglicht eine gute Sicht auf den intrapankreatischen Teil des Hauptgallenganges.⁴

• Die ^{Technetium-99m-Tc-Untersuchung} mit hepatobiliärer Iminodiessigsäure (HIDA) wird häufig verwendet und ist besonders nützlich für die Darstellung der Kontinuität mit den Gallengängen und die Diagnose einer Zystenruptur.⁴

• CT- und MRT-Aufnahmen des Abdomens helfen, die Anatomie der Läsion und der umgebenden Strukturen zu beschreiben. Sie können auch dazu beitragen, das Vorhandensein und das Ausmaß einer Beteiligung des Lebergangs festzustellen. Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP) gilt heute als Goldstandard.⁴

• Die perkutane transhepatische Cholangiographie (PTC) oder die endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) sind hilfreich, um das Vorhandensein einer anomalen pankreatobiliären Verbindung nachzuweisen und damit verbundene extrahepatische oder intrahepatische Strikturen und Steine zu identifizieren.⁷

Assoziierte Krankheiten

Es besteht eine häufige Assoziation mit anomalen pankreatobiliären Gängen.⁸

Behandlung und Management von Choledochuszysten⁵

Choledochuszysten sollten wegen des Risikos einer bösartigen Entartung der Gallengänge durch eine vollständige chirurgische Entfernung behandelt werden. Eine biliäre-enterische Anastomose stellt die Kontinuität mit dem Gastrointestinaltrakt wieder her. Eine Teilresektion der Zyste und eine interne Drainage sind weniger zufriedenstellend, da gelegentlich Pankreatitis, Cholangitis und Gallengangskarzinome auftreten können.⁹

Patienten, die sich erst in einem späten Stadium, nach der Entwicklung einer fortgeschrittenen Zirrhose und portalen Hypertension, vorstellen, sind wegen der damit verbundenen hohen Morbiditäts- und Mortalitätsrate möglicherweise keine guten Kandidaten für eine Operation.

Patienten mit Cholangitis sollten mit einer Breitspektrum-Antibiotikatherapie behandelt werden, die sich gegen häufige Erreger der Gallenwege richtet - z. B. E. coli und Klebsiella spp.¹⁰

• Typ I und IV: Die Behandlung besteht in der vollständigen Entfernung der extrahepatischen Gallengangszyste bis zur Verbindung mit dem Pankreasgang, der Cholezystektomie und der Wiederherstellung der bilioenterischen Kontinuität.

• Typ II und III: sind mit einem äußerst geringen Risiko einer malignen Transformation verbunden. Die Divertikelektomie von Typ II, gefolgt von einem primären Verschluss des Hauptgallengangs am Divertikelhals, ist in der Regel ausreichend. Die angemessene Behandlung kleiner Choledochozelen besteht in einer endoskopischen Sphinkterotomie. Bei großen Choledochozelen, die mit Komplikationen wie Magenausgangsobstruktion oder Pankreatitis einhergehen, kann eine transduodenale Exzision erwogen werden.

• Typ V (Caroli-Syndrom): Die Behandlung besteht in einer Leberresektion oder einer orthotopen Lebertransplantation. Eine lokalisierte oder unilobare zystische Erkrankung lässt sich am besten durch eine Leberresektion behandeln.

Komplikationen

• Mit zunehmendem Alter bei der Diagnosestellung steigt das Risiko für intrahepatische Strikturen und Steine, segmentale Leberatrophie/-hypertrophie, sekundäre biliäre Zirrhose, portale Hypertension, Leberversagen und biliäre Malignität erheblich.¹¹

• Die gemeldete Inzidenz von Cholangiokarzinomen bei Patienten mit Choledochuszysten liegt zwischen 9 und 28 %.¹² Krebs tritt auch 10-15 Jahre früher auf.

• Postoperativ besteht für die Patienten das Risiko, eine Pankreatitis und eine aufsteigende Cholangitis zu entwickeln.

Prognose

• Die Prognose ist nach einer chirurgischen Entfernung im Allgemeinen ausgezeichnet, hängt jedoch vom Alter der Erkrankung (schlechtere Prognose bei höherem Alter) und vom Vorliegen von Komplikationen ab.

• Nach der Exzision kommt es in 0,7-6 % der Fälle zu einer bösartigen Erkrankung, die vermutlich auf restliches Zystengewebe oder eine subklinische bösartige Erkrankung zurückzuführen ist, die vor der Operation nicht entdeckt wurde.¹³